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R ió S hiReunión Sochinep Abril 2010
Atelectasia persistente: a propósito de un caso
D A tí L ó CDr. Agustín León C.Equipo Broncopulmonar
● 14/09/2010 ● Tos más de una semana
● 14 años 2 meses ● Fiebre 5 dias (amoxicilina 48 horas
● Leucocitosis 24000, 86% segmentados PCR 256
● Hospitalización
C ft i● Polipnea, mp abolido base derecha
● Ceftriaxone ev
Afebril al 2°día● Afebril al 2°día,
● Alta el 19/09/2010 con amoxicilina
● 27/09/2010
● Persiste ATL
● 01/10/2010
● Persiste ATL
● 15/10/2010
● Persiste ATL
Hi t i iHistoria previa
● 30/09/2009 ● serv. urgencia,
● 13 años 2 meses
● serv. urgencia, 4 dias
● 4 dias tos y fiebre 39º
● serv. urgencia, 4 dias tos y fiebre 39º
● PNC ev, luego amoxicilina,
Afebril al 4°día
● leucocitosis 26.600, segmentados 90 %
● Afebril al 4 díag
atelectasia de LM● atelectasia de LM
● 28/10/2009, resolución
● Carraspeo, estornudos, ● Tos y disnea por ejercicio a veces,
No antecedente de asma● No antecedente de asma, ● Rinitis alérgica maternag● Sin signología bronquial obstructiva ● Solicitud de exámenes funcionales respiratorios
D l t di● Desloratadina
● 03/02/2010 ● centro médico pediátrico
● 13 años 7 meses ● tos frecuente y percepción febril
● no reacude a control● claritromicina 10 dias
At l t i i t t / N i tAtelectasia persistenteen la misma localización
/ Neumonia recurrente
At l t i / N i tAtelectasia / Neumonia recurrenteen localizaciones distintas
AAsma
Sindromes aspirativos
Fibrosis quística
Disfunción ciliarDisfunción ciliar
Cardiopatías congénitas
Inmunodeficiencias
Hemosiderosis pulmonarHemosiderosis pulmonar
Displasia broncopulmonar
At l t i / N i tAtelectasia / Neumonia recurrente en la misma localización
Cuerpo extraño bronquial
OBSTRUCCIÓN BRONQUIAL INTRÍNSECA Cuerpo extraño bronquialBroncomalaciaEstenosis bronquialT d b i l
OBSTRUCCIÓN BRONQUIAL EXTRÍNSECA
Tumor endobronquial
Adenopatía compresivaCompresión cardiovascular
Tuberculosis
MALFORMACIÓN LOCAL
TuberculosisSarcoidosis
Malformación adenomatoide quística
MALFORMACIÓN LOCAL
Secuestro pulmonar
QQuiste broncogénicoEnfisema lobar congénito
Fib b íFibrobroncoscopía
T d b i ltTumor endobronquialt
Tumor Carcinoide bronquial d b t ió b i lcausa rara de obstrucción bronquial
primera causa de tumor endobronquial en niños
80 % de los Tumores pulmonares malignos pediátricos
Eur J Pediatr Surg 2009; 19: 228 – 231Eur J Pediatr Surg 2009; 19: 228 – 231Pediatr Radiol 1992 ; 22 : 563
T b l d iTumores broncopulmonares neuroendocrinos
● Comprenden el 20% de los cánceres de pulmón
● Se originan en las células neuroendocrinas del epitelio broncopulmonar
● Se distinguen 4 subgrupos:
Tumor carcinoide típico● Tumor carcinoide típico
● Tumor carcinoide atípico
● Carcinoma neuroendocrino de células grandes
● Carcinoma neuroendocrino de células pequeñas
Gustafsson et al; Cancer 2008; 1135: 5-21
T i idTumor carcinoide
● Tumor endobronquial mas frecuente en niños y adolescentes, y representa una causa rara de obstrucción bronquialuna causa rara de obstrucción bronquial
● Edad promedio de diagnóstico 10.5 ± 3 años
Ubi ió á ú t t t i t ti l f t t● Ubicación más común: tracto gastrointestinal, menos frecuentemente en tracto respiratorio y timo, raramente en otros sitios
Es tumor neuroendocrino con productos hormonales y neurotransmisores● Es tumor neuroendocrino con productos hormonales y neurotransmisores presentes en los gránulos neurosecretores celulares, pero son raras las manifestaciones sistémicas de liberación de estos productos
C i id b i lCarcinoide bronquial
● No se asocia al hábito de fumar, ,
● 2 veces más frecuentes en mujeres, generalmente ocurre en menores de 40 años.
