Post on 07-Jul-2015
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DR. ANDER DUBON SUAREZ RIII PM
DRA BELEN M. MOTA GUILLEN RII PM
DRA. JESSICA GPE JIMENEZ MAZA RIPM
DRA. ROSA AURORA MARTINEZ DGUEZ
HOSPITAL REGIONAL “DR. RAFAEL PASCACIO GAMBOA”
ENSEÑANZA E INVESTIGACIÓN MÉDICA
Lactante 6m 2 días de evolución conevacuaciones diarreicas, 10 al día, líquidas,abundantes, acompañadas de náuseas,vómitos de contenido gástrico, postprandial,inmediato, rechazo a la vía oral, fiebre nocuantificada y distensión abdominal que haido en aumento. Automedicó con Suerox.Motivo por lo que acude a UDATHOS deésta Unidad.
UDATHOS
OBSERVE Estado
general
irritable E. F.
Ojos Hundidos con
lágrimas
T: 37° C
Boca y lengua Saliva espesa FR: 24x
Respiración Normal FC:110x
Sed Aumentada PA: 42cm
P: 6 kg
T:65cm
EXPLORE Elasticidad
piel
Normal Peristalsis
ausente
Pulso Normal Timpánico
Llenado
capilar
Fontanela
2 segundos
Normal
UDATHOS
¿Cuál es el problema?
¿Cuál es la causa?
¿Cuál es el curso natural?
¿Cuál es el tratamiento?
¿Que decir a la familia?
FROTIS DE EVACUACION
pH: 5
Cuerpos reductores: ++
Grasas: positiva
Leucocitos: 2xc
Sangre: negativa
Rotavirus: positivo
DIAGNÓSTICO
ELECTROLITOS SÉRICOS:
Na: 145mEq/L
K: 2mEq/L
Cl: 100 mEq/L
EXAMENES DE LABORATORIO Y GABINETE
PLACA SIMPLE DE ABDOMEN:
Lactante menor
Enfermedad diarreica aguda por
Rotavirus complicada con
Deshidratación
Ileo metabólico
Intolerancia a disacáridos
Principal causa de mortalidad en el mundo
por diarrea, < 5 a
500,000/ año/< 5 años, 82% en países
en desarrollo OMS
Ocasiona un tercio de las hospitalizaciones
Serotipos G1,G2,G3, G4 y G9
Se reportaron 5 283 896 casos de diarrea
26.2 %, correspondieron a < de 5 años
EDA ocupó el segundo lugar entre las
primeras veinte causas de enfermedad en
todas las edades
Chiapas con una tasa de mortalidad de
28.4 por 100 000 menores de 5 años
(2010)
Fuente: SINAVE/DGE/SS. Sistema de Vigilancia de Rotavirus.* Por 100 mil habitantes
Afecta grupo etario 6 a 24 m
Transmisión fecal-oral
Incubación de 2-4 días
Autolimita 4 – 8 días
Frecuente en invierno
Inicio abrupto
Vómito
Diarrea abundante y acuosa
Fiebre hasta 39 C
Eliminación viral en heces a partir del 3-10 día
Complicaciones: Deshidratación e Intolerancia a disacáridos
Plan A: A-B-C
Plan B: 100ml/kg/ 4 hrs VSO
Plan C: 100ml/kg/3 hrs
Probióticos
Zinc: 10mg < 6m
20mg > 6m
Vitamina A: 50,000U < 6m
100,000U > 6m
Tx 10 – 14 días
ROTATEQ
Aprobada FDA 2006
Protege contra diarrea grave y moderada
Previene la deshidratación, hospitalización
y defunción por diarrea
Reduce la mortalidad y el impacto
socioeconómico
ROTATEQ
Vacuna oral pentavalente, VVA
3 dosis, 2 ml
Dosis: inicial 6 semanas
última dosis 8meses
Intervalos: 4-8 semanas.
Escolar masculino de 8 años de
edad.
Padecimiento actual: 3 días con
fiebre de 39 C, cefalea, artralgias y
mialgias, dolor retroocular, Ataque al
estado general, dolor abdominal.
