Tumores de los tejidos blandos

Tejidos blandos• Tejido extraesquelético no epitelial

del cuerpo, excluyendo vísceras, el sistema linfo-hematopoyético, meninges y tejido de sostén de órganos parenquimatosos.

• Está representado por los músculos esqueléticos, grasa y tejido fibroso de sostén, junto con sus componentes vasculares y nerviosos.

Tejidos blandos

Comprende: aparato locomotor de piel a hueso,

epiplón, meso y mesenterio, retroperitoneo y algunas

estructuras mediastinales.

Tumores de tejido adiposo

Lipoma

LipomaEstán constituidos por tejido adiposo maduro, son muy frecuentes y predominan en la zona de cabeza (región occipital), cuello, torax y miembros.

LiposarcomaMixoide retroperitoneal

El sarcoma de partes blandas más común en adultos.Los liposarcomas son usualmente grandes y ocurren con mayor frecuencia en las extremidades inferiores (fosa poplítea y muslo medial); retroperitoneo, grasa perirrenal, mesenterio y el área del hombro

Liposarcoma bien diferenciadoLipoblastos atípicos

Enzinger y Winslow dividen los liposarcomas en cuatro tipos: mixoide (el más frecuente), de células redondas, bien diferenciado, y pleomórfico

Liposarcoma pleomórfico

Lesiones pseudoneoplásicas de

tejido fibroso

Fascitis nodular

células fusiformes

Células inflamatorias

Suele ser una lesión única. Las localizaciones son, por orden de frecuencia: miembros superiores, especialmente cara flexora (45%), cabeza y cuello (15%-20%) y miembros inferiores.

Miositis osificante

Tejido fibrocelular

hemorragia

MIOSITIS OSIFICANTE. La formación de hueso dentro de un músculo se identifica con el nombre de miositis osificante (MO). Como Ackerman y otros autores, enunciaron el término miositis, no parece ser el adecuado para denominar esta formación ósea, ya que no constituye un proceso inflamatorio; no obstante el término permanece vigente y ha sido universalmente aceptado. También se utiliza como sinónimo la terminología de osificación heterotópica.

Se distinguen dos grupos de MO: la miositis osificante progresiva o enfermedad de Munchmeyer, de carácter hereditario; y la miositis osificante circunscrita (MOC), que es autolimitada y adquirida. La MOC es un proceso proliferativo reactivo, benigno, que se desarrolla comúnmente en el músculo estriado, el cual es reemplazado por tejido óseo metaplásico.

La MOC se divide a su vez en dos grupos: la miositis osificante sin antecedentes traumáticos y la miositis osificante postraumática (MOPT). La MOPT representa aproximadamente el 75 % de las MOC. Ocurre generalmente como complicación de las lesiones musculares con hematoma y no es infrecuente que su estudio radiográfico plantee problemas de diagnóstico diferencial, pues las imágenes pueden ser interpretadas o confundidas con tumores óseos.Dr.C. Osvaldo Pereda Cardoso, Dr. Rafael Echevarria Castillo, Dr. Hector Blanco Placencia, Dr. Omar González Reinaldo y Dr. Froilán Padrón Valdés. Hospital Militar Central "Dr. Carlos J. Finlay" Ciudad de La Habana, Cuba.

Fibromatosis

Fibromatosis • Proliferación fusocelular con

variable cantidad de colágeno (generalmente abundante), casi sin mitosis y sin atipia, con tendencia a recidivar pero sin dar metástasis.

Stout

Fibromatosis

• Superficiales

• Musculoaponeuróticas

• Intraabdominales

Fibromatosis plantar

Fibromatosis pectoral retromamariaretracción lineal (flecha)

Fibromatosis pectoral retromamaria

Fibromatosis mesentérica

Intestino delgado

mesenterio

Fibromatosis Fibras musculares

Tejido fibromatoso

Fibrosarcomas

Después de descartar con inmunohistoquímica otras proliferaciones malignas

fusocelulares

Tumores fibrohistiocíticos

• Benignos

• De bajo grado de malignidad

• Francamente malignosEl término "fibrohistiocítico" es esencialmentedescriptivo y se refiere a una semejanza enmicroscopía óptica entre las células tumorales ylos fibroblastos e histiocitos; no intenta guardarrelación con alguna línea de diferenciación ohistogénesis

Tumor fibrohistiocítico benigno

Tumores de músculo esquelético

Rabdomiosarcoma embrionario, alveolar y pleomórfico

Rabdomiosarcoma botrioides

vejiga

Como racimo de uvas

Cuando el rabdomiosarcoma embrionario sedesarrolla debajo de una membrana mucosa,como la vagina, la vejiga urinaria, o la cavidadnasal, frecuentemente forma masas polipoidesasemejándose a un racimo de uvas - recibe elnombre de sarcoma botrioides . Esto seconsidera como un cambio en el patrón decrecimiento del rabdomiosarcoma embrionarioy se conoce como el subtipo botrioides. Laapariencia es una reminiscencia de un póliponasal alérgico, y, como tal, simula ser benigno.Una característica altamente típica de estostumores botriodes es la presencia de una zonadensa de células tumorales indiferenciadasinmediatamente por debajo del epitelio, unaformación conocida como capa de cambio deNicholson.La gran mayoría de los casos ocurren en niñosentre 3 y 12 años de edad.

Rabdomiosarcoma pleomórfico

Los rabdomiosarcomas pleomórfos son raros y casi exclusivamente de adultos.Se localizan generalmente en el espesor de los músculos esqueléticos y su lugar de asiento más frecuente es el muslo

Rabdomiosarcoma alveolar

Estructuras alveoliformes

Inmuno-histoquímica

Rabdomiosarcoma Alveolar: Forma de rabdomiosarcomaque se presenta principalmente en adolescentes y adultosjóvenes, y que afecta a los músculos de las extremidades,tronco, región orbitaria, etc. Es extremadamente maligno,genera muchas metástasis en etapa temprana. Se hanlogrado pocas curas y el pronóstico es malo. La palabra"alveolar" se refiere a la apariencia microscópica quesimula a las células del alvéolo respiratorio.

