QUERUBISMO

QUERUBISMO• Se trata de una lesión benigna no dolorosa

caracterizada por la pérdida de hueso, el cual es reemplazado por tejido fibroóseo, su crecimiento progresivo provoca expansión bilateral de mandíbula y maxilar.

• Descrita por primera vez por Jones en 1933 como “Enfermedad quistica multilocular familiar de los maxilares”

Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/

SINONIMOS

• Displasia fibrosa familiar• Displasia fibrosa hereditaria

CARACTERISTICAS CLINICAS

• Enfermedad genética autosómicadominante (mutación del gen SH3BP2 del cromosoma 4p16.3) que afecta solo a los maxilares.

• Se manifiesta durante la primera década de vida (2-6 años) y los pacientes tienen el aspecto de “querubin”

Imagen tomada de: http://parroquiaicm.files.wordpress.com/2009/02/querubines.jpg

Imagen tomada de: http://www.nature.com/ng/journal/v28/n2/images/ng0601_125_F1.gif

• Relación Hombre/Mujer : 2/1• Afecta mas severamente a hombres• Más común en la mandíbula que en el

maxilar superior.• Crecimiento bilateral en el tercio inferior del

rostro• Es indoloro, consistencia firme.• Mucosa circundante normal

Imagen tomada de: http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/_/viewer.aspx?path=mosby&name=500051-fx14.jpg

• De presentarse en el maxilar superior y dependiendo de su severidad deja una fina franja de esclerótica en el borde inferior

• “ojos levantados hacia el cielo”

Imagen tomada de: http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=417

CARACTERISTICAS CLINICAS• Los dientes deciduos se exfolian prematuramente• Es autolimitante. Durante la pubertad el

querubismo se estabiliza o regresiona.• Los niveles séricos de calcio, fósforo y fosfatasa

alcalina son normales.

Imagen tomada de: ddmfr.net/

CARACTERISTICAS RADIOGRAGICAS

• Densidad: radiolúcida• Corticalizada• Multilocular (Aspecto de “Pompas de Jabon”)• Multiple / Multifocal• Expansión de tablas óseas es muy evidente y

rara vez las perforan.• En el maxilar superior la lesión crece a

expensas del seno maxilar.

Multilocular y Multifocal

http://pacificdds2009.com/index.html

Expansión de tablas óseas

Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login

Expansión de tablas óseas con septos periféricos

La lesión crece a expensas del seno maxilar

CARACTERISTICAS RADIOGRAGICAS

• El patrón de crecimiento de las lesiones es bastante simétrica bilateral (Imagen espejo)

• Las lesiones no suelen comprometer el cóndilo• Rara vez es unilateral• DIENTES:

– Resorción radicular– Exfoliación prematura de dientes deciduos.– Erupción ectópica– Impactación dentaria y dilaceración radicular.– Desplazamiento notable dientes en formación

Desplazamiento dientes en formación

Imagen tomada de: http://www.ajronline.org/cgi/content/figsonly/182/4/1051

Paciente varón de 12 años con lesiones mandibulares bilaterales, expansivas y sin perforacion de tablas oseas

GRADOS

• GRADO 1: Solo afecta la mandibula (rama mandibular, cóndilo y zona de los terceros molares)

• GRADO 2: Solo afecta la mandibula(Desde el cóndilo hasta los agujeros mentonianos, puede comprometer toda la mandíbula)

• GRADO 3: Compromete la mandíbula y el maxilar superior.

GRADO 1

Imagen tomada de: http://www.biomedcentral.com/content/figures/1471-2350-7-84-4-l.jpg

GRADO 2

Imagen tomada de: ddmfr.net/

GRADO 3

Imagen tomada de: http://www.medcyclopaedia.com

Signos Radiográficos de Regresión

• Perdida de tabiques internos

• Disminución de la expansión

• Reemplazo gradual de las zonas radiolúcidaspor zonas mixtas de apariencia granular

Imagen tomada de:http://www.biomedcentral.com/content/figures/1471-2350-7-84-2-l.jpg

Paciente de 41 años diagnosticada con querubismo en su fase madura con áreas de neoformación ósea

Imagen tomada de: http://www.e-radiography.net/radpath/f/cherubism1.jpg

CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS

• Varía de acuerdo a su evolución• En lesiones tempranas activas, es característico

abundantes células gigantes multinucleadas con actividad osteoclástica y extravasación de eritrocitos.

• En lesiones maduras el tejido afectado se torna más fibroso y hay una disminución en el número de células gigantes, en esta etapa es cuando ocurre la neo formación ósea.

Imagen tomada de: http://www.ijri.org/articles/2008/18/1/images/IndianJRadiolImaging_2008_18_1_56_38506_6.jpg

CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS

• Histológicamente esta entidad es casi no distinguible del granuloma de células gigantes, por lo tanto la apariencia física, historia familiar y edad de aparición son datos importantes que orientan al profesional de la salud en el diagnóstico.

DIAGNOSTICO

Otros casos de Querubismo…

CASO 1

Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/

CASO 2

Imagen tomada de: http://seram2006.pulso.com/modules.php?name=posters&idcongresssection=&d_op=viewposter&sec=&idpaper=2308&part=2&full=&papertype=2&haveportada=&viewposter=1

CASO 3

Imagen tomada de: http://seram2006.pulso.com/modules.php?name=posters&idcongresssection=&d_op=viewposter&sec=&idpaper=2308&part=2&full=&papertype=2&haveportada=&viewposter=1

Imagen tomada de: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-64402004000100014

CASO 4

CASO 5

CASO 6

CASO 7

CASO 8

CASO 9

CASO 10

QUERUBISMO

Technology

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