HEMOGLOBINA 19.2
HEMATOCRITO 57.1%
LEUCOCITOS 10200
NEUTROFILOS 63.3%
LINFOCITOS 21.6%
PLAQUETAS 22 mil
ALBUMINA 2.9 g/dL
AST 166 IU/L
ALT 44 IU/L
• Enfermedad febril, infecciosa,viral,
sistémica, transmitida por mosquito de más
rápida propagación en el mundo
• Su incidencia ha aumentado 30 por ciento
en relación al año pasado, creciente
expansión geográfica hacia nuevos países
• Cuatro serotipos del virus del dengue (DEN-1,
DEN-2,DEN-3 y DEN-4)
Viremia Viremia
Período de
incubación
extrínseca
Días0 5 8 12 16 20 24 28
Humano 1 Humano 2
El mosquito se alimenta /
adquiere el virus
El mosquito se realimenta /
transmite el virus
Período de
incubación
intrínseca
Enfermedad Enfermedad
Caso de SFA como dengue, el paciente debe
presentar FIEBRE asociada a dos o más de las
siguientes manifestaciones:
• Cefalea
• Dolor retroocular
• Mialgias
• Artralgias
• Manifestaciones hemorrágicas
• Leucopenia
• Dolor abdominal
• Vomito persistente
• Cambio abrupto de fiebre a hipotermia,
• sudoración y postración
• Sangrado de mucosas
• Somnolencia
• Hepatomegalia
• Oliguria
• Hipotensión
• Plaquetopenia con hematócrito
• Dolor abdominal
• Vomito persistente
• Acumulación de líquidos
• Sangrado de mucosas
• Irritabilidad
• Hepatomegalia
• Oliguria
• Hipotermia
• Hipotensión
• Plaquetopenia con hematócrito
• Prueba NS1 + : 1er al 5º dia
• IgM e IgG: posterior al 7º día
Lactante 1 año 5 meses, 4
hospitalizaciones en un año, por
infección respiratoria aguda.
Padecimiento actual: 4 días de
evolución con tos, dificultad respiratoria
y fiebre. Se manejo con MNB, sin
mejoría.
¿FASCIES
CARACTERISTICA?
¿QUE SIGNOS CLINICOS
BUSCARIA?
¿RELACION DEL
FENOTIPO DEL PACIENTE
CON IRA RECURRENTE?
Lactante eutrófico
Neumonias recurrentes
ERGE
Trisomía 21
SINDROME DE DOWN
SINDROME DE DOWN
SINDROME DE DOWNRasgos característicos
SINDROME DE DOWNRasgos físicos
SINDROME DE DOWNEnfermedades asociadas
SINDROME DE DOWNEnfermedades asociadas
PAPP-A Proteína plasmática A
asociada al embarazo
SINDROME DE DOWNDiagnóstico prenatal
15-17 SDG
Masculino preescolar de 5 años de edad
Inicia su PA a los 18m de edad
con lesiones dérmicas periorificiales y perdida de cabello hasta llegar a la alopecia total cuadros diarreicos
Crecimiento y desarrollo normal
Lesiones periorificiales y acrales
Vesículas ampollosas , pústulas exulceración ,costras melicericas
y placas melicericas
EstomatitisQueilitis angular
alopecia
HEMOGLOBINA 12.4 G/DL
HTO: 35.3%
LEUCOCITOS 6,550
NEUTROFILOS 62.9%
LINFOCITOS 26.1%
PLAQUETAS 375,000
GRUPO Y RH 0 +
SODIO 138MM0L
POTASIO 3.8MMOL
CLORO 100 MMOL
CALCIO 9.O MG/DL
QUIMICA SANGUINEA NORMAL
PFH/PFR NORMAL valores
EXAMEN GENERAL DE ORINA FISICO-QUIMICO
COLOR AMARILLO
ASPECTO TURBIO
DENSIDAD <1.005
PH 7
LEUCOCITOS APR 500
EXAMEN GENERAL DE ORINA MICROSCOPICO
LEUCOCITOS 40-50
ERITROCITOS 3-5
BACTERIAS +++
Acrodermatitis enteropatica
Infeccion de vias urinarias
Es la patologia mas representativa del
deficit de zinc
Autosómica recesiva
Adquirida
Las afectaciones cutáneas y las alteraciones
gastrointestinales son los hallazgos clínicos
mas frecuentes
TRÍADA BÁSICA CLINICA:
Dermatitis periorificial y acral
Alopecía
Diarrea.