Tumores de músculo liso

Leiomiomas Leiomiosarcomas

Leiomioma naso-orbitario

Leiomioma

Haces entrelazados de fibras musculares lisas

Existen varios tipos de leiomioma. Leiomiomas cutáneos: situado en la dermis, surgen de los músculos piloerectores y son característicamente superficiales, pequeños, múltiples, y agrupados.Leiomiomas genitales: son tumores solitarios que surgen de los haces de músculo liso que se encuentra en el tejido subcutáneo superficial de áreas y estructuras genitales que son topográficamente y funcionalmente relacionados con ellos, como el pezón, la areola, la axila, el escroto, el pene, los labios de la vulva y la piel anal .Leiomiomas vasculares: (angioleiomiomas) surgen del músculo liso de los vasos sanguíneos. Se producen con mayor frecuencia en las mujeres y por lo general los tejidos blandos situados en las extremidades inferiores. Constituyen, junto con el neuroma traumático, tumor glómico, espiradenoma ecrino y angiolipoma, los clásicos cinco nódulos dolorosos de forma espontánea de piel y tejidos blandos.Rosai-Ackerman.

Leiomiosarcoma piel de pierna

Leiomiosarcoma retroperitoneal

Formas pleomorfas aisladas

Leiomiosarcoma de alto grado

Sarcoma sinovial

Mono o bifásicosPositivos para citoqueratinas y antígeno de membrana epitelial.

Cercanos a grandes articulaciones

La localización mas frecuente es alrededor de la rodilla y del tobillo

clínica

Sarcoma sinovialArea fusocelular(sarcomatoide)

Area epitelioide(cordones y estructuras glanduliformes

Tumores vasculares

Los hemangiomas ocupan una zona gris entre las malformacioneshamartomatosas y las verdaderas neoplasias. Se designan confrecuencia como tumores debido a su efecto de masa. Sinembargo, el hecho de que carecen de alteraciones cromosómicashabla en contra de una verdadera naturaleza neoplásica. Aunqueclaramente benignos, pueden llegar a ser fatales cuando afectanestructuras vitales. Un alto porcentaje se presenta en niños ymuchos están presentes desde el nacimiento. Más de la mitad delos casos se encuentran en la zona de la cabeza y el cuello. Ellospueden también ocurrir en el tronco y extremidades. La mayoríade los hemangiomas son solitarios. Cuando son múltiples (con osin lesiones asociadas en los órganos internos) o afectan a unagran parte del cuerpo, constituyen una condición conocida comoangiomatosis multifocal. Los hemangiomas se clasifican por suaspecto clínico y el calibre del vaso afectado. Una estrechacorrelación existe entre estos dos parámetros

Hemangioma capilar “en fresa”Recién nacido

Hemangioma capilar

Hemangioma capilarNumerosos capilares sanguíneos

Los hemangiomas capilares están constituidos por porpequeños vasos del calibre de un capilar y pueden asentaren cualquier órgano. Usualmente están presentes desde elnacimiento o aparecen en el primer mes de la vida. Seagrandan rápidamente durante pocos meses y se detienesu crecimiento cuando el niño tiene aproximadamente seismeses. Posteriormente se vuelven flácidos, azules pálidosy cubiertos por delgada arrugas. Eventualmente puedendesaparecer completamente.

Angiosarcoma

AngiosarcomaCélulas fusiformes que dejan espacios repletos de eritrocitos

El término angiosarcoma, si se utiliza sinprefijos o adjetivos, se refiere a una neoplasiamaligna derivada de las células endoteliales delos vasos sanguíneos. Suele verse en adultos yancianos, pero también puede ocurrir en niños.Las localizaciones más comunes son la piel,tejidos blandos, mama, hueso, hígado y bazo.Algunos angiosarcomas nacen de los grandesvasos, como la arteria pulmonar, vena cava,inferior o aorta

Tumores sistema nervioso periférico

Variedades benignas y malignas

El schwannoma (neurilemoma) es una de las pocas neoplasiasverdaderamente encapsuladas del cuerpo humano y es casisiempre solitario (de no ser visto como un componente de laenfermedad de Recklinghausen tipo 2). Sus localizaciones másfrecuentes son las superficies flexoras de las extremidades,cuello, mediastino, retroperitoneo, raíces espinales posterioresy el ángulo pontocerebeloso. El nervio de origen a menudopuede ser demostrado en la periferia, aplanado a lo largo de lacápsula, pero no penetra la sustancia del tumor. Dado que estaes una neoplasia benigna que rara vez recurre localmente,debería intentarse preservar el nervio en la cirugía, si esto esde importancia clínica (por ejemplo, el nervio facial o nerviovago). La gran majoría de los casos ocurren esporádicamente,mientras que un pequeño porcentaje está asociado con laneurofibromatosis tipo 2 (una mutación causada por el gen NF2situado en 22q12).Rosai-Ackerman.

Schwannoma mediastino posterior

Schwannoma: empalizadas nucleares: cuerpos de Verocay

Núcleos en empalizada

Schwannoma: proteína S-100

Neurofibroma

Neurofibromatosis tipo I

Múltiples o solitarios

Neurofibroma epidermis

Células alargadas laxamente dispuestas

Los neurofibromas están formados por una proliferacióncombinada de todos los elementos de un nervio periférico:axones, células de Schwann, fibroblastos, y (en el tipoplexiforme) células perineurales.Rosai-Ackerman