Post on 03-Jan-2015
EPILEPSIAEPILEPSIA
Dra. Alba Luz CanalesPediatra
CONVULSIÓNCONVULSIÓN
Toda contracción involuntaria de la musculatura del cuerpo, de
apariencia tónica o clónica (según su naturaleza sea continua o
discontinua); puede ser de origen cerebral o espinal y se relaciona con muy diversos mecanismos.
Episodio caracterizado por fenómenos anormales súbitos y transitorios de
tipo motor, sensitivo-sensorial, vegetativo o de afectación de la
conciencia, como resultado de una disfunción cerebral transitoria, parcial
o generalizada.
Crisis cerebral resultante de la descarga excesiva de una población neuronal hiperexcitable.
La repetición de crisis epilépticas constituye la EPILEPSIA.
Síndrome crónico, de etiología diversa, caracterizada por crisis
cerebrales recurrentes, asociadas eventualmente con diversas manifestaciones clínicas o
paraclínicas.
No toda convulsión es una crisis epiléptica.
No siempre las crisis epilépticas se manifiestan con convulsiones
propiamente dichas.
Crisis cerebrales y epilépticas constituyen una patología frecuente en la infancia: 8 – 10% de los niños las presentan al menos en una
ocasión.
Prevalencia de epilepsia en población escolar: 0.5%.
Uno de los motivos de consulta más frecuentes a los servicios de urgencia.
Crisis parciales Simples Complejas
Crisis generalizadas Motoras No motoras
Crisis parciales secundariamente generalizadas
CRISIS PARCIAL
Síntomas iniciales (motores,
sensoriales, psíquicos o
autonómicos) se exteriorizan en sólo
una parte del cuerpo, en relación con una descarga eléctrica que se
origina en una zona o foco del cerebro.
Simple: Conciencia está conservada.
Compleja: Pérdida de la conciencia en el transcurso de la convulsión.
CRISIS GENERALIZADA
Motoras Tónica Clónica Tónico – clónica Mioclónica Atónica – hipotónica
– acinética. Espasmos infantiles
No motoras Ausencias: típicas o
atípicas.
1. Epilepsias y síndromes relacionados con la localización.
Idiopáticas Epilepsia benigna de la
infancia Epilepsia de la infancia
con paroxismos occipitales
Epilepsia primaria de la lectura.
Criptogénicas
Sintomáticas Epilepsia parcial
continua crónica progresiva
Epilepsia del lóbulo temporal
Epilepsias del lóbulo frontal
Epilepsias del lóbulo parietal
Epilepsias del lóbulo occipital
2. Epilepsias y síndromes generalizados
Idiopáticas Convulsiones neonatales
familiares benignas Convulsiones neonatales
benignas Epilepsia mioclónica
benigna de la infancia Epilepsia con ausencias
del niño Epilepsia con ausencias
juveniles Epilepsia mioclónica
juvenil Epilepsia con crisis de
gran mal al despertar Epilepsias precipitadas
por modos específicos de activación
Otras epilepsias idiopáticas
Criptogénicas Síndrome de West Síndrome de Lennox-
Gastaut Epilepsia con crisis
mioclónico-astáticas. Epilepsia con ausencia
mioclónicas Sintomáticas
Etiología no específica Encefalopatía mioclónica
precoz Encefalopatía epiléptica
infantil Síndromes específicos
(Sínd. Aicardi, facomatosis, errores del metabolismo).
3. Epilepsias y sindromes no determinados focales o generalizados.
Con crisis generalizadas y focales simultáneamente Convulsiones neonatales Epilepsia mioclónica grave de la infancia Epilepsia con punta-onda continua durante el sueño Afasia epiléptica adquirida (Síndrome de Landau-Kleffner) Otras
Sin inequívocas manifestaciones generalizadas o focales.
4. Síndromes especiales
Crisis relacionadas con situaciones concretas Convulsiones febriles Crisis aisladas o estado de mal epiléptico aislado Crisis desencadenadas por factores metabólicos o
tóxicos: alcohol, drogas, eclampsia, uremia.
Primarias o idiopáticas: epilepsias que se presentan sin que sea posible relacionarlas con alguna causa.
Criptogénica: Se sospecha una causa pero no se ha demostrado todavía.
Secundaria: Etiología conocida.
Es necesario que el paciente y su familia los conozcan con el fin de EVITARLOS.
CRISIS CRISIS EPILÉPTICEPILÉPTIC
ASAS
Sueño y privación de
sueño
Estimulaciones luminosas (TV, videojuegos,
computadoras)
Fiebre
Cambios hormonales
(menstruación)
Hiperventilación
Fármacos
Drogas
0 a 3 meses0 a 3 meses: las crisis suelen estar en relación con patología orgánica.
Pronóstico grave Tienden a ser parciales y cambian
de localización.
3 meses a 3 años3 meses a 3 años: el cerebro es muy vulnerable por diversos estímulos externos, especialmente la FIEBRE.
Son frecuentes las convulsiones ocasionales.
La mayoría de las convulsiones
recurrentes se asocian con lesiones
estructurales.
Antes de la adolescenciaAntes de la adolescencia: predominan las de origen criptogénico.
Existen factores genéticos, es infrecuente la
presencia de daño cerebral.
Síndromes epilépticos bien
definidos (Epilepsia benigna con paroxismos rolándicos).