CLINICO
LABORATORIO: Cuantificación Zn (<60-70
mcg/dL)
HISTOPATOLOGICO: Biopsia
Suplemento de zinc oral con dosis iniciales
de 5 a 10 mgkgdia y de mantenimiento 1 a 2
mg kg dia .
24 a 48 hrs presenta respuesta el tratamiento
Completa cicatrización en las lesiones en 2 a
4 semanas
asociacion española de pediatria acrodermatitis
enteropatica una rara enfermedad
Lactante masculino de 2 meses de edad
que acude por presentar 2 crisis
convulsivas , referidas como tónico-
clónico generalizadas de 2 min de
duración , sin fiebre , no datos de
asfixia al nacimiento, crecimiento y
desarrollo normal.
Se maneja en la unidad con DFH .
La esclerosis tuberosa es la más representativa de las enfermedades neurocutáneas que evolucionan con manchas acrómicas.
Consiste en un trastorno de la diferenciación y proliferación celular, que puede afectar el cerebro, la piel, el corazón,el ojo y el riñón y otros órganos y originar manifestaciones clínicas muy diversas.
un trastorno heredado en forma autosómica
dominante
Las máculas hipocrómicas o manchas hipomelánicas son habitualmente visibles desde el nacimiento y se pueden identificar en el 90 %
Estas lesiones comienzan como una lesión
papular eritematosa entre los 4 y 10 años de
edad (excepcionalmente antes) y después
crecen gradualmente.
El parche lijoso es una lesión ligeramente
elevada, de bordes irregulares y una
superficie que asemeja el papel de lijar, que
se localiza habitualmente en la espalda o los
flancos.
Sx de west
Retraso mental
Espasmos infantiles
Ecgispsarritmia
Las crisis epilépticas están presentes en el 80
al 90 % de los enfermos. Son particularmente
frecuentes los espasmos infantiles en
menores de 1 año
El retraso mental (RM) está presente en
aproximadamente el 60 % de los casos y la
severidad de éste varía desde fronterizo a
profundo
Las anormalidades de la retina constituyen
las manifestaciones más frecuentes desde el
punto de vista oftalmológico, y se reporta
que hasta el 80 %
1.Astrocitomas retinianos.
2. Hamartomas retinianos
3. Áreas acrómicas en la retina
Los angiomiolipomas (AML) renales son
tumores benignos constituidos por músculo
liso, tejido adiposo y elementos vasculares.
rabdomioma cardíaco
tienden a ser múltiples y su número y
tamaño disminuyen con la edad.
linfoangioleiomiomatosis que se aprecia
como un infiltrado intersticial difuso de
tejido linfoide, vascular y músculo liso, lo
cual produce obstrucción del flujo de aire
disminución de la capacidad respiratoria.
Criterios Mayores Criterios Menores
Angiofibroma facial o placa en frente
Fibroma periungueal o ungueal no traumático
Máculas hipopigmentadas (> 3)
Placa de Shagreen o Chagrin (nevo del tejido
conectivo)
Hamartomas nodulares retinianos múltiples
Tuberoma cortical (a)
Nódulo subependimario
Tumor de células gigantes subependimario
Rabdomiomas cardíacos, únicos o múltiples
Linfangioleiomiomatosis (b)
Angiomiolipoma renal (b)
Múltiples lesiones distribuidas al azar en el
esmalte dental
Pólipos rectales hamartomatosos (c)
Quistes óseos
Líneas de migración en la sustancia blanca
cerebral (a,d)
Fibromas gingivales
Hamartoma no renal (c)
Placas retinales acrómicas
Lesiones cutáneas en confetti
Quistes renales múltiples
TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA DE CRANEO
RESONANCIA MAGNETICA DE CRANEO
ECOGRAFIA DEL RIÑON
ECOCARDIOGRAMA
NO EXISTE NINGUN TRATAMIENTO
TRATAMIENTO SINTOMATICO
TX CONVULSIVO VIGABATRINA
Lactante femenino de 1 año y 7 meses de edad,
es traída por familiar al servicio de urgencias por
presentar petequias y equimosis generalizadas,
predominio extremidades y tronco.
