Post on 18-Sep-2018
Autores: Andrés García Nuria, López Pedreira Mª Rosa, Esteban Sáiz Raquel, Cartón Sánchez Pilar, Casadiego Matarranz Laura y Petruzzella Lacave Reyes.
Hospital Clínico Universitario de Valladolid
Objetivo docente:
Revisar los distintos tipos de linfomas que pueden afectar al pulmón
Mostrar el amplio espectro de formas radiológicas de presentación y reconocer los patrones radiológicos más frecuentes
Realizar el diagnóstico diferencial
Revisión del tema:
Las enfermedades linfoproliferativas pulmonares se caracterizan por la proliferación de células linfoides e infiltración por estas células del parénquima pulmonar
Esta proliferación celular puede ser:
Benigna o reactiva
Maligna. (nuestro trabajo se centra en las formas malignas)
Enf linfoproliferativa pulmonar. Clasificación:
Benigna:
Hiperplasia nodular focal o seudolinfoma
Bronquiolitis folicular
Neumonía intersticial linfoide
Maligna:
Linfoma maligno primario pulmonar
Afectación pulmonar secundaria en paciente con linfoma:
Linfoma Hodgkin
Linfoma no Hodgkin
Linfomas del paciente inmunodeprimido
Linfoma maligno pulmonar:
Linfoma maligno primario pulmonar
Afectación pulmonar secundaria en paciente con linfoma:
Linfoma Hodgkin
Linfoma no Hodgkin
Linfomas del paciente inmunodeprimido:
Linfoma relacionado con SIDA
Linfoma del paciente trasplantado
Linfoma primario pulmonar
Se define como la afectación del pulmón sin evidencia de afectación extratorácica , al menos 3 meses desde el diagnóstico, sin evidencia de masa mediastínica ni de afectación de médula ósea
Son muy raros (menos del 1% de los linfomas pulmonares)
A veces son difíciles de distinguir de las proliferaciones linfocíticasbenignas del pulmón
CLASIFICACIÓN:
Linfoma de bajo grado de células B: Baltoma. Derivan del tejido linfoide asociado a mucosas del árbol bronquial. Son el 80% de los linfomas primarios y tienen buen pronóstico
Linfomas de alto grado : linfoma difuso de células grandes B. 15-20%. Mal pronóstico
Granulomatosis linfomatoide: muy rara. Se asocia al virus de Epstein-Barr.
Linfoma primario. Radiología:
Bajo grado:
Nódulo solitario o área focal de consolidación (+ fte)
Nódulos o consolidaciones múltiples
Broncograma aéreo en 50%
Curso indolente. Crecimiento lento en meses o años
Derrame pleural en 10%
Adenopatías: 5-30%
Linfoma primario. Radiología (cont)
Granulomatosis linfomatoide:
Nódulos múltiples mal definidos de predominio en bases, que progresan rápidamente y pueden cavitar.
Se parece a la enfermedad de Wegener.
Alto grado:
Nódulos solitarios o múltiples.
Frecuente broncograma aéreo
Más raro: consolidaciones o patrón retículonodular difuso
Linfoma pulmonar primario en mujer con antecedente de S. de Sjogren.
b): pequeños nódulos en vidrio deslustrado
a): Área focal de consolidación con broncograma aéreo a)
b)
Mujer de 72 años con síndrome constitucional. Consolidaciones bilaterales con broncograma aéreo y nódulos pulmonares múltiples
La misma paciente de la imagen anterior. Consolidaciones con broncograma aéreo y nódulos pulmonares. Neumotórax derecho post-biopsia pulmonar, que permite ver mejor las lesiones subpleurales.
Linfoma pulmonar secundario:
Es la forma más frecuente de linfoma pulmonar
Ocurre en linfoma Hodgkin (10%) y no Hodgkin (la incidencia varía según autores, hasta el 30%)
No suele aparecer en el momento del diagnóstico sino a lo largo del curso de la enfermedad y sus recidivas.
Clínica inespecífica
Para el estadiaje se utiliza la clasificación de Ann Arbor (importante en HDK) y la histología (más importante en linfoma no HDK)
Linfoma Hodgkin
Afectación pulmonar en 10% en el momento del diágnóstico. Más en recurrencias.
