ARTERITIS DE TAKAYASU COMO CAUSA DE HTA SECUNDARIA (HTAs). Vanesa Blanes Castañer Vicente Giner...

ARTERITIS DE ARTERITIS DE TAKAYASU COMO TAKAYASU COMO CAUSA DE HTA CAUSA DE HTA SECUNDARIA SECUNDARIA (HTAs).(HTAs).

Vanesa Blanes CastañerVanesa Blanes CastañerVicente Giner GalvañVicente Giner GalvañSección Medicina Interna.Sección Medicina Interna.Hospital Verge dels Lliris.Hospital Verge dels Lliris.

Alcoi (Alacant).Alcoi (Alacant).

Medicina InternaH. Verge dels Lliris

Alcoi (Alacant)

Mujer de 34 años.Mujer de 34 años.

Nacionalidad rumana, residente en España desde Nacionalidad rumana, residente en España desde hacía años.hacía años.

HTA secundaria a coartación de AortaHTA secundaria a coartación de Aorta diagnosticada diagnosticada en su país hacía veinte años según refería (no constan en su país hacía veinte años según refería (no constan informes). informes). Mal control habitualMal control habitual con valores PAS alrededor con valores PAS alrededor de 175 mmHg a pesar de tratamiento con Metoprolol 100 de 175 mmHg a pesar de tratamiento con Metoprolol 100 mg (1/2-0-1/2) y Enalapril 5 mg (1-0-0). mg (1/2-0-1/2) y Enalapril 5 mg (1-0-0).

Episodios esporádicos de Episodios esporádicos de cefalea de perfil inespecíficocefalea de perfil inespecífico que automedica.que automedica.

Alcoi (Alacant)

Caso Clínico.Caso Clínico.Antecedentes Personales.Antecedentes Personales.

Alcoi (Alacant)

Caso Clínico.Caso Clínico.Enfermedad Actual (I).Enfermedad Actual (I).

Acude por cefalea holocraneal de perfil no migrañoso, mareo rotatorio y alteración de la agudeza visual de instauración rápidamente progresiva en horas previas.

En los últimos 15 días empeoramiento de sus controles tensionales.

Analítica generalAnalítica general: Sin : Sin alteraciones significativas.alteraciones significativas.

Rx tóraxRx tórax: Sin alteraciones.: Sin alteraciones.

EKGEKG: cumple criterios de : cumple criterios de HVIHVI..

Se procede a control de la PA (inicial 220/50 mmHg220/50 mmHg) con Captoprilo 25 mg vo, lacidipino 4mg vo, y furosemida 20 mg iv.

Los síntomas desaparecen y la paciente ingresa en Medicina Interna (Hospital General de Castellón).

Alcoi (Alacant)

Caso Clínico.Caso Clínico.Enfermedad Actual (II).Enfermedad Actual (II).

UrgenciasUrgencias

Alcoi (Alacant)

Caso Clínico.Caso Clínico.Enfermedad Actual (III).Enfermedad Actual (III).

Exploración FísicaExploración Física: Destacó: Destacó

- - Retinopatía hipertensivaRetinopatía hipertensiva grado II grado II de Keith-Wagener.de Keith-Wagener.

Alcoi (Alacant)

- - Soplo cardíacoSoplo cardíaco sistólico 2/6. sistólico 2/6.

Alcoi (Alacant)

- - Asimetría de pulsosAsimetría de pulsos periféricos periféricos

Alcoi (Alacant)

Disminuído

Ausente

Alcoi (Alacant)

Disminuído

Ausente

70/55 mmHg

155/60 mmHg

Alcoi (Alacant)

Disminuído

Ausente

70/55 mmHg

155/60 mmHg

PAS>140mmHg

Juicio ClínicoJuicio Clínico Medicina InternaH. Verge dels Lliris

Alcoi (Alacant)

HTA SECUNDARIAHTA SECUNDARIAHTA SECUNDARIAHTA SECUNDARIA

Onusko E. Am Fam Physician 2003;67:67-74.

HTA severa

LOD(HVI, retina)

Edadjoven

Alcoi (Alacant)

Prevalencia de HTAsPrevalencia de HTAs (% referido al (% referido al total de HTA).total de HTA).

