Post on 16-Jul-2015
MARGARITA VILLATORO RUIZ
R4 MFYC - C.S. GUADIX
CONSULTORIOS EXFILINA
Y LA ESTACION DE GUADIX 2015
…Y si un ANGIOEDEMA no responde…?
…Mª José es una mujer de 52 años de edad
AP. PERSONALES:
Episodios recidivantes de edemas en párpados y
labios, en ocasiones relacionados con la ingesta de
fármacos
Cuadros recurrentes de dolor abdominal no filiados
AP FAMILIARES: Madre viva hipertensa, con LES.
Padre EPOC fallecido a los 60 años por IAM. Hermano
vivo y aparentemente sano
ALERGIAS MEDICAMENTOSAS: probables a metamizol, diclofenaco,
ibuprofeno, amoxicilina, eritromicina, acetilcisteina y otros que la paciente no
recuerda. Estas supuestas reacciones alérgicas comenzaron en torno a los 45
años y al parecer, han venido manifestando un patrón aditivo en lo que a
posibles desencadenantes se refiere, pero a pesar de ello, nunca han sido
estudiadas.
ALERGIAS ALIMENTARIAS: Desde hace unos 8 meses, cree que también a
determinados alimentos (pescado, fruta, nueces…)
MJ, acude al servicio de urgencias por un nuevo episodio de edema que en esta
ocasión, afectaba a toda la región facial. Al parecer, en los últimos 7-8 años, había
consultado en 5-6 ocasiones a los SU por cuadros de edema (no documentados en
historial clínico), localizados en región palpebral y/o labial, generalmente asimétricos,
de instauración progresiva (varias horas), 24 a 48 horas de duración y no siempre
relacionados con la ingesta de fármacos. A lo largo de estos años había presentado
muchos otros episodios similares, algunos localizados en regiones periféricas, pero que
según nos informa, remitieron solos y no requirieron asistencia sanitaria urgente …
…El episodio en este caso, presenta área de edema mucho más extensa, de
instauración también gradual (4-5 horas), no pruriginoso, pero si acompañado de
hormigueo y picazón. Niega dolor abdominal, torácico o disnea, aunque si refiere ligera
disfonía. MJ cree que el factor desencadenante ha podido ser la toma de 1 comprimido
de PARACETAMOL unas 2 horas antes del inicio del episodio (por molestias a nivel
pieza dentaria empastada el día previo), pero no está segura, pues en otras ocasiones lo
ha tomado sin problemas…
2
EXPLORACIÓN FÍSICA:
Cyo, aceptable estado gral, nh, np, nc, eupneica
EF y OF: edema facial y labial, sin cambios coloración piel. No edema uvular
ACR: mvc sin ruidos sa. Tonos cardiacos fuertes y ritmicos, sin soplos. Pulsos
distales conservados y simétricos. No fovea. No empastamiento gemelar. No signos de
TVP
EA: Blando, no doloroso a la palpación. No masas ni megalias. No signos de
peritonismo. Ruidos peristálticos conservados. PPR neg
ENRL: PINLA. MOE. Resto pares craneales normal. No alteraciones sensitivas ni
motoras. ROT conservados. RCP flexor bilateral. No dismetrias ni disdiadococinesias.
Romberg neg. Marcha normal. Signos meningeos neg.
ECG: Ritmo sinusal a 74 lpm. Eje eléctrico a 45º. No signos de hipertrofia de cavidades
cardiacas. No alteraciones agudas repolarización ventricular.
RX torax: sin condensaciones parenquimatosas. No signos de derrame pleural ni
neumoperitoneo.
CONSTANTES: TA: 130/65, FC 74 lpm, Sat 02: 98%, Tª 36ºC, Glasgow: 15/15
POSIBILIDADES DCAS:
Angioedema Facial
Apellidos
Juicio Clínico
Antihistamínicos
Corticoides
Adrenalina
Mientras esperamos los resultados de la analítica gral parece claro
que deberíamos comenzar con abordaje terapéutico urgente…
”LA TRIADA STANDARD”…
…pero TODO SIGUE IGUAL !!!
¿ En qué hemos podido fallar?
¿ Qué actitud deberíamos adoptar ahora…p.v.dco-tto?
¿ Hay algún dato la Hª Clínica que hayamos pasado por alto…y pueda proporcionarnos la clave?
URTICARIA
Histología Dermis papilar
Edema+
Vasodilatación +++
Infilt.perivascular
cel inflamatorias +
Localización Solo piel
Duración Transitoria (<24h)
Color lesiones Rojas
Bien delimitadas
Prurito ++ Casi siempre
Dolor, tirantez Raros
ANGIOEDEMA
Histología Dermis reticular y TCS
Edema +++
Vasodilatación +/-
Infilt.perivascular
cel inflamatorias +/-
Localización Piel y mucosas
Duración Transitoria (24-48h)
Color lesiones Rosada-color normal
Mal delimitadas
Prurito +/- Variable
Dolor, tirantez Frecuentes
MEDIADO POR
BRADICININA
MEDIADO POR
OTROS
(s.t.histamina)
CON URTICARIA SIN URTICARIA
ANGIOEDEMA80 % 20 %
HISTAMINÉRGICO BRADICINÉRGICOPseudoalérgico
40 %60 %
Alérgico (IgE-mastoc.)
