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Siringomielia cervical, descenso amigdalar y tumor cerebral
M. Soto; A. Bollar; G. Bilbao y J.M. Alustiza*
Servicio de Neurocirugía. Hospital Ntra. Sra. de Aránzazu. *Osatek. San Sebastián
Resumen
El uso habitual de la Resonancia Magnética (RM)como medio de diagnóstico ha facilitado la detecciónde pacientes con siringomielias cervicales asintomáticoso En los últimos años se han descrito algunas observaciones de asociación de una siringomielia con descenso amigdalar y un proceso expansivo intracraneal,preferentemente infratentorial (tumores o quistes).
Presentamos los datos clínico-radiológicos de dospacientes con esta asociación. La primera, mujer de 26años de edad, con un neurinoma del acústico y una cavidad cervical asintomática, desde C2 a D7; tras la extirpación del tumor, la RM confirmó la desaparicióncompleta de la cavidad. La segunda, mujer de 40 años,portadora de un pequeño meningioma del seno cavernoso derecho, responsable de una diplopia persistenteen los últimos dos años, y una cavidad cervical en C2C3; fue tratada con radiocirugía, mejorando notablemente la diplopia, sin sufrir modificaciones, como eslógico, en la cavidad siringomiélica.
Mientras que la localización y tamaño del tumorestablecen en el primer caso una relación causal entrelos tres procesos, las características de la segunda paciente orientan a un mero hallazgo incidental.
PALABRAS CLAVE: Siringomielia. Descenso amígdalascerebelosas. Neurinoma del acústico. Meningioma del seno cavernoso.
Cervical syringomyelia, tonsillar herniation andbrain tumor
Summary
The routine use of the magnetic resonance (MR), asdiagnostic method in patients with CNS diseases, hasled to identify an increasing number of cases of asymptomatic syringomyelia. During the last years, several
Neurocirugía 1999; 10: 143-148.
reports on the association of syringomyelia, tonsilIarherniation and intracranial space occupying lesions(cysts or tumors), mainly located in the posterior cranial fossa, have appeared in the literature.
We describe the clinical and radiological findingsof two female patients with this association. The firstcase is a 26-year-old woman, with an acoustic schwannoma and an asymptomatic cervical cavity from C2 toD7; a cervical MR imaging, performed after surgery,showed a total resolution of the cavity. The second caseis a 40-year-old woman with a two years history of apersistent diplopia; cranial MR imaging showed asmall, cavernous sinus meningioma, tonsilIar herniation and a syringomyelic cavity in C2-C3. Diplopia improved after she was treated with radiosurgery, butwithout changes in the cervical syringomyelia imaging.
While, in the first case, a causal relationship between the localization and size of the tumor, and the presence of syringomyelia can be established, in the second patient the association is considered incidental.
KEY WORDS: Syringomyelia. Tonsillar herniation. Cavernous sinus meningioma. Acoustic neurinoma.
Introducción
Olivier d' Angers, en 1827 "" empleó el término de siringomielia para definir una cavidad líquida intramedular;treinta años después, Virchow, introdujo el dehidromielia38
• Hoy en día, después de numerosas observaciones en estudios clínicos, radiológicos, y necrópsicos19.10.21, se reconoce la imposibilidad de establecer unadiferencia tajante entre una siringomielia, cavidad intramedular paracentral revestida de tejido glial y habitualmente sintomática, e hidromielia, dilatación de la cavidadcentral medular con cubierta ependimaria y clínica silenteen la mayoría de los casos, por lo que se recomienda ladenominación común de hidrosiringomielia".
Se han descrito pacientes con cavidad medular única,o lo que es más frecuente, asociada a una gran diversidadde lesiones, y se han discutido múltiples teorías en cuantoa su formación, comportamiento clínico y evolución, co-
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Siringomielia cervical, descenso amigdalar y tumor cerebral
Fig. 1.- Imagen coronal (TI más Gd-DTPA): se observaun neurinoma del acústico derecho y la cúpula de la cavidadsiringomiélica.
nociéndose por RM, incluso, casos de resolución espontánea I2.29.42. Es bien conocida su elevada incidencia en losdistintos procesos patológicos que afectan al agujero occipital, que dificultan u obstruyen la circulación normal dellíquido cefalorraquídeo entre los espacios subaracnoideoscraneal y cervical: anomalías vertebrocervicales, occipitalización del atlas, alteraciones en la base craneal, impresión basilar, platibasia, enfermedad de Paget", y tumoresdel agujero magno 10.