● Sintomas de presentación: tos, sibilancias, infeccion pulmonar recurrente, atelectasia, hemoptisis.
● Sindrome carcinoide: trastorno funcional relacionado con la secreción de serotonina (diarrea, rubicundez, sibilancias ) es raro : 1 - 3 %
● Aproximadamente 2% de los tumores carcinoides bronquiales presentan trastorno endocrino
R di l íRadiologíaPresentación en Rx Tórax
● Nódulo o masa circunscrita
● En ubicación central (80–90% de los casos) generalmente tienen mayor masa extraluminal que dentro del lúmen ( aspecto ‘iceberg’), y el componente extrabronquial puede verse como una masa hiliar.
● La obstrucción bronquial parcial o completa condiciona atelectasia con o sin neumoniao sin neumonia.
● La obstrucción bronquial prolongada se puede complicar con desarrollo de bronquiectasias distales o absceso pulmonar.de bronquiectasias distales o absceso pulmonar.
Carcinoides pulmonares
más frecuentes en el lado derecho (59%) y 10% en el bronquio lobar
Carcinoide bronquialCarcinoide bronquial
Dos formas: Típico (85–90%) Atípico (10–15%).
Carcinoide típico bicación en bronq ios centralesCarcinoide típico: ubicación en bronquios centrales. Atípico :generalmente en pulmón periférico
A pesar de clasificación como neoplasmas benignos pueden invadir localmente, metastizar ganglios hiliares y mediastinales, también cerebro, hígado y huesos.
C i id tí i hi t l í t i t lí i t i idCarcinoide atípico : histología y comportamiento clínico entre carcinoide bronquial típico y carcinoma de células pequeñas, es de peor pronóstico
Metástasis linfática regionalAtípico
20 – 28 %Típico
5 10 %● Metástasis linfática regional
● Metástasis a distancia
● 20 – 28 %
● 20 %• 5 – 10 %• raro
●Tumores broncopulmonares endocrinos●Tumores broncopulmonares endocrinosCriterios diagnósticos de OMS
● Carcinoide típico: Mitosis < 2/ 10HPF A i d i
● Carcinoide atípico Mitosis 2 a10 /10HPF N iAusencia de necrosis Necrosis
T t i tTratamiento● Tratamiento según etapificación.
Localizado : resección quirúrgica– Localizado : resección quirúrgica.
– Compromiso linfático mediastinal : cirugía, radioterapia.
– Metástasis pulmonares o extrapulmonares, o carcinoide atípico: radioterapia más quimioterapia (etoposide , cisplatino) pero no hay evidencia sobre beneficio de una terapia sobre otra.
