Post on 12-Feb-2019
BRONQUIECTASIAS.
Ignacio Rodríguez Blanco. Servicio de Neumología.
H. Infanta Cris<na. Profesor asociado en ciencias de la salud Uex.
CONCEPTO.
• Dilataciones anormales e irreversibles de los bronquios car<laginosos de tamaño mediano.
• Destrucción de los componentes muscular y elás<co de la pared bronquial.
• Infección bronquial crónica. • Predisponen a la infección y alteración ven<latoria de predominio obstruc<vo.
EPIDEMIOLOGIA.
• Incidencia y prevalencia desconocida. • La incidencia pos<nfección ha disminuido en países desarrollados en las úl<mas décadas (programas de vacunación infan<l, eficacia tratamiento an<tuberculoso, nuevos an<bió<cos).
• Aún así la incidencia no es despreciable en países ricos (EE.UU 53 casos/100.000 adultos).
A. PATOLOGICA.
• Lesiones estructurales que afectan pared de bronquios de calibre mediano.
• Alteración del carVlago, músculo y tejido elás<co.
• Macroscópicamente: – Cilíndricas. – Varicosas. – Saculares o quís<cas.
A. PATOLOGICA. • Microscópicamente: – Inflamación crónica de pared bronquial con obstrucción distal por moco.
– Sus<tución de epitelio ciliar por escamoso, ulceración de la mucosa bronquial, fibrosis bronquial y peribronquial e hiperplasia de glándulas mucosas.
– Parénquima pulmonar dependiente de los bronquios patológicos presenta combinación de fibrosis, enfisema, bronconeumonía y atelectasia.
– Las arterias bronquiales son tortuosas e hipertróficas (sangrado fácil), con tendencia a anastomosis precapilares con arterias pulmonares (pueden representar 3-‐12% del flujo pulmonar).
ETIOPATOGENIA.
• Hipótesis del círculo vicioso. – Episodio inicial (infección, aspiración, alteración mo<lidad ciliar, etc) compromete el aclaramiento mucociliar èImpide adecuada eliminación del moco èContacto prolongado de bacterias con epitelio bronquial èRespuesta inflamatoria local con liberación de proteasas èMayor daño epitelial con mayor alteración del aclaramiento mucociliar.
ETIOPATOGENIA. • La respuesta inflamatoria del huésped pasa de ser
protectora a dañina. • A nivel local las secreciones respiratorias muestran
aumento del número de neutrófilos, de elastasa, mieloperoxidasa, factor de necrosis tumoral α, interleuquinas 6, 8, 1α, 1βy factor es<mulante de colonias de granulocitos. Hay aumento de neutrófilos, linfocitos (CD4+) y macrófagos.
• En general, las bacterias que colonizan la mucosa respiratoria son menos virulentas que las que producen enfermedad invasiva, pero pueden desarrollar mecanismos que facilitan su persistencia y entorpecen la acción de los mecanismos de defensa y de los an<bió<cos (biopelículas, hipermutabilidad, formación de cápsula, etc).
CAUSAS DE BRONQUIECTASIAS.
• POSTINFECCIOSAS: – Tuberculosis. – Micobacterias aVpicas. – Neumonía necro<zante (Klebsiella pneumoniae, Staphylococus aureus, Pseudomona aeruginosa, Bordetella pertusis).
– Tosferina. – Síndrome de Swyer-‐James o síndrome de McLeod (hiperclaridad unipulmonar, hipovascularización y atrapamiento aéreo secundario a bronquioli<s obliterante por infección en los primeros 8 años de vida).
– Infecciones víricas: adenovirus, sarampión.
CAUSAS DE BRONQUIECTASIAS.
• POR OBSTRUCCION BRONQUIAL: – Cuerpo extraño. – Tumor endobronquial. – Compresión extrínseca: adenopaVas, aneurismas, tumor.
CAUSAS DE BRONQUIECTASIAS. • POR ALTERACIONES DE LA RESPUESTA INMUNITARIA: – Inmunodeficiencias con déficit de la producción de an<cuerpos (agammaglobulinemia, inmunodeficiencia común variable, síndrome hiper-‐IgM, déficit de IgG2, déficit de producción de an<cuerpos específicos, <moma, etc.)
– Alteraciones de la función fagocitaria. – Inmunodeficiencias secundarias (infección por el VIH, neoplasias hematológicas, tratamiento inmunosupresor).
– Otras.
CAUSAS DE BRONQUIECTASIAS.
• POR ALTERACIONES PRIMARIAS DEL SISTEMA MUCOCILIAR: – Fibrosis quís<ca. – Discinesia ciliar primaria (síndrome de Kartagener).
– Sindrome de Young (azoospermia obstruc<va). • POR NEUMONITIS INFLAMATORIAS: – Aspiración de contenido gástrico. – Inhalación de tóxicos.
CAUSAS DE BRONQUIECTASIAS. • POR ENFERMEDADES CONGENITAS: – Secuestro pulmonar intralobular. – Déficit de alfa-‐1 AT. – Traqueobroncomegalia congénita (síndrome de Mounier-‐Kuhn).
