Malformaciones Congénitas de

Miembro Superior

Lesiones Obstétricas de Miembro

Superior

DR. JOSÉ FERNANDO DE LA GARZA

DR. AURELIO MARTÍNEZ

DR. ALBERTO MORENO

DR. GUILLERMO SALINAS

DR. RICARDO GUILLERMO RII SME

Embriología de las

extremidades Esbozos o

primordios aparecen al día 28

Mesodermo

Proximal a distal

Inician los superiores

6ta semana esbozos aplanados, constricción tisular distal

36 días aparecen las indentacionesen los surcos radiales

Entre los días 48 a 51 los dedos se vuelven aparentes

Los dedos se formaran con la desaparición de los surcos radiales

El desarrollo de las extremidades inferiores con 3-4 días de atraso

A la semana 7:

1. El miembro superior rota lateralmente 90°

2. El miembro inferior rota medialmente 90°

La mayoría de las deficiencias ocurren en la morfogénesis

Miembros superiores día 28, inferiores 31 deficiencias mayores

35 y 37 en caso de deficiencias distales

Etiología

La mayoría de las veces-desconocido

Probable causa genética. 1-3% repetición

Drogas teratogénicas (Talidomida)

Bandas amnióticas. Causa de amputación prenatal

Clasificación

Frantz y O´Rahilly

Frantz y O´Rahilly -1961

La más ampliamente utilizada para deformidades congénitas de extremidades.

Definiciones

Amelia.- Ausencia completa de una extremidad

Hemimelia.- Se refiere a la mitad de una extremidad (huesos pareados), puede ser completa o incompleta.

Deficiencias transversas

Consecuencia de la detención en la

formación del primordio de un miembro

Señalar el nivel en que termina el resto

del miembro

Deformidades longitudinales

Abarca todas las fallas deformación de partes

De acuerdo a los huesosque faltan

Preaxil las del radio y latibia

Posaxiles cubito y peroné

Centrales faltan el 2°,3° oel 4° rayo de la mano o delpie

Sistema Internacional de

Clasificación ISO/ISPO

1991

Estandarizar la terminología de la deficiencias de las extremidades

Se mantiene el uso de Transverso o Longitudinal, así como el uso de Completoo Parcial

Se descontinúa el término Intercalar.

Deficiencias transversas

Desarrollo normal de la extremidad por arriba del nivel afectado

La deficiencia se describe nombrando el segmento en el cual termina la extremidad y dividiendolo en tercios.

Deficiencia transversa completa del brazo

Deficiencias Longitudinales

Reducción o ausencia de un elemento sin pérdida del eje longitudinal de la extremidad

Se describe nombrando los huesos afectados

Se menciona si la afección es parcial o total

En caso de afectarse 2 o más partes se menciona proximo-distal

Deficiencia longitudinal parcial de tibia

MALFORMACIONES

CONGÉNITAS DE MIEMBRO

SUPERIOR

Síndrome de Poland

Ausencia unilateral de pectoral menor y la porción esternal del P. mayor

Anormalidad de la mano ipsilateral

Síndrome de Trombocitopenia-

ausencia de radio

Uni o bilateral ausencia o hipoplasia del radio

Baja estatura, estrabismo, micrognatia, luxación de cadera, PEV, cardiopatía.

Síndrome de Fanconi

Anormalidades esqueléticas, pulgares y radio hipoplásicos

Pancitopenia, DDC, cardiopatía, malformación urogenitales.

Leucemia

Retardo en crecimiento, manchas café con leche

Síndrome Holt-Oram (mano-

corazón)

Ausencia o hipoplasia de radio y pulgar

Defecto del húmero, clavícula, escápula y esternón

Cardiopatía (defectos del septum, T. de Fallot)

Escoliosis.

Deficiencias Transversas

La mayoría son de etiología desconocida

Disrupción de la arteria subclavia

TEORÍA DE LA ARTERIA

SUBCLAVIA

Se relaciona con pacientes con Síndrome de Poland y deficiencias transversas

Interrupción de la irrigación en etapas embrionarias tempranas /5ta -8va semana)

Simbraquidactilia

4 clases.

