Post on 07-Aug-2015
description
Dra Ruby Molina
NeuroAnestesióloga – 2007
Panamá
Malformaciones Arteriovenosas
Primeras descripciones en papiro de Eber, 1500 a.c.
Luego detallamiento de circulaciones Sistémica: Harvey, 1628 Cerebral: Willis, 1664 Sistema capilar: Malpighi, 1661
Hunter, 1757, identificó características clínicas y hemodinámicas de “tumores eréctiles”
Para 1894 habían 24 denominaciones (Wagner), predominando: “angiomas” (Bennet) y “cavernomas” (Plenck)
MAV – Reseña Histórica
Primeros casos reportados en la circulación cerebral:D´Arcy Power en 1888 y a Steinheil en 1894
Primer diagnóstico clínico: Hoffmann, 1898
Primeras descripciones prácticas de MAV cerebrales: Giordano (1905) y Krause (1908)
MAV – Reseña Histórica
Errores embrionarios en la maduración capilar, que resultan en conexiones anormales de canales arteriales, venosos o capilares
Con o sin la presencia de comunicaciones arteriovenosas directas
MAV Cerebrales - Definición
MacroscópicamenteTrama enmarañada de conductos vasculares
vermiformes, marcadamente dilatadosParedes engrosadas que conforman una masa
piramidal con el vértice penetrando en el parénquima y dirigido hacia la pared ventricular
MAV macroscópica en necropsia
Causan el 1-8% de ACVsEdad de aparición tempranaRiesgo anual de hemorragia de 2-4%Incapacidad luego de hemorragia de 50%
MAV Cerebrales - Epidemiología
Han sido reportadas gran variedadMcCormick, en 4069 autopsias encontró
4,05% con una o más malformaciones, y las clasificó:MAV propiamente dichasAngiomas cavernososMalformaciones venosasTelangectasias capilaresMixtas (combina 2 ó más)
MAV Cerebrales - Clasificaciones
• Telangiectasias capilares
Compuestas por pequeños vasos capilares, separados por tejido cerebral relativamente normal
Pueden ocurrir en cualquier lugar del cerebro aunque son algo más frecuentes en la región subcortical cerca al cuerpo estriado, en protuberancia, o pedúnculo cerebeloso medio.
Rara vez sangran y son en realidad hallazgos de estudios de imágenes o de autopsias.
MAV Cerebrales - Clasificación
• Malformaciones venosasEstas lesiones pueden ser de dos tipos:- Angiomas venosos, venas de diferente tamaño que tienden a formar plexos
con tejido cerebral interpuesto. - Las venas confluyen en una sola vena gruesa central que puede drenar a
venas superficiales, al seno longitudinal superior o a la Vena de Galeno .- Más comunes en la regiones irrigadas por ACM.- Son las lesiones vasculares más frecuentes en estudios de anatomía
patológica.
- Várices venosas vena única, anormalmente dilatada. - Se distingue de una vena cerebral congestionada porque se le encuentra en
un lugar de parénquima cerebral que no corresponde al pasaje de venas gruesas de acuerdo al patrón normal de drenaje.
- Además tiene diámetro anormal para la ubicación subcortical. - Sus paredes se encuentran hialinizadas.
• Angiomas cavernosos Vasos sinusoidales de diferente tamaño que muestran una estructura
sólida, compacta. Prácticamente no existe parénquima cerebral entre los vasos.
Los vasos se separan por septum de colágeno y muestran sangre en diversos estadios de degradación e incluso pueden encontrarse vasos trombosados.
Tienen un aspecto nodular, color rojizo. Su tamaño varía desde lesiones puntiformes hasta lesiones de varios centímetros.
Se pueden presentar en cualquier lugar , con cierta tendencia a ser múltiples, y más a nivel del tronco cerebral.
En general se les encuentra con mayor frecuencia a nivel supratentorial (70%)
• Malformaciones arteriovenosas (MAV) No tienen lecho capilar interpuesto; las pequeñas arterias
tienen una deficiente capa muscular y las venas una mal definida capa elástica.
La lesión puede ser compacta o de tipo plexiforme. El tejido cerebral entre estos vasos es por lo general gliótico
y con hemosiderina como residuo por hemorragias previas. Es probable encontrar aneurismas intranidales o cercanos a
la lesión La ubicación puede ser supra (70-76%) o infratentorial Tienden a adoptar forma piramidal, con el vértice hacia la
superficie ventricular. Es la lesión que con mayor frecuencia se hace sintomática.
a. Telangiectesia capilarb. Angioma venosoc. Angioma cavernosod. Malformaciones arteriovenosas
MAV Arteria con pared
hipertrofiada Venas
arterializadas Tejido gliótico
interpuesto entre los vasos con depósitos de hemosiderina. H/E x 150.
