Post on 07-Oct-2020
Διαστρωμάτωση κινδύνου σε ασθενείς με σύνδρομο Brugada
Π Φλεβάρη,
Διευθύντρια ΕΣΥ
Β’ Πανεπιστημιακή Καρδιολογική Κλινική
Νοσοκομείο ‘Αττικόν’
Priori S et al, Circulation 2002
Priori S et al, Eur Heart J 2015
Priori S et al, Eur Heart J 2015
Brugada J et al, Circulation 2003
Brugada Syndrome: Report of the Second Consensus Conference
Executive summary: HRS/EHRA/APHRS
Expert consensus statement
Europace 2013
Circulation 2005
Risk Stratification in Brugada SyndromeResults of the PRELUDE (Programmed ELectrical stimUlationpreDictive valuE) Registry
Priori S et al, J Am Coll Cardiol 2012
Implantable Cardioverter-Defibrillator Therapy in Brugada Syndrome: A 20-Year Single-Center Experience
176 διαδοχικοί ασθενείς
Μέση παρακολούθηση 83.8± 57.3 μήνες
Εμμένουσες κοιλιακές ταχυαρρυθμίες σε 30 ασθ
(17%).
Κατάλληλες εκφορτίσεις σε 28 ασθ (15.9%)
Σε πολυπαραγοντική ανάλυση Cox, ανεξάρτητοι
προγνωστικοί παράγοντες κατάλληλης εκφόρτισης
ήταν
το ιστορικό αποτραπέντος αιφνιδίου θανάτου πριν την
εμφύτευση
η εισαγωγιμότητα αρρυθμίας στην ηλεκτροφυσιολογική
μελέτη.
Conte G et al, J Am Coll Cardiol 2015
Implantable Cardioverter-Defibrillator Therapy in BrugadaSyndrome: A 20-Year Single-Center Experience
Conte G et al, J Am Coll Cardiol 2015
Οι κατάλληλες θεραπείες σχετίζονταν με προηγούμενο ιστορικό αιφνιδίου θανάτου, αλλά συνέβησαν και στο 13% των ασυμπτωματικών ασθενών.
Long-Term Prognosis of Patients Diagnosed With Brugada Syndrome
Results From the FINGER Brugada Syndrome Registry
Mέση συχνότητα συμβαμάτων ανά έτος παρακολούθησης ανάλογα με τον τύπο ΗΚΓ και την ύπαρξη ή όχι συμπτωμάτων
Probst V et al, Circulation 2010
n=1029
Τι έχει προγνωστική σημασία
Συμπτώματα
Αυτόματο τύπου Ι ΗΚΓ
Τι δεν έχει προγνωστική σημασία
Φύλο
Οικογενειακό ιστορικό αιφνιδίου θανάτου
Εύρεση μετάλλαξης στο γονίδιο SCN5A
Probst V et al, Circulation 2010
H προγνωστική αξία της ηλεκτροφυσιολογικήςμελέτης - μεταανάλυση
% αρρυθμικών συμβαμάτων
• 13.5% ανά έτος, με ιστορικό διασωθέντος αιφνιδίουθανάτου
• 3.2% ανά έτος, με ιστορικό συγκοπής
• 1% ανά έτος, εάν ασυμπτωματικός
Fauchier L et al, Int J Cardiol 2013
1789 ασθενείς με σύνδρομο Βrugada, που είχαν υποβληθεί σε ηλεκτροφυσιολογική μελέτη
Fauchier L et al, Int J Cardiol 2013
Crotti L et al, J Am Coll Cardiol 2012
Electrocardiographic Parameters and Fatal Arrhythmic Events in Patients With Brugada SyndromeCombination of Depolarization and Repolarization Abnormalities
Savastano S et al, Heart Rhythm 2014
PRELUDE Registry
Priori S et al, J Am Coll Cardiol 2012
Πρώιμη επαναπόλωση
Ασθενείς με πρώιμη επαναπόλωσηκαι σύνδρομο Brugada (10% του πληθυσμού, πιο συχνά από το γενικό πληθυσμό) έχουν αυξημένο κίνδυνο κοιλιακής μαρμαρυγής.
Υπάρχει αυξημένος κίνδυνος ηλεκτρικής θύελλας εάν συνυπάρχει πρώιμη επαναπόλωση.
Ασθενείς με κατακερματισμό του QRS και πρώιμη επαναπόλωσηκατωτέρου-πλαγίου τοιχώματος έχουν την χειρότερη πρόγνωση.
Κawata H et al, Heart Rhythm 2013,Haneko Y et al, Circ Arrhythm Electrophysiol 2014
Κολπική μαρμαρυγή
• H παροξυσμική κολπική μαρμαρυγή ήταν συχνότερη σε ασθενείς με τύπου I ΗΚΓ (26% έναντι 8%) και σε ασθενείς με ιστορικό κοιλιακής μαρμαρυγής.
Κusano et al, J Am Coll Cardiol 2008
Bezzina CR, Barc J, Mizusawa Y, et al.: Common variants at SCN5A-SCN10A and HEY2 are associated with Brugada syndrome, a rare disease with high risk of sudden cardiac death
Συχνές γονιδιακές παραλλαγές (single nucleotide polymorphisms, SNPs) στα γονίδια SCN5A, SCN10A, and HEY2παρατηρούνται πιο συχνά σε ασθενείς με σύνδρομο Brugada.
Aυτοί οι (φυσιολογικοί) γονιδιακοί πολυμορφισμοί επηρεάζουν τον κίνδυνο εμφάνισης της νόσου και ενδέχεται στο μέλλον να χρησιμοποιηθούν για καθορισμό γενετικού σκορ κινδύνου με πρακτική, κλινική αξία.
Βezzina CR et al, Nat Genet 2013; 45: 1044–9
Genome-wide association analysis
312 ασθενείς, 1115 υγιείς
Βezzina CR et al, Nat Genet 2013; 45: 1044–9
Brugada syndrome 1992–2012: 20 yearsof scientific excitement, and more
The three theories about the pathophysiological mechanismsinvolved in Brugada syndrome Brugada P et al, Eur Heart J 2013