L. 50 BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS.

MANIFESTACIONES CLMANIFESTACIONES CLÍÍNICASNICAS::1.1. TOS.TOS.2.2. SIBILANCIAS, ESTRIDORSIBILANCIAS, ESTRIDOR3.3. DISNEADISNEAMANIFESTACIONES RADIOLMANIFESTACIONES RADIOLÓÓGICAS:GICAS:1.1. INFILTRADOS PULMONARES, INFILTRADOS PULMONARES,

OTROSOTROSDURANTE MAS DE TRES MESESDURANTE MAS DE TRES MESES..

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICASIMPORTANCIA:IMPORTANCIA:•• Mayor Mayor

supervivencia de supervivencia de procesos crprocesos cróónicos:nicos:

•• Fibrosis quFibrosis quíística.stica.•• Inmunodeficiencias.Inmunodeficiencias.•• MiopatMiopatíías.as.•• EncefalopatEncefalopatíías.as.•• Asma, etc.Asma, etc.

CONSECUENCIAS:CONSECUENCIAS:•• Absentismo escolar.Absentismo escolar.•• LimitaciLimitacióón de la n de la

actividad factividad fíísica.sica.•• AfectaciAfectacióón del n del crecicreci--

miento y desarrollo.miento y desarrollo.•• Calidad de vida.Calidad de vida.•• Exigencia de Exigencia de

recursos sanitarios.recursos sanitarios.

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS

ACTUACIACTUACIÓÓN PRACTICA:N PRACTICA:•• Valorar gravedad del proceso e Valorar gravedad del proceso e

importancia vital.importancia vital.•• Determinar el mecanismo Determinar el mecanismo y los y los

factores etiopatogfactores etiopatogéénicosnicos subyacentesubyacentes,s,•• Utilizando unos medios diagnUtilizando unos medios diagnóósticos.sticos.•• Indicar un tratamiento.Indicar un tratamiento.•• Valorar la eficacia al tratamiento.Valorar la eficacia al tratamiento.

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS.SIGNOS Y SÍNTOMAS DE AFECTACIÓN SEVERA.

•• Escasa ganancia de Escasa ganancia de pesopeso

•• Retraso de Retraso de crecimiento. crecimiento.

•• LimitaciLimitacióón de la n de la actividad.actividad.

•• Acropaquias.Acropaquias.•• Hipoxemia Hipoxemia

importante. importante.

•• Esputo purulento Esputo purulento crcróónico.nico.

•• PERSISTENCIA DE:PERSISTENCIA DE:–– Fiebre .Fiebre .–– Taquipnea y disnea.Taquipnea y disnea.–– Infiltrados Infiltrados

radiolradiolóógicos.gicos.–– AlteraciAlteracióón de la n de la

funcifuncióón pulmonarn pulmonar..

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS. FACTORES ETIOPATOGÉNICOS (I).

• Alteraciones de las vías respiratorias altas, fundamentalmente la obstrucción de la vía respiratoria superior:

• Hiperplasia del anillo linfático de Waldeyer.• Rinitis persistente o recidivante.• Sinusitis y Síndrome sinubronquial.• Alergia respiratoria alta.• Paladar alto y estrecho, con o sin úvula

bífida.

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS.ETIOLOGÍA. RESPIRACIÓN ORAL.

•Sinupatía.

•Rinitis.

•Alergia de vías respiratorias superiores

•Hiperplasia del Anillo linfático de Waldeyer.

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS. FACTORES ETIOPATOGÉNICOS ( II).

MALFORMACIONES DE VMALFORMACIONES DE VÍÍAS BAJAS:AS BAJAS:•• Agenesia e Hipoplasia pulmonar.Agenesia e Hipoplasia pulmonar.•• Aplasia bronquial.Aplasia bronquial.•• Secuestro pulmonar.Secuestro pulmonar.•• Quistes pulmonares y bronquiales.Quistes pulmonares y bronquiales.•• Estenosis traqueales y/o bronquiales.Estenosis traqueales y/o bronquiales.•• Traqueomalacia.Traqueomalacia.•• MalformaciMalformacióón n adenomatoideaadenomatoidea ququíística.stica.•• Anillos vasculares.Anillos vasculares.•• Algunas cardiopatAlgunas cardiopatíías.as.

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS. FACTORES ETIOPATOGÉNICOS ( II).

MALFORMACIONES DE VÍAS BAJAS:• Agenesia e hipoplasia pulmonar.• Aplasia bronquial.• Secuestro pulmonar.• Quistes pulmonares y bronquiales.• Estenosis traqueales y/o bronquiales.• Traqueomalacia.• Malformación adenomatoidea quística.• Anillos vasculares.• Algunas cardiopatías.