La hidrosiringomielia cervical se acompaña en un altoporcentaje (50-90%) de un descenso congénito de lasamígdalas cerebelosas'1.26, dando lugar al denominadocomplejo Chiari l-siringomielia; se acepta, como factDfdesencadenante fundamental, una alteración mesodérmicacon hipoplasia del hueso occipital, el cual es incapaz dealojar completamente a un cerebelo en desarrollo dandolugar a la salida de las amígdalas por fuera del foramenmagnum. Stovner et alY, en un estudio radiológico delcráneo de 33 adultos con Chiari 1, observa que la fosa posterior es de menor tamaño en relación con el grupo control, aunque ello no suponga una manifestación clínica especial, ya que se admite que el propio cerebelo con su desarrollo moldea y agranda la fosa posterior. También sehan efectuado estudios radiológicos para establecer unacorrelación entre el grado de ectopía amigdalar y el tamaño de la cavidad medular sin que se llegue a conclusionesdefinitivas 18.30.
Con las técnicas modernas de diagnóstico por neuroimagen aparecen en los últimos años descripciones aisladas de hidrosiringomielia y descenso amigdalar asociadosa procesos expansivos intradurales de la fosa posterior,
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Eg. 2.- TI (TR/TE: 540110) Cavidad siringomiélica quese extiende de C1 hasta C7.
como quistes aracnoideosJ·7.22.3\ tumores26SIJI6.32.J6, siendoexcepcional en la patología tumoral mesencefálica 11..0 ysupratentorial'. 15.29.
Tachibana et aj,32, presentan cinco observaciones personales y realizan, en el año 1995, un estudio restrospectivo multicéntrico en Japón de 164 exámenes de RM en pacientes con una tumoración en la fosa posterior; en 24 deestos pacientes aparecía un descenso amigda1ar, y en 5,una cavidad centromedular cervical. Estos autores llamanla atención sobre la probable relación causal de las tres lesiones, al observar la desaparición de la hidrosiringomielia tras la resección de la tumoración. Klekamp et al.", publican, el mismo año, tres casos similares y también defienden su relación fisiopatogénica.
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Fig. 3.- Un año y medio después de la cirugía donde seobserva la desaparición completa de la sirinx.
Caso 1
Mujer de 26 años, que presenta una sordera derecha,de instauración súbita, seis años antes de la consulta médica, acompañada en los últimos meses de acúfenos. En laexploración neurológica se observó una disminución delparpadeo derecho, hipoestesia en el borde posterior delconducto auditivo externo derecho, cofosis neurosensorialderecha y nistagmus horizontal. Una RM mostró un proceso expansivo en ángulo pontocerebeloso derecho de 3cm de diámetro, compatible con un neurinoma del acústico, que se acompañaba de un descenso amigdalar y de unacavidad centromedular desde C2 hasta DI (Fig. 1&2). Através de un abordaje retrosigmoideo se procedió a la exéresis del tumor. La RM de control, efectuada al año y medio, confirmó la desaparición del descenso amigdalar y dela hidrosiringomielia (Fig. 3).
Caso 2
Mujer de 40 años que refiere diplopia horizontal ocasional desde hace dos años, contínua en los últimos tres
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Fig. 4.- Imagen sagital y axial (TI + Gd-DTPA): meningioma invasivo de seno cavernoso derecho y pequeiia cavidad intramedular C2.
meses, obligándole a mantener una postura correctora dela cabeza. La exploración neurológica es normal con laexcepción de una paresia del músculo recto externo derecho. Es remitida a este Servicio para tratamiento quirúrgico de una malformación Chiari 1 y siringomielia cervicalC2-C3, visualizados en la RM (Fig. 4). Al revisar el estudio radiológico con detenimiento, se observó una lesiónexpansiva que ocupaba el seno cavernoso derecho, y queen la angiografía mostraba un teñido homogéneo compatible con un meningioma. Se consideró que esta lesión erala responsable de la sintomatología y se consideró indicado tratamiento con radiocirugía. Nueve meses más tarde ladiplopia ha mejorado de forma considerable sin que se observen modificaciones en las imágenes radiológicas decontrol.