V Giner. Hipertensión (Madr) 2006; 23: 284-97.

Manejo inicial de la HTAs.Manejo inicial de la HTAs.

El elevado número de potenciales causas y su gran heterogeneidad hacen imposible descartar todas las causas.

No existe un algoritmo diagnóstico universalmente establecido.

Hay que descartar de entrada las formas más comunes y más potencialmente reversibles, siendo un elemento orientativo siempre la edad.

Alcoi (Alacant)

Etiología de HTAs Etiología de HTAs en función de la edad.en función de la edad.

Alcoi (Alacant)

Manejo inicial de la HTAs.Manejo inicial de la HTAs.

El El elevado número de potenciales causaselevado número de potenciales causas y su y su gran heterogeneidad hacen imposible descartar todas gran heterogeneidad hacen imposible descartar todas las causas.las causas.

No existe un algoritmo diagnósticoNo existe un algoritmo diagnóstico universalmente universalmente establecido.establecido.

Hay que descartar de entrada las formas más comunes y más potencialmente reversibles, siendo un elemento orientativo siempre la edad.

Alcoi (Alacant)

Toma fármacos y/o sustancias presoras.Toma fármacos y/o sustancias presoras.

Enfermedad renal (vascular).Enfermedad renal (vascular).

Patología endocrinológica.Patología endocrinológica.

Giner V. Hipertensión 2006; 23.

Diagnóstico etiológico de Diagnóstico etiológico de la HTAs.la HTAs.

Alcoi (Alacant)

¿Coartación Aorta ?

Alcoi (Alacant)

Ir tirando del Ir tirando del hilo para hilo para deshacer la deshacer la madeja…madeja…

Alcoi (Alacant)

Caso Clínico.Caso Clínico.Diagnóstico de HTAs.Diagnóstico de HTAs.

Estudio vascular:Estudio vascular:

Disminuído

Ausente

70/55 mmHg

155/60 mmHg

PAS>140mmHg

Alcoi (Alacant)

ECO-cardio transesofágicaECO-cardio transesofágica: placas : placas ateroma en cayado y aorta torácica ateroma en cayado y aorta torácica descendente.descendente.

ECO-doppler y Angio-RM: múltiples ECO-doppler y Angio-RM: múltiples calcificaciones y estenosis de subclavia y calcificaciones y estenosis de subclavia y carótida común izda.carótida común izda.

Angio-TAC helicoidal: estenosis en raiz y Angio-TAC helicoidal: estenosis en raiz y cayado aórtico, aorta torácica y abdominal.cayado aórtico, aorta torácica y abdominal.

ECO-doppler renal: normal.ECO-doppler renal: normal.

Disminuído

Ausente

70/55 mmHg

155/60 mmHg

PAS>140mmHg

Alcoi (Alacant)

ECO-cardio transesofágica: placas ECO-cardio transesofágica: placas ateroma en cayado y aorta torácica ateroma en cayado y aorta torácica descendente.descendente.

ECO-doppler y Angio-RMECO-doppler y Angio-RM: múltiples : múltiples calcificaciones y estenosis de subclavia y calcificaciones y estenosis de subclavia y carótida común izda.carótida común izda.

Angio-TAC helicoidal: estenosis en raiz y Angio-TAC helicoidal: estenosis en raiz y cayado aórtico, aorta torácica y abdominal.cayado aórtico, aorta torácica y abdominal.

ECO-doppler renal: normal.ECO-doppler renal: normal.

Disminuído

Ausente

70/55 mmHg

155/60 mmHg

PAS>140mmHg

Alcoi (Alacant)

ECO-cardio transesofágica: placas ECO-cardio transesofágica: placas ateroma en cayado y aorta torácica ateroma en cayado y aorta torácica descendente.descendente.

ECO-doppler y Angio-RM: múltiples ECO-doppler y Angio-RM: múltiples calcificaciones y estenosis de subclavia y calcificaciones y estenosis de subclavia y carótida común izda.carótida común izda.

Angio-TAC helicoidalAngio-TAC helicoidal: estenosis en raiz y : estenosis en raiz y cayado aórtico, aorta torácica y abdominal.cayado aórtico, aorta torácica y abdominal.

