Post on 01-Jun-2015
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Linfocito B (precursores) Célula plasmática (plasmocitos)
Función: producción de un inmunoglobulinas.
Inmunoglobulinas: grupo heterogéneo de proteinas con actividad de anticuerpos presentes en el suero y líquidos orgánicos de todos los mamíferos.
Clases de moléculas de Ig: IgG, IgA, IgM, IgD, IgE.
Difieren: tamaño, carga, composición de aminoácidos y contenido de carbohidratos.
Estructura general: 2 cadenas polipeptidicas pesadas PM 53000 – 75000 daltons, 450 aminoácidos
2 cadenas polipeptidicas livianas PM 23000 daltons, 214 aminoácidos.
Kappa (K) Lambda ( )
PM de la molécula (4 cadenas) es de 150000 – 180000 daltons.
ESTRUCTURA DE LOS ANTICUERPOS
Fragmento Fab: unión al antígeno
Fragmento Fc: actividad biológica.
a) Fijación de complemento.
b) Fijación de la Ig a células: linfocitos, macrófagos, transmisión placentaria.
Concentración sérica.
IgG: 600 – 1500 mg/dl.
IgA: 60 – 290 mg/dl.
IgM: 50 – 200 mg/dl.
IgD: 3 mg/dl.
IgE: 0.05 mg/dl.
Es la más frecuente de las neoplasias de las células plasmáticas.
Características:
Proliferación incontrolada y maligna de plasmocitos en la médula ósea.
Producción de cantidades anormales de inmunoglobulinas.
Síntomas y signos resultan de:
a) Efectos de las Inmunoglobulinas.
b) Infiltración de las células plasmáticas:
Formación de Tumores.
Lesiones Líticas.
Osteoporosis.
Supresión de la hematopoyesis.
Susceptibilidad a infecciones.
Hipogammaglobulinemia.
Disfunción renal.
Hipercalcemia.
INCIDENCIA
Más frecuente en hombres que mujeres relación 4 a 3.
Mayor prevalencia raza negra.
Incremento con la edad. Edad media 65 años.
Etiologia
Causa desconocida.
Factores que contribuyen:
Genética: parientes de primer grado, familiar (hermanos), antígenos HLA.
Exposición ambiental y ocupacional: radiaciones, productos del petróleo, asbesto, pesticidas, metales, etc.
Estimulación antigénica crónica: Colecistitis, Osteomielitis, Enf. Autoinmunes, Enf. Alergicas, Artritis Reumatoide, Enfermedad de Gaucher, Hiposensibilización a alergenos.
Anormalidadeds cromosómicas: rupturas, anormalidades a nivel molecular (oncogenes).
Periodo asintomático:
Electroforesis de proteinas: componente M en el suero y/o en orina. Velocidad de sedimentación elevada. Tumor de crecimiento lento (fase subclínica).
Este periodo puede durar de 1 a 3 años antes del diagnóstico clínico.
Periodo sintomático:
Dolor óseo 70% “dolor de espalda” agravado por el movimiento y los espasmos musculares. Fracturas espontáneas de huesos largos, clavicula, pelvis y columna vertebral. Aplastamiento de los cuerpos vertebrales por osteoporosis y lesiones líticas que ocasionan pérdida de 5 – 10 cm de estatura. Rx de huesos: lesiones osteolíticas únicas o múltiples. Susceptibilidad a las infecciones por gérmenes: Estreptococo Neumonie, Hemophilus Influenza, Estafilococo Aureus, Gérmenes Gram Negativos, Herpes Zoster.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
PERIODO SINTOMÁTICO
• Manifestaciones hemorrágicas: equímosis, petequias, hemorragia retiniana y sangramiento en mucosas.
• Sindrome de hiperviscosidad
5% Mieloma Múltiple.
50% Macroglobulinemia de Waldenstrom.
• Amiloidosis 15%.
• Afectación renal.
• Síntomas neurológicos:
• Compresión médula espinal 10 – 15%.
