Rocío Acuña.

Salome Domínguez.

Claudia Medina.

Karen Recalde.

Lisi Rotela.

Es una enfermedad multiorgánica debida a

una reacción autoinmunitaria a la infección por

estreptococos del Grupo A.

Casi todas las lesiones se resuelven en su

totalidad excepto la lesión de las válvulas

cardiacas (cardiopatía reumática) que persiste.

Frecuente. Niños. 5-14 años.

Raro en mayores de 30 años.

Episodios recidivantes frecuentes en

adolescentes y adultos jóvenes.

CR. Frecuente 25-40 años.

FRA H y M. Pero la CR es más frecuente en

mujeres.

Factores relacionados con el

microorganismo.

Factores relacionados con el hospedador.

Factores relacionados con microorganismo.

FRA es causada exclusivamente por la infección

de la parte alta del sistema respiratorio por

estreptococo del grupo A. En la actualidad se

considera que cualquier cepa de estreptococo

A tiene el potencial de ocasionar FRA.

Factores relacionados con el hospedador:

3-6% de la población es susceptible a la FRA.

Característica Hereditaria. Susceptibilidad:

Antecedentes familiares y gemelos

monocigóticos.

Pleomorfismo del gen TGF-B y genes para

inmunoglobulinas.

Marcador de susceptibilidad hereditaria:

aloantígeno en L B, D8-17.

Hospedador susceptible.

Reacción autoinmunitaria que lesiona los

tejidos como resultado de la actividad

cruzada entre epítopos en el organismo y en

el hospedador.

Los epítopos presentes en la pared

celular, de la membrana celular y las

regiones repetidas A B y C de la prot. M

estreptococica son similires

desde el punto de vista inmunologico a las

moléculas que se encuentran en

MIOSINA, TROPOMIOSINA, QUERATINA,ACTINA,

LAMININA, VIMENTINA y N-acetilglucosamina

del ser humano.

=mimetismo. Base molecular de la respuesta

autoinmunitaria que desencadena la FRA.

No todas las personas desarrollan fiebre reumática. Se habla de un mecanismo autoinmunitario, debe haber una predisposición genética. Hay reacción inmunitaria tipo humoral y celular y una reacción cruzada.

Reactividad cruzada es la reacción entre un antígeno y un anticuerpo que fue generado contra un antígeno diferente pero similar.

Reacción que se establece entre un determinante antigénico y el anticuerpo específico para otro antígeno.

La proteina M es el determinante más importante de la virulencia.

Hay una reaccion inmunitaria tipo humoral (se producen anticuerpos) originalmente en contra de esa proteina M, pero como su porción variante cambia, los anticuerpos se dirigen ahora en contra de otro componente similiar a la proteina M, como la Miosina del Corazón= reacción cruzada. Es decir, que los anticuerpos formados reconocen como antigenos a sustancias propias, “proteinas normales del corazón”= mecanismo autoinmune de la FR. Se generan muchos anticuerpos estimulados originalemente por estructuras del estreptococo. Otros: si es en contra del acido hialurocio ese anticuerpo luego se va dirigir en contra de componentes de las articulaciones generando artritis. Tanto la proteina M como el acido hialurionico no pueden ser fagocitados por el macrófago. Por eso ocurre la reaccion tipo humoral y tambien una reaccion tipo celular donde los marcofagos se activan y estimulan a los LT para que éstos secreten. Se estimulan a linfocitos principalmente linfocitos T CD4 que secretan linfocinas y otras citocinas proinflamatorias incluyendo las pirógenas. Por ello ocurre la inflamación y la fiebre. Los macrofagos pueden agruparse y formar los nodulos de Aschoff: se puede ver colageno rodeado de linfocitos T y plasmocitos (granuloma), éstos más tarde se cicatrizan. Característico de una fase crónica.