ECO-doppler renalECO-doppler renal: normal.: normal.

Disminuído

Ausente

70/55 mmHg

155/60 mmHg

PAS>140mmHg

angioRM de aorta torácica mostrando estenosis significativas dearterias carótida común y subclavia izquierdas.

AngioTAC helicoidal de aorta torácica con múltiples placas ateromatosas calcificadas desde la raíz aórtica hasta aorta torácica con estenosis no crítica de aorta ascendente.

AORTITISAORTITIS

Alcoi (Alacant)Diagnóstico etiológico Diagnóstico etiológico sindrómico.sindrómico.

Causas de aortitis.Causas de aortitis. Medicina InternaH. Verge dels Lliris

Alcoi (Alacant)

Bonig I, Giner V. Hipertensión (Madr) 2008; 25: 249-54.

Alcoi (Alacant)Aortitis. Aortitis. Diagnóstico diferencial (I).Diagnóstico diferencial (I).

1.- 1.- PA conservada en ambas extremidades inferioresPA conservada en ambas extremidades inferiores respecto a superiores respecto a superiores descarta la coartación de Aortadescarta la coartación de Aorta.. 2.-2.- Serología luética y PPD Serología luética y PPD negativas. Junto con la negativas. Junto con la ausencia de criterios de sospecha, ausencia de criterios de sospecha, descartamos descartamos Tuberculosis y sífilisTuberculosis y sífilis..

3.-3.- Los hallazgos Los hallazgos no corresponden a fibrodisplasiano corresponden a fibrodisplasia..

4.-4.- ANA, ANCA, complemento, biopsia temporal ANA, ANCA, complemento, biopsia temporal negativos. negativos. Descartamos principales etiologías autoinmunes.Descartamos principales etiologías autoinmunes.

Alcoi (Alacant)Aortitis. Aortitis. Diagnóstico diferencial (II).Diagnóstico diferencial (II).

La tuberculosis suele provocar erosión de la pared arterial con desarrollo de formaciones aneurismáticas sobre todo a nivel de aorta torácica descendente y abdominal. Son aneurismas con mayor tendencia a la ruptura cuando se comparan con otras causas de aortitis.

La sífilis es más frecuente en ancianos, suele respetar la aorta torácica descendente y no provoca estenosis.

Alcoi (Alacant)Aortitis. Aortitis. Diagnóstico diferencial (II).Diagnóstico diferencial (II).

LaLa tuberculosis suele provocar erosión de la pared arterial suele provocar erosión de la pared arterial con desarrollo decon desarrollo de formaciones aneurismáticas sobre todo a sobre todo a nivel denivel de aorta torácica descendente y abdominal. Son Son aneurismas con mayor tendencia a la ruptura cuando se aneurismas con mayor tendencia a la ruptura cuando se comparan con otras causas de aortitis. comparan con otras causas de aortitis.

LaLa sífilis es más frecuente en ancianos,es más frecuente en ancianos, suele respetar la aorta torácica descendente yy no provoca estenosis.

No coinciden con los hallazgos radiológicos (estenosis de toda la aorta).

Alcoi (Alacant)Aortitis. Aortitis. Diagnóstico diferencial (III).Diagnóstico diferencial (III).

Dentro de las enfermedades autoinmunes sistémicas que afectan a grandes vasos, es infrecuente la presencia de HTA.

Por ausencia de criterios de sospecha que indiquen otras posibilidades diagnósticas en este apartado podemos reducir las opciones a dos: la arteritis de células gigantes o de Horton (AH) y la Arteritis de Takayasu (AT).

La aortitis provocada por estas enfermedades muy probablemente sean más frecuentes de lo que los clínicos podamos pensar, ya que en un estudio retrospectivo de 1.204 piezas quirúrgicas se hallaron un 4,3% de aortitis, de las cuales el 31% estaban asociadas con la historia previa de AH o AT y otras enfermedades autoinmunes sistémicas.

Desde el punto de vista histopatológico ambas entidades provocan el mismo daño en la pared de la aorta y el único criterio que permite discernir entre ambas es la edad (mayor o menor de 40 años).

