ACROMEGALIAManifestaciones Craneofaciales

HIPERPITUITARISMO

HIPERPITUITARISMO• Condición metabólica no genética con

formación de excesiva cantidad de hormona por parte de la adenohipofisis(lóbulo anterior de la pituitaria), usualmente causada por una neoplasia benigna.

• Si el exceso de hormona de crecimiento se produce en: – Adultos ACROMEGALIA– Niños y adolescentes GIGANTISMO

Imagen tomada de: http://www.addison.es/desordenes%20de%20la%20pituitaria.htm

HIPOFISIS (Pituitaria) NORMAL

Imagen tomada de: http://medlineplus.gov/spanish/

HIPOFISIS (Pituitaria) NORMAL

GIGANTISMO

• Extremadamente rara• Se inicia antes de la pubertad

y del cierre de los cartílagos de crecimiento

• Se acelera el crecimiento longitudinal llegando a alcanzar estaturas elevadísimas (2.45-2.75m)

• El sobrecrecimiento de todo el cuerpo es simétrico

Imagen tomada de: http://news.nationalgeographic.com/news/2003/05/images/030530_lisaandyao.jpg

Imagen tomada de: http://g1.globo.com/Noticias/Brasil/0,,MUL28304-5598,00.html

Imagen tomada de: http://www.uab.es/Imatge/Acromegalia.gif

Imagen tomada de: http://acromegalybloggers.blogspot.com/2008/08/sandy-allen-rip.html

Acromegalia • Aparece después del cierre

epifisiario• Edad: 30 a 50 años• Incidencia anual: 3 a 4 casos por

millón• Género: Ninguna predilección• Raza: Ninguna predilecció• Principal causa: Adenoma

hipofisiario

Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/

Antes

Después

HISTORIA

• 1886 Pierre Marie: Acromegalia.• 1891 relación entre adenoma hipofisiario y

acromegalia.• 1900 Benda: adenomas con células

eosinofílicas (hiperfuncionantes).• 1909-1926 Cushing, Bailey, Davidoff:

mejoría luego de resección quirúrgica de adenomas eosinófilos

Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html

ETIOLOGIA

• 95% de los casos adenoma hipofisiario(microadenomas o macroadenomas).

• Carcinoma productor de Hormona de crecimiento

• Hiperplasia de células productoras de GH

CUADRO CLÍNICO

• Cuadro insidioso ,suelen evolucionar por años antes de su diagnostico

• Los síntomas están en relación a la magnitud de la hipersecreción

• En sujetos menores los síntomas son más agresivos

• Compromiso de huesos, tejidos blandos y vísceras

Imagen tomada de: http://books.google.com.pe/books?id=3j_wPmhiLesC&pg=PA553-IA3&dq=acromegalia+netter&ei=0AzUSaiHBI6UzQTIyPS6Dw#PPA553-IA5,M1

ARTROSIS

Manos y Pies grandes

Prominencia supraorbitaria

Mandíbula y nariz grande

Labio inferior evertido

Aumento de diámetro anterior del torax

COMPROMISO ÓSEO

• Aumento del hueso perióstico en hueso largos

• Costillas y clavículas engrosadas

• Aumento del diámetro anteroposterior del tórax

• Aumento de tamaño de manos y pies

• Sobrecrecimiento de hueso y cartílago origina artralgias y en casos de larga duración, artrosis de columna, cadera y rodillas

Imagen tomada de: http://www.bernama.com.my/bernama/v3/news_features.php?id=297503

Manos en pala por acromegalia

Ensanchamiento de los dedos

Manos en pala por acromegalia

Ensanchamiento de los dedos

Imagen tomada de: http://www.lanacion.com.ar/nota.asp?nota_id=575446

Imagen tomada de: http://www.uptodate.com/home/index.html

Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html

Comparación de manos de un paciente con acromegalia con un paciente normal

Imagen tomada de: http://www.faqs.org/health/Body-by-Design-V1/The-Endocrine-System.html

Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html

Aumento del diámetro anteroposterior del tórax

COMPROMISO ÓSEO – Craneofacial

• Crecimiento de la nariz (prominente)• Prominencia de arcos supraciliares• Mandíbula prominente, hiperplasia condilar,

prognatismo.• Angulo mandibular obtuso• Aumento en la longitud del perímetro de arcada

dental DIASTEMAS• Dientes de tamaño normal pero vestibularizados• Hipercementosis

