Post on 31-May-2015
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA
IDIOPÁTICA
Dra.Marusa Torres
Clasificación fisiopatológica de las trombocitopenias Trombopoyesis insuficiente (hipoplasia o
aplasia de megacariocitos en M.O. como: agentes físicos o químicos, infecciones bacterianas o virales, anemia aplástica, anemia megaloblástica)
Destrucción, utilización o pérdida aumentada de plaquetas
Inmunológica (autoanticuerpos, isoanticuerpos, alergias, S.I.D.A.)
No inmunológica (C.I.D., prótesis valvulares, infecciones, transfusión masiva)
Distribución inadecuada de plaquetas Esplenomegalia e hipotermia
prolongada
Clasificación etiológica de las trombocitopenias Primarias (PTI, trombocitopenia
hereditaria) Secundarias (Anormalidades del sistema
hematopoyético: anemia aplástica, SIDA, mieloma múltiple, anemias hemolíticas)
Por infecciones (virus, bacterias, hongos) Formas diversas (reacciones alérgicas,
LES, hipertiroidismo, CID, hepatopatías crónicas, neoplasias, malformaciones vasculares).
Trombocitopenia de origen inmunológico PTI y transtornos relacionados (aguda,
crónica, PTI del embarazo, del neonato y secundaria a enfermedades inmunológicas: LES, linfoma.
Trombocitopenia causada por medicamentos (supresión de megacariocitos, daño plaquetario directo, formación de Anticuerpos)
Trombocitopenia isoinmune (congénita y postransfusión)
Formas diversas (reacciones alérgicas, eritroblastosis fetal, infecciones)
Incidencia
Más frecuente en adultos Más frecuente en mujeres (3:1)
Patogenia Formación de autoanticuerpos contra los
Antígenos plaquetarios. Pueden ser autólogos o heterólogos Normal: plaquetas tienen cúmulo de
Inmunoglobulina en superficie, aumenta en pacientes con P.T.I.
Factor antiplaquetario es una IgG Formación de Anticuerpos antiplaquetarios
por defectos funcionales de linfocitos T supresores o inductores o aumento de reactividad linfocitos B.
Los anticuerpos se forman principalmente en el bazo; produce de 5 a 50 veces más IgG que en pacientes normales.
Destrucción de plaquetas opsonizadas por el Anticuerpo ocurre con o sin participación del complemento luego de su fagocitosis por las células del sistema retículoendotelial en bazo e hígado.
La destrucción de plaquetas por macrófagos depende de la intensidad de su activación.
Receptores Fc de la IgG son de dos tipos: alta y baja afinidad
Título de los primeros es bajo en P.T.I. de intensidad moderada
Pacientes con S.I.D.A. presentan evolución similar a P.T.I. (recaídas frecuentes y remisiones espontáneas después de zidovudina)
La supervivencia de las plaquetas está disminuida pero su función se conserva
Manifestaciones clínicas y laboratorio Hemorragias de fácil aparición, exantema
petequial y en mujeres abundantes pérdidas menstruales.
Trombocitopenia intensa: hemorragias gingivales, epistaxis y hematuria
Exploración física: petequias, equimosis, gingivorragia, no adeno ni visceromegalia. No fiebre.
Citometría Hemática: Anemia moderada, leucocitos normales, trombocitopenia variable.
Médula ósea: Hiperplasia de megacariocitos.
Dx
Historia clínica. Citometría hemática con recuento de
plaquetas. Médula ósea
Differential diagnosis of ITP Falsely low platelet count Common causes of thrombocytopenia
(pregnancy, drug-induced, viral infections, hypersplenism due to chronic liver disease
Other causes of thrombocytopenia that have mistaken for ITP (myelodysplasia, congenital thrombocytopenias, TTP y SUH, CID)
TRATAMIENTO.
Corticosteroides Esplenectomía IgG I.V. Inmunosupresores Danazol Transfusión de concentrado plaquetario
Clasificación
Aguda Crónica Intermitente Neonatal o transplacentaria
P.T.I. aguda Niños (2-6), igual frecuencia en sexos Sigue a una infección viral (varicela,
rubéola, Citomegalovirrus, hepatitis) Sintomatología:diátesis hemorrágica,
petequias, hemorragia en mucosas, bazo no crecido y no hay fiebre.
