N AT I V I D A D G O N Z Á L E Z R I V E R AU G C E N D O C R I N O L O G Í A Y N U T R I C I Ó N A H V M

LESIONES HIPOFISARIAS RARAS

CLASIFICACIÓN

1.- Lesiones Tumorales - Restos Embrionarios - Tumores derivados células germinales - Tumores SNC - Lesiones metastásicas2.- Lesiones inflamatorias3.- Lesiones infecciosas4.- Lesiones Vasculares

RESTOS TUMORALES EMBRIONARIOS

1.- QUISTE BOLSA RATHKE Asintomáticos y pequeños la mayoría. Sintomáticos 40 – 60 años Intrasellares: Alt visión, hipopituitarismo y

cefaleas. RNM señal similar al LCR No se calcifican a diferencia

craniofaringioma Tto quirúrgico si son sintomáticos.

RESTOS TUMORALES EMBRIONARIOS

2.- QUISTES DERMOIDES Y EPIDERMOIDES Inclusión de elementos epiteliales en el

desarrollo del tubo neural. Pueden incluir tejido epitelial, grasa o

queratina. Hipodensos en RNM

RESTOS TUMORALES EMBRIONARIOS

3.- CORDOMAS Raros, en línea media y lento crecimiento Derivan de restos notocordales del clivus. Son tumores malignos Destruyen base esfenoides. Calcificaciones Síntomas: Cefaleas, alt visuales, diplopia y

obstrucción nasofaríngea. Tratamiento: Cirugía y RT

TUMORES DE CELULAS GERMINALES

1.- GERMINOMASSon tumores intracraneales malignos.Pico de incidencia en niños y adolescentes.Suelen localizarse en línea media, más

frecuentemente en glándula pineal.El síntoma más común es diabetes insípida

(80%), seguido de alteraciones visuales y obesidad.

TUMORES CELULAS GERMINALES

TAC: isodendensos o hiperdensos, a veces multicéntricos.

B-HCG elevada (5%) y A-fetoproteínaSuelen ser multicéntricos.Cirugía no curativa.Responden bien a QT y RT.

TUMORES DE CELULAS GERMINALES

2.- TERATOMASon tumores benignos derivados de células

pluripotenciales.Son tumores raros (0.5%).Se localizan: región pineal y suprasellar.Más frecuentes en niños y jóvenes.Suelen ser quísticos, bien delimitados y

calcificados.

TUMORES CELULAS GERMINALES

Maduros: Benignos y radioresistentes. Tratamiento quirúrgico.

Inmaduros: Más agresivos y con potencial metastásico.

OTROS TUMORES SNC

1.- MENINGIOMASon tumores benignos derivados de la

Aracnoides.20% tumores intracraneales.Pueden derivar del tubérculo sellar, del plano

esfenoidal o del diafragma sellar (masa suprasellar).

Intrasellares son rarosPredominio en mujeres de 40 a 50 años.Pérdida visual como síntoma más frecuente.

OTROS TUMORES SNC

Hiperdensos en TACRNM: Isointensos en T1, aumentando tras

gadolinioTratamiento quirúrgico de elección, seguido

de posible RT.

OTROS TUMORES SNC

2.- GLIOMA N. ÓPTICO3.5% tumores intracraneales en niños y 1% en

adultos.30% asociados a Neurofibromatosis tipo I.En niños: Pérdida visión, cefaleas y proptosis. Adultos: Alteración visión y dolor retroorbitario.Hipointensas en T1, aumentan tras contraste.Más benignos en niños (astrocitoma bajo grado)

malignos en adultos.RT de elección. QT en niños.

OTROS TUMORES SNC

3.- EPENDIMOMANeoplasia glial derivada del epéndima de los

ventriculos cerebrales y médula.Muy raros a nivel hipofisario.Hiperdensos en TAC con areas hipodensas

( necrosis). En RNM áreas de baja densidad.Cirugía de elección, a veces RT.

OTROS TUMORES SNC

4.- ASTROCITOMATumor derivado glía: Pituicitoma.Localizado en neurohipófisis y tallo

hipofisario.Mas frecuente en mujeres jóvenes y de edad

media.Síntomas: Cefaleas e hipopituitarismo.RNM: Baja intensidad y homogéneas en T1 y

baja a moderada en T2.Histología benignaCirugía curativa, dificil resección por

localización.

OTROS TUMORES SNC

5.- LINFOMALos primarios son raros, más frecuentes en

hombres en la sexta década.Clínica: Hipopituitarismo, diabetes insípida.Tratamiento: Cirugía, RT y QT.