MALFORMACIONES DE VÍAS BAJAS:•• Agenesia e hipoplasia pulmonarAgenesia e hipoplasia pulmonar.• Aplasia bronquial.• Secuestro pulmonar.• Quistes pulmonares y bronquiales.•• Estenosis traqueales y/o bronquialesEstenosis traqueales y/o bronquiales.• Traqueomalacia.• Malformación adenomatoidea quística.• Anillos vasculares.• Algunas cardiopatías.

Estenosis Traqueal y bronquial en niño con S. De Down.

Estenosis Traqueal y bronquial en niño con S. De Down.

Agenesia pulmonar Agenesia pulmonar

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS. FACTORES ETIOPATOGÉNICOS ( II).

MALFORMACIONES DE VÍAS BAJAS:• Agenesia e hipoplasia pulmonar.• Aplasia bronquial.• Secuestro pulmonar.• Quistes pulmonares y bronquiales.• Estenosis traqueales y/o bronquiales.• Traqueomalacia.•• MalformaciMalformacióón n adenomatoideaadenomatoidea ququíística.stica.• Anillos vasculares.• Algunas cardiopatías.

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS. FACTORES ETIOPATOGÉNICOS ( II).

MALFORMACIONES DE VÍAS BAJAS:• Agenesia e hipoplasia pulmonar.• Aplasia bronquial.•• Secuestro pulmonarSecuestro pulmonar.• Quistes pulmonares y bronquiales.•• Enfisema lobar congEnfisema lobar congéénito.nito.• Estenosis traqueales y/o bronquiales.• Traqueomalacia.• Malformación adenomatoidea quística.• Anillos vasculares.• Algunas cardiopatías.

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS. FACTORES ETIOPATOGÉNICOS ( III ).

ALTERACIONES ADQUIRIDAS DE VÍAS RESPIRATORIAS BAJAS:

• Bullas o neumatoceles.•• Bronquiectasias.Bronquiectasias.• Displasia broncopulmonar.• Secuelas de infecciones virales.

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS. FACTORES ETIOPATOGÉNICOS ( III ).

ALTERACIONES ADQUIRIDAS DE VÍAS RESPIRATORIAS BAJAS:

• Bullas o neumatoceles.• Bronquiectasias.•• Displasia broncopulmonar.Displasia broncopulmonar.• Secuelas de infecciones virales.

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS. FACTORES ETIOPATOGÉNICOS ( III ).

ALTERACIONES ADQUIRIDAS DE VÍAS RESPIRATORIAS BAJAS:

•• Bullas o neumatoceles.Bullas o neumatoceles.• Bronquiectasias.• Displasia broncopulmonar.• Secuelas de infecciones virales.

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS. FACTORES ETIOPATOGÉNICOS (IV).

ALTERACIONES MORFOLALTERACIONES MORFOLÓÓGICAS Y GICAS Y FUNCIONALES DE LA CAJA TORFUNCIONALES DE LA CAJA TORÁÁCICA:CICA:

•• PectusPectus excavatumexcavatum..•• CondrodisplasiasCondrodisplasias y alteraciones de la sy alteraciones de la sííntesis ntesis

del coldel coláágeno.geno.•• MiopatMiopatííasas primitivas: Duchenne, primitivas: Duchenne, WerdnigWerdnig--

HoffmanHoffman, etc., etc.•• MiopatMiopatííasas adquiridas: poliomielitis, adquiridas: poliomielitis,

traumatismos medulares, etc.traumatismos medulares, etc.

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS. FACTORES ETIOPATOGÉNICOS (V).

AFECCIONES DIGESTIVAS:AFECCIONES DIGESTIVAS:•• Fisura palatina.Fisura palatina.•• FFíístula traqueoesofstula traqueoesofáágica.gica.•• Alteraciones de la degluciAlteraciones de la deglucióón.n.•• RGE.RGE.INMUNODEFICIENCIAS.INMUNODEFICIENCIAS.POLUCIPOLUCIÓÓN AMBIENTAL.N AMBIENTAL.CUERPOS EXTRACUERPOS EXTRAÑÑOS.OS.

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS.ETIOLOGÍA POR ASPIRACIÓN.

ALIMENTARIA: Reflujo gastroesofágico.

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS.ETIOLOGÍA POR ALTERACIÓN DIGESTIVA.

2. Alimentaria:• Fístula

tráqueoesofágica.• Alteración de la

deglución.:– Malformación.– Encefalopatía.– Miopatía.

• POLUENTES:– ¡ Humo de tabaco !– Hidrocarburos.– Braseros de butano, picón– Pinturas.