Discusión
La hidrosiringomielia secundaria a un tumor intracraneal tiene una incidencia muy baja (1-2% de los casos)39,pero en los últimos años van apareciendo en la literaturadescripcioens de casos aislados, en los que principalmentese asocia a tumores de la fosa posterior2.6.8.13.16.32.36 (Tabla 1).Entre ellos predominan los de naturaleza benigna, principalmente los meningiomas sobre observaciones aisladasde asociación con astrocitoma de cerebelo32, enfermedadde Lhermitte-Duclos'6, y nuestro caso personal de neurinoma del acústico. Tres pacientes mostraron tumoracionesmalignas (2 meduloblastomas y 1 metástasis)'3.32. La localización de estos procesos se repartió entre las distintaszonas de la fosa posterior; i.e., ángulo pontocerebeloso,tienda del cerebelo, línea media y base y desde el punto devista clínico fue habitual la hipertensión intracraneal asociada a hidrocefalia y a veces un síndrome cerebeloso enrelación con la zona de asiento del tumor. En la RM de todos estos enfermos se confirma la herniación de las amígdalas cerebelosas y una cavidad intramedular no comuni-
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Siringomielia cervical, descenso amigdalar y tumor cerebral Neurocirugía
TABLA 1Casos de patología tumoral de fosa posterior y siringomielia
Extensión EvoluciónAutor/año Edad/sex. Histología Localización
SiringomieliaCirugía
siringomielia
Urasaki/l989 53/M Meningioma Tentario C2 Si Disminución
Fukuit1993 66/M Meningioma Angulo pontocerebeloso C2-C4 Si Disminución
Budrewicz/l994 Meningioma Multiples + angulo pontocere Si
Klekamp/l995 l71V Meningioma Linea meclia??? C2 Si Disminución
481V Sinovialoma Cisterna magna C2-C4 Si Desaparición
8/M Meduloblast. Vermis C2-C8 Si Desaparición
Tachibana/I995 5/M Meduloblast. Vermis C2-C7 Si Desaparición
53/M Meningioma Tentorio C2-C3 Si Disminución
50/M Meningioma Peñasco Cl-C4 Si Desconocido
681V Metastasis Occipital C2-C4 No
l71V Astrocitoma Hemisferio? C2-C3 Si Desaparición
Marcus/1996 231V Gangliocitoma displásico Hemisferio + vennis. C2-C6 Si Disminución
Anegawa/1997 361M Meningioma Angulo pontocerebeloso ?? Si Desaparición
Personal/1998 231M Neurinoma acústico Angulo pontocerebeloso C2-Dl Si Desaparición
cada con el IV ventrículo, que no se manifiesta clínicamente, con el polo superior a la altura de C2 e inferior enC4, aunque en algunos pacientes se extiende a lo largo detoda la médula cervical I6
.J' e incluso hasta D8 1J
• La cirugíadirecta sobre el proceso expansivo se siguió de la reducción o desaparición completa de la siringomielia en todoslos pacientes intervenidos.
La coexistencia de una ectopia amigdalar y una cavidad medular en este grupo de pacientes permitiría hablarde una forma adquirida de complejo Chiari I-siringomielia; en ella, la tumoración de la fosa posterior sería el desencadenante inicial al provocar por su propio crecimientoo por el descenso secundario de las amígdalas cerebelosasun obstáculo en la circulación del líquido cefalorraquídeocraneocervical, que sería responsable de la ulterior aparición y mantenimiento de la cavitación intramedular.
Clásicamente, la teoría hidrodinámica de Gardner yAngeP y la de disociación de la presión cráneoespinal deWilliams41
, explicaban el llenado directo de la cavidad porun flujo caudal del LCR desde el IV ventrículo, a travésde un óbex permeable, mecanismo que aún defiende Tachibana et aU'.
En la actualidad, los estudios de RMN dinámicos, conregistro cinematográfico utilizando la técnica de contrastede fases28.3J.34, han demostrado, las alteraciones que se producen cuando hay un obstáculo a nivel cráneocervical.Oldfield et al.'3, en el estudio por este método de siete enfermos con complejo Chiari I-siringomielia, encuentra queen la fase sistólica se produce un descenso caudal de las
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amígdalas que ocasiona una onda pulsátil descendente enel espacio subaracnoideo raquídeo que constriñe la médula espinal; estas alteraciones repetidas y mantenidas en eltiempo darían lugar al paso del líquido subaracnoideo alespacio extracelular medular a través de los espacios dilatados de Virchow-Robin y de los espacios intersticiales,originando la hidrosiringomielia. Este paso de fluido, através de los espacios de Virchow-Robin, fue ya descritopor Ball y Dayan5 en 1972, mientras que Aboulker1 situaba este paso a través de las raíces posteriores. Klekamp etal. l 3, también abogan por la desviación del líquido subaracnoideo al espacio extracelular para mantener un equilibrio normalmente existente, que se rompe cuando hay unbloqueo subaracnoideo. Oldfield" hace hincapié en la similitud de la morfología de las amígdalas cerebelosas deestos pacientes con los del complejo Chiari I-siringomieliapara apoyar nuevamente la importancia en su génesis deltamaño reducido de la fosa posterior, que haría innecesaria la existencia de una disgenesia embrionaria neuroectodérmica.
