Post on 05-Apr-2016
description
INTRODUCCIÓN: La enfermedad injerto contra huésped (EICH) cutánea es una dermatosis que afecta a pacientes hematológicos tras trasplantes de precursores hematopoyéticos
(TPH). Se debe a la acción de los linfocitos inmunocompetentes del donante contra la piel del receptor. Los pacientes siguen una terapia inmunosupresora con distintos fármacos, lo
que aumenta el riesgo de patología infecciosa, entre otras. Es primordial un diagnostico precoz de EICH, así como el diagnóstico diferencial con otras dermopatías simuladoras del
mismo. Presentamos cuatro casos de pacientes con patologías infecciosas cutáneas simuladoras de EICH tras TPH.
BIBLIOGRAFÍA: 1. Abu-Dalle I et al. Photopheresis in Steroid-Refractory Acute or Chronic Graft-versus-host Disease: Results of a Systematic Review of Prospective studies. Biol Blood Marrow Transplant. 2014 May 24 (en prensa). 2. J Clin
Virol. 2014 Aug;60(4):381-6. 3. BMC Res Notes. 2013 Nov 3;6:441. 4. Transpl Infect Dis. 2013 Apr;15(2):E75-80. 5. Transpl Infect Dis. 2012 Aug;14(4):387-90.
I. Andrés-Ramos1, L.I. Gimeno-Mateos1, C. Román-Curto1, D. Bancalari-Díaz1, C. Jorge-Finnigan1, T. Ramírez-Tucas1, E. Fernández-López1, A. Santos-Briz Terrón2
Servicio de Dermatología Médico-Quirúrgica y Venereología1. Departamento de Anatomía Patológica2
Complejo Asistencial de Salamanca
DISCUSIÓN: Se estima que del 20 al 80% de los pacientes trasplantados de médula ósea pueden desarrollar EICH cutáneo1. En nuestro centro se realizan aproximadamente 100 TPH
anualmente; estas elevadas cifras conllevan una alta tasa de consultas dermatológicas, y suponen un importante reto diagnóstico tanto para dermatólogos como para anatomopatólogos. No toda
erupción cutánea en un paciente hematológico es EICH, éstos reciben múltiples tratamientos (acondicionamientos quimioterápicos, inmunosupresión, profilaxis infecciosas…), lo que origina un
amplio abanico de posibilidades diagnósticas, desde reacciones medicamentosas, pasando por erupciones por recuperación linfocitaria, hasta exantemas virales, entre otras tantas. En el presente
trabajo hemos querido presentar cuatro casos muy demostrativos de dicha situación, en concreto simuladores de etiología infecciosa.
El caso 1 (Enfermedad mano-pie-boca) es una infección producida por Coxackie A16 o enterovirus 71, con una alta prevalencia en edades pediátricas y poco frecuente en adultos, debido al
contacto previo con otros picornavirus que confieren inmunidad cruzada, pero que está favorecida, en nuestra paciente, por el estado de inmunosupresión2-3. En el estudio histológico destaca la
vesiculación intraepidérmica y la necrosis epidérmica sin la presencia de cuerpos de inclusión o queratinocitos multinucleados, hecho que caracteriza esta enfermedad.
En el caso del Eczema herpético con foliculitis herpética (caso 2) es importante reseñar que se trata de una diseminación cutánea del VHS sobre una dematosis previa, en nuestro caso una
dermatitis atópica, siendo extremadamente rara la afectación del folículo piloso, que muestra importantes cambios citopáticos herpéticos, todo ello pese al seguimiento de una pauta profiláctica
de Aciclovir oral por parte de la paciente4.
El diagnóstico de la demodecidosis (casos 3-4) es cuanto menos controvertido, dado que Demodex folliculorum es considerado un ácaro saprófito de los folículos pilosebáceos; se requiere, por
tanto, de una correlación clínico-patológica fuerte, asociada a una mejoría con el tratamiento adecuado (permetrina 5% crema, Metronidazol gel, ivermectina tópica u oral…). Ambos casos (3-4)
presentan una clínica concordante, con una alta densidad de Demodex (> 5 ácaros/cm2) y una curación tras el uso de Permetrina 5% tópica y la disminución de la inmunosupresión. Tanto el caso
3 como el caso 4 presentan Demodex intrafoliculares, pero llama la atención el depósito de mucina del caso 3 que se ha atribuido a la respuesta inmune frente al parásito5.
PATOLOGÍA INFECCIOSA CUTÁNEA SIMULADORA DE ENFERMEDAD INJERTO CONTRA HUÉSPED TRAS TRASPLANTE DE PRECURSORES
HEMATOPOYÉTICOS
Caso 1: Mujer de 38 años con TPH alogénico hace 1 año debido a una aplasia medular, que presenta lesiones en manos de 1 día de evolución, consistentes en pápulo-vesículas eritematosas
en ambas palmas. En la muestra recibida se observa una piel acral con degeneración reticulada y vesiculación intraepidérmica, con necrosis de queratinocitos y presencia de cuerpos
apoptóticos junto con un infiltrado inflamatorio de neutrófilos. En dermis se aprecia extravasación hemática con un ligero infiltrado linfocitario perivascular, todo ello compatible con una
enfermedad mano-pie-boca. El estudio molecular demostró infección por virus coxackie.
CONCLUSIÓN: Existen múltiples patologías de origen infeccioso que pueden remedar EICH cutáneo, siendo,
en ocasiones, una urgencia vital el diagnóstico precoz, que supone un punto clave en el manejo y pronóstico de
estos pacientes hematológicos.
Caso 2: Mujer de 40 años con dermatitis atópica desde la infancia y un TPH alogénico (+6 meses) por una aplasia medular,
que acude a nuestro servicio con una erupción cutánea pruriginosa generalizada de varios meses de evolución, con aparición en
cara de elementos milimétricos desde hacía 2 días. A la exploración física presentaba placas eritematodescamativas en el área
facial sobre las que se disponían vesículas y costras no confluentes de pequeño tamaño que fueron biopsiadas, mostrando
degeneración reticulada epidérmica con necrosis transmural e intensos fenómenos citopáticos virales, con células gigantes
multinucleadas, cromatina densa, marginación cromatínica y núcleos en vidrio esmerilado extendiéndose por los infundíbulos
foliculares. La dermis presenta un denso infiltrado linfohistiocitario con daño vasculopático, presencia de eosinófilos e
imágenes de lesión de la interfase, todo ello indicativo de infección herpética (foliculitis herpética), pese a haber seguido la
paciente una pauta profiláctica de aciclovir oral (400 mg/12 h).
Caso 3: Mujer de 33 años (día +200 TPH alogénico) por una leucemia linfoblástica aguda (LLA), que presenta eritema facial
y descamación de 3 días de evolución. En la muestra obtenida puede observarse espongiosis epidérmica y una dermatitis con
infiltrado intersticial mixto, acompañado de perifoliculitis crónica con la abundante presencia de Demodex (paralelos al pelo
mostrando la característica estriación en su pared). Igualmente se puede apreciar el depósito de mucina intra y perifolicular. La
paciente es diagnosticada, por tanto, de demodecidosis, instaurándose tratamiento con Permetrina tópica y metronidazol v.o con
resolución del cuadro.
Caso 4: Varón de 18 años de raza
negra (mes +4 TPH alogénico) por
una LLA, que acude por pápulas
faciales de varios días de evolución
que al biopsiarse muestran hallazgos
superponibles al caso 3
(demodecidosis) pero sin presencia
de mucina. Resolución del cuadro
con Permetrina y Metronidazol.
CASO 1
CASO 2
CASO 4 CASO 3