Post on 24-Jan-2016
PÉNFIGO
Dr. Juan Carlos AldaveMédico Especialista en Inmunología Clínica y Alergología
Comité de Inmunodeficiencias PrimariasAsociación Latinoamericana de Inmunología
Definición
• Enfermedades ampollosas autoinmunes intraepidérmicas– Ampollosas: se forman ampollas– Autoinmunes: anticuerpos contra tejidos propios
(proteínas del desmosoma)– Intraepidérmicas: dentro de la epidermis
Epidemiología
• Incidencia: 4 casos/100,000 personas
• Pénfigo vulgar (70% de casos): inicio a los 50-60 años
• Mortalidad pénfigo vulgar: 5-15%
Fisiopatología
Pielnormal
Pénfigo
IgG / IgA
Fisiopatología
• Producción de anticuerpos contra antígenos de las uniones intercelulares epidérmicas
• Pérdida de la unión entre queratinocitos
• Formación de ampollas intraepidérmicas
• Formación de úlceras
Inmunología
• Mecanismos de defensa en la piel:– Epitelio– Péptidos antimicrobianos (ej. defensinas, etc.)– Fagocitosis (neutrófilos, macrófagos)– Linfocitos T– Linfocitos B → anticuerpos
Inmunología
• Mecanismos de defensa en la mucosa oral:– Epitelio de la mucosa– Saliva (pH, acción lubricante) – Péptidos antimicrobianos (ej. Lisozima, defensinas,
etc.)– Inmunoglobulina A (forma dimérica, producida
por los linfocitos B)– Fagocitosis (neutrófilos, macrófagos)– Linfocitos Th17
Ampollas
Erosiones en piel y mucosas
Signo de Nikolsky +
Síntomas
Complicaciones
• Incapacidad
• Desequilibrio electrolítico
• Infección bacteriana
• Efectos adversos de medicamentos
Diagnóstico
• Visualización de lesiones
• Biopsia de la lesión– Microscopía óptica– Inmunofluorescencia directa e indirecta
Tratamiento
• Corticoides
• Inmunosupresores
• Cuidado tópico
GRACIAS
“Que Dios los cuide mucho y bendiga su familia y estudios”