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HIPERCORTISOLISMO
Prof. Araújo-VilarDepartamento de Medicina.
Universidade de Santiago de Compostela
miércoles 13 de noviembre de 2013
HIPERCORTISOLISMO
Síndrome clínico que aparece como consecuencia do aumento das concentracións plasmáticas de cortisol
Prof. Araújo-VilarDepartamento de Medicina.
Universidade de Santiago de Compostela
miércoles 13 de noviembre de 2013
Dr. Harvey Cushing
Prof. Araújo-Vilar
miércoles 13 de noviembre de 2013
HIPERCORTISOLISMO(Síndrome de Cushing)
1. Hipercortisolismo dependente da ACTH2. Hipercortisolismo non dependente da ACTH
CAUSAS
Prof. Araújo-VilarDepartamento de Medicina.
Universidade de Santiago de Compostela
miércoles 13 de noviembre de 2013
HIPERCORTISOLISMO(Síndrome de Cushing)
Hipercortisolismo dependente da ACTH CAUSAS
Enfermidade de Cushing (70% dos casos)Adenoma hipofisario productor de ACTH
Síndrome de ACTH/CRH ectópico (secreción ectópica de CRH ou de ACTH) (15-20%)
Carcinoma de pulmón “oat cell” (50%), carcinoma de páncreas, adenoma bronquial, timoma, tumor carcinoide
Máis común en mulleres (8:1)
Prof. Araújo-VilarDepartamento de Medicina.
Universidade de Santiago de Compostela
miércoles 13 de noviembre de 2013
HIPERCORTISOLISMO(Síndrome de Cushing)
Hipercortisolismo non dependente da ACTHCAUSAS
Iatróxeno (a causa máis común de hipercortisolimo crónico)Por consumo prolongado e, a miudo excesivo, de cortisol, cortisona ou os seus derivados sintéticos.
Adenoma e carcinoma suprarrenais productores de cortisolProducción autónoma de cortisol que suprime a secreción de ACTH
Outras causasHiperplasia suprarrenal macronodularComplexo de Carney (Hiperplasia adrenal, mixomas (cardiacos, cutáneos, mamarios), pigmentación cutánea moteada,
precocidade sexual, schwannomas)Síndrome de McCune-Albright (Por mutacións na proteína Gsalfa)
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miércoles 13 de noviembre de 2013
Síndrome de Cushing
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miércoles 13 de noviembre de 2013
HIPERCORTISOLISMOManifestacións clínicas
XeraisDistribución central da graxa corporal (90%)HTA (85%) Xiba de búfalo Adelgazamento de extremidades Facies redondeada (de “lua chea”)CutáneasPlétora facial (75%)Estrias cutáneas roxo-vinososas, fraxilidade cutánea (equímosis) (50%)Hirsutismo (75%)Acné (35%) Músculo-esqueléticasDebilidade muscular e atrofia muscular (miopatía proximal) (65%)Osteopenia/osteoporose (dor de lombo, fracturas) (80%)Neuro-psiquiátricas (85%)Labilidade emocional, depresión/euforia, psicoseDisfunción gonadalTrastornos mentruais (70%)Diminución da líbido, disfunción eréctil (85%)MetabólicasIntolerancia aos hidratos de carbono (75%)/diabetes mellitus (10-15%)Dislipemia (70%)Litiase renal (15%)
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miércoles 13 de noviembre de 2013
HIPERCORTISOLISMO
ParticularesManifestacións clínicas
Os derivados do efecto masa: cefalea, trastornos visuais (perda de visión, hemianopsia, cuadrantanopsia), oftalmoplexia. Raros xa que adoitan ser microandenomas.
Adenomas hipofisarios
Cushing ectópicoNon adoitan presentar a a clínica característica do síndrome de CushingManifestacións relacionadas ca neoplasia maligna responsableCurso rápidoHTAAlcalose metabólica Hipopotasemia
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miércoles 13 de noviembre de 2013
Síndrome de Cushing
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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
miércoles 13 de noviembre de 2013
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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA
SECUNDARIA
Producción deficiente de glucocorticoides e mineralcorticoides por destrucción ou disfunción das glándulas suprarrenais.