1. Dedos acortados (Sx Poland)

2. Defecto central

3. Monodactília

4. Peromélica

Tratamiento

Decidir sobre los esbozos

Accidentes con el pelo, crecimiento ungueal,

Los centrales, fácilmente traumatizables

Cirugía reconstructiva para mejorar función

Remanentes largos, sin tejido óseo-trasplante de falanges junto con su periostio y soporte ligamentoso

Debate en cuanto al tiempo de realización

Cambiar posición de los dedos-Mejora funcionalidad

Alargamiento – Papel limitado en las deficiencias digitales

Mejora cosmética, probablemente limite su funcionalidad y tenga problemas de cobertura

Ausencia de dedos – Trasplante de dedos del pie

Deficiencias Radiales

Relativamente común

Asociado a condiciones genéticas y cromosómicas

Malformaciones cardiacas, hematológicas, renales y metabólicas coexistentes

1 caso x 100 000 neonatos vivos

Bilateral

Derecho

H:M 1.5:1

Síndrome de Holt-Oram, Fanconi, trombocitopenia-ausencia de radio

Deberán tomarse en cuenta el pronóstico por las patologías coexistentes

Clasificación

Se basa en el segmento restante.

I. Radio Distal corto

II. Poco común. Radio pequeño, con fisis proximal y distal presentes

III. Radio proximal corto

IV. Más frecuente. Ausencia completa del radio

Antebrazo corto y encorvado en sentido radial

No se palpa la apófisis estiloides

Mano en sentido radial

En bilateral es grande la incapacidad

El dedo índice anormal

Tratamiento

Centralización (radialización) de el carpo con el cúbito

Propósito.- Alcanzar estabilidad músculo-tendinosa suficiente para hacer funcional la extremidad

Evitar deformidad durante el crecimiento

Complicaciones

Disminución en capacidad de crecimiento del cúbito (lesión fisiaria)

Fibrosis de tejidos blandos

Subluxación

Recurrencia de la deformidad

Deformidades Cubitales

Rara

1 caso x 100 000 RN

Síndrome Cornelia de Lange, Schinzel, Weyer

Puede asociarse a malformaciones cardíacas

Acetazolamida

Clasificación (Bayne)

I. Hipoplasia cubital

II. Aplasia parcial del cubito

III. Aplasia total del cubito

IV. Sinostosis radio-humeral

Tratamiento

Mejorar funcionalidad de la extremidad

Enyesado temprano (nacimiento)-No efectivo

Osteotomías correctoras o desrotatorias en humero o el antebrazo, mejoran la funcionalidad

Cirugía para realizar un antebrazo de un solo hueso mejora la estabilidad

Complicaciones

Eliminar fibrocartílago distal solo si la desviación en mayor de 30°

Distracción del antebrazo (Ilizarov) en casos de deficiencia unilateral –Mejora cosmética, no hay resultados a largo plazo

Deformidad de Madelung

Perturbacion del crecimiento y desarrollo de las porciones cubital y palmar del radio

Carpo curvo, radio curvo, subluxación progresiva del carpo

Etiología

Desconocida

Herencia autosómico dominante

Mujeres, adolescencia tardía

Bilateral

Encondromatosis múltiple y Sx. Leri-Weil

Patología

1989, Vickers y Nielsen

Estructura fibrosa en metáfisis cúbito-volar del radio

Unido al lig. Triangular y al semilunar

Retraso en crecimiento de la fisis radial adyacente

Presentación Clínica

Niñez –adolescencia

Cubito prominente en cara dorsal y volar

Radio mas corto

Limitación funcional y dolorosa

de la supinación y de la pronación

Tratamiento

Controversial

Autolimitado y funcional

Problema cosmético

Epifisiodesis-Limitaciones

Liberación del ligamento de Vickers

Osteotomía en domo de la metáfisis radial

La art. Radiocubital permanece incongruente

Se logran rangos de movilidad casi normales

Acortamiento cubital

Sinostosis radiocubital congénita

Fusión de extremos proximales del radio y cubito

Antebrazo fijo en pronación

80% bilateral

M:F 3:2

Fijo en Pronación

Dificultad para tomar cucharas, lapices, abrocharse cinturones, abotonarse, etc.

Tratamiento

Se sugiere el tratamiento quirúrgico cuando la pronación es mayor de 60°

Green 20° supinación

Simmons 20° pronación (unilateral), 20° pronación en la dominante y neutra la contralateral (bilateral)

Japón

Sindactilia

Anomalía más común

Fusión de dos dedos

Ocurre entre la 6 y 8 semana de VIU

1 de 2 000 RN vivos

Caucásicos 10:1

Bilateral y simétrica en 50%

Dedos medio y anular

H:M 2:1

Etiología desconocida

Autosómico dominante (40% repetirse)

Patología

Piel y tejidos blandos generalmente normales

Articulaciones generalmente rígidas

En los casos simples los tendones, vasos y huesos normales

Casos complejos: ausencia de tendones y huesos o fusionados

Presentación Clínica

Cutánea

Complejo u óseo

Complicado

Incompleta

Completa

Acrosindactilia

Tratamiento

Cuando Operar?