MAV - Histología
Durante la 3ra semana el inicial disco germinal bilaminar se transforma en trilaminar al migrar células epiblásticas y formarse el mesodermo.
Estas células mesodérmicas comienzan a diferenciarse en islas de sangre que coalecen y se canulan formando una red difusa de canales primitivos tanto arteriales como venosos en la superficie del sistema nervioso embrionario.
En la 7ma semana estos vasos emiten ramas que penetran en el cerebro en desarrollo llegando a la unión de la sustancia gris y blanca para luego volver atrás hacia la superficie pial o continuar atravesando completamente al tubo neural y terminar en la capa subependimaria formándose con ello la circulación epicerebral y transcerebral
La posterior maduración consiste en pequeñas ramas emergidas en ángulo recto a estos vasos y que continúan luego dividiéndose, permitiendo la eventual interconexión del sistema arterial y venoso a través de una fina red de canales capilares que continua hasta las 12 semanas.
Durante este período embriológico de la formación de los vasos sanguíneos que transcurre entre la 7ma y la 12ma semana es más probable que se formen las MAV cerebrales, posiblemente resultante de un error angioblástico local o por la persistencia de las conexiones directas entre los futuros lado arterial y venoso del plexo vascular primitivo con un fallo en el desarrollo de la red capilar interpuesta
Origen de las MAV
Alto flujo y baja resistenciaDivergen flujo desde otras áreas incrementa
tamaño de MAV aparición de síntomas
Vena cerebral mediaDesarrollo tardío y conección más tardía al
seno cavernosoPredispone a AVM y malformaciones venosas
Desarrollo de las MAV
Cuatro componentes de las MAV
1. Nido: contiene el plexo de las conexiones anormales arteriovenosas Vasos de paredes gruesas, carecen de músculo liso y lámina elástica
normales Similitud histológica de arterias y venas El parénquima cerebral normal es reemplazado
2. Arterias nutricias Usualmente piales Origen más común ACM
3. Arterias colaterales Reclutadas por la baja resistencia de la malformación Incrementan el flujo
4. Drenajes venosos Hacia venas superficiales o profundas
Hallazgos Anatómicos
Supratentoriales 70-90%Fosa posterior 10%Ganglios basales o cápsula interna 7%Origen dural raro 10-15%, envolviendo senos
cavernoso, transverso y sigmoidesTambién pueden afectar la médula espinal
Intramedular, perimedular y fístulas durales
MAV – Ubicación Anatómica
MAV angiograficamente ocultasLesiones de bajo flujoCapacidad de producir síntomas: hemorragias,
convulsionesMás distinguibles en RM secuencias T1 Y T2Casi la mitad en seno cavernoso
Asociación con aneurismas: 4-10%Pueden desarrollarse
Intranidales: alta frc de hemorragias En arterias nutricias
Teorías que explican la coexistencia 1º: Coincidencia 2º: Maldesarrollo vascular generalizado 3º: Flujo sanguíneo incrementado distiende y degenera las paredes
arteriales
Controversia en cuanto a orden y tipo de tx de estos aneurismas
Considerar alto riego de hemorragia Lesiones de alto flujo y baja resistenciaLesiones más pequeñas tienen > presión de
perfusión
Cortocircuito puede ser tan grande que provoque efectos sistémicosIsquemia cerebralCHF: frc en niños con MAV de la vena de
Galeno
Considerasiones Hemodinámicas
Tipicamente < de 40 añosCausa más común de HSA en niñosAsintomáticos de 20 hasta 82%Síntoma inicial más común: hemorragia espontánea
30-80% de los pacientesRiesgo anual de sangrado: 1-4%Riesgo anual en coexistencia de aneurisma: 7%Riesgo anual de recurrencia:
Primer año: 6-18%Luego: 2-12%
MAV – Presentación ClínicaHemorragia
Drenaje venoso profundoAneurismas múltiples o intranidalesTamaño menor de 3 cmPresión de perfusión mayor en arteria nutricia o
drenaje venosoHemorragia previaHallazgos morfológicos difusosMás de 40 añosAporte de arterias perforantes
Factores Clínicos y Angiográficos asociados con Riesgo incrementado de
Hemorragia
Hipertensión arterial:Poca asociación (Perret, Brown,
Szabo)Un estudio sí lo asoció (Langer y
