Post on 11-Aug-2015
Enfermedades restrictivasWest Fisiopatología Pulmonar
Klgo. Nicolás Colaianni AlfonsoHospital Universitario Austral
Kinesiólogo de guardia
Rest
rict
ivas
Parénquima pulmonar
Pleura
Neuromuscular
Pared torácica
Capacidad vitalVolumen pulmonar
Restricción de la expansión pulmonar
Enfermedades del parénquima pulmonar
Se refiere al tejido alveolar
Células epiteliales
Tipo 1
Tipo 2
Macrófago alveolar
Fibroblastos
Intersticio
Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)
Anatomía patológica
Engrosamiento pared alveolar
(intersticio)
Infiltrados linfocitos Fibroblastos Colágeno
Macrófagos en los
alveolos
PULMON EN PANAL DE
ABEJA
Espacios quísticos llenos de aire formados por los bronquios terminales y respiratorios dilatados
Patogenia
Clínica
Se desconoce
Disnea
Respiración superficial y
rápida
Tos improductiva
Cianosis en reposo (grave
estado)
Auscultación
Crepitantes bilaterales
Radiografía de tórax
Patrón reticular
infiltrados basales
bilaterales
Pulmón en panal de abeja
Sarcoidosis
Anatomía patológica
La lesión característica es el granuloma epitelioide sin necrosis, formado por grandes histiocitos con células gigantes y linfocitos.Puede desarrollarse en los ganglios linfáticos, en los pulmones, en la piel, en los ojos, en el hígado, en el bazo y en otros sitios. En fases muy avanzadas en las paredes alveolares.
Patogenia
Se desconoce
ClínicaSe pueden identificar cuatro estadios:
Estadio O: No muestran compromiso intratorácico obvio.
Estadio 1 : Este cuadro suele acompañarse de eritema nudoso en las piernas. No hay trastornos de la función pulmonar.
Estadio 2: el parénquima pulmonar está afectado y el aspecto radiológico más común consiste en la presencia de sombras moteadas difusas, principalmente en las zonas medias y superiores. Los síntomas incluyen disnea tos seca e improductiva.
Estadio 3: en este estadio hay infiltrados pulmonares sin adenopatías. La fibrosis se observa predominantemente en los lóbulos superiores y pueden presentarse cavidades o bullas.
Neumonitis por hipersensibilidadAlveolitis alérgica extrínseca, término "extrínseca" implica que el agente etiológico es externo y puede ser identificado, contrario FPI.
Anatomía patológica
Paredes alveolares engrosadas e infiltradas por linfocitos, células plasmáticas, histiocitos que forman pequeños granulomas. Los bronquíolos menores afectados, puede haber un exudado en la luz. En los casos avanzados alteraciones fibróticas.
Clínica
• Aparece de forma aguda como crónica• disnea, fiebre, escalofríos y tos aparecen 4-6 horas
después de la exposición y continúan durante 24 a 48 horas.
• Auscultación: Crepitaciones finas en ambos campos pulmonares
• Rx Tórax: Infiltrado nodular miliar. Proceso crónico es común observar fibrosis de los lóbulos superiores.
• Enfermedad intersticial causada por fármacos, venenos y radiación:
Algunos fármacos pueden causar una reacción pulmonar aguda, que puedeavanzar hacia la fibrosis intersticial. El oxígeno en altas concentraciones provoca alteraciones tóxicas agudas con la consiguiente fibrosis intersticial. • Enfermedades del colágeno:En los pacientes con esclerosis sistémica (esclerodermia generalizada) es posible observar fibrosis intersticial con un patrón restrictivo típico. Otras enfermedades del tejido conectivo pueden producir fibrosis, tales como el lupus eritematoso sistémico y la artritis reumatoidea. • Linfangitis carcinomatosa:Esta expresión se refiere a la extensión del tejido carcinomatoso a través de los linfáticos pulmonares.
Enfermedades de la pleura
Neumotórax
Derrame Pleural
Engrosamiento de la pleura
Neumotórax
Aire que ingresa al espacio pleural
Desde el pulmón
Espontaneo Primario Bulla subpleural
Espontaneo Secundario
Patología pulmonar de
base (EPOC, Enf fibroticas)
AVM (Barotrauma y Volutrauma)
Pared toraxica Trauma penetrante de Tx
Iatrogenia (Cateter venoso central, biopsias)
Heridas armas de fuego o blancas
Neumotórax hipertensivoEl aire penetra en el espacio pleural durante la inspiración pero no puede escapar durante la espiración. La presión puede exceder considerablemente a la presión atmosférica y por ende interferir en el retorno venoso al tórax.
Dificultad respiratoria creciente, taquicardia y signos de desviación del mediastino como la desviación traqueal y el movimiento del latido en el ápice.
La radiografía es diagnóstica. Ésta es una emergencia, el tratamiento consiste en aliviar la presión mediante la introducción de un tubo a través de la pared torácica.
El pulmón queda expuesto a la presión atmosférica, el aire entra en el tórax con más facilidad en la inspiración que cuando sale en la espiración, esto ocasiona un colapso progresivo del pulmón
Derrame Pleural
Se refiere a los líquidos y no al aire de la cavidad pleural.
No se trata de una enfermedad propiamente dicha, con frecuencia acompaña a una enfermedad grave.
Las derrames pleurales pueden dividirse en exudados y trasudados según que su contenido proteico sea alto o bajo
Derrame Pleural
Trasudados
Complican la insuficiencia
cardíaca grave y otros estados edematosos
Exudados Procesos malignos e infecciones
Empiema (piotórax), el hemotórax y el quilotórax
Engrosamiento pleural
Pared Torácica
Enfermedades Restrictivas
Espondilitis anquilosanteEscoliosis
Escoliosis•Se refiere a la curvatura lateral de la columna. Es más grave, si la angulación está localizada en la parte alta de la columna vertebral, y suele asociarse con una protuberancia de las costillas hacia atrás, lo que genera el aspecto de una cifosis sobreagregada
•El paciente refiere disnea de esfuerzo y su respiración tiende a ser rápida y superficial. Más adelante se desarrolla hipoxemia y retención de Co2
• Pared del tórax está rígida, los músculos respiratorios actúan de manera ineficaz. El paciente puede morir por una infección pulmonar intercurrente o por I.R
Espondilitis anquilosante
Inmovilidad articular vertebral, costillas fijas, de comienzo gradual,
inevitable
Movimiento de la pared torácica disminuida
+Compliance disminuida
Ventilación pulmonar asimetrica
(Disminuye CVF + CPT)
NO HAY INSUFICIENCIA RESPIRATORIA
PoliomielitisY
Miastenia grave
Síndrome de Guillain-Barré
Distrofias muscularesEsclerosis Lateral Amiotrófica
(ELA)
Enfermedades Neuromusculare
s
DisneaInsuficiencia RespiratoriaDisminuido CVF+CPT+FEV1Disminuido PIMAX-PEMAX
“El que no sabe lo que busca no entiende lo que encuentra”
Claude Bernard