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HOSPITAL UNIVERSITARIO
CURSO DE ORTOPEDIA ONCOLOGICA Y
SALVAMENTO DE EXTREMIDADES.
“LESIONES FIBROSAS BENIGNAS”
ASESOR:
DR. CARLOS E. CUERVO LOZANO.
DR. OSCAR I. GARCIA TOVAR.
DICIEMBRE DE 2007.
“DISPLASIA FIBROSA”
DEFINICION
Lesión osteofibrosa benigna intramedular, única o
múltiple compuesta de fibroblastos entrelazados en un
patrón de hueso inmaduro.
DISPLASIA FIBROSA
HISTORIA.
• Anteriormente denominada “osteitis fibrosa”.
• Descrita como tal por Lichtenstein en 1938.
• Reclasificada en 1942.
DISPLASIA FIBROSA
• Representa 5% - 7% de tumores óseos benignos.
• Mutación en el gen de la proteína G (20q13).
• Incapacidad de producir hueso laminar maduro.
• > 70% en las primeras 3 décadas.
DiCaprio M, Enneking W. “Fibrous Dysplasia. Current Concepts Review” JBJS Am. 2005; 87-A: 1848-1864.
DISPLASIA FIBROSA
CLASIFICACION.
MONOSTOTICA
POLIOSTOTICA
MONOMELICA
POLIMELICA
SD. DE McCUNE-ALBRIGHT
SD. DE MAZABRAUD
ANORMALIDADES
ENDOCRINAS
MIXOMAS
DISPLASIA FIBROSA
0
5
10
15
20
25
30
0-9 10 19 20-29 30-39 40-49 50-59 60-69 70-79
MASCULINO
FEMENINO
50%
50%
EDAD
EPIDEMIOLOGIA
DISPLASIA FIBROSA
LOCALIZACION
DISPLASIA FIBROSA
MONOSTÓTICA.
• Presentación más frecuente (8-10:1).
• Afecta un solo hueso.
• Adultos jóvenes.
• Tamaño de lesiones en proporción al crecimiento esquelético.
• Asintomático o sintomatología leve.
• Hallazgo incidental.
DISPLASIA FIBROSA
MONOSTÓTICA.
DISPLASIA FIBROSA
POLIOSTÓTICA.
• Aparición más temprana.
• Lesiones crecen aun después de la madurez esquelética.
• Afección múltiple.
• Monomélica o polimélica.
• Asociada a síntomas extraesqueléticos:
- Sd. De McCune-Albright.
- Sd. De Mazabraud.
DISPLASIA FIBROSA
POLIOSTÓTICA.
Tendencia a afectar un
lado del cuerpo (90%).
DISPLASIA FIBROSA
POLIOSTÓTICA.
• Más común en extremidades inferiores.
• En cualquier porción del hueso largo (diafisiarias).
• Puede haber 2 áreas de afección en el mismo hueso largo.
• Involucro de 2 ó 3 huesos adyacentes.
DISPLASIA FIBROSA
POLIOSTÓTICA.
SD. DE McCUNE-ALBRIGHT:
- Manchas café con leche.
- Endocrinopatías: Pubertad precoz, acromegalia, hipertiroidismo,
sd. de cushing.
“MANCHAS COSTAS DE
MAINE”.
DISPLASIA FIBROSA
POLIOSTÓTICA.
SD. DE MAZABRAUD:
- Raro.
- Mixomas intramusculares.
- Predilección músculos muslo, hombro y región glútea.
- 6ª - 7ª década de la vida.
DISPLASIA FIBROSA
CUADRO CLINICO.
• Dolor.
• Fracturas patológicas.
• Deformidades.
• Manchas en la piel.Síntoma extraesquelético más común.
“Cayado de pastor”
DISPLASIA FIBROSA
MACROSCÓPICO.
• Lesiones centrales.
• Contorno óseo expandido.
• Periostio intacto y corteza
adelgazada.
• Tejido compacto amarillento o
blanquecino, elástico, granulado.
• Cavidades quísticas con áreas de
hemorragia.
DISPLASIA FIBROSA
HISTOLOGÍA.
• Tejido conectivo fibroso entrecruzado con
trabéculas óseas al azar.
• Imagen en “letras chinas” o “sopa de letras”
• Hueso trabecular con apariencia de tejido
óseo inmaduro.
• La falta de osteoblastos en alguna fase de
maduración es característica para
diagnóstico diferencial.
DISPLASIA FIBROSA
CARACTERISTICAS RADIOLOGICAS.
• Apariencia radiológica depende de
la proporción de tejido fibroso y óseo.
• Lesiones metafisiarias osteolíticas.
• Signo del anillo.
• Adelgazamiento de la cortical.
• Imagen en “vidrio despulido”.