Alcoi (Alacant)Aortitis. Aortitis. Diagnóstico diferencial (IV).Diagnóstico diferencial (IV).

Arteritis de Horton (AH).

En un 10-15% de casos la AH afecta a la aorta y sus ramas, habiéndose demostrado con TAC-PET en un 54% de estos pacientes inflamación subclínica de la aorta, el tronco braquiocefálico, la subclavia y las carótidas.

La afectación extratemporal suele darse en mujeres jóvenes habitualmente con biopsia de temporal normal.

Si bien hasta un 40% portadores de AH tienen una biopsia temporal normal, la ausencia de otras manifestaciones clínicas y analíticas sugestivas en nuestra paciente apuntan en contra de este diagnóstico, al que cabe añadir el que en la AH el compromiso de las ramas principales de la aorta (subclavia, axilar, carótidas, vertebrales) es más frecuente que el compromiso aórtico, además de provocar con frecuencia formaciones aneurismáticas, lo que no coincide con los hallazgos angiográficos descritos en el caso expuesto.

Alcoi (Alacant)Aortitis. Aortitis. Diagnóstico diferencial (IV).Diagnóstico diferencial (IV).

Arteritis de Horton (AH).

En un 10-15% de casos la AH afecta a la aorta y sus ramas, habiéndose demostrado con En un 10-15% de casos la AH afecta a la aorta y sus ramas, habiéndose demostrado con TAC-PET en un 54% de estos pacientes inflamación subclínica de la aorta, el tronco TAC-PET en un 54% de estos pacientes inflamación subclínica de la aorta, el tronco braquiocefálico, la subclavia y las carótidas. braquiocefálico, la subclavia y las carótidas.

La afectación extratemporal suele darse en mujeres jóvenes habitualmente con biopsia de La afectación extratemporal suele darse en mujeres jóvenes habitualmente con biopsia de temporal normal. temporal normal.

Si bien Si bien hasta un 40% portadores de AH tienen una biopsia temporal normalhasta un 40% portadores de AH tienen una biopsia temporal normal, la ausencia de , la ausencia de otras manifestaciones clínicas y analíticas sugestivas en nuestra paciente apuntan en contra otras manifestaciones clínicas y analíticas sugestivas en nuestra paciente apuntan en contra de este diagnóstico, al que cabe añadir el que de este diagnóstico, al que cabe añadir el que en la AH el compromiso de las ramas en la AH el compromiso de las ramas principales de la aortaprincipales de la aorta (subclavia, axilar, carótidas, vertebrales) (subclavia, axilar, carótidas, vertebrales) es más frecuente que el es más frecuente que el compromiso aórticocompromiso aórtico, además de, además de provocar con frecuencia formaciones aneurismáticas, lo que no coincide con los hallazgos angiográficos descritos en el caso expuesto.

HTA secundaria por HTA secundaria por Arteritis de Takayasu Arteritis de Takayasu grupo IIb.grupo IIb.

Alcoi (Alacant)

Diagnóstico Final.Diagnóstico Final.

Proceso inflamatorio crónico (vasculitis) de etiología desconocida, que afecta a la aorta y sus ramas principales, provocando oclusiones, estenosis o dilataciones en los vasos afectados.

Es excepcional y tiene preferencia por Es excepcional y tiene preferencia por mujeres mujeres asiáticas y jóvenes, <40años.asiáticas y jóvenes, <40años.

Alcoi (Alacant)Arteritis de Takayasu.Arteritis de Takayasu.

complicación severa como es la HTA refractaria con crisis hipertensiva

Alcoi (Alacant)Arteritis de Takayasu e HTA (I).Arteritis de Takayasu e HTA (I).

Se estima la prevalencia de HTA en la AT en un 33% - 83% dependiendo de las escasas y pequeñas series publicadas porel momento.

Si bien la AT es una causa excepcional de PA, la elevación tensional es una de las principales complicaciones de esta vasculitis, elevación que es excepcional en otras vasculitis enausencia de daño renal significativo o con el empleo de fármacos con potencial presor como corticoides, AINEs o ciclosporina.

Alcoi (Alacant)Arteritis de Takayasu e HTA (II).Arteritis de Takayasu e HTA (II).

