Post on 15-Dec-2014
ESCLERODERMIA Y
DERMATOMIOSITIS
Dr. Guillermo H. Pacheco ChávezMédico Jefe del Departamento de
Emergencia y UCIH.R.H.D. - Arequipa
ESCLERODERMIA
Enfermedad crónica autoinmune de tejido conectivo, la cual es generalmente como una enfermedad reumática
Causa de Esclerodermia : Desconocida, cuyo mecanismo de acción-efecto dominó de sobreproducción de colágeno
ALTERACIONES FUNDAMENTALES
Vascular Lesión primaria:
endotelio
InmunologicoFormacion de anticuerpos y liberacion de moduladores
Tejido ConectivoProliferación y depósito de
colágeno
EPIDEMIOLOGIA:
Incidencia 4-19 casos por millón de habitantes
Mayor frecuencia en mujeres (relación 3:1 ) que varones
Máxima frecuencia en tercera y quinta década de vida
PATOGENIA:
En algunos casos se evidencia en forma localizada a nivel de piel, en otros casos afecta órganos internos como el aparato respiratorio, digestivo, riñones (insuficiencia renal) y corazón (arritmias cardiacas)
Aparece en diferentes grados de severidad y progresión variable, terminando con complicaciones pulmonares y renal
CRITERIOS CLINICOS
Fenomeno de Raynaud Síntoma mas frecuente de inicio (77%)• fase de vasoconstricción• fase de vasodilatación
Compromiso cutáneo
• simétrico• fase edematosa• atrofia de la piel con discromía• perdida de pliegues• frenillo grueso y nacarado
PIEL• telangectasias• calcinosis• Esclerodermia
limitada.- manos antebrazos brazos
• Esclerodermia difusa.- torax, cuello, abdomen, sacro
COMPROMISO ARTICULAR• presente en forma inicial
pero es no deformante
• Esófago, intestino delgado, colon.
Gastrointestinal
• Alveolitis intersticial, fibrosis, hipertension pulmonar
Pulmonar
• Alteración de conducción AVCardiaco
• Crisis renal; insuficiencia vascular renalRenal
• Cirrosis biliar primariaHepatico
COMPROMISO VISCERAL
Síndrome de CREST
Calcinosis ‘calcificación’ depósitos de calcio
Raynaud's syndrome síndrome de Raynaud
Esophageal dysmotility dismotilidad esofágica disfunción esofágica
Sclerodactyly esclerodactilia Telangiectasia dilatación de pequeños
vasos
LABORATORIO y EXAMENES COMPLEMENTARIOS:
Hemograma VHS .- Normal
ANA (+) 74% Ac Anticentromero
(70-80%) (Síndrome de CREST)
Ac AntiSCL 70 (antitopoisomerasa) (formas difusas)
Biopsia Capilaroscopia
Fibrosis cutanea
Capilaroscopianormal
megacapilares
TRATAMIENTO:
Ninguna droga ha probado ser útil para el manejo Corticoides-Ciclofosfamida-Ciclosporina
Son importantes las medidas generales
Manejar Raynaud y los compromisos viscerales
DERMATOMIOSITIS
Definición
La dermatomiositis (DM) es un proceso inflamatorio de base autoinmune caracterizado por: debilidad muscular proximal y simétrica lesiones cutáneas características.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Debilidad muscular proximal y simétrica de cintura escapular y pelviana: el 30% de casos se asocia debilidad muscular a mialgias
Elevación de enzimas musculares séricas Cambios electromiográficos Lesiones cutáneas características: La
dermatomiositis presenta manifestaciones patognomonicas a) pápulas de Gottron (70% pacientes) articular b) eritema heliotropo (60% pacientes) peri-orbicular – rojo violáceaLas manifestaciones cutáneas preceden a la miopatía en el 56% de los casos
Diagnóstico
definitivo:
más de tres criterios con
lesiones cutáneas
características
Diagnóstico
probable:
dos criterios con lesiones
cutáneas característica
s
Diagnóstico
posible:
un criterio con lesiones
cutáneas característica
s
CLINICA
En la mayoría de los casos el comienzo es insidioso aunque en algunos casos se ha descrito comienzo agudo tras un pródromo febril coincidiendo con un proceso febril de etiología viral.
La FIEBRE cuando está presente es moderada y se acompaña de malestar general y anorexia. Las formas de comienzo agudo y brusco y con empeoramiento rápido tienen mayor mortalidad durante el primer año de vida que las de comienzo insidioso que son las más frecuentes.
COMPLICACIONES
Calcificaciones Ocurren en un 40-70% de los casos
de DM infantil frente a un 5% de las DM del adulto.
Vasculitis del tubo digestivo Se deben a la oclusión arterial y
venosa por hiperplasia de la íntima que da lugar a necrosis e infartos.
COMPLICACIONES
Paniculitis Una complicación poco conocida, por
infrecuente de la DM infanto-juvenil es la paniculitis. En algunos casos muy evolucionados se observa una pérdida progresiva de la grasa facial o bola de Bichat así como de los brazos y piernas con, por el contrario,un acúmulo de grasa en el abdomen lo que da a los pacientes un aspecto característico y bastante desfigurante.
DIAGNOSTICO
Enzimas musculares. Las enzimas musculares elevadas, especialmente las CPK y las aldolasas, son un dato de laboratorio muy relevante en la DM.
Electromiografía. Biopsia muscular. Biopsia cutánea.
ANTICUERPOS
Los más frecuentes (15-20%) son los anti-sintetasa (anti amino-acetil-tRNA sintetasa).
Otro anticuerpo detectado es el anti-PM/Scl dirigido contra proteínas que no contienen RNA del nucléolo.
TRATAMIENTO
El tratamiento de la DM se apoya fundamentalmente en la utilización precoz y a dosis adecuadas de corticoides sistémicos. Las dosis iniciales deben ser entre moderadas y altas, es decir 1- 1,5 mg/kg/día de prednisona. Solamente cuando se obtiene una mejoría estable con descenso de los niveles de CPK debe iniciarse un descenso lento de los corticoides hasta llegar a la dosis mínima de mantenimiento y eventualmente la supresión del tratamiento si la recuperación es total.
TRATAMIENTO
Inmunoglobulinas Antipalúdicos Metrotexate Ciclosporina
GRACIAS!!!