Por el contrario, la asociación con tumores supratentoriales es excepcional, Kosary et al. 14, describieron el primer caso en 1969 de un gran meningioma torcular asociado a una cavidad siringomiélica cervical sintomática diagnosticada por mielografía. Santoro et al.,g la describe enun microadenoma hipofisario, y muestra, en RM, la desaparición espontánea de la hidrosiringomielia cuatro añosdespués al comunicarse con el espacio subaracnoideo. Esta observación y la de nuestro segundo caso, un pequeño
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meningioma del seno cavernoso, constituyen una asociación meramente casual, sin existir nexos patogénicoslógicos. En el caso descrito por Lee et al.", de un cráneofaringioma gigante, la hidrocefalia presente podría explicar el descenso secundario de las amígdalas, y el origen dela hidrosiringomielia, aunque es llamativa la ausencia deesta asociación en el gran número de procesos expansivossupratentoriales con dilatación ventricular que acuden alneurocirujano.
Indudablemente, esta asociación aquí descrita (tumor,descenso amigdalar y cavidad medular) será cada vez másfrecuente si se realizan estudios radiológicos de "búsqueda" de la columna cervical, en toda su extensión, para detectar cavidades sin sintomatología, aunque todavía sedesconocen los factores específicos que determinan suaparición, a lo largo de la evolución de un tumor de la fosa posterior.
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Comentario al trabajo Siringomielia cervical, descensoamigdalar y tumor cerebral
Los autores presentan un caso de siringomielia asociada a un neurinoma del acústico. Esta asociación, ya descrita con anterioridad, es importante de cara a clarificar laetiopatogenia de la siringomielia asociada a malformaciones o anomalías en la región del foramen magnum. El trabajo reciente de Tachibana et al. aporta evidencia adicional que apoya la hipótesis de la contribución del bloqueoo alteración de la dinámica del LCR a nivel del foramenmagnum en la formación de las cavidades siringomiélicas.Este trabajo, confirma además la posibilidad de que estascavidades aparezcan de forma tardía en adultos sin malformaciones congénitas de la charnela cráneocervicaF. Enun estudio retrospectivo, estos autores observan que encinco de 24 pacientes estudiados con tumores de fosa posterior y herniación amigdalar, aparecían cavidades siringomiélicas. Por otra parte Tachibana et al. demuestranmás allá de cualquier duda razonable, que el origen de estas cavidades tiene una relación directa con la ectopiaamigdalar y que la formación de una cavidad siringomiélica puede producirse únicamente por la herniación de lasamígdalas, sin que sea necesario que coexistan lesiones tales como la aracnoiditis o las anomalías membranosas enla región del foramen magnum. Un dato relevante del citado estudio, es que ninguno de los 140 pacientes con tumores de la fosa posterior en los que no se observó ectopiaamigdalar, presentaban cavidades intramedulares. Aunque
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Neurocirugía
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Soto, M.; Bollar, A.; Bilbao, G.; Alustiza, J.M.: Siringomielia cervical, descenso amigdalar y tumor cerebral.Neurocirugía 1999; 10: 143-148.
la forma en que se origina la cavidad siringomiélica, continúa siendo motivo de conjeturas, el factor etiopatogénicobásico (bloqueo a nivel del foramen magnum) y el mecanismo de progresión de la cavidad, están en la actualidadsuficientemente explicadas. Un provocador trabajo de Iskandar et al. l
, demuestra incluso que en aquellos pacientescon siringomielias no asociadas a anomalías de la charnela, la cavidad puede desaparecer después de la descompresión de la charnela cráneocervical. Estos autores sugierencomo mecanismo etiopatogénico básico, la existencia deanomalías en la dinámica del LCR a nivel de la región delforamen magnum. La aportación de Soto et al. de un nuevo caso de siringomielia asociada a tumor de fosa posterior, añade más evidencia al tema y permite reflexionarsobre uno de los temas más debatidos y apasionantes de laneurocirugía.
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Juan SahuquilloBarcelona