Post on 01-Jun-2015
DRA. BLANCA PINZON
VASCULITIS
CLASIFICACION: POR MECANISMO INMUNITARIO
GRANULOMATOSOS COMPLEJOS INMUNES
ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES
ARTERITIS DE TAKAYASU
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
SX. DE CHURG-STRAUSS
VASCULITIS AISLADA DEL SNC.
POLIARTERITIS NODOSA
POLIANGITIS MICROSCOPICA
ENF. DE KAWASAKI* VASCULITIS POR
HIPERSENSIBILIDAD PURPURA DE
HENOCH-SCHONLEIN
CLASIFICACION:CHAPELL-HILLTAMAÑO DEL VASO
VASCULITIS
GRAN CALIBRE ARTERITIS DE TAKAYASUARTERITIS DE CEL. GIGANTES
MEDIANO CALIBRE POLIATERITIS NODOSAENF. DE KAWASAKI
PEQUEÑO CALIBRE VASC. POR HIPERSENSIBILIDADVASC. DE CHURG-STRAUSSGRANULOMATOSIS DE WEGENERPOLIANGITIS MICROSCOPICAVASCULITIS CRIOGLOBULINEMICAVASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA
POLIARTERITIS NODOSA
DEFINICION: VASCULITIS NECROSANTE SISTEMICA DE VASOS DE MEDIANO Y PEQUEÑO CALIBRE
LAS LESIONES SON SEGMENTARIAS Y DE PREDOMINIO EN LA BIFURCACION DE LOS VASOS
AFECTA LAS ARTERIAS RENALES, PERO RESPETA LAS VENAS , GLOMERULOS Y LAS ARTERIAS PULMONARES.
EPIDEMIOLOGIA
ENFERMEDAD RARA, CON FRECUENCIA 2-1 HOMBRE- MUJER
MAS FRECUENTE ENTRE LOS 40-60 AÑOS DE EDAD
LA MAYOR INCIDENCIA SE ENCONTRO EN ALASKA (77 CASOS POR MILLON DE HABITANTES) ENTRE 1974 Y 1985) POR SER UNA AREA ENDEMICA DE HEPATITIS B
LA VACUNA CONTRA HEPATITIS B HA DISMINUIDO LA INCIDENCIA DE LA ENFERMEDAD
PATOLOGIA
LA LESION ES UNA INFLAMACION SEGMENTARIA DE LA PARED VASCULAR
EXISTE NECROSIS SEGMENTARIA QUE CONDUCE A LA FORMACION DE ANEURISMAS
LAS CELULAS EN EL INFILTRADO SON MACROFAGOS Y LINFOCITOS T (CD4)
EN ESTADIOS TARDIOS LOS VASOS PUEDEN OCLUIRSE POR PROLIFERACION DEL ENDOTELIO
CRITERIOS DE CLASIFICACION
1.- PERDIDA DE PESO DE MAS DE 4 KILOS2.- LIVEDO RETICULARIS3.- DOLOR TESTICULAR4.- MIALGIAS, DEBILIDAD MUSCULAR O HIPERSENSIBILIDAD EN PIERNAS5.- MONO O POLINEUROPATIA6.- TA MAYOR DE 90 MM/Hg7.- ELEVACION DE CREATININA Y NITROGENO UREICO8.- INFECCION POR VIRUS DE HEPATITIS B9.- ANORMALIDADES ARTERIOGRAFICAS10.- BIOPSIA DE ARTERIAS ( CON GRANULOCITOS, PMN O MONONUCLEARES EN LA PARED ARTERIAL)
DX. 3 DE 10 CRITERIOS
MANIFESTACIONES CLINICAS
ORGANO MANIFESTACION FRECUENCIA
NERVIO PERIFERICO MONONEURITIS MULTIPLE 50-70%
RIÑON GMN NECROSANTE FOCAL 70%
PIEL PURPURA, INFARTO, LIVEDO 50%
ARTICULACIONES ARTRALGIAS, ARTRITIS 50/20%
MUSCULOS MIALGIAS 50%
INTESTINOS DOLOR ABDOMINAL, ALTERACIONES DE FUNCION HEPATICA
30%
CORAZON INSUF. CARDIACA, IAM BAJA
SNC CONVULSIONES,APOPLEJIA BAJA