Empeora el pronóstico: la afectación pulmonar indica estadio IV
Casi siempre se asocia a adenopatías mediastínicas o hiliares ipsilaterales, aunque éstas pueden no verse en pacientes tratados previamente con radioterapia.
Linfoma Hodgkin pulmonar. Radiología:
Invasión directa del pulmón a partir de los ganglios hiliares o mediastínicos:opacidades lineales desde el hilio que en TC se ven como engrosamiento del intersticio peribroncovascular y a veces engrosamiento de septos interlobulares(patrón similar a linfangitis)
Nódulos pulmonares únicos o múltiples o áreas de consolidación: Tamaño variable (0,5 - 5 cm) Frecuente broncograma aéreo. Frecuentes masas subpleurales Predominio en lóbulos superiores
Otros hallazgos: Atelectasias: Suelen producirse por compresión extrínseca bronquial o más
raro por masas endobronquiales. Neumonitis lipoidea por obstrucción bronquial Masas cavitadas Derrame pleural (15%): Suele ser por obstrucción linfática o venosa más que
por afectación pleural por el tumor. Infrecuente: masas pleurales
Linfoma Hodgkin: invasión pulmonar directa desde mediastino. Atelectasia por compresión bronquial. Derrame pleural
Linfoma Hodgkin:
Nódulos pulmonares múltiples:
• Bien definidos• Entre 0,5 y 2 cm. • Predominio en lóbulos superiores
Linfoma Hodgkin. TC del paciente anterior: Recidiva con afectación pulmonar por invasión directa desde mediastino, masas cavitadas y nódulos pulmonares. También afectación pleural y de pared torácica. En biopsia focos de neumonitis lipoidea.
Linfoma Hodgkin. Coexistencia de varias formas de presentación: invasión directa desde el mediastino, nódulos pulmonares múltiples, masas cavitadas y engrosamiento septal por diseminación linfática.
Linfoma no Hodgkin
Es el linfoma más frecuente ( 3% del total de tumores malignos del adulto)
Se clasifica según su histología en :
Bajo grado
Grado intermedio
Alto grado
Otros: hasta 10 subtipos según tipo celular
El pronóstico depende sobretodo de la histología
Afectación pulmonar en 30%
Linfoma no Hodgkin pulmonar. Radiología:
Nódulos únicos o múltiples:
Bien o mal definidos
Tamaño variable
Masas o “mass-like” consolidaciones:
Simulan neumonía
Frecuente broncograma aéreo
A veces atelectasia segmentarias
Enfermedad intersticial peribronquial y perivascular similar a linfangitis
Engrosamiento broncovascular y de septos interlobulares
Nódulos centrilobulares
Opacidades en vidrio deslustrado
Adenopatías mediastínicas: solo están presentes en 20-40% de los casos
Varón de 46 años. En estudio en cardiología por arritmias. En la Rx de tórax hallazgo incidental de nódulos pulmonares múltiples
El broncograma aéreo representa infiltración tumoral peribronquialsin destrucción de la pared del bronquio
Mujer de 70 años con artritis reumatoide en tratamiento desde hace años. Presenta esplenomegalia, adenopatías y “ masa” pulmonar.Biopsia: linfoma no HDK B de células grandes
Varón de 55 años. Diagnosticado hace años de neumonía intersticial linfoidea. Acude por empeoramiento clínico : Consolidaciones múltiples y seudo-masas
Mismo paciente de la imagen anterior. Consolidaciones múltiples y aumento de las marcas broncovasculares. Biopsia transbronquial: linfoma B de bajo grado.
Mujer de 70 años. Síndrome constitucional y adenopatías cervicales. Enfermedad intersticial con engrosamiento de septos, patrón reticular y nódulos.Histología: linfoma B de células grandes variante plasmoblástica de alto grado
Linfomas del paciente inmunodeprimido
Se producen tanto linfomas primarios como secundarios
Suelen ser más agresivos.
