Post on 03-Jun-2015
PenfigoYara O. Acuña Lopez
6°A
Enfermedad autoimunitaria de origen desconocido, caracterizada por ampollas intraepidérmicas acantolíticas en piel y
mucosas.
Datos epidemiológicosRaraTodas las edades salvo en lactantes 40-60
años de edadAfecta todas las razas especialmente a los
judiosAmbos sexos ligero predomio en mujeresFrecuencia 0.5 a 3.2 por 100 000 habitantes
al añoMortalidad 17.7% choque septico
EtiopatogeniaSe desconoce la causaPenfigo inducido por farmacosFamiliarAutoinmune
FARMACOS D- Penicilamina
(10%)Antiinflamatorios no
esteroideos Factores físicos como
quemaduras y radioterapia
TEORIA AUTOINMUNITARIA
Clasificación
•Foliáceo
•Eritematoso
Superfical
•Vulgar
•Vegetante
Profundo
•Hepetiforme
•Paraneoplásico
FORMASRARAS
FORMAS CLÁSICAS
Pénfigo Vulgar80-85% casosLa erupcion comienza en cualquier parte de
la piel o mucosas Piel cabelludaPlieges inginales y axilaresOmbligo y region submamaria
Ampollas flaccidas de 1-2 cm
Aparecen piel sana o eritematosa
Al romperse dejan zonas denudadadas, exocriaciones y costras melicericas
Mucosa mas afectada es la bucal 80-90%Empieza en este sitio 50-70% pxPresentan rotura tempranaErosiones irregularesDolorosasAf. Mucosa gingival, paladar, lengua y en
casos graves bucofaringe y laringe
Malestar estado generalFiebreAnorexia Vomitos Diarrea
Complicaciones pulmonares renales y muerte
Penfigo Vegetante (1.3%)
Newmann
Hallopeau
oPredomina en plieges, ingles, alrededor de la boca, manos y piesoSe inicia con ampollas que dejan erosiones que a su vez originan vegetaciones húmedas y rojas cubiertas de costras y que dejan pigmentación residual.oLengua puede presentar aspecto cerebriforme
Pénfigo Foliáceo(13.7%)Dematosis empieza como penfigo o dematitis
seborreica, y se trasforma en eritrodermia exfoliativa y rezumante
Predomina en judiosLa ampolla es flacida y delgada sobre una
base eritematosaNo afecta a las mucosas, puede haber
alopecia, onixis y perionixis.
Pénfigo Hepetiforme o dermatitis herpetiformeRaro evolución crónica y benignaPuede evolucionar a pénfigo vulgarSe caracteriza por lesiones anulares con
eritema y edema, vesículas y prurito
Pénfigo paraneoplasico Erupción mucocutanea polimorfa relacionada con una neoplasia maligna
Enfermedades RelacionadasTitomaMiastenia graveArtritisLupus eritematosoSindrome de SjogrenAnemia perniciosa
Datos histopatologicosBiopsia de una ampolla reciente
Datos de laboratorioCitodiagnósticoDx rapido al encontrarse celulas
acantolíticas o de Tzanck Inmunofluerecencia directa
Diagnostico diferencialDermatitis herpetiformePenfigoideSx stevens JohnsonSx lyellEritema polimorfo
PronosticoAntes del tratamiento con glucorticoides
la mortalidad 100%
Infección mas frecuente es septicemia por s.aureus
TratamientoPrednisona dosis inicial 1,5mg/kg/diaInmunosupresores-glucocorticoidesAzatioprina 2-3mg/kg/diaMetotrexano 30mg x semanaCiclofosfamida 50-100 mg/dia
PENFIGOIDES
Enfermedades ampollares inflamatorias subepidermicas,
de origen desconocido, que predominan en los ancianos
EpidemiologiaSe presenta alrededor de los 60 años de edadPredomina en varonesBaja mortalidadPenfigoides nodular-mujeres
Etiopatogenia
Enfermedad autoinmunitaria Union de autoanticuerpos IgG al antigeno
penfigoide
Separación unión
dermoepidermica de la lamina
lucida
Clasificación
Penfigoide ampollar Polimorfo Localizado Generalizado
Vegetante Nodular
Pénfigo cicatrizalMucocutaneo y Cutáneo
Cuadro clinico LocalizadaDermatosis Diseminada
Predomina: abdomen, muslos y caras de flexión ___________extremidades
Lesión elemental: ampolla, sobre base eritematosa o ________________edematosa
P
Penfigoide ampollar generalizado de lever
Dermatosis afecta áreas muy extensas de cualquier región, ampollas tensas y afectan a las mucosas
Evolución con remisiones y exacerbaciones
Ampollas tensas en cabeza y extremidades
Penfigoide ampollar localizado
Penfigoide polimorfoErupción generalizada con pápulas, vesículas
y ampollas con base eritematosaPredomina en superficies de extensión (dorso
y nalgas)
Áreas intertriginosas cabeza, dorso y extremidades
Penfigoide vegetante
Penfigoide nodularLesiones hiperqueratósicas Aspecto nodular y pruriginosas
Penfigoide cicatrizalMucocutáneo –
Benigno mucoso de Lortat-Jacob u ocular
Afecta a las mucosas bucal, conjuntival, laríngea, genital y esofágica
CutáneasAmpollas dejan cicatrices retráctiles,
sinequias y puede haber ceguera
Penfigoide cicatrizal o Brunsting-Perry Lesiones cutáneas ; cabeza y cuello dejan
cicatrices atróficas
Datos histopatologicosBiopsia de ampolla temprana
Datos de laboratorio
Eosinofilia en sangre periférica Inmunofluorecencia
Diagnostico diferencial PénfigoDermatosis herpetiformeDermatosis ampollar crónica de la niñezEritema polimorfoDermatosis medicamentosaLiquen plano
TratamientoCorticoterapia sistémica 1mg/kg/ díaPrednisolona o prednosona
Sostén 10mg/ día