Diagnóstico: Exclusión de otras causas de trombocitopenia
Laboratorio: C.H., frotis de sangre. Cifra de plaquetas menor a 20,000.
Tiempo de sangrado prolongado en proporción a la intensidad de la trombocitopenia.
Frotis: normal (a veces eosinofilia con linfocitosis)
Médula ósea: Megacariocitos aumentan (citoplasma escaso y no lobulación del núcleo)
Remisión espontánea (si no hay a los 6 meses es forma crónica)
Tratamiento: Prednisona, evitar el uso de aspirina o AINES, así como traumas o cirugías.
P.T.I. crónica
Mujeres jóvenes (20-40 años) Inicio insidioso Cifra de plaquetas 30 a 80,000 Sangre periférica y médula ósea similar
a aguda. Esplenectomía
Características comparativas de PTI aguda y crónicaCaracterística PTI aguda PTI crónica
Edad Niños (2-6 años) Adultos (20-40 años)
Cifra de plaquetas - 20,000 30 a 80,000
Inicio de hemorragia
Abrupta Insidiosa
Antecedente infeccioso
1-3 semanas antes Inusual
Sexo Indistinto Mujeres (3:1)
Eosinofilia y linfocitosis
Común Rara
Duración 2-6 sem Meses, años
Remisión espontánea
80% No común
Terapéutica Ninguna, corticoides
Corticoides y/o esplenectomía
P.T.I. intermitente
Períodos alternos de remisiones dentro de los 6 meses posteriores a la iniciación, seguido por recidivas después de tres meses.
P.T.I. neonatal o transplacentaria Madre forma anticuerpos contra los
antígenos plaquetarios del feto. Paso transplacentario de Anticuerpos Neonatos con madres con P.T.I. 1-2 de 10,000 embarazos 15-65% nacen con trombocitopenia
(menos de 50,000 plaquetas xmm3) Resolución espontánea (3-4 semanas
postnatal hasta que el anticuerpo se metaboliza)
Opciones terapéuticas en la P.T.I. del adulto Tratamiento inicial Asintomáticos – Observación Púrpura menor – Glucocorticoides Púrpura moderada–Glucocorticoides Sangrado grave – Hospitalización,
corticoides, transfusión de plaquetas, en casos refractarios esplenectomía)
P.T.I. crónica y/o refractaria Asintomáticos – Observación Síntomas leves y/o esporádicos –
Esteroides, danazol, esplenectomía e inmunosupresores
Síntomas persistentes – Dexametasona, gammaglobulina humana, ácido epsilon aminocaproico, quimioterapia.
Treatment options for patients with ITP unresponsive to Initial Glucocorticoid Therapy and Splenectomy
Intervention Indication Outcome
Observation No bleeding symptoms
Platelet count may remain stable
Prednisone Symptomatic thrombocytopenia. with bleeding symptoms
Goal: minimal dose; steroid toxicity
Azathioprine Same as above Complete recovery only in 10-40% of patients
Other regimens Same as above Few patientes recover completely
Resection of accessory spleen
Good candidate for surgery
Complete recoveries or symptomatic improvement
Tratamiento de la P.T.I. en pediatría Administración de IgG I.V. (1g/kg/día) Velocidad de infusión de 2 ml/min Muy bien tolerada y efectiva en
tratamiento de PTI aguda severa en niños
12 meses de tratamiento
Riesgos fetales y del R.N. en P.T.I. materna Trombocitopenia (- 50,000xmm3) Hemorragia intracraneana con elevada
mortalidad Otros sangrados graves (6%)
Manejo de la madre Terapia esteroidea: 0.5 a 1 mg/kg/día en
dosis fraccionadas IgG: 0.4g/kg al día por 3 a 5 días Esplenectomía: Casos extremos,
segundo trimestre Transfusión de plaquetas: Hemorragias
graves, cirugía o parto. 1 unidad por cada 10 Kg./peso