El mecanismo que lleva a la elevación tensional generalmente es una HTA vasculorrenal secundaria a la estenosis de la/s arteria/s renal/es, presente en un 28-75% de los casos.

Otros mecanismos:

HTA vasculorrenal por afectación vascular renal parenquimatosa en el contexto de un proceso hipertensivo severo mantenido en el tiempo, lo que coincidiría con la presencia de daño orgánico a otros niveles. A favor de esta hipótesis habla un índice de resistividad bilateral superior a 0,9 en ambos riñones

según registro de ecografía-doppler.

El daño inflamatorio repetitivo provoca a la larga fibrosis de la aorta y, por tanto, aumento de la rigidez arterial, lo que per se justifica el desarrollo de HTA de predominio fundamentalmente sistólico como en la paciente.

Alcoi (Alacant)Arteritis de Takayasu y RCV.Arteritis de Takayasu y RCV.

La AT confiere un riesgo cardiovascular (RCV) incrementado a sus portadores, siendo las principales causas de muerte los accidentes vasculares cerebrales, hipertensión pulmonar y sistémica, roturas aneurismáticas, insuficiencia renal e insuficiencia cardíaca.

Mecanismos:

- En fases tempranas disfunción endotelial por inflamación.

- En fases más avanzadas la alteración del flujo arterial incrementa el daño endotelial (shear stress).

- En fase final fibrótica hay aumento de la rigidez arterial.

Alcoi (Alacant)

Caso Clínico.Caso Clínico.Evolución (I).Evolución (I).

Se propone Se propone corrección de estenosiscorrección de estenosis arteriales que la arteriales que la paciente rechaza.paciente rechaza.

Se instaura Se instaura tto farmacológicotto farmacológico::- antiHTA: - antiHTA:

Eprosartán/hidroclorotiazida 600/12,5 mg 0-1-0 Metoprolol 100 mg 1-0-0Amlodipino 10 mg 0-0-1

- antiaterosclerótico: - antiaterosclerótico: Clopidogrel 75mg (0-1-0)Atorvastatina 20mg (0-0-1)

Sin corticoidesSin corticoides ante ausencia datos inflamatorios. ante ausencia datos inflamatorios.

Alcoi (Alacant)

Caso Clínico.Caso Clínico.Evolución (II).Evolución (II).

Dos años después, tras MAPA y PAS media 155 mmHg, se añade Doxazosina 4mg 1-0-1, se aumenta metoprolol 100 mg 1-0-1.

Actualmente cifras tensionales 130-135/70 mmHg.

ConclusionesConclusiones

Alcoi (Alacant)Conclusiones (I).Conclusiones (I).

La HTAs es muy infrecuente (5-10 % de hipertensos).

La tasa de reversibilidad es baja en las escasa series disponibles (%).

Son muchas y muy distintas las causas potenciales de HTAs.

No existe un algoritmo diagnóstico establecido, debiendo establecer la sospecha clínica el contexto clínico y analítico básico del paciente.

La búsqueda etiológica de la HTAs debe centrarse en las formas más frecuentes y potencialmente reversibles (fármacos, sustancias, enfermedades renales y endocrinológicas, SAOS), siendo la edad un factor orientativo.

Alcoi (Alacant)Conclusiones (II).Conclusiones (II).

Sospechar HTAs ante:

HTA refractaria

Súbito empeoramiento de una HTA bien controlada

Aparición en las edades extremas de la vida

Hallazgos en la anamnesis, exploración física o analítica básica sugestivos.

Ausencia de historia familiar significativa de HTA en adultos o marcados antecedentes familiares de HTA y/o enfermedad cardiovascular a edades tempranas.

Alcoi (Alacant)Conclusiones (III).Conclusiones (III).

Siendo la arteritis de Takayasu una causa altamente infrecuente de HTAs, la HTA es una forma frecuente de presentación de esta entidad.

El que afecte a gente joven, la posibilidad de tratamiento cortidoideo y/o inmunosupresor en la fase aguda como prevención de lesiones fibróticas debe tenernos alerta al respecto de su existencia.

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ARTERITIS DE TAKAYASU COMO CAUSA DE HTA SECUNDARIA (HTAs). Vanesa Blanes Castañer Vicente Giner...

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