Post on 03-Jun-2015
Clasificación de las anemiasJuan Carlos Oliveros Gazca
Josué Rogel CuevasSocorro Arenas Garcia
Luisa Fernanda Yañez OrtegaValeria Miron Leon
Lucila Iturbe Carvajal
1. Defectos en la producción medular (hipoproliferación).2. Anemias por pérdida de sangre.3. Anemias hemolíticas.
Clasificación (Porth)
Defectos en la producción medular
Anemias hipoproliferativas
75% de todas las anemias
Implica fracaso medular
Absoluto
Relativo
Incapacidad de producir hematíes
Principales causas
Deficit de hierro
Inflamación
Lesión medularNormocítica y normocrómica
(menos ferropriva)
Diagnóstico• Hierro sérico• Función renal• Función tiroidea• Aspirado de
médula• Ferritina
Tipos principales
Ferropriva
Aplastica
Deficiencia de Ac. Fólico
Deficiencia de B12
E. crónicas
Ferropriva
• Deficit de Fe• Dieta, sangrado o
aumento de demanda.
• Disminución en síntesis de hemoglobina
• Hipocrómica y microcítica.
• Fatiga, palpitaciones, disnea, pica y palidez.
Deficiencia de cobalamina (B12)
• B12 necesaria para síntesis de ADN en la división celular de GR.
• Producida por gastritis atrófica, gastrectomía, resección ileal, neoplasias y síndrome de mala absorción.
• Megaloblástica por exceso de producción proteica.
• Parestesias, perdida de ubicación, daños neurológicos
Deficiencia de folato
• Ac. Fólico necesario para la síntesis de ADN y maduración eritrocitaria
• Producida por desnutrición y carencia en la dieta (ancianos y alcohólicos), sprue, antidiuréticos, neoplasias y embarazo.
• Megaloblastica por exceso en producción proteica.
• Fatiga, cefalea, palidez y heridas bucales.
Anemia aplástica
Trastorno de células
madre en la médula ósea
Depresión de las 3 series
Remplazo de médula por
grasa
Debilidad, fatiga,
palidez, petequias y equimosis
Exposición a radiación, químicos,
infecciones e idiopática
Tratamiento: trasplante de medula ósea
Anemia por E.
crónicasSIDA
Tuberculosis
Osteomielitis Artritis reumatoide
Lupus
IRC
• Secuestro de hierro por el sistema inmune en contra de las infecciones• IRC produce disminución de eritropoyetina+ toxinas renales
Anemias por pérdida de sangre
Aguda:• Signos y síntomas secundarios a la hipoxia y la hipovolemia:• Debilidad.• Fatiga.• Mareos.• Estupor o coma.• Palidez, sudoración, irritabilidad.• Hipotensión y taquicardia en proporción con el grado de hemorragia.
A menudo existe:• Leucocitosis moderada y desviación a la izquierda (en fórmula
leucocitaria).• Trombocitosis (tanto en la aguda como crónica).• Reticulocitosis (días después de la hemorragia).• Eritrocitos macrociticos.
Crónica: Volumen sanguíneo: = Anemia por deficiencia de hierro. Mecanismos compensatorios pacientes
asintomáticos. - Hb anemia hipocrómica microcítica.
Anemias hemolíticas
CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Defectos intracorpusculares
Factores extracorpusculares
Hereditarias
• Hemoglobinopatías• Enfermedades
enzimáticas• Defectos de membrana
y citoesqueléticos
• Síndrome urémico hemolítico familiar (HUS)
Adquiridas• Hemoglobinuria
paroxística nocturna (PNH)
• Destrucción mecánica (microangiopática)
• Sustancias tóxicas• Fármacos• Infecciosos• Autoinmunitarios
MANIFESTACIONES GENERALES DE LOS TRASTORNOS HEMOLÍTICOS
Examen general Ictericia, palidez
Otros datos físicos Puede haber esplenomegalia y abombamiento del cráneo en casos congénitos graves
Hemoglobina De normal a gravemente reducida
MCV, MCH Por lo general aumentados
Reticulocitos Aumentados
Bilirrubina Aumentada ( principalmente no conjugada)
LDH Aumentada
Haptoglobina Reducida o ausente
Nota: MCV, volumen corpuscular medio, MCH, hemoglobina corpuscular media, LDH,Lactato deshidrogenasa.
Frotis de sangre Pruebas adicionales de laboratorio
Diagnóstico
Esquistocitos, células en casco.
Anemia hemolítica traumática
Esferocitos Prueba de Coombs + Fragilidad osmótica
Anemia inmunohemolíticaEsferocitosis hereditaria.
Acantocitos PFH anormal Esferocitosis hereditaria.
Lisis de sacarosa + Hemoglobinuria paroxística nocturna.
Drepanocitos Preparación drepanocitos + Síndrome falciformes
Células diana Electroforesis de Hb an. Hb C, D, etc.
Cuerpos de Heinz Electroforesis de Hb an. G6PD
Anemia Hemolítica congénita con cuerpos de Heinz.Déficit de G6PD
Hb: hemoglobina, G6PD: glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, PHF: pruebas de función hepática, An:anormal.
Esferocitosis congénita
- Proteínas de membrana
- Superficie del eritrocito Esfera tensa
La célula retiene su capacidad para transportar oxígeno, pero es susceptible a la destrucción .
Drepanocitosis
Mutación de la cadena B de hemoglobina. Sustitución de ácido glutámico por valina. HbS = hemoglobina de la célula falciforme. Gen homocigoto:
1. - tensión de oxígeno.2. Transformación de HbS en drepanocítica.3. Se cambia forma y deformabilidad.
Gen heterocigoto:• Practicamente asintomática.• Menos tendencia a formar HbS.
Consecuencias principales:• Anemía hemolítica crónica.• Oclusión de los vasos sanguíneos.
Factores contribuyentes:• Frío• Estrés• Ejercicio físico• Infección• Enfermedades infecciosas• Deshidratación• Acidosis
Evolución clínica:• Anemia• Dolor• Insuficiencia de órganos
Síntesis ausente o defectuosa de las cadenas A o B de la hemoglobina.• Síntesis reducida de Hb.• Desequilibrio en la producción
de globina.• Anemia.• Anormalidades de la
coagulación.
Talasemia
B Talasemias:• Gen heterocigoto: talasemia
menor• Asintomáticas
• Gen homocigoto: talasemia mayor• Anemias graves.• Dependencia a las transfusiones.• Anormalidades óseas.• Esplenomegalia y hepatomegalia.• Sobrecarga de hierro (debido a la
dieta o las trasfusiones): cardiopatías y hepatopatías.
A Talasemias:• Grandes variaciones respecto
a su gravedad.• Deleción de un solo gen:• Asintomáticos.
• Delecion de dos genes:• Anemia hemolítica leve.
• Deleción de tres genes:• Hemoglobina H (HbH):
agregados inestables de cadenas B.
• Anemia hemolítica moderada crónica.
• Deleción de cuatro genes:• Hb de Bart a partir de HbF
(afinidad por O2 sumamente alta).
Defectos enzimáticos congénitos
Deficiencia de G6DP• 350 variantes
genéticas.• Glóbulos rojos
vulnerables a los oxidantes.
• Hemoglobina Metahemoglobina Cuerpos de Heinz Precipitación del glóbulo rojo Hemoglobinemia/ Hemoglobinuria/ Ictericia.