col)
Abuso de anfetamina y cocaína:reportada asociación
MAV - Otros factores asociados con la Hemorragia subaracnoidea
Probable coexistencia de aneurisma
Embarazo23-50% de HICCausas: cambios entre 20 sem gestación y 6ta
postparto GC aumentado, cambios hemodinámicos, de coagulación y
endocrinológicosOtros no han encontrado relación con el embarazoConsiderar opción qx igual que en el resto de la
poblaciónAVM no rotos o posthemorragia estables se permite qx
electiva luego del partoAparentemente vía del parto no influencia pronóstico
MAV - Otros factores asociados con la Hemorragia subaracnoidea
Convulsiones: 2º presentación más frc en niños y en adultos17 a 50% sin evidencia de hemorragiaLóbulo frontas: crisis generalizada sin auraLóbulo temporal: crisis parcial compleja que
generalizaLóbulo parietal y occipital: crisis parciales
simples
MAV – Presentación ClínicaConvulsiones
Factores angiográficos predictores de epilepsiaNutrición por la ACMLocalización cortical de arterias nutricias y/o
MAVAusencia de aneurismasPresencia de varices en drenaje venoso
Foco epiléptico puede estar distal a la MAV
MAV – Presentación ClínicaConvulsiones
Hipótesis de fisiopatologíaIsquemia 2ria al cortocircuitoGliosis del tejido cerebral circundante en
respuesta a depósitos de hemosiderinaEpileptogénesis secundaria
Frc de convulsiones luego de cirugíaEn algunos estudios ha aumentadoLa mayoría reportes disminución de la
frecuencia
MAV – Presentación ClínicaConvulsiones
Descrita como parecida a migrañaSin hemorragia en 7-48%Alta correlación entre localización del dolor y
la MAVProbablemente el FSC aumentado aumenta la
PIC
MAV – Presentación ClínicaCefalea Intensa
Visuales comunes en área occipital
Desórdenes de comportamiento y función cognitiva
Desórdenes de aprendizaje (66%), + frcs que pts con tumores o aneurismas (Lazar y col)
Causas de déficit neurológico:
Fenómeno de robo de flujo (Feindel y Perot)
Debido a autorregulación sólo 4-8% presentan déficit
Hemorragias no diagnosticadas
Efecto de masa de la MAV
Hipertensión venosa
Post hemorragia Efecto de masa, hipoperfusión Vasoespasmo (2%)
Enf neurológica coexistente
MAV – Presentación ClínicaDéficit Neurológico
Conexiones entre vasos intracerebrales y V. Galeno ó vena cerebral media adyacente
Nutricias usuales Vasos coroideos anteriores y posteriores Talamoperforantes Ramas pericallosas
Pueden haber aneurismas
Tres grupos de pacientes Neonatos con intratable CHF Infantes con hidrocefalia y convulsiones Niños mayores que debutan con hemorragia
Malformaciones de la Gran Vena de Galeno
Extremadamente alta mortalidad
Tx qx con resultados desalentadores
Embolización reduce el área de cortocircuito permitiendo crecimiento del neonato
A pesar de tx endovascularMorbimortalidad muy altaAlto índice de déficit neurológico, inicia intraútero
Malformaciones de la Gran Vena de Galeno
USG a escala de grises con área sonolucente (masa) posterior al 3er ventrículo
Imagen Color Doppler con flujo turbulento dentro de la masa
Malformaciones de la Gran Vena de Galeno
Malformaciones de la Gran Vena de Galeno
Axial en T2, se aprecian vasos colaterales
RM sagital en T1 con hipodensidad
Clasificación de YasagilTipo I: cortocircuitos directos a la vena prosencefálica
medial, nutrido por coroidea, pericallosa y cerebral superior
Tipo II: cortocircuitos similares, nutridos por perforadoras transmesencefálicas y transdiencefálicas
Tipo III: combinación de I y II
Tipo IV: el cortocircuito está distante a al V de Galeno pero drena en ella
Malformaciones de la Gran Vena de Galeno
Estiman riesgo quirúrgicoHallazgos anatómicos que influencian pronóstico
1. Tamaño: < 3cm2. Localización: profundidad (ganglios basales, cuerpo
calloso, periventriculares)3. Número y origen de nutricias4. Patrón de drenaje venoso profundo: vena cerebral
interna, vena basal o cerebral precentral5. Área elocuente (sesorimotora, lenguaje, visual)6. Grado de robo a tejido adyacente7. Rata de flujo a través de la lesión