– Síndrome de Williams-‐Campbell (déficit de carVlago bronquial).
– Síndrome de Ehlers-‐Danlos. – Síndrome de Marfan.
• POR RESPUESTA HIPERINMUNE: – Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA).
CAUSAS DE BRONQUIECTASIAS.
• POR OTRAS ENFERMEDADES: – Enfermedades autoinmunes (AR, LES, Sjögren, coli<s ulcerosa, enfermedad de Crohn).
– Síndrome de las uñas amarillas. – EPOC, asma, panbronquioli<s difusa.
• CAUSA NO CONOCIDA: – Mal llamadas idiopá<cas. Representan del 20 al 50% de los casos.
MANIFESTACIONES CLINICAS. • Infecciones respiratorias de repeKción. • Expectoración crónica de carácter mucoso, mucopurulento
o purulento. • Expectoración hemoptoica o hemopKsis recidivante,
hiperreacKvidad bronquial, disnea variable, astenia y pérdida de peso.
• En agudizaciones, aumento en la producción de esputo (más viscoso y purulento), aumento de disnea, sibilancias, fiebre, astenia, dolor pleurí<co y hemop<sis.
• La rinosinusiKs suele acompañar a las bronquiectasias difusas y debe hacer sospechar enfermedad sistémica.
• La amiloidosis secundaria es complicación rara.
EXPLORACION FISICA.
• Crepitantes de predominio inspiratorio en las zonas afectadas. Roncus y sibilancias cuando hay obstrucción al flujo aéreo asociada.
• Acropaquias en bronquiectasias difusas. Indican trastorno importante en la relación V/Q.
• Signos de insuficiencia respiratoria, cor pulmonale y malnutrición en fases avanzadas.
FUNCION RESPIRATORIA.
• Grado variable de obstrucción al flujo aéreo. • HiperreacKvidad bronquial en algunos casos con test de broncoprovocación con metacolina posi<vo.
• Alteración venKlatoria mixta con menor frecuencia o restric<va por presencia de atelectasias.
• En fases avanzadas podemos encontrar hipoxemia, hipercapnia y alteraciones de la difusión de CO.
DIAGNOSTICO.
• Sospecha en pacientes con tos y expectoración crónicas, infecciones respiratorias de repe<ción, hemop<sis recidivante, infiltrados pulmonares crónicos o Rx de tórax suges<va.
• El diagnós<co se confirma mediante TACAR de tórax.
• Hay signos en Rx de tórax que pueden hacer sospechar bronquiectasias, pero en más del 50% de los casos es inespecífica.
Criterios diagnósKcos radiológicos.
• Signos directos: – Dilatación bronquial con una relación bronco-‐arterial > 1-‐1,5 (signo del anillo de sello).
– Falta de afilamiento de los bronquios. – Visualización de bronquios a 1 cm de la pleura.
• Signos indirectos: – Engrosamiento de la pared bronquial. – Pérdida de volumen lobular. – Patrón en mosaico. – Arbol en brote. – Tapones mucosos.
InvesKgación de la causa. Inmunodeficiencia: infecciones repe<ción Estudio inmunológico: Ig, subclases IgG, producción Ac específicos, función
neutrófilos, subpoblaciones y función linfocitaria, VIH
FQ: historia familiar, sinusi<s, infer<lidad, DM, pancrea<<s, colonización bronquial por S aureus.
Prueba del sudor, estudio gené<co, diferencia potencial nasal, espermiograma.
ABPA: asma, bronquiectasias centrales. IgE total, prick test aspergillus, precipi<nas frente aspergillus.
Déficit alfa-‐1 AT: enfisema, hepatopaVa. Determinación de alfa-‐1 AT sérica y feno<po.
Discinesia ciliar primaria: o<<s, rinosinusi<s, infer<lidad, dextrocardia. Aclaramiento mucociliar (test sacarina), ba<do ciliar, ultraestructura ciliar, óxido nítrico nasal, espermiograma.
Reflujo gastroesofágico: pirosis pHmetría, manometría.
TB o micobacterias no tuberculosas. Cul<vo de micobacterias, PPD.
Obstrucción bronquial. Broncoscopia.
Panbronquioli<s difusa: sinusi<s, obstrucción al flujo aéreo progresiva, hiperinsuflación pulmonar, árbol en brote.
TACAR torácia, biopsia pulmonar, PFR.
EVOLUCION Y PRONOSTICO.
• Depende de la enfermedad subyacente, extensión de las lesiones y repercusión en la función respiratoria.
• Independientemente de la causa, todas las bronquiectasias son suscep<bles de colonización y desarrollo de gran respuesta inflamatoria que se asocia a progresión del daño pulmonar.
• La insuficiencia respiratoria crónica, hipertensión pulmonar y cor pulmonale son factores de mal pronós<co.
• El tratamiento puede retrasar la progresión y mejorar la supervivencia.
TRATAMIENTO.