OTROS TUMORES SNC

6.- TUMORES METASTÁSICOS Igual frecuencia en ambos sexos, sexta

séptima década.En 2/3 casos el primario es de pulmón ó

mama, seguido por cáncer de próstata y gastrointestinal.

El síntoma más común es la diabetes insípida, seguido de alteraciones visuales, déficit hormonal adenohipofisario, paresia N. craneales y cefaleas.

OTROS TUMORES SNC

7.- TUMORES EXTREMADAMENTE RAROS:Hamartoma hipotalámico. Pubertad precoz Gangliocitomas: Benignos. Compuestos de

tejido neuronal. A veces asociados a adenomas hipofisarios funcionantes.

Otros: Schwanommas, condrosarcoma y plasmocitoma.

LESIONES INFLAMATORIAS

1.- SARCOIDOSIS: Enfermedad granulomatosa crónica que afecta a jóvenes

y adultos edad media. Afecta fundamentalmente pulmón, piel y linfáticos. Diabetes insípida se presenta en 25-35% de

neurosarcoidosis. Es frecuente el aumento de PRL y el déficit adenohipofisario, principalmente hipogonadismo.

Ocasionalmente alteraciones visuales y psiquiátricas. Estudio LCR como diagnóstico RNM: Ausencia de hiperintensidad en T1 Neurohipófisis. Isointensas en T1 y aumento con gadolinio.Tto: Corticoides e inmunosupresores.

LESIONES INFLAMATORIAS

2.-GRANULOMATOSIS WEGENERVasculitis sistémica y granulomas necróticos

en pulmón y riñones.Afectación hipofisaria rara,

predominantemente neurohipófisis: Diabetes Insípida, despues de lesiones pulmonares y/o renales.

RNM: Aumento homogéneo hipófisis y engrosamiento del tallo.

Tto: Corticoides e inmunosupresores.

LESIONES INFLAMATORIAS

3.-MUCOCELE SENO ESFENOIDALLesión producida por obstrucción crónica del

seno, de origen congénito, trauma, inflamatorio o quirúrgico.

La extensión a región sellar origina cefaleas intensas, alteraciones visuales y exoftalmos en 50%.

RNM: Masa homogénea e hiperintensa en T1, no aumenta con el contraste.

Tratamiento quirúrgico.

LESIONES INFLAMATORIAS

4.- HISTIOCITOSIS LANGERHANS Proliferación aberrante de células dendríticas ,

perteneciente al sistema monocito-macrófago (SRE).Infiltración y destrucción hueso, pulmón, piel,

hipófisis… a modo de neoplasia.Afecta a niños menores 15 años mas

frecuentemente.Diabetes insípida en 10-50% es la mas prevalente

endocrinopatía. RNM: Engrosamiento tallo y ausencia de

hiperintensidad de neurohipófisis. Tto: RT, Corticoides y QT.

LESIONES INFLAMATORIAS

5.- HIPOFISITISInfiltración inflamatoria focal o difusa con destrucción

variable de la glándula hipofisaria.Tipos: Linfocítica, granulomatosa y xantomatosa.Linfocítica ó autoinmune es la más común:

adenohipofisitis, infundibuloneurohipofisitis y panhipofisitis.

Clínica: Cefaleas intensas y alteraciones visuales ( N. óptico), hipopituitarismo (ACTH, TSH,LH, GH,PRL)

RNM: Aumento simétrico glándula, homogénea con contrate

Tto: Corticoides. Cirugía.

LESIONES INFECCIOSAS

1.- ABCESO HIPOFISARIO Proceso raro, pero potencialmente fatal. Primario (2/3) en hipófisis normales. Secundario en glándula con adenoma ó quiste bolsa

Rathke´s. Clínica: Diabetes insípida en 50% pacientes, fiebre y

leucocitosis en 30%. Cefalea, alteraciones visuales e hipopituitarismo.

RNM: Lesión quística hipo ó isointensa en T1 e iso ó hiperintensa en T2 con aumento periférico tras GDL.

Diagnóstico: Cía. Cultivo+50%casos. Tto: Cía y antibióticos.

LESIONES VASCULARES

1.- ANEURISMA INTRASELLAR2.- APOPLEJIA HIPOFISARIA Causada por infarto ó hemorragía en

macroadenoma hipofisario. Clínica; Asintomática, cefaleas, déficit visuales y

diabetes insípida. TAC 24-48 h c/c: glándula heterogénea y con

alta densidad+/- hemorragia subaracnoidea. RNM precoz hipointensidad T1 y T2. A la

semana hiperintensidad en T1. Tto: Corticoides y cirugía