E t diEstudio
● TAC pulmón con contraste, helicoidal: tamaño, característica extensión compromiso de ganglios decaracterística, extensión, compromiso de ganglios de mediastino y presencia de metástasisCintigrafia con octreotide sensibilidad 49%● Cintigrafia con octreotide , sensibilidad 49%
● PET-Scan Galio 68 Dotatate, sensibilidad 98%, especificidad 92%especificidad 92%
● RNM● Broncoscopía , biopsia del tejido por endoscopía , no exenta
de riesgo de sangramiento (cirujano pulmonar disponible)● Estudio histopatológico
PronósticoPronósticoSobrevida a 5 años
● Carcinoide típico : 87 a 89 % cautela con las metástasis a distancia que pueden aparecer en un 10% en forma tardía , recomendación para un seguimiento prolongadop g p g
● Carcinoide atípico: 44 a 78%
● Carcinoma neuroendocrino de células grandes : 15 a 57%
● Carcinoma pulmonar de células pequeñas : 4.8%
20/10/201020/10/2010
Fib b í BIOPSIAFibrobroncoscopía BIOPSIA
Bi i b i lBiopsia bronquial
Biopsia bronquial endoscópica
Patrón organoide:crecimiento en trabéculas, ínsulas, palisadas, cordones y rosetasCitología: citoplasma eosinofílico, nucleo de cromatina regular, sin nucléolos. A ti id d itóti 2 it i HPFActividad mitótica: menor a 2 mitosis por HPF. Ausencia de focos de necrosis
Biopsia bronquial endoscópica
Diagnóstico:Diagnóstico:Tumor endobronquialTUMOR CARCINOIDE TÍPICOTUMOR CARCINOIDE TÍPICO
E i t iEspirometria
Limitacion ventilatoria obstructiva leve que noobstructiva leve que no se modifica con SBT
Acido 5 hidroxi indolacéticoAcido 5 hidroxi indolacético excreción urinaria 24 horas
Normal:6 mg/24 horas VR < 106 mg/24 horas VR < 10
PET/ CT G li 68 D t t tPET/ CT Galio 68-Dotatate● Los tumores neuroendocrinos (TNE) se caracterizan por presentar sobreexpresión de receptores de
somatostatina (SST) en su superficie celular. La SST es un pequeño péptido regulador, producido principalmente por la hipófisis, con efecto inhibidor de la hormona de crecimiento con una vida media fisiológica de sólo un par de minutos. Debido a esta última particularidad se han desarrollado diversos g p ppéptidos análogos de la SST que mantienen su afinidad por los receptores respectivos, pero con vida media fisiológica prolongada permitiendo su uso tanto con fines diagnósticos1 como terapéuticos2-4. La mayoría de dichos análogos están constituidos por una cadena de 5 u 8 aminoácidos conocidos como pentreotidos u octreotidos. oct eot dos
● La incorporación de la "tomografía por emisión de positrones" (PET por su sigla en inglés) representa un importante avance en el campo de las imágenes médicas, especialmente en oncología, por entregar información de tipo metabólica o molecular9. Cuando a ella se le incorpora en el mismo aparato un tomógrafo p p p gcomputado multi-corte (CT), se obtienen simultáneamente imágenes funcionales y anatómicas fusionadas conocidas como PET/CT. Con ello se logra sumar en una sola imagen las ventajas del comportamiento molecular expresadas en PET y la fina estructura anatómica revelada por el CT. El radio-fármaco emisor de positrones más utilizado a la fecha es la 18Flúor-deoxi-glucosa (18FDG) que representa el grado del p g ( ) q p gmetabolismo glucídico en los diversos tejidos. Sin embargo, la sensibilidad de 18FDG-PET en los TNE depende de su grado de diferenciación. En los más diferenciados su rendimiento es limitado debido a su escasa actividad metabólica10,11.
● El radioisótopo Galio-68 (68Ga) es un emisor de positrones con una vida media de sólo 68 minutos lo que origina una muy baja dosis de radiación a los pacientes. Las características de este radionucleido permiten una adecuada marcación estable a través de un procedimiento radioquímico simple de péptidos análogos de la SST, tal como DOTA0-Tyr3-octreotate (DOTATATE)15. Una vez que el radiofármaco es inyectado al paciente , y ( ) q y péste se fija específicamente en las células que presentan sobreexpresión de receptores de SST como ocurre con los TNE y sus metástasis.
PET CT●PET CT
● Muy captante de galio, sopreexposicionsopreexposicionpatológica de receptores de somatostatina ende somatostatina en bronquio LID y bronquio intermediariointermediario
● DESCARTA LOCALIZACIONESLOCALIZACIONES EXTRAPULMONARES
Ci íCirugía
Bilobectomía
LM LIDLM - LID
A t í t ló iAnatomía patológica
● Tumor carcinoide típico
16 h t t l● 16 mm ancho total
● 7 mm endobronquiales qbronquio intermediario
Ausencia de adenopatias● Ausencia de adenopatias hiliares y mediastinales
● Bronquiectasias con pus en LID
Hi t l íHistología
Hi t l íHistología
R T t 10/11/10Rx Tx post op 10/11/10
t 30/11/2010post op 30/11/2010
t 15/03/2011post op 15/03/2011
y…, otro casoy ,
Biopsia: ¡ SARCOMA SINOVIAL !