• El obje<vo es mejorar las manifestaciones clínicas y prevenir la progresión, para ello hay que controlar la infección, la hiperreac<vidad y las complicaciones.
• Se debe facilitar la eliminación de las secreciones y tratar la causa o enfermedad subyacente siempre que sea posible.
Situación Comentario Elección AlternaKvo Duración
Agudización Empírico, cubrir los microorganismos previamente aislados. Modificar en función del cul<vo de esputo.
10-‐21 días (excepción con acitromicina, que se recomienda 3-‐5 días).
Leve H. Influenzae
Amoxicilina/clavulánico 875/125 mg/8 h VO.
Amoxicilina 1-‐2 g/8 h VO Ciprofloxacino 750 mg/12 h VO Acitromicina 500 mg/24 h VO.
S. aureus Cloxacilina 500-‐1000 mg/6 h VO
Amoxicilina/clavulánico 875/125 mg/8 h VO
P. aeruginosa Ciprofloxacino 750 mg/12 h VO
Levofloxacino 750 mg/24 h VO
Grave o sin respuesta a la vía oral.
H. influenzae Amoxicilina/clavulánico 1-‐2 g/8 h IV
Cetriaxona 2 g/24 h IV
P. aeruginosa Cetacidima 2 g/8 h IV + Tobramicina 5-‐10 mg/kg/24 h IV o amikacina 15-‐20 mg/kg/24 h IV
Imipenem 1 g/8 h IV o piperacilina/tazobactam 4 g/8 h IV o aztreonam 2 g/8 h IV o cefepima 2 g/8 h IV o meropenem 2 g/8 h IV o ciprofloxacino 400 mg/12 h IV + amikacina 15-‐20 mg/kg/24 h IV.
Situación Comentario Elección AlternaKva Duración
Colonización inicial (esputo mucoso)
P. aeruginosa Ciprofloxacino 750 mg/12 h VO + Tobramicina 300 mg/12 h inhalada o colis<metato de sodio 2 mU/12 h inhalado Con<nuar el an<bió<co inhalado
Tto IV con dos fármacos + Tobramicina 300 mg/12 h inhalada o colis<metato de sodio 2 mU/12 h inhalado Con<nuar el an<bió<co inhalado
3 semanas 3-‐12 meses
Situación Comentario Elección AlternaKva Duración
Infección bronquial crónica (esputo purulento).
H. influenzae Amoxicilina/clavulánico 875/125 mg/8 h VO
Ciprofloxacino 750 mg/12 h VO o amoxicilina 1-‐2 g/8 h.
Prolongada, depende del control de la infección (mantenimiento de esputo mucoso).
S. aureus Cloxacilina 500-‐1000 mg/6 h VO
Amoxicilina/clavulánico 875/125 mg/8 h VO
P. aeruginosa Tobramicina 300 mg/12 h inhalado en ciclos alternos de 28 días o colis<metato de sodio 2 mU/12 horas inhalado.
Burkholderia cepacia Cotrimoxazol 160/800 mg/12 h VO
Doxiciclina 100 mg/12 h VO o tobramicina 300 mg/12 h inhalada en ciclos alternos de 28 días.
Stenotrophomonas spp.
Cotrimoxazol 160/800 mg/12 h VO
Doxiciclina 100 mg/12 h VO.
Otros tratamientos. • Rehabilitación respiratoria: Facilitar eliminación de secreciones y
mejorar calidad de vida. • MucolíKcos: Hidratación adecuada y suero salino hipertónico. • Broncodilatadores: En hiperreac<vidad bronquial. • AnKinflamatorios: Macrólidos (acción moduladora de la respuesta
inflamatoria e interferencia en la formación de biopelículas). Acitromicina oral tres días en semana. Cor<coides inhalados en hiperreac<vidad bronquial.
• Vacunas: An<gripal y an<neumocócica. • Cirugía: Casos muy concretos. Bronquiectasias localizadas con
infecciones de repe<ción que no responden a tratamiento. Hemop<sis graves. Zonas de bronquiectasias sospechosas de albergar gérmenes resistentes como M avium o tuberculosis mul<rresistente.
Tto de las complicaciones. • Insuficiencia respiratoria crónica: Oxigenoterapia domiciliaria,
VMNI en casos de hipercapnia. Trasplante pulmonar bilateral en FEV1 < 30% o pérdida rápida de función pulmonar en pacientes con afectación grave.
• HemopKsis: Medidas habituales, an<bió<cos IV, evitando los inhalados y la fisioterapia. Embolización de arterias bronquiales es wo de elección. Valorar cirugía en casos graves.
• Malnutrición: Se aconseja alcanzar y mantener un IMC de 22 en mujeres y 23 en hombres. IMC<18,5 o pérdidas superiores a 5% en 2 meses o 10% en 6 meses deben considerarse criterios absolutos de desnutrición. Valoración en unidad de nutrición y dieté<ca.
• Amiloidosis secundaria: Depende del órgano afectado. Tratar la infección y la inflamación crónica.