• Hipersensibilidad:– Pulmón de granjero, de

cuidador de aves, etc.

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS.ETIOLOGÍA POR INHALACIÓN DE IRRITANTES.

ESPIRACIÓN INSPIRACIÓN

ATELECTASIA TRAS EXTRACCIÓN

1. ASPIRACIÓN ACCIDENTAL DE CUERPO EXTRAÑO:

• Crisis de sofocación.• Frutos secos.• Pequeños objetos.• Semillas y restos

vegetales.

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS.ETIOLOGÍA POR ASPIRACIÓN.

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS.ETIOLOGÍA POR AFECTACIÓN TRAQUEOBRONQUIAL.

• Genopatía:– Alteración

mucociliar.– Déficit de alfa-1-

antitripsina.– Fibrosis quística.

A. Neumopatía por fármacos: Infiltrado pulmonar difuso bilateral de tipo retículo-nodular.

B. Fibrosis pulmonar idiopática: Infiltrado pulmonar difuso bilateral, de tipo retículo-nodular, localizado preferentemente en bases.

BRONCONEUMOPATÍAS CRÓNICAS.

A

B

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS.ETIOLOGÍA POR AFECTACIÓN PULMONAR.

• Hemosiderosis pulmonar idiopática.

• Colagenosis.• Sarcoidosis.• Proteinosis alveolar.• Neumonía intersticial

descamativa.• Microlitiasis

alveolar.• Pulmón hiperclaro.

Hemosiderosis pulmonar idiopática

SARCOIDOSIS.

A: Estadío I. Adenopatías hiliares (h) y mediastínicas (m).

B: Estadío II. Adenopatías hiliares y mediastínicas y afectación del parénquima pulmonar.

A

B

h

m

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS.DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.

• PRUEBAS PRIMORDIALES:– Radiología:

• Tórax AP y L.• Senos paranasales.• Faringe lateral.

– Hemograma con VSG.– Proteinemia y Proteinograma.– Mantoux.

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS.DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.

• PRUEBAS SECUNDARIAS:– Radiología:

• Dinámica y TAC.– Suero:

• Inmunoglobulinas,• α-1-antitripsina.• Enzimas musculares.

– Tests cutáneos de sensibilidad alérgica.– Test del Sudor.– Bacteriología.– Pruebas funcionales respiratorias.

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS.DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.

• PRUEBAS TERCIARIAS:– Broncoscopia:

• Aspirado y cepillado bronquial.• Biopsia endobronquial con ME.• Microbiología.

– Broncografía.– Biopsia pulmonar.– Imagen: RMN, angiografía, gammagrafía,

ecografía.– Estudio de inmunidad celular y humoral.– Biopsia renal y/o muscular.

Hiperplasia del músculo liso bronquial.

REACCION REACCION ALERGICA ALERGICA AGUDA Y AGUDA Y CRONICA:CRONICA:AGUDA: AGUDA: Mediadores Mediadores liberados por liberados por mastocitos.mastocitos.CRONICA: CRONICA: ReacciReaccióón tardn tardíía:a:Reclutamiento Reclutamiento de esosinde esosinóófilos.filos.Mediadores de Mediadores de los mastocitos.los mastocitos.Neurotrofinas y Neurotrofinas y neuropneuropééptidos.ptidos.

PAPEL DE LOS PAPEL DE LOS EOSINOFILOS:EOSINOFILOS:La activaciLa activacióón de los n de los mastocitos y de las mastocitos y de las ccéélulas Th2 en la VR lulas Th2 en la VR libera IL 4 y 5.libera IL 4 y 5.La ILLa IL--5 en la M5 en la Méédula dula óósea diferencia y sea diferencia y moviliza los moviliza los eosineosinóófilosfilos que que migran a la VR.migran a la VR.Los Los eosineosinóófilosfilos en la en la VR son activados y VR son activados y liberan mediadores liberan mediadores de la inflamacide la inflamacióón, n, como como leucotrienosleucotrienos y y proteproteíínas de los nas de los grgráánulos que danulos que daññan an los tejidos de la VRlos tejidos de la VR

Factores que influyen en el desarrollo de atopia Factores que influyen en el desarrollo de atopia e inflamacie inflamacióón mediada por cn mediada por céélulas Th2lulas Th2

NORMALNORMAL

ASMASMÁÁTICO LEVETICO LEVE

EPITELIO: Hiperplasia EPITELIO: Hiperplasia de cde céélulas caliciformes y lulas caliciformes y AlteraciAlteracióón del epitelion del epitelio

MEMBRANA BASAL: MEMBRANA BASAL: Engrosamiento de la Engrosamiento de la membrana basal y membrana basal y DepDepóósito de colsito de coláágeno en geno en el el áárea rea submucosasubmucosa..