Refiere hace 10 días presenta infección de vía
respiratoria alta (catarro común) sin tratamiento
médico.
Niega antecedentes de traumatismos.
EXPLORACIÓN FÍSICA
EXPLORACIÓN FÍSICA
¿Cuál es el problema?
¿Cuál es la causa?
¿Cuál es el curso natural?
¿Cuál es el tratamiento?
¿Que decir a la familia?
FECHA INGRESO
HB 10.6 g/dl
HTO 31.4%
ERITROCITOS 3,77 10 6/mcl
VGM 83.3 fl
CMHB 28.2 pg
LEUCOCITOS 10,210
NEUTROFILOS 54.6 %
EOSINOFILOS 0.9 %
BASOFILOS 0.3 %
MONICITOS 6.7 %
LINFOCITOS 37.5 %
PLAQUETAS 2 mil
ASPIRADO DE MEDULA ÓSEA
Se corrobora celularidad aumentada +++ con
hiperplasia en diferentes estadios de maduración. No
productos de plaquetas. Se descartan
Células ajenas a la medula ósea. No infiltración.
Medula ósea compatible con TIP
FECHA ACTUAL
HB 10.8 g/dl
HTO 32 %
ERITROCITOS 3.80 106 /MCL
VGM 84.2 fl
CMHB 28.5 pg
LEUCOCITOS 8670
NEUTROFILOS 78.7 %
EOSINOFILOS 2.2 %
BASOFILOS 0.5 %
MONICITOS 5.4 %
LINFOCITOS 13.2 %
PLAQUETAS 246 mil
Lactante mayor
Trombocitopenia Inmune Primaria
Enfermedad aguda en niños con trombocitopenia aislada
con médula ósea normal.
Aumento de destrucción periférica de las plaquetas
Presentan Ac específicos a las glicoproteínas de la
membrana plaquetaria
Antecedente de infección aguda
Resolución espontánea en 2 meses, (80% casos)
Crónica + de 6 m de duración
PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE PRIMARIA
Incidencia pediátrica 50:1000,000
Complicación grave: Hemorragia intracraneal (1 %)
Prevalencia máxima 2 – 4 años
1500 fármacos se asocian a trombocitopenia
Recurrencia dentro de los primeros 3 meses
PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE PRIMARIA
EPIDEMIOLOGIA
Petequias
Equimosis
Menorragia
Epistaxis
Vacunas de VVA
reciente
Enf. Viral reciente
Depende: condición clínica del paciente, cuenta
de plaquetas y sintomatología.
Esteroides: Prednisona 2mg/kg/día 4 semanas VO
Ó
Metilprednisolona: 30mg/kg/día 5 días, IV
Ó
Inmunoglobulina: 400mg/kg/día, 5 días, IV
Tratamientos de tercera línea
Esplenectomía
Agonistas del receptor de la trombopoyetina
• Romiplostin
• Eltrombopag
Anticuerpo monoclonal anti-CD20
PRACTICA DIARIAMENTE LO APRENDIDO,
AMBICIONA APRENDER MÁS Y MEJOR,
EDÚCATE LIBREMENTE,
QUE NADIE PIENSE POR TÍ, NI HABLE POR TÍ.
PIENSA, MIRA, OBSERVA Y HABLA POR TÍ MISMO
PARA QUE TU REFLEXIÓN
Y TU ACCIÓN SOBRE EL MUNDO,
AYUDEN A TRANSFORMARLO.
GUILLERMO MICHEL