Post on 17-Jun-2015
Actualizaciones en Inmunología:02 de Agosto de 2013
Dr. Juan Carlos Aldave BecerraServicio de Alergia e Inmunología
Hospital Nacional Edgardo Rebagliati MartinsLima-Perú
Objetivos
• Fortalecer y actualizar el conocimiento en Inmunología Básica e Inmunología Clínica de los médicos del Departamento de Especialidades Médicas del HNERM
• Promover el trabajo interdisciplinario entre los Servicios del Departamento de Especialidades Médicas del HNERM
• Promover la investigación en el Departamento de Especialidades Médicas del HNERM
Inmunología
• Ciencia que estudia:– Funcionamiento normal del sistema inmunitario– Patologías que resultan de un funcionamiento
anormal
PARÁSITOS
BACTERIAS
CÁNCER
HONGOS
VIRUS
SISTEMAINMUNITARIO
REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD
INMUNODEFICIENCIAS
Programa de Actualización en Inmunología
• Auditorio 4to A, Hospital Rebagliati• 1º y 2º viernes de cada mes• Revisión y discusión de artículos recientes de
inmunología• Conclusiones prácticas• Ideas para investigación• Trabajo interdisciplinario
• El propósito de este material educativo es brindar conocimiento práctico actualizado sobre Inmunología Clínica y Alergología
• Este material educativo está dirigido a los médicos
• Los pacientes que lean este material educativo no deben considerarlo como indicaciones diagnósticas o terapéuticas. Ante cualquier duda deben consultar a su médico tratante
• El contenido de este material educativo no sustituye al criterio clínico del médico en ninguna circunstancia
DIAGNOSTIC, FUNCTIONAL, AND THERAPEUTIC ROLES OF MICRORNA IN ALLERGIC DISEASES (J Allergy Clin
Immunol 2013; 132: 3-13)
• ¿Qué es la epigenética?– Modificar la expresión génica sin afectar la
secuencia de nucleótidos
REUMATOLOGÍA
DIAGNOSTIC, FUNCTIONAL, AND THERAPEUTIC ROLES OF MICRORNA IN ALLERGIC DISEASES (J Allergy Clin
Immunol 2013; 132: 3-13)
• ¿Qué son los microRNAs (miRNAs)?– Pequeñas moléculas de RNA que se unen a mRNA y regulan la
expresión génica/proteica• Funciones:
– Regulación de diversos procesos celulares (ej. proliferación, diferenciación, apoptosis), incluyendo respuestas inmunitarias normales y patológicas.
• Importancia:– Rol patogénico en enfermedades– Potenciales biomarcadores– Potenciales blancos terapéuticos (agonistas o inhibidores)
REUMATOLOGÍA
Mujer de 18 años con episodios recurrentes de angioedema sin urticaria;
desencadenados por ACOs; no respuesta a anti-H1,
corticoides ni epinefrina; mutación en FXII
Angioedema hereditario tipo III
¿Diagnóstico?
THE NEBULOUS DIAGNOSIS OF TYPE III HEREDITARY ANGIOEDEMA (Ann Allergy Asthma Immunol 2013; 111: 65–
66)
• ¿Qué es el angioedema hereditario?– Tipo I: ↓ niveles de C1 inhibidor (C1INH)– Tipo II: ↓ función de C1INH– Tipo III: C1INH normal, historia familiar, relación
con estrógenos, ¿mutaciones FXII?• Ataques recurrentes de angioedema mediado
por bradicinina• Potencialmente fatal
DERMATOLOGÍA
THE NEBULOUS DIAGNOSIS OF TYPE III HEREDITARY ANGIOEDEMA (Ann Allergy Asthma Immunol 2013; 111: 65–
66)
• Angioedema hereditario tipo III– No respuesta a anti-H1– C1-inh normal– Historia familiar positiva– Relación con exposición
a estrógenos– Frecuente mutación en
factor XII
• Angioedema idiopático no histaminérgico• No respuesta a anti-H1• C1-inh normal• No historia familiar• No relación con
exposición a estrógenos• No mutaciones en factor
XII
DERMATOLOGÍA
DESENSITIZATION IN DELAYED DRUG HYPERSENSITIVITY REACTIONS – AN EAACI POSITION PAPER OF THE DRUG
ALLERGY INTEREST GROUP (Allergy 2013; 68: 844–852)
• ¿Han tenido pacientes con alergia a fármacos usados en endocrinología?