Fármacos,alimentos,
picaduras, látex, polen…
No Alérgico (mastoc.)
Físico, autoinm., contrastes,
anestésicos, antibióticos,
opiáceos…
Inhibición PGs
↓+Leucotrienos
AAS
AINES
Hereditario (Complemento)
Traumas(st dentales), inf, estróg,
alcohol, estrés, IECAS, ARAII
Adquirido (mastoc.)
Físico, autoinmune, contrastes,
anestésicos, antibióticos,
opiáceos…
Antihistamínicos
Corticoides
Adrenalina
Antihistamínicos
Corticoides
Adrenalina
FISIOPATOLOGÍA ANGIOEDEMA BRADICINÉRGICO
Desencadenante/
Enfermedad asociada
Traumas(st dentales)
Infecciones
Alcohol
Estrés
Estrógenos, IECAS, ARAII__
Estrógenos_____________________________________________
Her
edit
ari
oA
dq
uir
ido
Desencadenante/
Enfermedad asociada
Enf. Linfoprolif., Autoinmunes
Vasculitis, Infec., Tumores
Transfusiones, Enf. Suero----------------------------------------
IECAS, ARAII
Inhib.dipeptil peptidasa
CLASIFICACIÓN ANGIOEDEMA BRADICINÉRGICO
ALGORITMO DIAGNÓSTICO ANTE SOSPECHA
ANGIOEDEMA BRADICINÉRGICO
TERAPÉUTICA ANGIOEDEMA BRADICINÉRGICO
[C1-INHIBIDOR]
ALTERNATIVAS
ACETATO DE
ICATIVANT
PROFILAXIS ANGIOEDEMA BRADICINÉRGICO
Profilaxis a largo plazo
¿Cuándo?: Recomendado en pacientes ≥1 ataque al mes y/o con mayor
riesgo de edema laríngeo.
¿Con qué?:
Otras medidas: evitar estrógenos e IECAs, vacunación Hepatitis A y B en
caso de que se instaure tto con concentrados de C1-Inh
Profilaxis a corto plazo ¿Cuándo?: intervenciones qcas, manipulaciones dentarias u orofaríngeas,
endoscopias.
¿Con qué?: [C1-Inh]* 1 h preintervención o plasma fresco 1-24h antes o
andrógenos a altas dosis 5-7 días antes
4º
APLICAR
ALGORITMO
TERAPÉUTICO
2º
DIFERENCIAR
POSIBLE GRUPO
MEDIADOR
1º
Hª -EXPLORAC.
GRAVEDAD
BRADICININA
OTROS
(s.t.histamina)
A
H
AH C
B
I-C1-
3º IDENTIFICAR
SUBSIDIARIOS
ESTUDIO
COMPLEMENTO
Cualquier dato objetivo o subjetivo de OBSTRUCCIÓN VÍAS AÉREAS
Antecedentes familiares
Antecedentes personales:
Episodios previos:
Edad de inicio
Frecuencia, ubicación y extensión, velocidad de instauración
y duración de los síntomas
Síntomas acompañantes (ojo con urticaria)
Comorbilidades
Fármacos consumidos (ojo con IECA, ARA-II, inhibidores de dipeptil peptidasa…)
Alergias medicamentosas o no
Enfermedad actual: ubicación y extensión, momento y velocidad de
progresión, síntomas acompañantes (URTICARIA?)
RIESGO VITAL ALTO
RIESGO VITAL MEDIO-BAJO
RIESGO VITAL MUY BAJO
1º EVALUACIÓN INICIAL GRAVEDAD
Disfonía
Retracción o Estridor
Disnea
Taquipnea>30 rpm
Tos
Sat O2<90%
Inflamación facial y/ó
Cavidad bucal y/ó
Cuello o faringe + 1
Inflamación facial
Cavidad bucal
Cuello o faringe
Angioedema y dolor abdominal recurrentes
Disfagia
Percepción inflamación faríngea sin datos
objetivos
1
Afectación exclusiva de extremidades y/o genitales
+
Expl.física
Hª Clínica
2º DIFERENCIAR POSIBLE GRUPO MEDIADOR
BRADICININAOTROS (s.t.histamina)
Desencadenante +/-reconocible
(picaduras , alimentos, fármacos
penicilina...contrastes…)
Comienzo rápido, duración<24h,
CON urticaria, prurito
Más frecuente facial, garganta,
laringe
SIN alteraciones analíticas del
complemento, SI ↑ IgE
Antecedentes familiares
Episodios recurrentes a veces sin
causa aparente
Consumo estrógenos, IECAS,
ARA-II, inhib dipeptil peptidasa
Comienzo lento, duración>24 h,
SIN urticaria
Localización según subtipo,pero
muy sugerente abdominal
CON alt. analíticas complemento
en la mayoría casos
BR
AD
ICIN
INA
OT
RO
S (
s.t.