DISPLASIA FIBROSA
TRANSFORMACIÓN MALIGNA.
• Poco común. (0.4% - 4%).
• > 30 años.
• Relacionado con exposición a radiación.
• Mayor riesgo en pacientes con Sd. de Mazabraud.
• Osteosarcoma, fibrosarcoma y condrosarcoma.
DiCaprio M, Enneking W. “Fibrous Dysplasia. Current Concepts Review” JBJS Am. 2005; 87-A: 1848-1864.
DISPLASIA FIBROSA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
• Quiste óseo simple y aneurismático.
• Displasia osteofibrosa.
• Osteosarcoma intramedular de bajo grado.
• Encondromatosis.
DISPLASIA FIBROSA
TRATAMIENTO.
• Expectante.
• Bifosfonatos.
• Curetaje más injerto óseo.
• Corrección de deformidades.
Se incluyeron 53 pacientes de 11 centros hospitalarios.
• 23 pacientes con variedad monostótica (15 años en promedio).
• 10 pacientes con variedad poliostótica (11 años en promedio).
• 20 pacientes con Sd. De McCune Albright (4.5 años en promedio).
Pacientes con variedad monostótica:
- Fémur, hueso más frecuentemente afectado.
- Fracturas patológicas en 50% de pacientes.
Pacientes con variedad poliostótica:
- 60% con distribución de un solo lado.
- Fémur y tibia huesos más frecuentemente involucrados.
- 60% presentaban discrepancia de longitud (1 a 4.5 cm).
Pacientes con Sd. de McCune Albright:
- Tríada característica: Hiperpigmentación, endocrinopatía y
displasia fibrosa.
- Distribución bilateral.
DISPLASIA FIBROSA
CASO CLÍNICO
DISPLASIA FIBROSA
FEB. 2000
DISPLASIA FIBROSA
ABRIL 2004
SEPT. 2006
DISPLASIA FIBROSA
DISPLASIA FIBROSA
DISPLASIA FIBROSA
DISPLASIA FIBROSA
DISPLASIA FIBROSA
DISPLASIA FIBROSA
DISPLASIA FIBROSA
5 MESES POSQX.
DISPLASIA FIBROSA
7 MESES POSQX
“DISPLASIA OSTEOFIBROSA”
DISPLASIA OSTEOFIBROSA
• Lesión caracterizada por la presencia de tejido fibroso
y hueso trabecular rodeado de osteoblastos.
• “Lesión de Kempson-Campanacci” o “fibroma osificante”.
DISPLASIA OSTEOFIBROSA
EPIDEMIOLOGÍA.
• Rara, 1% de los tumores óseos.
• Se presenta en las primeras 2 décadas.
• No hay predilección en cuanto al sexo.
• Exclusiva de tibia y peroné.
60% en menores de 5 años.
DISPLASIA OSTEOFIBROSA
LOCALIZACIÓN.
• Tercio proximal y medio de tibia.
• Cortical anterolateral.
• 80% presentan deformidad anterior.
• En peroné, tercio distal.
DISPLASIA OSTEOFIBROSA
RADIOLOGÍA.
• Radiolucidez con expansión de la
corteza anterolateral.
• Esclerosis diafisiaria.
• Excéntrica.
• Adelgazamiento de la cortical.
DISPLASIA OSTEOFIBROSA
MICROSCOPÍA.
• Tejido fibroso con trabéculas óseas
laminares y osteoblastos.
• Red de fibras de colágena con tejido
fibroso.
DISPLASIA OSTEOFIBROSA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
• Displasia fibrosa.
• Fibroma no osificante.
• Adamantinoma.
DISPLASIA OSTEOFIBROSA.
TRATAMIENTO.
• Curetaje más injerto óseo.
• Osteotomía correctiva para deformidades.
• Cirugía después de los 5 años.
“DISPLASIA
FIBROCARTILAGINOSA”
DISPLASIA FIBROCARTILAGINOSA
• Descrita por Dahlin en 1984.
• Rara.
• Experiencia en 8 pacientes:
- De 4 a 26 años de edad.
- 4 masculinos y 4 femeninos.
- Dos se asociaron a displasia fibrosa poliostótica y 1 a tumor de
Wilms.
DISPLASIA FIBROCARTILAGINOSA
LOCALIZACIÓN:
• Fémur proximal.
• Tibia.
DISPLASIA FIBROCARTILAGINOSA
RADIOLOGÍA.
• Lesiones bien demarcadas.
• Osteolíticas con apariencia de vidrio
despulido.
• Calcificaciones.
• Cortical intacta.
DISPLASIA FIBROCARTILAGINOSA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
• Encondroma.
• Condrosarcoma.
TRATAMIENTO.
• Curetaje más injerto óseo.