PULMONES NEUMONITIS INTERSTICIAL BAJA
TESTICULOS DOLOR BAJA
LIVEDO RETICULARIS EN PANULCERAS NECROTICASPIE CAIDO
POLIARTERITIS NODOSA
LABORATORIO :
BHC: LEUCOCITOSIS, ANEMIA LEVE ELEVACION DE CREATININA Y
NITROGENO UREICO. VSG SEROLOGIA POSITIVA PARA
HEPATITIS B HIPOCOMPLEMENTEMIA p ANCA ( EN 20% DE PACIENTES POR
IF)
BIOPSIA
DE SITIOS SINTOMATICOS (PIEL,NERVIO SAFENO, MUSCULOESQUELETICO,HIGADO, RECTO Y TESTICULOS)
NECROSIS FIBRINOIDES E INFILTRACION CELULAR DE LA PARED DEL VASO
PUEDE HABER TROMBOSIS O DILATACION ANEURISMATICA, EN LAS ZONAS CICATRIZALES PREDOMINA EL TEJIDO FIBROSO
BIOPSIA
BIOPSIS DE NERVIO SURAL : ARTERIOLAS DILATADAS
NERVIO SURAL: ARTERIOLAS CON ENGROSAMIENTO DE PARED
ANGIOGRAFIA
CUANDO EXISTEN SINTOMAS EN VARIOS ORGANOS
LOS SIGNOS ANGIOGRAFICOS SON: MICROANEURISMAS, OCLUSION Y ESTENOSIS DE VASOS VISCERALES DE MEDIANO Y PEQUEÑO CALIBRE.
EN RARAS OCASIONES SE NECESITA ARTERIOGRAFIA DE MANOS Y PIES.
TRATAMIENTO
SIN HEPATITIS B ESTEROIDES IV A
DOSIS (1 MG/kg/DIA) POR 1-3 DIAS.
ESTEROIDES ORALES A DOSIS ALTA
CICLOFOSFAMIDA IV (0.6 MG/M2 MENSUAL) U ORAL (1 MG/KG/DIA)
CON HEPATITIS B ESTEROIDES
ORALES 30 MG/DIA PLASMAFERESIS ANTIVIRALES
(LAMIDUVINA, VIDARAVINA O IF ALFA
PRONOSTICO
DEPENDE DE LOS ORGANOS AFECTADOS Y LA EXTENSION DE LA AFECCION
LA MORTALIDAD ES MAS FRECUENTE EN EL PRIMER AÑO DE LA ENFERMEDAD
EL RETRASO EN EL DIAGNOSTICO ES DE MAL PRONOSTICO
CON TRATAMIENTO ENERGICO LA SOBREVIDA A 5 AÑOS ES DE 65-75%
ENFERMEDAD DE KAWASAKISINDROME LINFOMUCOCUTANEO
EPIDEMIOLOGIA
DESCRITA EN 1960 EN JAPON POR TOMISAKU KAWASAKI
PRESENTE EN NIÑOS PEQUEÑOS ( 9-11 MESES)
LA INCIDENCIA EN JAPON ES DE 80-100 POR 100 MIL NIÑOS. EN ESTADOS UNIDOS 8 POR 100 MIL.
ETIOPATOGENIA
LA ETIOLOGIA ES DESCONOCIDA EXISTE RELACION CON INFECCION
POR VIRUS DE EPSTEIN-BARR, SARAMPION.
INICIO POSTERIOR A INFECCIONES DE VIAS RESPIRATORIAS ALTAS
SE HA ASOCIADO A SUPERANTIGENOS BACTERIANOS (ESTAFILOCOCO O ESTREPTOCOCO)
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
ENF. DE KAWASAKI
FIEBRE NO JUSTIFICADA POR MAS DE 5 DIAS
AL MENOS 4 DE LOS SIGUIENTES:
1.- RASH POLIMORFO2.- INYECCION CONJUNTIVAL BILATERAL3.- UNO O MAS CAMBIOS EN LAS MEMBRANAS MUCOSAS INYECCION DIFUSA DE MUCOSA ORAL Y FARINGEA ERITEMA O FISURAS EN LOS LABIOS LENGUA DE FRESA
4.- LINFADENOPATIA CERVICAL AGUDA
5.- UNO O MAS DE LOS SIGUIENTES CAMBIOS EN LAS EXTREMIDADES: ERITEMA DE PALMAS Y/O PLANTAS EDEMA INDURADO DE MANOS Y/O PIES DESCAMACION MEMBRANOSA DE LAS YEMAS DE LOS DEDOS.