1. Pulgar, Meñique o casos complicados: 2da mitad 1er año de vida

2. En casos simples: 18-24 meses

Dedos independientes, funcionales sin deformidad.

Polidactília

2da deformidad más común

Legitimidad (XI a.c.)

Realeza

Polidactilia

Mas de 5 dedos

2da deformidad congénita de la mano

Raza negra (1:300) (1:3000)

Meñique 10 veces mas frecuente que el pulgar

Causa genética bien establecida en muchos casos (autosómico dominante)

Patología

Defecto en la segmentación de los esbozos, “ondulación”

Varía de ser simple tejido blando a ser un dedo completamente formado

Clasificación

Stelling y Turek 1. Sin tejido óseo

2. Tejido óseo presente (falange)

3. Duplicación completa (MTC)

Polidactília Radial

Polidactília Central

Polidactília Cubital

Polidactilia Radial Duplicación de Pulgar

Más frecuente tipo IV

Polidactilia central

Menos frecuente

Bilateral

Autosómico dominante

Polidactilia Cubital

Muy común

Se clasifica en :

a) Con componente óseo

b) Dedo flotante con tallo pequeño

Lesiones Obstétricas

LESIONES OBSTETRICAS

Partos difíciles (distocia de hombros)

Macrosómicos

Presentación pélvica

Clavícula

Diáfisis humeral

Diáfisis femoral

Fractura de clavícula y humero

Tercio medio

Lesión del radial

Obstetra hace el diagnóstico

Tratamiento es un cabestrillo

Consolida en 2 semanas

Lesión de Plexo Braquial

Parálisis del plexo braquial

1764.Smellie

Incidencia baja

.3 a 2.5 de c/1000 neonatos

>3500gr

Expulsivo prolongado

Distocia de hombros

Clasificaciones

Narakis

1. Lesiones plexo superior C5-C6.-Debilidad abductores del hombro, rotadores externos del hombro, flexores del codo y extensores de muñeca

2. C5,C6 y C7.-Debilidad de aductores de hombro

3. Lesión plexo completo

4. Lesión de plexo bajo

Seddon

1. Neurapraxia.- Parálisis sin degeneración neural

2. Axonotmesis.- Lesión fibra nerviosa, pero el tejido que lo rodea intacto

3. Neurotmesis.-Lesión completa

Manifestaciones Clínicas

Movimientos asimétricos

Síndrome de Horner (T1)

Diferencial-Fx clavícula o humero, infecciones

Erb-Duchenne

Debilidad abductores del hombro, y rotadores externos(r.menor e infraespinoso), ausencia de flexores del codo

Aducción, rotación interna y extensión del codo, muñeca flexionada

Klumpke

Sx Horner

Codo neutro

Mano débil supinada.

Pérdida de sensibilidad

Pronóstico

Reportes recuperación 7-95%

Debate en tiempo quirúrgico, tipo de cirugía.

Tratamiento

Inicial 1. Mantener el antebrazo junto al tronco

2. Ejercicios para aumentar rangos de movilidad, evitar contracturas

Desbalance muscular se desarrolla rapidamente

1. Visitas repetidas para determinar patrón de recuperación

2. Mantener la movilidad pasiva del hombro, evitar pérdida de congruencia y contracturas

3. 4 meses estudios electrodiagnósticos

4. Ventana quirúrgica 4-12 meses

Tratamiento Tardío

HOMBRO

1. Contractura con hombro aducido rotado internamente

2. Mantener el hombro reducido

3. Principal problema-Desbalance muscular

Deformidades óseas del hombro

1. Aplanamiento de glenoides

2. Deformidad de cabeza, luxación

3. Coracoides en forma de gancho

4. Pico en acromión

Liberación o elongación del pectoral mayor

Liberación o elongación del subescapular

Transferencia del dorsal ancho y redondo mayor a humero posterior

Codo

Contractura en flexión

Luxación de cabeza radial

Contractura en pronación o supinación

Recomendación: fisioterapia