MAV – Sistemas de Graduación
Predice riesgos del tx quirúrgico
Cinco gradosRiesgo de déficit
neurológico permanente postqxGrado 1-3: bajo (0-
3%)Grado 4-5: ~ 20%
Escala de Spetzler y MartinHallazgo anatómico Puntaj
e
Diámetro de la MAV
Pequeño (<3 cm)Mediano (3-6 cm)Grande (>6 cm)
123
Elocuencia de área adyacente
No elocuenteElocuente
01
Patrón de drenaje venoso
Sólo superficial Profundo
01
Buen resultado: no déficit neurológicoGrado I: 100%Grado II: 94,4%Grado III: 74%Grado IV: 75%Grado V: 0%
Evidencia sobre Escala de Spetzler y Martin
Valor pronóstico de la escala de Spetzler y Martin para las malformaciones arteriovenosas tratadas quirúrgicamente. Rev Neurol 2000; 30(12): 1273-6
Indicaciones de tratamiento conservador
Riesgo quirúrgico mayor que tx conservadorSpetzler-Martin grado 5MAV en áreas vitales (hipotálamo, tallo) se
consideran inoperables
MAV - Tratamiento
Radiocirugía
Opción para lesiones no operables Pequeñas lesiones en localización crítica: ganglios basales, fosa posterior
Reduce tamaño de lesiones antes de cirugía o tx endovascular
Pulsos de radiación de alta E dirigidos induce fibrosis de los vasos obliteración de lúmenes
Métodos utilizados: Cobalto 60 gamma knife, acelerador de megavoltaje linear, o Bragg peak
proton beams
MAV - Tratamiento
… Radiocirugía
Mejores resultados en lesiones pequeñas
Predictores de falla para radiotx: gran tamaño, dosis bajas administradas y grado alto de ESM
Complicaciones: Convulsiones, ↑ frc de convulsiones previas, nuevos déficits neurológicos Efectos inmediatos: somnolemcia, vértigo, cefalea persistente, náuseas Mayor causa de morbi-mortalidad postx: hemorragia
Difícil disponibilidad por equipos costosos
MAV – Tratamiento
Embolización Endovascular
Primer reporte 1960Desarrollo de microcatéteres y mejores materiales
embólicos en 80sAbrió opción a lesiones antes no operablesMeta terapéutica: obliteración del nido
No siempre se logra embolizar todas las nutriciasArterias que al mismo tiempo suplen tejido sanoVasos muy pequeños para el catéterMAV muy distales a A nutricia
MAV – Tratamiento
… Embolización endovascularPuede ocurrir recanalización o formación de
colateralesPunto más controversial: cirugía vs tx
endovascularCura total con tx endovascular: 8-40%
Mayor éxito: fístulas AV durales en seno cavernoso, lesiones de A oftálmica
MAV – Tratamiento
… Embolización endovascularEmbolización prequirúrgica:
Hace la lesión más resecablePor otro lado puede hacer más difícil el tx
quirúrgico por: Redireccionamiento de flujo hiperemiaRecanalización Desarrollo de colaterales
En general se prefieren 2-3 semanas
MAV – Tratamiento
Agentes oclusivos utilizadosCoils desechablesBalones permanentesSustancias esclerosantesPegamentos de acción rápida (agentes de
polimerización líquida)Normobutyl cyanoacrilatoIsobutyl 2-cyanoacrilato
Materiales particuladosAlcohol polivinílicoOtros: gelfoam, colágeno, silicon, microcoils de platino
MAV – Tratamiento
Evaluación preoperatoriaStatus físico general y neurológicoSignos de PIC aumentadaPosibilidad de permanecer en reposo
Otras condiciones médicas que se lo impidan: artritis severa, tos persistente, claustrofobia
MAV- Manejo Anestésico durante Embolización
Paciente despierto sedado
Útil en lesiones de áreas elocuentes
Requiere mucha cooperación del pte
Agentes usados: propofol, midazolam, fentanyl, remifentanyl
Monitorizar: PA, EKG, oximetria, capnografía
O2 por catéter nasal Prueba con amobarbital
Preferible en ptes con riesgo de hipercapnia por sedación
Inducción: tiopental, propofol Mantenimiento depende de
estabilidad hemodinámica Considerar PESS Estricto control de PA
Peligro de isquemia, ↑PIC Riesgo ruptura aneurisma Técnica hipotensión controlada
MAV- Manejo Anestésico durante Embolización
Anestesia General
Heparina IV para prevenir formación de trombosMantener ACT 1 ½ del basalVerificar ACT horarioProtamina disponible
MAV- Manejo Anestésico durante Embolización