his
tam
ina
)
3º IDENTIFICAR SUBSIDIARIOS ESTUDIO COMPLEMENTO
C1-INH* (niveles y actividad)
C4* niveles
C1q niveles
4º APLICAR ALGORITMO TERAPÉUTICOA
H
AH C
B
I-C1-
4º
APLICAR
ALGORITMO
TERAPÉUTICO
2º
DIFERENCIAR
POSIBLE GRUPO
MEDIADOR
1º
Hª -EXPLORAC.
GRAVEDAD
BRADICININA
OTROS
(s.t.histamina)
A
H
AH C
B
I-C1-
3º IDENTIFICAR
SUBSIDIARIOS
ESTUDIO
COMPLEMENTO
Hª Clínica
1º EVALUACIÓN INICIAL GRAVEDAD
Antecedentes familiares: LES
Antecedentes personales:
Episodios previos:
Edad de inicio: 4ª década
Frecuencia, ubicación y extensión, velocidad de instauración:
lenta (horas) y duración de los síntomas (24-48 h)
Síntomas acompañantes: SIN URTICARIA
Comorbilidades: episodios dolor abdominal recurr. no filiados!!
Alergias medicamentosas o alimentarias: demasiadas, muy
heterogéneas, e inconstantes…
Expl.física
RIESGO VITAL ALTO
RIESGO VITAL MEDIO-BAJO
RIESGO VITAL MUY BAJO
1º EVALUACIÓN INICIAL GRAVEDAD
Disfonía
Retracción o Estridor
Disnea
Taquipnea>30 rpm
Tos
Sat O2<90%
Inflamación facial y/ó
Cavidad bucal y/ó
Cuello o faringe+ 1
1
Afectación exclusiva de extremidades y/o genitales
Inflamación facial
Cavidad bucal
Cuello o faringe
Angioedema y dolor abdominal recurrentes
Disfagia
Percepción inflamación faríngea sin datos objetivos
2º DIFERENCIAR POSIBLE GRUPO MEDIADOR
BRADICININAOTROS
(s.t.histamina)BRADICINÉRGICO
3º IDENTIFICAR SUBSIDIARIOS ESTUDIO COMPLEMENTO
¿Es factible la determinación del Complemento desde el servicio de urgencias de este Hospital?
SICondiciones: Centrifugación suero conindicaciones expresas al laboratorio deurgencias, guardar y enviar a laboratorio deInmunología al día siguiente
C1-INH* (niveles y actividad)*
C4* niveles
C1q niveles
4º APLICAR ALGORITMO TERAPÉUTICOA
H
AH C
B
I-C1-
4º APLICAR ALGORITMO TERAPÉUTICOA
H
AH C
B
I-C1-
¿Disponemos de alguno/s de estos fármacos en nuestro Hospital?
SIBERINERT® Vial liofilizado 500 U. Dosis
recomendada: 20 unidades (U)/kg
administradas mediante inyección iv lenta a una
velocidad de 4 ml/minuto. Así, la perfusión
tarda aprox. 1 minuto por cada 10 kg de peso
(Ej: 70 kg 1400 U 28 ml7 min)
AMCHAFIBRIN® Amp 500 mg en 5 ml. Dosis no consensuada: 15 mg/Kg/4-6-8 h x
2-3 días mediante inyección iv directa a una velocidad de 1 ml/minuto (Ej: 70 kg
1050 mg 2 amp10 min) o en perfusión SSF o SG. Sólo eficaz en cuadros
incipientes y s.t. periféricos
PLASMA FRESCO CONGELADO.
Dosis no consensuada: 2 unidades de
200 ml/unidad (<90 kg)
…El cuadro de angioedema se resolvió tras la
administración del [C1-Inh].
…Historia basada en un hecho real…
The End
Tras realizar estudio en U. alergias y posteriormente
en Consulta de enf. Sistémicas, se diagnosticó de
AE ADQUIRIDO con LES de base.
Actualmente recibe tratamiento profiláctico en
procedimientos que lo requieren y no ha vuelto a
presentar ningún episodio de angioedema ni dolor
abdominal de semejantes características desde
entonces…
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de los angioedemas mediados por bradicinina en urgencias. Monografías Emergencias 2013; 7(1):1-17.
Andrés M, Labrador M, Martínez A, Montero FJ, Alfaro N, Aguilar MD, et al. Guía de práctica clínica del manejo de los
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Muchas Gracias
“Nunca se podrá diagnosticar
lo que no se conoce
o aquello en lo que no se piensa”