Post on 18-Apr-2015
Dilatación Quística Congénita
de la
Vía Biliar Principal
Dilatación Quística Congénita
de la
Vía Biliar Principal
Julio 2008Julio 2008
Dr. Marcel KeuchkerianDr. Marcel Keuchkerian
Clínica Quirúrgica “A”Prof. Dr. José Pedro Perrier
Clínica Quirúrgica “A”Prof. Dr. José Pedro Perrier
La dilatación congénita de la
vía biliar principal
puede afectar el sector
intra y/o extrahepático.
La dilatación congénita de la
vía biliar principal
puede afectar el sector
intra y/o extrahepático.
Las dilataciones congénitas de la VBPIH se agrupan en 5 entidades:
Las dilataciones congénitas de la VBPIH se agrupan en 5 entidades:
Fibrosis hepática congénita Complejos de Von Meyenburg Quiste biliar o quiste simple de hígado Enfermedad poliquística de hígado Enfermedad y Síndrome de Caroli
Fibrosis hepática congénita Complejos de Von Meyenburg Quiste biliar o quiste simple de hígado Enfermedad poliquística de hígado Enfermedad y Síndrome de Caroli
La dilatación congénita de la VBPEH:La dilatación congénita de la VBPEH:
Quiste de colédoco Quiste de colédoco
Las dilataciones congénitas de la VBPIH se agrupan en 5 entidades:
Las dilataciones congénitas de la VBPIH se agrupan en 5 entidades:
Fibrosis hepática congénitaFibrosis hepática congénita Complejos de Von MeyenburgComplejos de Von Meyenburg Quiste biliar o quiste simple de hígadoQuiste biliar o quiste simple de hígado Enfermedad poliquística de hígadoEnfermedad poliquística de hígado
Enfermedad y Síndrome de Caroli
Fibrosis hepática congénitaFibrosis hepática congénita Complejos de Von MeyenburgComplejos de Von Meyenburg Quiste biliar o quiste simple de hígadoQuiste biliar o quiste simple de hígado Enfermedad poliquística de hígadoEnfermedad poliquística de hígado
Enfermedad y Síndrome de Caroli
La dilatación congénita de la VBPEH:La dilatación congénita de la VBPEH:
Quiste de colédoco Quiste de colédoco
Defecto embriológico malformación de la placa hiliarDefecto embriológico malformación de la placa hiliar.Defecto embriológico malformación de la placa hiliarDefecto embriológico malformación de la placa hiliar.
Jacques Caroli 1958Jacques Caroli 1958
Caroli
Tipo VITipo VI
Publicados 3000 – 3500 casos aproximadamente.Publicados 3000 – 3500 casos aproximadamente.
Incidencia: 1 / 100.000 – 150.000 nacimientosIncidencia: 1 / 100.000 – 150.000 nacimientos
Mujer / Hombre 5 / 1Mujer / Hombre 5 / 1
Pueden ser hereditarias o no.Pueden ser hereditarias o no.
A pesar de ser congénito puede ser diagnosticado a cualquier edad.A pesar de ser congénito puede ser diagnosticado a cualquier edad.
¿Cómo pensar?¿Cómo pensar?
Caroli sectorial o universalCaroli sectorial o universal
Quiste de colédocoQuiste de colédoco
Caroli sectorial o universal con afectación de VBPCaroli sectorial o universal con afectación de VBP
Hallazgo o ComplicacionesHallazgo o Complicaciones
Cancerización > 50% luego de los 50 años
Estenosis
Litiasis
Colangitis
Cirrosis biliar secundaria
Cancerización > 50% luego de los 50 años
Estenosis
Litiasis
Colangitis
Cirrosis biliar secundaria
¿Qué es lo que debemos diagnosticar?¿Qué es lo que debemos diagnosticar?
1)La enfermedad1)La enfermedad
2) La topografía de la afectación2) La topografía de la afectación
3) Es un síndrome o una enfermedad de Caroli3) Es un síndrome o una enfermedad de Caroli
4) La presencia de un colangiocarcinoma4) La presencia de un colangiocarcinoma
5) ¿Cómo es la unión bilio-pancreática?5) ¿Cómo es la unión bilio-pancreática?