SINTOMAS SISTEMICOS : FIEBRE, INYECCION CONJUNTIVAL,RASH, ADENOPATIA CERVICAL, EDEMA , ERITEMA LABIAL , MAS LENGUA EN FRESA.
SNC: MEMINGITIS ASEPTICA, PARALISIS FACIAL,INFARTO CEREBRAL.
PULMON: INFILTRADOS PULMONARES Y DERRAME PLEURAL.
GI: HEPATOMEGALIA, PANCREATITIS
RENALES: PIURIA, PROTEINURIA, NEFRITIS INTERSTICIAL.
CORAZON: DERRAME PERICARDICO,, MIOCARDITIA, ICC, IAM
PIEL: ERITEMA POLIMORFICO , DESCAMACION
MUCOSAS: EDEMA, ERITEMA, LENGUA EN FRESA
MANIFESTACIONES CLINICAS
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
ENF. DE KAWASAKI
ENF. DE KAWASAKI
ANEURISMA CORONARIO
LABORATORIO:
BHC: LEUCOCITOSIS, ANEMIA VSG, PCR ELEVADAS ELEVACION DE PFHC PROTEINURIA O PIURIA ESTERIL
FR Y ANA : NEGATIVOS
EKG Y ECOCARDIOGRAMA
EKG: ONDA R PEQUEÑA, DEPRESION DEL SEGMENTO S-T, APLANAMIENTO O INVERSION DE LA ONDA T
ECOCARDIOGRAMA: VALORAR CORONARIAS O DETECTAR ALTERACIONES EN LA MOVILIDAD CARDIACA.
TRATAMIENTO FASE AGUDA
ASA 80-100 MG/KG/DIA HASTA QUE CEDA LA FIEBRE
3-5 MG/KG/DIA HASTA QUE LAS PLAQUETAS Y RFA SE NORMALICEN
Ig IV 2 MG/KG/ EN UNA SOLA DOSIS
SEGUIMIENTO
ENF. SIN ANEURISMAS: SUSPENDER ASA A LA SEMANA 6
ANEURISMAS CORONARIOS SIN ESTENOSIS : ASPIRINA POR 6 MESES
ANEURISMAS CON ESTENOSIS: ASA 2-5 MG/KG/DIA DE POR VIDA
VASCULITIS DE PEQUEÑO CALIBRE
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
ES UN SINDROME CARACTERIZADO POR INFLAMACION GRANULOMATOSA EXTRAVASCULAR Y VASCULITIS GRANULOMATOSA
CON NECROSIS DE VIAS RESPIRATORIAS SUPERIORES E INFERIORES
GMN FOCAL, SEGMENTARIA Y NECROZANTE
RELACION CON C-ANCA
CRITERIOS DE CLASIFICACIONGRANULOMATOSIS DE WEGENER
1.- INFLAMACION NASAL O BUCAL, CARACTERIZADA POR ULCERAS EN BOCA O SECRECION NASAL PURULENTA O SANGUINOLENTA.2.-APARICION DE NODULOS, INFILTRADOS FIJOS O CAVIDADES EN RX. DE TORAX3.- SEDIMENTO URINARIO ANORMAL CON MICROHEMATURIA O CILINDROS HEMATICOS4.- INFLAMACION GRANULOMATOSA CARACTERISTICA EN LA PARED DE UNA ARTERIA O EN AREAS EXTRAVASCULARES.
