Post on 11-Jun-2015
AcromegaliaACROMEGALIAULBRA/2007 CURSO DE MEDICINA CLNICA MDICA III ENDOCRINOLOGIA Prof. Adriana Fornari e Jocely Vieira da Costa
Akhenaton
AcromegaliaDistrbio caracterizado pelo excesso crnico de hormnio do crescimento (GH) circulante.
Acromegalia x GigantismoQuando o excesso crnico de GH ocorre: antes do fechamento das epfises GIGANTISMOcrescimento linear excessivo
aps a fuso epifisria ACROMEGALIAdeformidades, incapacidade e expectativa de vida
Anomalias na secreo do GH
GIGANTISMO
Anomalias na secreo do GH
ACROMEGALIA
Etiologia
Acromegalia-Etiologia
98% decorre de adenoma hipofisrio produtor de GH
Etiologia
Acromegalia Doena insidiosa de difcil diagnstico
Prevalncia: 50 a 70 casos por milho de pessoas Incidncia: 3,3 casos novos por milho de pessoas a cada ano nmero de casos =
Idade ao diagnstico: 40 - 50 anos em mdia
Acromegalia Mortalidade Aumento de 2 a 4 vezes comparado com a populao geral Fatores associados ao aumento da mortalidade:- Aumento dos nveis de GH e suas complicaes
- Dificuldade de diagnstico (doena insidiosa) - Idade avanada ao diagnstico - Doenas associadas (cardiopatias, diabetes, HAS)
Aes do GH/IGF-1 em mltiplos tecidosHipotlamo
Hipfise anterior
Osso
Tec adiposo
Msculo
Fgado
Tecidos alvo
IGF-IAnabolismo
Protenas carreadoras
Fisiologia
O GH secretado pelas clulas somatotrficas sob o controle do GHRH (estimula a secreo) e da somatostatina (inibe a secreo). O GH estimula a produo heptica de IGF-I (insulin-like growth factor-I), tambm conhecido como somatomedina C, e ambos exercem feedback negativo sobre o hipotlamo e a hipfise. O IGF-I inibe a secreo do GH pela supresso da sntese do RNA-m e do estmulo para secreo da somatostatina.
Aes do GH/IGF-1 em mltiplos tecidos
mobilizao de cidos graxos do tecido adiposo, cidos graxos livres no plasma e sua utilizao para energia. utilizao de glicose para energia, depsito de glicognio, captao de glicose, glicemia e secreo de insulina (efeito diabetognico). deposio protica em todas as clulas, captao de AA, sntese e degradao protica. deposio protica pelas clulas condrocticas e osteognicas, velocidade de reproduo dessas clulas, converte condrcitos em clulas osteognicas.
Condies clnicas associadas AcromegaliaSkin tags, sudorese Edema de tecidos moles, espaamento dentrio Cardiopatia, hipertenso Neoplasias, plipos intestinais Artralgia e artrite Aumento do nmero dos caladosThorner MO et al, 1992
Apnia do sono RI/Diabete s Snd. do tnel do carpo Alteraes sexuais
Manifestaes ClnicasAumento das extremidades Aumento da espessura da pele Espessamento das cartilagens
Mo de paciente sem acromegalia
Mos de um acromeglico
Diagnstico Clnico
Os efeitos da compresso manifestar-se com:
tumoral
podem
Cefalia Oftalmoplegia Dor facial Diminuio do campo visual hemianopsia, amaurose) Hipopituitarismo (hipotireoidismo, hipocortisolismo) Hiperprolactinemia Hipertenso intracraniana
(quadrantopsia, hipogonadismo,
Diagnstico de acromegaliaSuspeita clnica GH < 0,4 ng/mL e IGFI normal para idade e sexo Avaliao laboratorial inicial GH e IGF-I sricos GH > 0,4 ng/mL e/ou IGF-I alto
Avaliao para confirmao: TTGO GH < 1 ng/mL em qualquer tempo GH > 1 ng/mL em todos os tempos
Exclui acromegalia
Confirma acromegaliaGiustina et al 2000 Consensus JCEM 85 526529.
Diagnstico Radiolgico
Ressonncia magntica de sela trcica Tomografia computadorizada de sela trcica Tomografia computadorizada de trax e abdome-casos suspeitos de acromegalia extra-hipofisria Raio X simples das mos e ps (ndice calcneo aumentado > 22mm).
Tratamento
Controle dos efeitos de massa locais, reverter a desregulao do crescimento e metablica. Restaurar o funcionamento da hipfise. Como critrio de cura, de acordo com o consenso de Cortina, os ndices de IGF-I devem ser normais para idade e sexo e o nadir de GH < 1 ng/mL durante o TTOG.
Tratamento
Cirurgia Radioterapia Tratamento farmacolgico
Tratamento cirrgico Taxa de cura: Microadenomas (1cm): < 50 %Giustina et al 2000 Consensus JCEM 85 526529.
Radioterapia
Resultado:observado 10 anos aps o tratamento
Principal complicao: hipopituitarismo em cerca de 50% dos casos
Giustina et al 2000 Consensus JCEM 85 526529.
Tratamento clnico
Pacientes no curados pela cirurgia Adenomas invasivos Risco cirrgico elevado por co-morbidades clnicas Pacientes que se recusem cirurgia
Tratamento clnico
Agonistas dopaminrgicos:
Bromocriptina (Parlodel) Cabergolina (Dostinex) Octreotida (Sandostatin s.c. e Sandostatin LAR) Lanreotide (Somatuline SR e Autogel) Pegvisomant (Somavert )
Anlogos da somatostatina:
Antagonista do receptor de GH:
Determinantes de prognstico e causas de mortalidade
O que fazer diante de um paciente com suspeita de Acromegalia?Solicitar a dosagem de: GH (hormnio do crescimento) IGF-I (somatomedina C)
Se: GH > 0,4 ng/mL e/ ou IGF-1 estiver acima do valor normal para idade e sexo:
ENCAMINHE O PACIENTE PARA UM ENDOCRINOLOGISTA(Caso contrrio, o diagnstico pode ser descartado). Caso estas dosagens hormonais no sejam disponveis em seu servio, encaminhe o paciente diretamente para um endocrinologista.