A partir de los 9 – 10 añosA partir de los 9 – 10 años: destacan las epilepsias generalizadas primarias como la mioclónica juvenil.
Aumentan las epilepsias con crisis parciales secundarias a daño
orgánico, en especial posterior a traumatismos.
El funcionamiento normal de la neurona depende de la armonía entre los estímulos excitatorios e inhibitorios que recibe y emite.
Cuando hay un desequilibrio a favor de la excitación se produce una “descarga excesiva” de la neurona que es la base de la crisis epiléptica.
ANAMNESIS:
Antecedentes familiares
Antecedentes personales pre, peri y postnatales.
Circunstancias relacionadas a la crisis: edad de inicio, momento del día, tratamientos previos.
EXPLORACIÓN FÍSICA
Finalidad: buscar manifestaciones que orienten a un diagnóstico etiológico.
Manifestaciones dérmicas (síndromes neurocutáneos)
Signos de hipovitaminosisSignos neurológicos focalesFiebreSignos meníngeosValoración del desarrollo psicológico
EXÁMENES DE LABORATORIO
Descartar patología metabólica (hipocalcemia, hipoglucemia, hipomagnesemia, errores congénitos del metabolismo).
Serología, cultivosCariotipo
ELECTROENCEFALOGRAMA (EEG)
Prueba útil para confirmar origen epiléptico de las convulsiones.
Su normalidad no excluye la epilepsia.
Un EEG alterado no indica necesariamente que el paciente padezca epilepsia.
NEUROIMAGEN
TAC y RM son los estudios habitualmente empleados para descartar una causa orgánica en el paciente con convulsiones.
Indicados en: epilepsias con crisis focales o secundariamente generalizadas que no se controlan con fármacos antiepilépticos, déficit neurológicos o neuropsicológicos progresivos.
Pronóstico vital: la epilepsia por sí misma no es causa de fallecimiento, salvo en síndromes epilépticos complejos en que la epilepsia es una manifestación más.
Puede favorecer la aparición de circunstancias capaces de originar la muerte: ahogamiento o asfixia nocturna.
Control de la crisis: se consigue en alrededor del 80% de los casos.
FACTORES FAVORABLES
Normalidad de la exploración neurológica
Ausencia de lesión
neurológica demostrable
Presencia de un solo tipo de
crisis
Respuesta inmediata al tratamiento
Comienzo de la crisis después de los 2 años
de edad.
Una vez efectuado el diagnóstico es necesario INFORMAR al paciente (si está en edad de entenderlo) y a sus
familiares:
La naturaleza del proceso Pronóstico Necesidad de tratamiento Posibles efectos adversos del mismo Necesidad de controles periódicos Anotar crisis en un calendario Tener a mano la medicación.
Llevar la vida en la forma más normal posible.
Evitar factores desencadenantes. Si su desarrollo mental lo permite: asistir
a la escuela. Puede practicar la mayoría de los
deportes. Las bebidas alcohólicas están prohibidas. No hay contraindicación para el café.
CRISIS AGUDA Decúbito lateral (para evitar
aspiración de secreciones) Habitación silenciosa y oscura
(para evitar desencadenantes de otras convulsiones)
Ayuno absoluto Buscar trastornos metabólicos,
intoxicación o meningoencefalitis.
Fármaco de elección Diazepam
Acción inmediata por vía endovenosa. Dosis: 0,2 a 0,5 mg/kg (máximo 10 mg).
Vía rectal: 5 a 10 mg según edad.
Carbamazepina: 0.01 – 0.02 mg/kg
Difenilhidantoína: 15 mg/kg (máx. 3 dosis)
Lorazepam 0,05 a 0,1 mg/kg (máx. 4 mg)
Tipo de crisis Primera opción
Segunda opción
Parciales Carbamazepina Valproato sódico
Tónico – clónicas
Valproato sódico Carbamazepina
Ausencias típicas
Valproato sódico Etosuximida
Ausencias mioclónicas
Valproato sódico Etosuximida
Mioclonías Valproato sódico Lamotrigina
Atónicas Lamotrigina Valproato sódico
Espasmos infantiles
Vigabatrina Valproato sódico
TRATAMIENTO CRÓNICO (preventivo)
Indicado cuando hay recurrencia de las crisis.
Monoterapia controla el 60% de los pacientes. Otro 20% se controla si se cambia el fármaco.
Realizar controles clínicos cada 6 meses. Niveles plasmáticos de medicación cada año, si hay modificación importante del peso o efectos adversos.
RETIRO DE LA MEDICACIÓN
Tras 3 años sin crisis puede intentarse la supresión.
Escalonada, a lo largo de un año.
Recidiva 25% en el primer año.
Si está tomando dos fármacos, se retira uno primero en un año y después el otro.
STATUS EPILEPTICUS EN NIÑOSSTATUS EPILEPTICUS EN NIÑOS
Definición: es una condición caracterizada por una crisis epiléptica continua o intermitente, sin recuperar conciencia completamente entre convulsiones, de una duración de 30 minutos o más.
M. Cruz. Tratado de Pediatría. OCÉANO. Barcelona España 2007. Pág. 1812 – 1826.
S. Ucrós, A. Caicedo. G. Llano. Guías de pediatría basadas en la evidencia. Departamento de pediatría. Fundación Santa Fé de Bogotá. Editorial médica Panamericana. 2004.