PACIENTE GRAVE DE CAUSA

AUTOINMUNE.

DR GERMAN SEPULVEDA INZUNZA.UNIDAD DE PACIENTE CRITICO PEDIATRICO.

HOSPITAL REGIONAL DE PUNTA ARENAS - 2009.

CASO CLINICO 1• Paciente D.T.B. de 14 años, sexo mascuino. Ingresó a UPC

por cuadro de dolor abdominal, dificultad respiratoria, febril, con compromiso hemodinámico. Requirió soporte ventilatorio y vasoactivo, Antibioterapia de amplio espectro. Evolucionó con poliserositis por lo que......... se le administraron 3 bolos de MP ......(e IG ev???) , por sospecha de L.E.S. (alteración de fn renal , hepática, coagulación, batería inmunológica negativa, PCR 7,5, VHS 15.......)

• El estudio demostró una COLECISTITIS ACALCULOSA.

• Se realizó colecistectomía laparoscópica.

• al tercer dia post-op, tolerando bien weaning se comienza a retirar apoyo.

• La biopsia informó COLECISISTITIS AGUDA, vasculitis de pequeño vaso.

• 4 meses después se informaron AAN positivos.

CASO CLINICO 2• Y.B.J. SEXO FEMENINO, 12 AÑOS.

• MC. Bajo peso y fiebre.

• Rto blancos 3000. plaquetas 206000. hto 23, hb 7. VHS 150. fiebre nocturna 39

• PCR 0. LDH 177

• FR (-), C3-C4 bajo,

• Eco abdomen hepatoesplenomegalia, multiples adenopatias mesentéricas.

• Se realizó mielograma

• Tac Tx y abdomen: Múltiples adenopatías

• Evolucionó con neutropenia febril que se trató con cefa-cloxa, 2 bolos de fisiológico con buena respuesta. *

• AAN (+)

Caso clínico 2.

•Se trasladó a Valdivia. (Onco -Reumato)

• AAN (+) C3C4 bajo

•Tiroiditis y falla renal con sindrome nefrótico grave

•buena respuesta a bolos de MP

•3 semanas después.....Mielograma : Sd. hemofagocítico.

•niña ok.

Autoinmunidad.

• Colecistitis acalculosa -enfermedades de base, infecciones, virales, sepsis(edema e isquiemia del cístico), deshidratación, alpar, neoplasias, diabetes, LES, arteritis.

• Sindrome hemofagocítico- primarias o familiares y secundarias.

• Sindrome antifosfolípidos.

• TMO 4% COLECISTITIS ACALCULOSA

• ALPAR 4 SEMANAS ; 50%,----6 SEMANAS ;100%

• HIPOPERFUSIÓN-ESTASIS - HIPOTENSIÓN-DESHIDRATACIÓN-DROGAS VASOACTIVAS- MICROCIRCULACIÓN

• ISQUIEMIA--GANGRENA Y PERFORACIÓN.

• PENSAR

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• 14 en 7 años. (3 sobrevivieron)

• 12 LES activo - 7 sepsis- 9 falla renal

• ingresan a UCI por actividad del LES y no por sepsis o causas desconocidas.

• Reactivación v/s infecciones.

• ojo con anticardiolipinas y antifosfolipidos.

• edad media 25 años, (13 a 50 años), 5 pacientes se diagnosticaron hasta 9 años post.

Compromiso órgano-específico.

• Vasculitis visceral

• SDR

• Hipertensión pulmonar primaria

• Embolias pulmonares de pequeño vaso

• Sd antifosfolípidos catastrófico.

• falla renal

De que mueren

•Shock séptico (7)

•brote lúpico incontrolable. (5)

•FOM (4)

•TEP masivo (2)

•Sd antifosfolipidos. (3)-ACA-

LABORATORIO

• AAN

• ANTI-DNA

• C3-C4

• PLAQUETAS BAJAS- VHS

• ANTICARDIOLIPINAS- AL

• FR

• FIBRINOGENO

• FERRITINA

SOBREVIDAS DIFERENTES

Sd HF 50% / MODS 18% / Shock 10% / sepsis 2%

SAM 8 - 22 %

tratamientos diferentes

•GRACIAS...