DegranulaciDegranulacióón de n de mastocitosmastocitos..

InfiltraciInfiltracióón por n por neutrneutróófilos, linfocitos y filos, linfocitos y eosineosinóófilosfilos activadosactivados

ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA

PRINCIPALES IRRITANTES QUE PRINCIPALES IRRITANTES QUE FAVORECEN LA REACCION ASMFAVORECEN LA REACCION ASMÁÁTICA.TICA.

Asma. Agentes que pueden desencadenar una crisis.

LENGUA GEOGRAFICA Y SURCO LENGUA GEOGRAFICA Y SURCO NASAL TRANSVERSO.NASAL TRANSVERSO.

Posibles mecanismos de acción de la inmunoterapia.

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS.Displasia broncopulmonar con hipertensión pulmonar

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS.ETIOLOGÍA POR AFECTACIÓN TRAQUEOBRONQUIAL.

1. MALFORMACIÓN:• Bronquiectasias.• Broncomalacia congénita.• Quiste broncógeno.• Malformación adenomatoidea,• Estenosis.• Atresia bronquial.• Vasos aberrantes.• Anillos vasculares.

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS.

• INMUNODEFICIENCIAS:–Congénitas.–Adquiridas.–Transitorias.

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS.CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA.

1. INHALACIÓN DE IRRITANTES.2. RESPIRACIÓN ORAL.3. ASPIRACIÓN.4. AFECTACIÓN

TRAQUEOBRONQUIAL.5. PULMÓN.6. INMUNODEFICIENCIAS.

Bronquiectasias del lóbulo de la língulay del lóbulo inferior izquierdo.

A. Broncografía.B. Radiografía

simple

A

B

BRONQUIECTASIAS.

A: Dilataciones bronquiales de aspecto quístico, localizadas en lóbulo inferior izquierdo.

B: Bronquios dilatados y llenos de secreciones, en lóbulo inferior izquierdo

BRONQUIECTASIAS. TAC.

A

B

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS.ETIOLOGÍA POR AFECTACIÓN TRAQUEOBRONQUIAL.

• Genopatía:– Alteración

mucociliar.– Déficit de alfa-1-

antitripsina.– Fibrosis quística.

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS. FACTORES ETIOPATOGÉNICOS (I).

1. Alteraciones de las vías respiratorias altas, fundamentalmente la obstrucción de la vía respiratoria superior:

• Hiperplasia del anillo linfático de Waldeyer.• Rinitis persistente o recidivante.• Sinusitis y Síndrome sinubronquial.• Alergia respiratoria alta.• Paladar alto y estrecho, con o sin úvula bífida.

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS. FACTORES ETIOPATOGÉNICOS ( II).

MALFORMACIONES DE VÍAS BAJAS:•• Agenesia e hipoplasia pulmonarAgenesia e hipoplasia pulmonar.• Aplasia bronquial.• Secuestro pulmonar.• Quistes pulmonares y bronquiales.•• Estenosis traqueales y/o bronquialesEstenosis traqueales y/o bronquiales.• Traqueomalacia.• Malformación adenomatoidea quística.• Anillos vasculares.• Algunas cardiopatías.

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS. FACTORES ETIOPATOGÉNICOS ( III ).

ALTERACIONES ADQUIRIDAS DE VÍAS RESPIRATORIAS BAJAS:

• Bullas o neumatoceles.•• Bronquiectasias.Bronquiectasias.• Displasia broncopulmonar.• Secuelas de infecciones virales.

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS. FACTORES ETIOPATOGÉNICOS (IV).

ALTERACIONES MORFOLÓGICAS Y FUNCIONALES DE LA CAJA TORÁCICA:

• Pectus excavatum.• Condrodisplasias y alteraciones de la síntesis

del colágeno.• Miopatías primitivas: Duchenne, Werdnig-

Hoffman, etc.• Miopatías adquiridas: poliomielitis,

traumatismos medulares, etc.

•• MalformaciMalformacióón:n:–– Enfisema lobar.Enfisema lobar.–– Secuestro pulmonarSecuestro pulmonar..–– MalformacionMalformacion

adenomatoideaadenomatoidea ququíísticastica..

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS.ETIOLOGÍA POR AFECTACIÓN PULMONAR.

•• MalformaciMalformacióón:n:–– Enfisema lobar.Enfisema lobar.–– Secuestro pulmonarSecuestro pulmonar..–– MalformacionMalformacion

adenomatoideaadenomatoidea ququíísticastica..

BRONCONEUMOPATÍAS RECIDIVANTES Y CRÓNICAS.ETIOLOGÍA POR AFECTACIÓN PULMONAR.