Enfermedad de

Paget perianal

Enrique Moncada Iribarren

Servicio Cirugía CHUVI

Paget perianal

En 1874 Sir JAMES PAGET cirujano y patólogo británico describe ésta entidad clinicopatológica.

Comúnmente se localiza en el

pezón, donde se asocia a un

Carcinoma ductal subyacente.

Darier y Coulillaud describen en

1893, el primer caso de

localización perianal.

E. de Paget

E. de PAGET de la mama

E de PAGET extramamaria:

GlándulasApocirnas

Vulva

Pene

EscrotoAxila

Regiónperianal

yperianal

Paget perianal/ Epidemiología

Se han publicado hasta el momento unos 300

casos.

Representa el 6% de los casos de E. de Paget

Afecta tanto a hombres como a mujeres.

Habitualmente ocurre a partir de la 6ª decada

Raza blanca.

Paget perianal/ Epidemiología

A diferencia del Paget de mama en que

siempre se asocia un ADC de mama

subyacente.

El Paget perianal puede o no asociarse a tumor

subyacente . Colorectal (25%) o ginecológico

(15%)

Es esencial antes del tratamiento la búsqueda

de tumor sincrónico o metacrónico

Paget perianal/ Histolología

Carcinoma intraepitelial

Celulas pagetoides: citoplasma claro ynúcleo grande que se tiñe con CEA, EMA ycitoqueratinas

La expresión de algunacitoqueratina comoCK7+ y CK20- es másespecífica de la forma perianal y sirve para el DD de la con el asociado a ADC de recto subyacente

Paget perianal/ Patogénesis

Muy controvertida: dos entidades patológica distintas con

la misma expresión clínica e histológica

1º Crecimiento intraepitelial desde un carcinoma subyacente

en gládulas apocrinas del sudor:

- extenderse a folículos pilosos o glándulas ecrinas .

- extenderse a la dermis donde se convierte en invasor

y con capacidad para mestastatizar

2º Diseminación por contigüidad a la piel perianal de un

carcinoma rectal subyacente

Paget perianal/ Clínica

Lesión eritematoescamosa ligeramente

pruriginosa

Secreción serosa o sanguinolenta

Costras, fisuras o grietas

Eczema húmedo que ha sido largo tiempo

tratada sin éxito con pomadas de corticoides

Paget perianal/ Clínica

Paget perianal/ D. Diferencial

Paget perianal/TRATAMIENTO

Cirugía

Radioterapia

Quimioterapia

Terapia Fotodininámica

Otros

Paget perianal/ Preoperatorio

Colostomía en asa:

- Si la lesión ocupa más de 180º de la

circunferencia perianal.

- Si el radio de la lesión es mayor de 3 cm.

Profilaxis tromboembólica.

Preparación mecánica del colon.

Profilaxis antibiótica extendida hasta 5 días

Paget perianal/CIRUGIA

EN AUSENCIA DE NEOPLASIA ASOCIADA

SUBYACENTE

Exéresis con amplios márgenes (1-3 cm)

- Alta frecuencia de recidiva local (25-60%).

- Crecimiento intraepidermico supera al límite

macroscópico de la lesión.

Cobertura del defecto cutáneo

Paget perianal/ Márgenes

Margen entre 1 y 3cm.

Biopsias intraoperatorias (Falsos negativo)

Cirugía en dos tiempos para estudio de la

lesión.

Un 30% con márgenes negativos y un 40% con

márgenes positivos recidivaron.

En el canal anal el borde de sección deber

situarse 1cm por encima de la línea dentada.

Paget perianal/ Márgenes

Biopsias intraoperatorias (Falsos negativo)

Cirugía en dos tiempos para estudio de la

lesión. Un 30% con márgenes negativos y

un 40% con márgenes positivos recidivaron

Punch de 4 cuadrantes en margen sano

Cirugía micrográfica de Mohs (23%)

Cirugía guiada por diagnóstico

fotodinámico.

Paget perianal/ Cirugía

Paget perianal/ Cirugía

Diferentes plastias cutáneas o miocutáneas

Plastia “V-Y” bilateral

Paget perianal/ Cirugía

Plastia “V-Y” bilateral

Paget perianal/ Cirugía

Variantes “flecha”

Plastia de rotación en “U”

Paget perianal/ Cirugía

OTRAS OPCIONES

Cirugía por etapas:

Suele hacerse en dos etapas, en cada una se reseca la mitad de la circunferencia perianal y se cubre con un injerto cutáeno de espesor parcial.

Evita la Colostomía en asa (Colostomía química)

Técnicamente más sencillo.

- AAP es mandatoria cuando el Paget se asocia un ADC de recto o progresa más allá de la línea dentada

Paget perianal/ Radioterapia

- Tratamiento primario en pacientes que rehusan

o no son subsidiarios de cirugía (50Gy).

- Tratamiento complementario a la cirugía con

márgenes insuficientes.

- Cuando se asocia a ADC subyacente.

- Tratamiento de la recidiva.

Paget perianal/ Quimioterapia

Tratamientos tópicos

Inyeccion intralesional de Interferón

Imiquimod

5-FU, Bleomicina

Se han coseguido remisiones de hasta el 57%

En general indicado en casos avanzados, como

citoreductor previo a la cirugía o cuando está

contraindicada la RT

Paget perianal/ OTROS

Laser Argón

Crioterapia

Fototerapia dinámica

Poca evidencia aunque prometedores resultados.

Paget perianal/ Estrategia

Paget perianal/Complicaciones

- Ectropion mucoso : puede requerir nueva plastia

para reconstruir un nuevo canal anal.

- Estenosis anal.

- Incontinencia fecal: unos colgajos demasiado

gruesos conducen a incontinecia

Paget perianal/Resultados

Recurrencia local : (mutifocal y discontínuo)

- Paget no invasivo, cirugía con márgenes : 50%.

- Paget invasivo: 67%

Tto: resección amplia + RT + ¿QT local?

Paget no invasivos pueden convertirse en invasivos con

el paso de tiempo, hay descritos casos de progresión

15 años o más después de resecar el primario

Seguimento a largo plazo

Paget perianal/Pronóstico

Supervivencia global a los 5 años : 55-70%

Supervivencia a los 10 años: 40-60%

Afectación intraepidérmica : 75%

Invasión dérmica: 33%

Paget perianal/CLAVES

Entidad poco frecuente.

Lesión perianal eczmatosa refractaria al tratmiento

debe ser biopsiada.

Tratamiento de elección : resección con márgenes

amplios.

Alta tasa de recidiva local.

RT o Qt en casos seleccionados.

GRACIAS