DX. 2 DE 4
MANIFESTACIONES CLINICASGRANULOMATOSIS DE WEGENER. VIAS RESPIRATORIAS SUPERIORES
SENOS PARANASALES: SINUSITIS CRONICAMUCOSA NASAL: INFLAMACION CRONICA, CON SECRECION PURULENTA, EPISTAXIS, ULCERAS EN MUCOSA, PERFORACION DE TABIQUE NASAL Y DEL CARTILAGO DE SOPORTE DEL TABIQUE (DEFORMIDAD EN SILLA DE MONTAR)MUCOSA ORAL: INFLAMACION CRONICA, ULCERAS .MUCOSA DE FARINGE: INFLAMACION CRONICA, CON OBSTRUCCION DE CONDUCTO AUDITIVO Y OTITIS SUPURATIVALARINGE Y TRAQUEA: INFLAMACION CRONICA CON ESTENOSIS SUBGLOTICA E INSUFICIENCIA RESPIRATORIA
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
VIAS RESPIRATORIAS BAJAS
ENFERMEDAD PULMONAR POR INFLAMACION, NECROSIS DE TABIQUES ALVEOLARES Y PEQUEÑOS VASOS SANGUINEOS
GRANULOMAS EN EL INTERSTICIO DE LOS TABIQUES ALVEOLARES.
AL CEDER LA INFLAMACION HAY CICATRIZACION CON DEPOSITOS DE COLAGENA, PUEDE HABER PLEURITIS FIBROSA CRONICA
G. DE WEGENER
SINDROME CLINICO
PROCESO PATOLOGICO
SIGNOS RADIOLOGICOS
ASINTOMATICO (FRECUENTE)
INFLAMACION CRONICA
INFILTRADOS FOCALES FIJOS, NODULOS.
TOS CRONICA INFLAMACION CRONICA
INFILTRADOS FOCALES FIJOS, NODULOS.
HEMORRAGIA ALVEOLAR (RARO)
CAPILARIDADES ALVEOLARES
INFILTRADOS ALVEOLARES FOCALES
NEUMONITIS AGUDA O SUBAGUDA
INFLAMACION AGUDA
INFILTRADOS ALVEOLARES O INTERSTICIALES TRANSITORIOS
INSUFICIENCIA RESPIRATORIA CRONICA
INFLAMACION CRONICA O FIBROSIS
INFILTRADOS DIFUSOS FIJOS
PLEURITIS (RARO) PLEURITIS, FIBROSIS CRONICA
DERRAME PLEURAL
AFECCION DE VIAS RESP. INFERIORES
CUADRO CLINICO:
OJOS: PROPTOSIS (15% DE PACIENTES)
QUERATITIS ULCERATIVA EN CORNEA, UVEITIS O AFECCION EN RETINA.
PIEL: PURPURA PALPABLE
CORAZON: ICC, BLOQUEO A-V
LABORATORIO
BHC: LEUCOCITOSIS , ANEMIA ELEVACION DE RFA EGO: HEMATURIA, CILINDROS
HEMATICOS
AC. ANTI C- ANCA EN 60 – 85 % DE PACIENTES
P-ANCA EN 10% DE PACIENTES
RX Y BIOPSIA
RX. INFILTRADO INFLAMATORIO NODULOS CAVITACIONES
BIOPSIA: INFILTRADO INFLAMATORIO, CON FORMACION DE GRANULOMAS Y CELULAS GIGANTES.
GABINETE EN G. DE WEGENER
BIOPSIA G. DE WEGENER
A)TAC: INFILTRADO NODULAR Y CAVITACIONB) INFILTRACION GRANULOMATOSA Y NECROSIS EN BIOPSIA PULMONARC) VASCULITIS GRANULOMATOSA DE ARTERIA PULMONAR. CEL. GIGANTESD) GLOMERULO CON NECROSIS SEGMENTARIA
TRATAMIENTO
FORMAS SEVERAS: CICLOFOSFAMIDA ORAL 2MG/KG/DIA POR 3 DIAS , MAS PREDNISONA 1 MG/KG/DIA ( O DOSIS IV)
FORMAS LEVES: CICLOFOSFAMIDA IV MENSUAL, TMP C/SMX, METOTREXATE (15-25 MG MAS ESTEROIDES ORALES.
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
TTO. A LARGO PLAZO: CICLOFOSFAMIDA IV EN BOLOS
MENSUALES METOTREXATE ORAL AZATIOPRINA TMP C/ SMX MICOFENOLATO DE MOFETIL
PRONOSTICO
ANTES DE 1970 82% DE LOS PACIENTES MORIAN EL PRIMER AÑO DE DX.