Producción deficiente de glucocorticoides e mineralcorticoides por déficit de ACTH hipofisaria ou CRH hipotalámico
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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL ETIOLOXIA
PRIMARIA (Enfermidade de Addison)AUTOINMUNE (70-90%)
Pode asociarse a SPASPA tipo 1: Adrenalite autoinmune, candiadiase mucocutánea crónica e/ou hipoPTHSPA tipo 2 ou s. de Schmidt: adrenalite autoinmune, enfermidade tirioidea autoinmune e DM1
TUBERCULOSIS (7-20%)En aumento dende infección por VIH
OUTRAS (5%)Infeccións fúnxicas (histoplasmose, blastomicose), causas vasculares, SIDA, Mxt carcinomas ou linfomas, enf infiltrativas (amiloidose, sarcoidose,), RDT, supraadrenalectomía bilateral...
miércoles 13 de noviembre de 2013
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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL ETIOLOXIA
SECUNDARIA
SUSPENSION DO TTO PROLONGADO CON GLUCOCORTICOIDESCIRURXIA HIPOFISARIA OU SUPRARRENAL DO CUSHINGINVASIVAS: Tumor hipofisario ou mtx, craneofarinxioma, tumores do SNCINFARTO: necrose post-parto, apoplexía hipofisariaINFILTRANTES: Sarcoidose, hemocromatose, histiocitoseIATROXENAS: cirurxía ou RDTINMUNOLOXICAS: hipofisite autoinmuneINFECCIOSAS: micoses, TB, sífilisDEFICIENCIA AILLADA DE ACTHSILLA TURCA VALEIRA
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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CLINICA
Déficit de glucocorticoidesMalestar xeral, astenia, hipoglucemia, anorexia e perda de peso.Síntomas GI: nauseas, dor abdominal, diarrea/estreñimento, Hiponatremia (por perda de Na, deplección de volume, auemento ADH)
Déficit de aldosteronaHipotensión, hipotensión ortostática, síncopeHiperpotasemia e acidose hiperclorémica
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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CLINICA
HiperpigmentaciónSó na E. de Adisson por aumento da secreción de ACTH.Afecta a áreas expostas, zoas de presión, liñas palmares, leito ungueal, areolas mamarias, mucosas (manchas violáceas), cicatrices formadas despois da aparición do Addison
Diminución do vello axilar e púbico e da libidoSobre todo en mulleres (por déficit de andróxenos adrenais(raro no home xa que a producción de andróxenos procede dos testes)
miércoles 13 de noviembre de 2013
Prof. Araújo-VilarDepartamento de Medicina.
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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CLINICA
I. Suprarranal secundaria ou terciariaSemellante a E de Addison, pero:Non hiperpigmentaciónNon hiperpotasemia (conservado eixo R-A-A)Síntomas GI menso frecuentesHipoglucemia é máis frecuentePode haber clinica de tumor hipofisario ou hipotalámico (déficits hormonais, cefalea, alteracións visuais)
Crise suprarrenal agudaShock hipovolémicoAnorexia, nauseas, vómitos, dor abdominal, astenia, febre, confusión, coma.Hipoglucemia (rara no Addison, máis frecuente no déficit aillado de ACTH)
miércoles 13 de noviembre de 2013
Prof. Araújo-VilarDepartamento de Medicina.
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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL DIAGNOSTICO
Cortisol plasmático basalEntre as 08:00-09:00, en 2 dias diferentesCp normal: 10-20 ug/dLDiagnóstico:
Certeza: Cp < 3 ug/dLSuxestivo: Cp 3-10 ug/dLExclusión:Cp > 18 ug/dL
Proba de estimulación con ACTH sintética (250 ug)Entre as 08:00-09:00Medición de Cp nos minutos 0 e 30Resposta normal: Pico de Cp de máis de 18-20 ug/dLSensibilidade: 97.5%, Especificidade: 95%
miércoles 13 de noviembre de 2013