Patología AutópsicaJosé Manuel Archuleta ArteagaHospital Josep Trueta, Girona.

Mujer de 30 años de edad con 39 semanas de gestación, originaria de Gambia, sin alergias medicamentosas conocidas, no antecedentes quirúrgicos, no hábitos tóxicos.

Con antecedentes de anemia drepanocítica, alteraciones cardiacas (doble lesión mitral, estenosis leve e insuficiencia severa , insuficiencia aórtica moderada, dilatación moderada de aurícula izquierda).

Ingresa para cesárea electiva. Se inicia procedimiento bajo anestesia subaracnoidea. Después de la extracción fetal presenta pérdida del conocimiento y parada cardiorrespiratoria irreversible a maniobras.

Diagnósticos macróscopicos.

Fibrosis valvular mitral y aórtica con nódulos fibróticos en márgenes libres valvulares.Nódulo en lóbulo pulmonar superior izquierdo.Congestión pulmonar bilateralEdema pulmonar derecho.Adherencias pleuroparietales bilaterales

Marcada hepatomegalia (2950 gr.)Bazo pequeño con múltiples lesiones compatibles con infartos. Nódulo hemorrágico de 1 cm. y pequeños nódulos fibrosos corticales.ColelitiasisÚtero en estado post-cesárea

Médula ósea

Medula ósea

Bazo

At hms

Tinción de Pearls

Hígado

Tinción de Pearls

Pulmón

Tricrómico

Bandas elásticas

Paragonimus

Paragonimiasis

Parasitosis causada por un helminto (Paragonimus westermani) parecida en sus manifestaciones a la tuberculosis. Como consecuencia de la inflamación del tejido pulmonar, se produce tos y hemoptisis. El estado general del paciente es bueno.

Sudeste de Asia, Oeste de África y oeste de América del Sur y Central.

El ser humano se infecta al ingerir cangrejos de agua dulce parasitados con larvas del gusano. Penetranen la sangre desde el intestino, alcanzando los pulmones, donde maduran y ponen los huevos. Estos salen al exterior por los esputos o son deglutidos para aparecer en las heces, contaminando el agua dondeviven los cangrejos. Los huevos eclosionan liberandootro tipo de larvas que penetran en los crustáceos, que quedan dispuestos para infectar al humano.

Corazón

Diagnostico anatomopatológico final

1. Anémia drepanocitica (Hemoglobina S homocigótica)

a)Hiperplasia eritroide normoblástica de médula ósea con areas de infarto medular.

b)Bazo atrófico con extensas areas fibróticas secuandarias a autoinfarto (autoesplenectomía funcional)

c)Congestión hepática pasiva con hemocromatosis secundaria.

d)Arteriopatía trombótica pulmonar

2. Lesión granulomatosa necrotizante pulmonar en lóbulo superior izquierdo con afectación predominantemente bronquiolar compatible con paragonomiasis.

3. Fibroelastosis endocardica con afectación valvular. Hipertrofia del ventriculo derecho.

4. Edema agudo pulmonar 5. Colelitiasis6. Utero con cambios postgestacionales.7. Focos de deciduosis en la serosa del colon.

Anemia drepanocitica

La substitución de valina por ácido glutámico en la posición 6 de la cadena B globina de la hemoglobina A resulta en formación de Hemoglobina S.Hb S polimeriza en deoxigenacion; los polímeros confieren rigidez, distorción de la forma y daño estructural de la membrana del eritrocito.

La deformidad del eritrocito altera el flujo en la miscrovasculatura, conlleva a hemolisis y episodios vasooclusivos en diferentes estructuras.

Complicaciones:

Sindrome de tórax agudo: Se define como la presencia de un nuevo infiltrado pulmonar (Afecte al menos un segmento pulmonar completo; sin atelectasia) con dolor torácico, fiebre de mas de 38,5 C, taquipnea, roncus o tos en un paciente con anemia drepanocitica.Las causas mas comunes de STA son embolismo graso de médula ósea o infección por Clamydia, Mycoplasma , o virus.

Hipertensión pulmonar:Asociada con anemia drepanocitica confiere un alto riesgo de muerte con una mortalidad a dos años de 40-50% aún con elevaciones leves de la presión pulmonar.CAHO 2007 Aug;5(8):645-53,585

Estudio de hipertensión pulmonar en anemia drepanocitica.

20 adultos (19-77ª)12 hombres (34,5 +- 7,9)

8 mujeres (50 +- 18,5 a)

Human Pathology vol 33 N. 10 (Oct 2002)

Resultados:15 Edema pulmonar de leve a moderado.10 Fibrosis parenquimatosa sugestiva de

infartos o bronconeumonía.6 Trombosis en pequeñas arterias4 Ateroesclerosis4 fibrosis pleural2 Bronconeumonía aguda.