Toda la información disponible, sugiere que el estreptococo

reumatogénico es el causante de la fiebre reumática. El estreptococo

beta hemolítico del grupo A, representa el estímulo antigénico a través

de la proteína M de su membrana, que al ponerse en contacto con el

monocito, lo activa; si este monocito llega a la sangre se convierte en

monocito activado que presenta el antígeno a los linfocitos B (inmunidad

humoral), los cuales producen anticuerpos contra el estreptococo

(antiestreptolisinas). En los tejidos, el monocito activado se convierte en

un macrófago, presenta al antígeno fijado en su membrana al linfocito T

(inmunidad celular). Los linfocitos T activados se han encontrado en gran

cantidad en las válvulas cardíacas de sujetos con fiebre reumática

activa, en su mayoría T4, los cuales son capaces de generar linfocinas con

capacidad de activar sistemas proinflamatorios, que al parecer son los

causantes de la inflamación valvular (valvulitis)

La estreptolisina O es una toxina secretada

por el estreptococo. Prueba dx ASTO.

ESTREPTOCOCO HEMOLÍTICO GRUPO A(GABS) CLASIFICACIÓN

De acuerdo a su capacidad de hemólisis: hemolítico: hemolisis parcial hemolítico: hemólisis total hemolítico: no hemólisis

Por grupos según el carbohidrato de la pareddesde el grupo A hasta el grupo O

Por serotiposde acuerdo a la proteína M de la capa externa

cápsula: ac. hialurónico

capa externa: fimbrias

capa media: carbohidrato

capa interna: mucopéptidos

membrana protoplasmática:

lipoproteínas

ESTREPTOCOCO

Antígenos de pared

Capa externa:

ac. lipoteico

proteína M

proteína T

proteína R

Proteína M

tipo específica (100

serotipos)

determina virulencia

antifagocítica

inhibe migración

leucocitaria

asociada a S.O.F.

fimbrias

proteinasa

hialuronidasa

glucuronidasa

DNAsa

Rnasa

lipoproteasa

Fosfatasa

amilasa y otras

HEMOLISINAS

estreptolisina O

estreptolisina S

Mayor afinidad de células epiteliales de la

faringe por el estreptococo.

Posible defecto congénito para metabolizar

carbohidrato de la pared.

Hallazgo de idiotipo D8/17

Genotipo DD-ACE mayor riesgo de daño

valvular

CÁPSULAAC.HIALURÓNICO

PROT.M, MAP

CARBOHIDRATO

MEMBRANA PROTOPLASMA

ARTICULACIÓN

MIOCARDIO

TEJIDOVALVULAR

SARCOLEMA,

NÚCLEOS SNC.

Periodo de latencia: 1-5 semanas entre la

infección por estreptococo del grupa A y la

aparición de las manifestaciones clínicas de

la FRA. Las excepciones son corea y carditis

indolente, que pueden presentarse tras

periodos de latencia prolongados que

persisten hasta por 6 meses.

Poliartritis

Fiebre

Carditis. CR. Insuficiencia

Corea

Eritema y nódulos subcutaneos

FIEBRE REUMÁTICA

Niño de 9 años con carditis

Niña de 7 años con artritis

de rodilla

Nódulo de fiebre reumática

Niño con eritema marginado

Afectación Valvular

(vegetaciones)

Pericarditis Fibrinosa

Si bien muchos pacientes refieren una

faringitis previa, el grupo precedente de

infecciones por estreptococos del grupo A no

suele ser sintomático, en éstos casos solo se

confirma usando pruebas de Ac.

estreptocócico.

La manifestación más común de la FRA es la

poliartritis y la fiebre.

Poliartritis 60-70% de los casos

Carditis 50-60%.

Prevalencia de la corea en FRA varía con la

población y fluctúa de menos de 2 a 30%

Eritema marginal y nódulos subcutaneos.

Raros. Menos del 5%

Afección cardíaca.