ACTUALMENTE EL 50% TIENEN REMISION DE LA ENFERMEDAD A 5 AÑOS Y 50% TIENEN RECIDIVAS
LA MORTALIDAD ES DE 13% A 8 AÑOS DE SEGUIMIENTO Y 50% DE LA MORTALIDAD ES EN LOS PRIMEROS 5 MESES DEL INICIO DE LA ENFERMEDAD.
SINDROME DE CHURG-STRAUSS
VASCULITIS DE PEQUEÑO CALIBRE
GENERALIDADES
GRANULOMATOSIS Y ANGEITIS ALERGICA (VASCULITIS EN UN CUADRO DE ASMA, EOSINOFILINA, INFILTRADOS PULMONARES Y RINITIS ALERGICA)
ES UNA ENFERMEDAD RARA
AFECTA CUALQUIER EDAD Y SEXO.
MANIFESTACIONES CLINICAS
ANTECEDENTE DE ASMA POR AÑOS O MESES
RINITIS ALERGICA , SINUSITIS. CORAZON: ARTERITIS CORONARIA,
MIOCARDITIS AFECCION INTESTINAL : DOLOR ,
DIARREA Y HEMORRAGIA
CUADRO CLINICOANORMALIDAD FRECUENCIA
PULMONAR ASMA INFILTRADOS PULMONARES
100%30-70%
RINITIS ALERGICA SINUSITIS
75%75%
CARDIOVASCULAR ICC HIPERTENSION
25-50%30-75%
CUTANEA PURPURA ERITEMA, URTICARIA
50%35-56%
SISTEMA NERVIOSO MONONEURITIS MULTIPLE 35-75%
RENAL GMN INSUF. RENAL
40-85%10%
MUSCULOESQUELETICA MIALGIAS ARTRALGIAS/ARTRITIS
40%30-50%
CRITERIOS DX. SX. CHURG-STRAUSS 1.- ASMA 2.- EOSINOFILIA 3.- MONO O POLINEUROPATIA 4.- INFILTRADOS PULMONARES ,NO
FIJOS 5.- ANORMALIDADES DE SENOS
PARANASALES 6.- EOSINOFILOS EXTRAVASCULARES
DX. 4 DE 6
LABORATORIO E HISTOLOGIA
BH: EOSINOFILIA PERIFERICA ANTICUERPOS : ANCA
(PRINCIPALMENTE p-ANCA)
BIOPSIA: VASCULITIS NECROTIZANTE, INFILTRADO EOSINOFILICO Y GRANULOMAS EXTRAVASCULARES
SX. DE CHURG-STRAUSS
TRATAMIENTO Y PRONOSTICO
TTO: ESTEROIDES A DOSIS ALTA ( 1 MG/KG/DIA CON DISMINUCION GRADUAL.
CICLOFOSFAMIDA IV U ORAL EN PACIENTES CON AFECCION GRAVE ( HEMORRAGIA PULMONAR, ENFERMEDAD RENAL , INTESTINAL Y CARDIACA .
ES UNA VASCULITIS MENOS AGRESIVA QUE LA PAN Y QUE LA GRANULOMATOSIS DE WEGENER
POLIANGEITIS MICROSCOPICA
DEFINICION:
VASCULITIS NECROTIZANTE QUE AFECTA VASOS PEQUEÑOS, DE TIPO PAUCI INMUNE
SE ASOCIA CON GLOMERULONEFRITIS NECROTIZANTE Y CAPILARITIS PULMONAR
EPIDEMIOLOGIA
MAS FRECUENTE EN HOMBRES CON UNA RELACION 1.8-1 CON RESPECTO A LAS MUJERES .
LA EDAD DE INICIO ES ENTRE LOS 40-50 AÑOS (PUEDE VERSE EN NIÑOS Y ANCIANOS )
CUADRO CLINICO:
INICIO HIPERAGUDO : CON GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA Y HEMORRAGIA PULMONAR (SX. PULMON – RIÑON)
INICIO INCIDIOSO : CON SINTOMAS CONSTITUCIONALES, PURPURA, ENF. RENAL MEDIA Y BROTES PERIODICOS DE HEMOPTISIS.