• Guía de práctica clínica sobre desensibilización en pacientes con reacciones de hipersensibilidad retardada a fármacos
ENDOCRINOLOGÍA
SISTEMAINMUNITARIO
REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD
INMUNODEFICIENCIAS
ANAPHYLAXIS TO GOLD TEQUILA (Ann Allergy Asthma Immunol 2013; 111: 70–71)
ALERGOLOGÍA
• Tequila: licor mexicano destilado• Mujer de 47 años con alergia a pólenes de
árboles y anafilaxia por tequila dorado– Diagnóstico: prick test positivo a extracto
liofilizado de tequila dorado• Tolerancia a otras bebidas alcohólicas,
incluyendo tequila blanco y cerveza → ¿explicación?– Tequila dorado se añeja en barriles de roble
• Paciente de 20 años con asma severa• Episodios recurrentes de infiltrados
pulmonares catalogados como “neumonía”• IgE total = 900 kU/L• Eosinófilos = 1700 /μL• SPT (+) Aspergillus• TEM tórax
¿Diagnóstico? APBA
WHEN TO SUSPECT AND WORK UP ALLERGIC BRONCHOPULMONARY ASPERGILLOSIS (Ann Allergy Asthma
Immunol 2013; 111: 1–4)
• Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA):– Hipersensibilidad a Aspergillus fumigatus en las
vías aéreas bajas– Complicaciones: asma severa, neumonías,
bronquiectasias, fibrosis pulmonar, ↓ función pulmonar, falla respiratoria
NEUMOLOGÍA
WHEN TO SUSPECT AND WORK UP ALLERGIC BRONCHOPULMONARY ASPERGILLOSIS (Ann Allergy Asthma
Immunol 2013; 111: 1–4)
• Cuándo sospechar ABPA?– Asma severa con expectoración de tapones
mucosos;– Infiltrados pulmonares (sobre todo en lóbulos
superior y medio)– Taponamiento mucoso perihiliar– Colapso pulmonar o lobar– Bronquiectasias centrales– Eosinófilos en sangre ≥8%
NEUMOLOGÍA
WHEN TO SUSPECT AND WORK UP ALLERGIC BRONCHOPULMONARY ASPERGILLOSIS (Ann Allergy Asthma
Immunol 2013; 111: 1–4)
• Cuándo sospechar ABPA?– IgE total >417 kU/L– Pruebas cutáneas positivas con A fumigatus– ↑ IgE e IgG (precipitinas) contra A fumigatus– A fumigatus en cultivo de esputo– Histología sugestiva (mucina alérgica, hifas,
impactación mucoide, granulomatosis broncocéntrica)
– Mejoría marcada con prednisona– Rinosinusitis fúngica alérgica concurrente
NEUMOLOGÍA
• Deficiencia de adenosin deaminasa (ADA):– Mutaciones gen ADA (cromosoma 20q13.12) →– ↑ concentraciones de metabolitos tóxicos →– Forma autosómica recesiva de inmunodeficiencia
combinada severa (SCID T-B-NK-) →– infecciones severas, retraso ponderal,
autoinmunidad, defectos neurológicos
GENÉTICA
SEVERE PHENOTYPE OF SCID CAUSED BY ADENOSINE DEAMINASE DEFICIENCY IN A PATIENT WITH A
HOMOZYGOUS MUTATION DUE TO UNIPARENTAL DISOMY (J Allergy Clin Immunol 2013; 132: 222-223)
• Paciente con ADA-SCID por mutación homocigota:– Madre: WT-ADA– Padre: Mutación heterocigota en ADA
• ¿Qué les parece extraño?• ¿Explicación?• Disomía del cromosoma 20 paterno (dos
cromosomas 20 de origen paterno), que incluía el gen ADA defectuoso
GENÉTICA
SEVERE PHENOTYPE OF SCID CAUSED BY ADENOSINE DEAMINASE DEFICIENCY IN A PATIENT WITH A
HOMOZYGOUS MUTATION DUE TO UNIPARENTAL DISOMY (J Allergy Clin Immunol 2013; 132: 222-223)
Generación disomía 20
Invitaciones
Jueves 25 de Julio, 12:00 h: manejo de la enfermedad granulomatosa crónica
• Abril 2011: Grupo de trabajo en IDP – HNERM– Inmunología Clínica– Pediatría Clínica– Hematología Pediátrica– Infectología Pediátrica– Laboratorio en Inmunología– Genética
• Reuniones mensuales: revisión de casos y temas
• Miércoles 21 de agosto• 8 pm• Auditorio Sociedad Peruana de
Neumología (Av. Guardia Civil 236 San Isidro, a 2 cuadras del cruce con la Av. Javier Prado)
“El conocimiento envanece pero el amor edifica” 1 Corintios 8:1
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