Imagen tomada de: http://www.usc.edu/hsc/dental/PTHL312abc/312c/25/Qs/006bb.jpg

Mandíbula y Nariz prominente

Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html

Presencia de múltiples diastemas

COMPROMISO ENTEJIDOS BLANDOS

• Incremento del colágeno con engrosamiento y aumento de la dermis y tejido celular subcutáneo

• Aumento de secreción sudorípara y sebácea • Mayor crecimiento del pelo, vello corporal grueso• Acantosis nigricans• Rasgos faciales toscos • Macroglosia• Labios prominentes, labio inferior evertido• Nariz prominente• Cambio en cartílagos de laringe (voz ronca y profunda)

Imagen tomada de:http://www.cs.umass.edu/~elm/images/acromegaly_classic_woman.gif

Mujer con acromegalia, fotos a través de los años

Imagen tomada de: http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Acromegaly_facial_features.JPEG

Rasgos faciales toscos

Imagen tomada de: http://www.opt.indiana.edu/V543/Pathology543/neoplasia.htm

Labio inferior evertido

Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html

Macroglosia

COMPROMISO SISTÉMICOAumento de tamaño de todas las vísceras

• Bocio hasta en un 30%• Pólipos de colon hasta en 46%• Mayor incidencia de cáncer de colon que en

población general• Hepatomegalia• Hipertrofia de tejidos blandos de laringe con

obstrucción de vías respiratorias con apnea del sueño

• Cardiomegalia, hipertensión arterial, arritmias y enfermedad coronaria

Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html

CARDIOMEGALIA

OTROS COMPROMISOS

• En mujeres, ciclos menstruales irregulares, Galactorrea (secreción de leche en las mamas que no están en periodo de lactancia)

• Impotencia• Fertilidad baja debido a alteraciones en

conteo y movilidad de espermatozoides

Características Radiográficas

• Engrosamiento de la diploe• Incremento de la densidad de la calota o

calvaria• Incremento en la opacificación de la base

craneal

• Aumento de tamaño de manos y pies con alargamiento de las falanges proximales

Imagen tomada de: http://www.virtual.unal.edu.co/cursos/medicina/2005050_s/lecciones/Capitulo1/espacioarticular.html

Rx Carpal de paciente normal

Engrosamiento de falanges

Rx Carpal de paciente con acromegalia

Rx Carpal de paciente normal

Engrosamiento de falanges

Rx Carpal de paciente con acromegalia

Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login

Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/

Rx Carpal de paciente normal

Engrosamiento de falanges

Rx Carpal de paciente con acromegalia

Imagen tomada de: http://rad.usuhs.mil/medpix/index.html?mode=&#top

Rx Carpal de paciente normal

Engrosamiento de falanges

Rx Carpal de paciente con acromegalia

Características Radiográficas

• Agrandamiento de la silla turca (solo si hay algún adenoma)

• Agrandamiento de senos paranasales, en especial el seno frontal. Los senos son más prominentes en la acromegalia que en el gigantismo.

Imagen tomada de: http://wiki.medpedia.com/Acromegaly

Tumor en pituitaria observado en resonancia magnética

Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/

Agrandamiento de senos paranasales, en especial el frontal

Características Radiográficas

• Prognatismo Mandibular debido al crecimiento condilar, ángulo mandibular obtuso e incisivos vestibularizados

• Mordida abierta anterior• Engrosamiento de la lamina dura• Hipercementosis

Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/

Múltiples hipercementosisEngrosamiento de lámina dura

Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login

Prognatismo Mandibular Angulo mandibular obtuso

Preguntas Frecuentes a realizar …

¿Ha aumentado el número del calzado?¿Le ha cambiado la cara?¿Ha notado?...

… alteraciones de la visión… de la menstruación… cambios de la voz… en sus manos… los anillos no le quedan

… DOS CASOS DE ACROMEGALIA…

Imagen tomada de: http://www.ispub.com/

CASO 1

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CASO 1

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CASO 1

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CASO 1

Imagen tomada de: http://www.medcyclopaedia.com/

CASO 2

Imagen tomada de: http://www.medcyclopaedia.com/

CASO 2

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CASO 2

http://radiologiaoralymaxilofacial.blogspot.com/