Morbilidad: 2-4% Mortalidad: 1,3-22%Más comunes: hemorragia e isquemiaDéficit neurológico: algunos prefieren pte despiertoConvulsiones
Disponer de benzodiacepinas y barbitúricos de corta acción
Embolismo pulmonarMás común si las MAS contienen fístulas de gran tamaño
Secundarias al uso de medio de contrasteAlergias, CHF por la carga osmótica, gran diuresis con
hipovolemia y DHE, aumento de PIC
MAV- Complicaciones de la Embolización
Perforación de un vasoMás limitado si ocurre en arteria nutricia con
capa muscular normalPequeñas pueden tratarse
conservadoramenteSe pude tratar de embolizar vaso proximal al
sitio de sangradoHemorragia durante tiempo considerable
requiere craniotomia inmediata
MAV- Complicaciones de la Embolización
Consideraciones anestésicas durante ruptura de un vaso
Revertir anticoagulantes
Pte despierto puede manifestar cefalea severa, nauseas Antieméticos, analgésicos
Iniciar anticonvulsivantes Convulsiones: por extravasación del medio de contraste
Canalizar vías venosas de gran calibre
MAV- Complicaciones de la Embolización
Resección quirúrgicaContinúa siendo tx de elecciónMorbilidad: 17-23% Mortalidad: 0,6-14%
MAV – Tratamiento
La decisión de tx quirúrgico depende de:• Características del paciente (edad,
estado neurológico, manifestaciones clínicas y APP)
• La propia MAV• Experiencia del cirujano
Evaluación preoperatoriaVerificar estado hidroelectrolítico en
embolizados previosVerificar presencia de aneurismas o
desplazamientos de línea media, localización de MAV y áreas adyacentes
Planeamiento de posición durante cirugía
MAV- Manejo Anestésico en la Resección Quirúrgica
Inducción de la AnestesiaEKG, oximetria, capnografía, PAAcceso venoso que permita transfusión rápidaPara monitorizar reemplazo de fluídos, especialmente
cardiopatas: PVC, S ganz, ECO transesofágicoInducción cuidadosa con impecable control de la PAAnticipar momentos de exacerbación hemodinámica:
laringoscopia, intubación, colocación de pins, incisiónTratar estos periodos: lidocaína, NTG, nitroprusiato, B
bloqueadores, esmolol
MAV- Manejo Anestésico en la Resección Quirúrgica
Mantenimiento de la AnestesiaInhalatoria, balanceada o TIVAMalformación pequeña en área elocuente,
puede usarse técnica pte despiertoFacilitan la exposición quirúrgica
Hiperventilación moderada (PaCO2 de 30-35 mmHg)
Diuréticos (??)Drenaje de LCR
MAV- Manejo Anestésico en la Resección Quirúrgica
Hipotensión deliberadaDisminuye la pérdida sanguínea durante la
resecciónDisminuye riesgo de complicaciones
hiperémicasPuede predisponer a:
Isquemia de áreas susceptiblesTrombosis y obstrucción de sistema venoso
MAV- Manejo Anestésico en la Resección Quirúrgica
Protección cerebral:Altas dosis de barbitúricos (2-5 g Tiopental)
Mantiene profunda supresión del EEGPreviene morbimortalidad asociada a
complicaciones hiperémicasConsideraciones
Ptes con síntomas isquémicosDespertar prolongado
Hipotermia moderada: 32-34º
MAV- Manejo Anestésico en la Resección Quirúrgica
Despertar:Permitir despertar tempranoContinuar control de la PA
Rango normal para el pacienteModerada hipotensión si:
Resección incompletaRiesgo de complicaciones hiperémicas
Monitorización postoperatoria en UCI
MAV- Manejo Anestésico en la Resección Quirúrgica
Complicaciones hiperémicasEdema, hemorragiaMayor fuente de morbimortalidad periqxMenor porcentaje de buen px: 46 vs 92%Teoría de Spetzler de la Interrupción de la
presión de perfusión normal
MAV – Complicaciones Postoperatorias
Teoría de Spetzler de la Interrupción de la presión de perfusión normal
1978Abrupto cierre del cortocircuitoTejido circundante adaptado crónicamente a la isquemiaMayor frecuencia
Infantes con Lesión de la Vena de GalenoMAV grandes >4cm
Otras causas de hiperemia: Obstrucción venosa
MAV – Complicaciones Postoperatorias
Prevención de complicaciones hiperémicas
Reducción de tamaño con tx endovascular Clampleo de A carótida cervical Hipotensión inducida Barbitúricos
Tratamiento Basado en casos anecdóticos Control de la PIC Hipotensión deliberada
MAV – Complicaciones Postoperatorias