CUADRO CLINICO PAM
DATOS CLINICOS PORCENTAJESINTOMAS CONSTITUCIONALES 76-79%
FIEBRE 50-72%
ENFERMEDAD RENAL 100 %
ARTRALGIAS 28-65%
PURPURA 40-44%
ENF. PULMONAR (HEMORRAGIA,INFILTRADO,DERRAME)
50%
ENF. NEUROLOGICA 28%
OIDO, NARIZ. GARGANTA 30%
DIAGNOSTICO
LAB: EGO: HEMATURIA Y CILINDROS HEMATICOS
P- ANCA POSITIVOS
BIOPSIA: GLOMERULONEFRITIS PAUCIINMUNE CON DAÑO GLOMERULAR CON MEDIAS LUNAS
PULMON : CAPILARITIS , CELULAS INFLAMATORIAS AGUDAS Y NECROSIS FIBRINOIDE.
DX. DIFERENCIAL
PAN PAM
ENF. RENAL: ENFERMEDAD VASCULAR EXTRAGLOMERULAR
ENF. RENAL: AFECCION GLOMERULAR
AFECC. PULMONAR:RARO HEMORRAGIA PULMONAR
NEUROPATIA PERIFERICA:COMUN RARA
ANCA: POCO FRECUENTE p- ANCA ó c – ANCA POSITIVO
TRATAMIENTO:
ESTEROIDES A DOSIS ALTA CICLOFOSFAMIDA IV U ORAL
ESTEROIDE MAS CICLOFOSFAMIDA ORAL PARA LA FASE DE MANTENIMIENTO.
MICOFENOLATO DE MOFETIL , AZATIOPRINA, PREDNISONA A DOSIS BAJA Ó MEDIA .
PURPURA DE HENOCH-SCHONLEINY VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
DEFINICION:
VASCULITIS POR DEPOSITO DE IgA , EN VASOS DE PEQUEÑO CALIBRE.
AFECTA PIEL , TUBO DIGESTIVO Y GLOMERULOS , SE ASOCIA A ARTRALGIAS Y ARTRITIS
EPIDEMIOLOGIA:
MAS FRECUENTE EN POBLACION PEDIATRICA (5-10 AÑOS)
SIN PREDOMINIO DE SEXO PUEDE VERSE EN ADULTOS INCIDENCIA ANUAL EN NIÑOS: 135
CASOS/MILLON/AÑO Y 1.8 CASOS/ MILLON/AÑO EN ADULTOS.
CUADRO CLINICO:
FIEBRE, PURPURA EN EXTREMIDADES INFERIORES, DOLOR ABDOMINAL, ARTRITIS Y HEMATURIA.
DOLOR ABDOMINAL: A MENUDO ES CÓLICO QUE SE EXACERVA CON LOS ALIMENTOS.
CRITERIOS DE CLASIFICACION 1.- PURPURA PALPABLE 2.- EDAD ≤ 20 AÑOS 3.- ANGINA INTESTINAL 4.- BIOPSIA CON GRANULOCITOSIS
EN LA PARED VASCULAR
DX. 2 DE 4
DIAGNOSTICO:
LAB: AUMENTO DE Ig A EN SANGRE PERIFERICA
BIOPSIA DE PIEL: DEPOSITO DE Ig A EN VASOS SANGUINEOS
RIÑON : GN PROLIFERATIVA, CON MEDIAS LUNAS , CON IF, DEPOSITO MESANGIAL DE Ig A
TRATAMIENTO:
ESTEROIDES AZATIOPRINA Ig IV
PRONOSTICO: BUENO EN NIÑOS, CON RESOLUCION EXPONTANEA EN SU M AYORIA.
EL RIÑON ES UN SITIO FRECUENTEMENTE AFECTADO.
VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
GENERALIDADES: OCURRE DESPUES DE UN ESTIMULO ANTIGENICO .
LAS DROGAS (farmacos) SON LOS AGENTES RELACIONADOS CON ESTAS VASCULITIS
LA PURPURA ES LA PRINCIPAL MANIFESTACION, ARTRALGIAS, FIEBRE Y MALESTAR.
CRITERIOS DE CLASIFICACION: 1.- EDAD > 16 AÑOS 2.- MEDICAMENTOS AL INICIO DE LA
ENFERMEDAD. 3.- PURPURA PALPABLE 4.- RASH MACULOPAPULAR 5.- BIOPSIA CON GRANULOSITOS
PERI O EXTRAVASCULAR.
6.- DX.3 DE 5