Dos grupos:
Linfoma relacionado con SIDA
Linfoma del paciente trasplantado
Linfoma relacionado con SIDA (LRS)
Es el 2º tumor más frecuente en SIDA (después del sarcoma de Kaposi)
Incidencia 40-100 veces más frecuente que la población general, aunque ha disminuído desde el uso de los tratamientos antiretrovirales
Proliferación de linfocitos B causada por estimulación de larga evolución por HIV. Ocurre en pacientes con enfermedad avanzada.
Se asocia a recuento bajo de CD4
Casi siempre es un linfoma B de alto grado
Clínicamente agresivo. Causa la muerte en 20% de los HIV
Linfoma relacionado con SIDA.Radiología:
Frecuente la tríada: nódulos múltiples + derrame + adenopatías
Nódulos pulmonares múltiples (suelen ser periféricos, bien delimitados y a veces cavitados)
Derrame pleural muy frecuente. (a veces derrame pericárdico)
Adenopatías no tan frecuentes (10-50%)
Más raro:
Infiltrado intersticial
consolidaciones
Paciente inmunodeprimido: nódulos pulmonares, derrame y afectación pleural con engrosamientos pleurales en la región paravertebral
Linfoma en trasplantados
RADIOLOGÍA:
Raro (< 2% del total)
Más frecuente en niños y en trasplante pulmonar
Se relacionan con los tratamientos inmunosupresores
Amplio espectro: desde formas poco agresivas hasta alto grado
La mayoría son linfomas no HDK de células B (el 14% son de células T). Se asocian a positividad del virus de Epstein-Barr.
Múltiples nódulos mal definidos, a veces con halo
Adenopatías: 30-60%
Consolidación parcheada o vidrio deslustrado
Engrosamiento septal
Diagnóstico diferencial:
Pacientes ya diagnosticados de linfoma (HDK o no HDK) en los que aparece una lesión pulmonar:
Infección: es la causa más frecuente de enfermedad pulmonar en pacientes con linfoma
Reacción a drogas post-quimioterapia
Neumonía organizada
Otras: Enfermedad granulomatosa, tumor primario o metástasico, cambios post-radioterapia
Pacientes sin diagnóstico previo de enfermedad linfoproliferativa:
Amplio diagnóstico diferencial en función de la forma radiológica de presentación ( ver siguiente diapositiva)
Casi siempre será necesaria la correlación clínica, microbiológica e histológica.
Diagnóstico diferencial:Dependiendo de la forma radiológica de presentación:
Nódulo o masa única
Nódulos múltiples
Consolidación alveolar
Patrón intersticial
Masa hiliar + invasión pulmón
Cáncer de pulmón
Metástasis (también sarcoidosis)
Neumonía
Neumonía organizada (NOC)
N por hipersensibilidad
Ca bronquioloalveolar
Linfangitis carcinomatosa
Sarcoidosis
Toxicidad por Fármacos
Ca de pulmón+linfangitis
Tuberculosis,….
Paciente con recaída de linfoma Hodgkin en tratamiento. Acude con fiebre: Áreas de vidrio deslustrado y de condensación: Neumonía bilateral por micoplasma. La correlación clínica y bacteriológica es necesaria.
Mujer de 69 años con disnea y aparición de consolidaciones pulmonares bilaterales persistentes desde hace meses. Antecedentes de cáncer de mama . Biopsia pulmonar: Neumonía organizada
Debemos recordar cuatro patrones característicos:
Conclusiones
Patrón nodular Consolidaciones o masas
Invasión directa desde mediastino
Patrón intersticial
Conclusiones:
El linfoma que afecta al pulmón casi siempre es un linfoma secundario (HDK y no HDK)
La afectación pulmonar empeora el pronóstico, sobre todo en HDK; en linfoma no HDK influye más el grado y el tipo celular.
Hay algunas manifestaciones radiológicas características, no obstante dado el amplio espectro de formas de presentación, debemos incluir siempre el linfoma en el diagnóstico diferencial de casi cualquier patrón radiológico torácico.
Cuando cambian las opciones terapeúticas sigue siendo necesario, en la mayoría de los casos, la confirmación histológica.
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