Post on 27-Jan-2016
Dra. Verónica Parra Blanco
Dra. Margarita Gimeno Aranguez
Caso clínico
• Varón, 67 años
• IRC por TBC renal
• Hemodiálisis desde hace 27 años
• Otros diagnósticos: hepatopatía crónica VHC, ACVA, FA, insuficiencia mitral y tricuspídea moderada, HTA, papilitis ojo derecho
Caso clínico
• Hiperparatiroidismo secundario severo, PTH 2500 pg/ml (N 30-65)
• Síndrome túnel del carpo
• Espondiloartrosis cervical
• Fractura subcapital femoral derecha impactada por sobrecarga hace 1 año. Osteosíntesis con tornillos
• Hematoma cervical de crecimiento progresivo tras intento de venopunción
Caso clínico
• Historia actual de dolor en cadera izquierda
• TAC: disminución importante de la densidad ósea y fractura patológica del cuello femoral izquierdo con lesiones erosivas subcapitales
• Resección capital y subcapital
Macroscopia
• Cabeza femoral esférica de 5 cm de diámetro con superficie articular lisa y consistencia ósea disminuida
• Lesión quística excéntrica en cuello femoral de 2,5x2 cm de contenido blanquecino membranáceo
Diagnóstico diferencial histológico
• Pseudoquiste fibroso degenerativo
• Ganglión intraóseo
• Quiste hidatídico
• Quiste fibroso del hiperparatiroidismo
• Tumor pardo del hiperparatiroidismo
• Quiste amiloideo
Rojo Congo+
Rojo Congo+
Rojo Congo+
Rojo Congo+
Rojo Congo+
Tioflavina+
Rojo Congo+
Rojo Congo+
Rojo Congo+
Tioflavina+
Tioflavina+
Diagnóstico de sospecha
• Hemodiálisis de larga evolución
• Clínica músculoesquelética típica
• Imagen radiológica característica con alteraciones óseas y articulares
β2microglobulina
AE1AE1
Diagnóstico de sospecha
• Hiperparatiroidismo
Osteopenia
Osteomalacia
Reabsorción ósea subperióstica
Osteítis fibrosa quística
Tumor pardo
Fractura patológica
• Amiloidosis β2microglobulina
Sindrome del tunel carpiano
Tenosinovitis flexor de los dedos
Artropatía escapulo-humeral
Espondiloartropatía
Quistes óseos
Fractura patológica
Diagnóstico definitivo
• Amiloidosis articular β2microglobulina, comúnmente asociada a diálisis
• Quiste óseo amiloideo
• Osteítis fibrosa secundaria a hiperparatiroidismo
• Complicación de hemodiálisis prolongada en casos de insuficiencia renal crónica
• Artropatía por depósito directo del amiloide y por proceso inflamatorio desencadenado
• Pueden llegar a aparecer depósitos viscerales y vasculares
• 80-100% de incidencia tras 20 años de hemodiálisis
Amiloidosis articular β2microglobulina
• Las fibrillas amiloideas están compuestas por β2microglobulina
• Proteína de 11800 D habitualmente asociada a las moléculas HLA de clase I, presente en suero, fluidos y superficie celular de manera habitual
Amiloidosis articular β2microglobulina
• Se liga a productos avanzados y finales de glicosilación
• β2microglobulina-AGEs induce la formación de TNF e interleucinas
• La diálisis incrementa la síntesis de citocinas postinflamatorias
• Estado urémico
• Otros factores de riesgo asociados: edad, duración de diálisis, tipo de membrana utilizada en la diálisis
Amiloidosis articular β2microglobulina
• El diagnóstico es histológico: biopsia de tejidos afectos
• Tinción rojo Congo, tioflavina e inmunomarcador específico para la proteína β2microglobulina
Amiloidosis articular β2microglobulina
• Hemodiálisis con biomembranas de alto flujo
• Prednisona, antioxidantes (vit E)
• Tratamiento quirúrgico de los síntomas
• Transplante renal
Amiloidosis articular beta2microglobulina