60% de los pacientes con FRA evolucionan a CR. El endocardio, el pericardio o el miocardio afectados. Lesión valvular. Dato distintivo de la Carditis Reumática. La válvula mitral casi siempre afectada, a veces junto con la Válvula Aórtica. Afección aislada de válvula aortica es rara.

Consecuencias de afectación valvular: Insuficiencia. En años: engrosamientos de las valvas, cicatrización, calcificación y estenosis valvular.

La pericarditis. Dolor torácico tipo pleurítico

(en ocasiones).

La afección miocárdica casi nunca es la causa

en sí de la Insuficiencia Cardíaca. Por tanto

la manifestación característica de la carditis

en los individuos previamente no afectados

es por la insuficiencia mitral que a veces se

acompaña de insuficiencia aórtica. La

inflamación puede afectar las vías de

conducción eléctrica, prolongación de

intervalos P-R: bloqueo AV.

Afección Articular: La Artritis es un dato objetivo de inflamación, con calor, edema e hiperemia o dolor de las articulaciones y afección de más de una=poliartritis.

La artritis típica es MIGRATORIA, desplazándose de una articulación a otra en un periodo de horas. Casi siempre afecta a las articulaciones de gran tamaño: Rodilla, tobillo, caderas, codos. Es asimétrica.

El dolor es intenso y por lo gral. invalidante hasta que se comienzan los medicamentos antiinflamatorios.

La afección articular menos grave es una manifestación leve. La artralgia sin inflamación articular por lo gralafecta las grandes articulaciones con la misma pauta migratoria que la poliartritis. La monoartritis aseptica es una manifestación de la FRA. Esto puede ocurrir debido al uso con prontitud de AI antes de la inflamación migratoria típica.

Corea. Suele presentarse sin otra

manifestación, se da tras un periodo de latencia

prolongado despues de una infección por

estreptococo del grupo A, principalmente en

MUJERES. Los movimientos coreiformes afectan

sobre todo la cabeza y las extremidades

superiores. Pueden ser generalizados o estar

restringidos a un lado del cuerpo (hemicorea) La

gravedad de la corea es variable, en los casos

más graves los individuos afectados no pueden

realizar actividades cotidianas y corren el riesgo

de lesionarse así mismos. La corea se resuelve

del todo, por lo general en las primeras 6

semanas.

Manifestaciones Cutáneas. Exantema típico: eritema marginal. Comienza como máculas rosadas que tiene un aspecto claro en la parte central y que dejan un borde difuso. El exantema es evanescente, aparece y desaparece ante los ojos del examinador. Por lo general se presenta en el tronco, a veces en las extremidades, pero casi nunca en la cara. Los nódulos subcutáneos son masas indoloras, móviles y pequeñas bajo la piel superpuestas a prominencias óseas, en particular en manos, pies codos y en ocasiones en las vertebras. Representan una manifestación tardía, aparece 2-3semanas después del inicio de la enfermedad. Dura unos días-3semanas. Comúnmente se asocia a carditis.

Otras: Fiebre elevada mayor o igual a 39°C .

Aumento de reactantes de fase aguda: PCR,

VSG, leucocitosis leve.

El diagnóstico se establece con evidencia de una

infeccion estreptococcica y:

A) 2 CRITERIOS MAYORES O,

B) 1 CR. MAYOR + 1 CR.MENOR

Hemograma

Eritrosedimentació

n (aumentado)

Proteina C reactiva

Mucoproteinas

séricas

Electroforesis de

proteínas

ASTO

Electrocardiogram

a

Ecocardiograma

otros estudios

inmunológicos

Harrison (principal)

Canese (microbiología)

Robbins (Anatomía Patológica)

Farreras.

Internet

http://www.scielo.sa.cr/scielo.php?pid=S1409-41422005000100011&script=sci_arttext&tlng=e

http://www.elsevierinstituciones.com/ficheros/pdf/37/37v67n01a13108069pdf001.pdf

http://www.aibarra.org/Apuntes/criticos/Guias/Infecciosos/Fiebre_reumatica.pdf