Tumores pulmonares pediátricosTumores pulmonares pediátricos
T d b i lTumores endobronquiales
● Causa (rara) de atelectasia/neumonia, recurrente/persistente
● Tumor Carcinoide, el más frecuente
● Sospecha : ● clínica (infección recurrente, sibilancias persistentes),
● rx tórax● rx tórax
● Hallazgo y compromiso endobronquial: FBC
● Extensión local, pulmón, mediastino : TC
● Lesiones a distancia : cintigrafía, PET scang
T d b i lTumores endobronquiales
● Importancia del control radiológico de neumonia
● Importancia de enviar muestra a estudio histopatológico
Toma de biopsia:● Toma de biopsia:
● riesgo de hemorragia, ● procedimiento en pabellón con cirujano disponible
30/09/200930/09/20095.344.015.782 4*
ERITROCITOS[x10^6/uL]HEMATOCRITO[%]HEMOGLOBINA[g/dL]VC M [fl] 82.4*
29.435.7*39
V.C.M.[fl]H.C.M.[pg]C.H.C.M.[g/dL]V.SEDIMENTACION[mm/hora]
26.6*000
LEUCOCITOS[x10^3/uL]BASOFILOSEOSINOFILOSOTROS 0
000
OTROSPROMIELOCITOSMIELOCITOSJUVENILES 0
2902
BACILIFORMESSEGMENTADOSLINFOCITOSMONOCITOS 6
100Anisocitosis leve.Granulacion toxica leve a moderada en los neutrófilos
MONOCITOSTOTALERITROCITOSLEUCOCITOS Granulacion toxica leve a moderada en los neutrófilos
Normales al frotis.LEUCOCITOSPLAQUETAS
15/09/201015/09/2010ERITROCITOS[x10^6/uL]HEMATOCRITO[%]HEMOGLOBINA[g/dL]VC M [fl]
4.739.2*13.8*83 9*V.C.M.[fl]
H.C.M.[pg]C.H.C.M.[g/dL]V.SEDIMENTACION[mm/hora]
83.9*29.635.233[ ]
LEUCOCITOS[x10^3/uL]BASOFILOSEOSINOFILOSOTROS
24.0*000OTROS
PROMIELOCITOSMIELOCITOSJUVENILES
0000JUVENILES
BACILIFORMESSEGMENTADOSLINFOCITOS
00865
MONOCITOSTOTALERITROCITOSLEUCOCITOS
9100Anisocitosis leve.Granulacion toxica marcada en los neutrófilosLEUCOCITOS
PLAQUETASGranulacion toxica marcada en los neutrófilos.Normales al frotis.
01/10/201001/10/2010ERITROCITOS[x10^6/uL]HEMATOCRITO[%]HEMOGLOBINA[g/dL]VC M [fl]
5.546.516.084 9*V.C.M.[fl]
H.C.M.[pg]C.H.C.M.[g/dL]V.SEDIMENTACION[mm/hora]
84.9*29.234.412
LEUCOCITOS[x10^3/uL]BASOFILOSEOSINOFILOSOTROS
7.1000OTROS
PROMIELOCITOSMIELOCITOSJUVENILES
0000
BACILIFORMESSEGMENTADOSLINFOCITOSMONOCITOS
007515
MONOCITOSTOTALERITROCITOSLEUCOCITOS
10100Normales.NormalesLEUCOCITOS
PLAQUETASNormales.Normales al frotis.
LBALBA
M óf 61 5 %Macrófagos 61.5 %
Linfocitos 9.6 %
Neutrófilos 9.6 %
Eosinofilos 19.2 %
Reunión SochinepReunión Sochinep
Abril 2010
Atelectasia persistente: a propósito de un caso
Dr. Agustín León C.