• Encefalopatías asociadas con: hipercalcemia, hiperviscosidad, uremia.
• Infiltración meningea
• Parálisis nervios craneales.
• Confusión mental.
• Neuropatias periféricas.
LABORATORIO
• Anemia: normocítica, normocrómica y refractaria al tratamiento.
• Neutropenia.
• Trombocitopenia.
• Médula ósea: infiltración de células plasmáticas.
• Hipercalcemia.
• Creatinina elevada.
• Electroforesis de proteinas en suero y orina.
• Otros estudios: Citometria de flujo, Histoquímica, Inmunoelectroforesis.
Mielomas más frecuentes
IgG 52% IgA 21% IgM 12% IgD 2% IgE < 1% No secretores 1%
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Gammapatia Monoclonal de Significado Desconocido.
• Macroglobulinemia de Waldenstrom.
• Plasmocitoma solitario óseo.
• Plasmocitoma extramedular.
• Enfermedad por cadenas pesadas.
TRATAMIENTO.
• Quimioterapia.
Estadio I
1. Hb > 10 gr/dl.2. Calcio sérico normal.3. Estudios radiológicos: estructura ósea normal.4. Componente M: IgG < 5 gr/dl, IgA < 3 gr/dl, cadenas
ligeras unrinaria < 4 gr/dl.
Estadio II Ni I ni III
Estadio III
Uno o más de los siguientes:1. Hb < 8,5 gr/dl.2. Calcio > 12 mg/dl.3. Lesiones osteolíticas avanzadas (grado tres).4. Componente M: IgG > 7 gr/dl, IgA > 5 gr/dl, cadenas
ligeras urinaria > 12 g/24h.
Sub - Clasificación
A. Función renal creatinina sérica < 2 mg/dl.B. Función renal alterada creatinina sérica > 2 mg/dl.
La sintomatología está caracterizada por presencia de hemorragias a nivel de piel, mucosas, serosas, músculos, vísceras, sistema nerviosso, etc.
PIEL:
A. Defectos Plaquetarios o Vasculares:
a) Petequias: puntillado mínimo, fino, superficial, de alrededor de 1 milímetro, Aisladas.
Confluentes:
Disposición lineal: latigazo (víbice)
Difusa: sábana.
b) Puntillado equimótico: algo más grande, de unos 2-5 milimetros, redondeadas, ovaladas, color rojo púrpura o rojo oscuro (recientes).
B. Defectos Plasmáticos:
c) Equímosis: son más grandes, desde 5 milimetros a varios centimetros, superficiales y no hacen relieve sobre la piel.
d) Hematomas: lesión de mayor magnitud, son profundos, su volumen es lo suficientemente grande como para provocar tumefacción y levantamiento de la piel.
Mucosas:
Hemorragias localizadas, como puntillado equimótico, o bien como hemorragias libres en forma de epistaxis, gingivorragias, hematuria, metrorragias, etc.
Hemorragias en zonas no visibles:
Diagnóstico dificil, sin embargo son presumibles cuando ocurren a nivel de:
• Pleura.
• Articulaciones (hemartrosis).
• Aponeurosis de músculos de extremidades.
Extravasación sanguínea:
Características:
• No desaparecen con la presión.
• Se envanecen con el tiempo desapareciendo en días o semanas, pasando por una serie de coloraciones dependientes de los cambios metabólicos de la Hb.
ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
1. Tipo de manifestación hemorrágica y localización.
2. Condición clínica productora de hemorragia.
3. Antecedentes personales y familiares:
• Defecto genético.
• Defecto adquirido.
4. Antecedentes de contacto con tóxicos o ingestión de fármacos. Aclara el diagnóstico etiológico. Permite tomar medidas profilácticas para evitar nuevos contactos.
LABORATORIO
• Frótis de sangre periférica.
• Tiempo de sangria.
• Tiempo de Protrombina.
• Tiempo de Tromboplastina parcial.
• Tiempo de Trombina.