Dra. Ximena Jordán Dra. Ximena Jordán Bruno Bruno

Historia

Leucemia del griego leucos = blanco y Hema = sangre

Primera comunicación en 1827

El primer estudio sistematizado de esta enfermedad la realizó el patólogo

alemán Rudolf Virchow Rudolf Virchow en 1845

Rudolf Virchow Rudolf Virchow

““Omnis cellula ex Omnis cellula ex cellula”cellula”

( cada célula es derivada de otra célula ya existente)

Leucemia Mieloide Cronica Representa un modelo a seguir para la hemato-oncología .

Primera neoplasia en la cual se detectó una alteración genética adquirida : El cromosoma Filadelfia ( Phi), resultado de una translocación recíproca entre

los brazos largos del cromosoma 9 y 22 .

Definición La leucemia Mieloide Cronica ( LMC)

es una proliferación de caracter clonal que tiene su origen en la celula madre totipotencial – Stem cell .

Esto lleva a una intensa proliferación de la de la serie mieloide – granulocítica en la sangre periférica , la médula ósea y otros órganos , principalmente el bazo .

Epidemiología Representa el 15% de las leucemias del

adulto.

Ligero predominio masculino 1,5 a 1 1 a 2 casos c / 100.000 habitantes .

Edad : 45 a 50 años

Epidemiología

En Bolivia : Presenta una incidencia

aumentada

Edades más tempranas con un alto número de pacientes entre 20 y 35 anos .

Etiología

Exposición Radiaciones ionizantes

Benceno

Cromosoma Filadelfia Phi t ( 9;22)

Consecuencia Molecular bcr - ablbcr - abl

Etiología

Oncogen bcr – abl

tirosino quinasa

LEUCEMOGENESIS

Etiología

Activacion Inhibicion de

Alteración Mitogenica la apoptosis

adhesión

LEUCEMOGENESIS

LMC- Evolución Natural

Enfermedad de Fases

1.Fase Crónica 5–6 años

2.Fase Acelerada 6-10 meses

3.Crisis Blástica 3–6 meses

Clínica – Fase Crónica > 80 % de los pacientes se encuentran en

esta fase al debut de su enfermedad .Esplenomegalia

Hepatomegalia ( 1 / 3 de los pacientes )

Síntomas vinculados a Hiperuricemia

Sindrome de hiperviscosidad

Clínica- Fase Crónica

Síndrome de Repercusión general :Astenia , adinamia , anorexia Sudoración nocturna

Asintomáticos

Laboratorio

Hemograma : Leucocitosis neutrofílica ( > 20.000) Mielemia Blastos 1 a 3 % Anemia leve a moderada Plaquetas normales o aumentadas en el 50 % de pacientes .

Mielograma

Determina la etapa evolutiva de la enfermedad Medula hipercelular Relación M/E : 10 a 1

Predominio de formas maduras

Blastos escasos < 5 % ( Blastos + ProM < 10 % de celularidad total ) .

Mielograma

Estudio Citogenético

Diagnóstico de certeza 95% cromosoma Phi 5% otras anomalias

El cromosoma Phi no es exclusivo de LMC También en LLA de adulto 20 % LLA del niño 5% LAM 1 a 2 %

Cromosoma Philadelphia(Ph) P.NowellD.Hungenford(1960)

Estudio Molecular

Con fines diagnósticos

Monitoreo de respuesta al tratamiento

Detección de enfermedad mínima residual

Riesgo de Recaida

Biopsia de Médula Osea

De menor valor diagnóstico

Valor Pronóstico

Aumento de la fibrosis y deteccion de Acúmulos de blastos .

Biopsia de Médula Osea

Fiebre

Dolores óseos más intensos

Esplenomegalia progresiva

Malestar generalizado

Clínica – Fase Acelerada

Laboratorio - Fase Acelerada Hemograma : Anemia Moderada o Severa Plaquetopenia Blastos 10 % ( < 20% ) Basofilia Mielograma : Aumento de blastos y Promielocitos

Citogenético : Aparición de nuevas anomalías

Fase Acelerada

Crisis Blastica

Es una verdadera Leucemia Aguda sobreinjertada en el curso de la LMC .

Se define por : Blastos en SP > 15% Blastos en MO >

20 Mayoria LAM , 30 % Linfoide A nivel citogenético : Isocromosoma 17 Trisomia 8 Duplicación

del Phi

Diagnostico Diferencial

Reacciones Leucemoides Neutrofilas : Infecciones Bacterianas Severas Ca de Tubo Digestivo, Pulmon , Vejiga Necrosis Tisular masiva ( hepatitis

fulminante) Con otros Sindromes Mieloproliferativos

Cronicos : LMMC TE Leucemia Neutrofilica Cronica

““Hay hombres que luchan un dia y son Hay hombres que luchan un dia y son buenos buenos

Hay quienes luchan un año y son Hay quienes luchan un año y son

mejores , mejores ,

Hay quienes luchan muchos años y son Hay quienes luchan muchos años y son muy buenos ,muy buenos ,

Pero hay quienes luchan toda la Pero hay quienes luchan toda la vida vida

Esos son los imprescindibles .”Esos son los imprescindibles .” Bertold Brecht

MUCHAS GRACIAS

NICOLAS SANDOVALJORDAN