MR1 VILLEGAS DAVIRÁN, MR1 VILLEGAS DAVIRÁN, SERGIOSERGIO

REHABILITACIÓN REHABILITACIÓN EN LAEN LA

ESCLEROSIS ESCLEROSIS SISTÉMICASISTÉMICA

Enfermedad de etiología desconocida caracterizada por fibrosis fundamentalmente cutánea, pero que también afecta a otros órganos y cuyo mecanismo desencadenante es probablemente una alteración vascular.

Incidencia:2-10 casos/millón habitantes-año.

Relación mujer/hombre 5-9/1

Es de causa desconocida, un agente no identificado produce lesiones en 3 niveles: el endotelio vascular, el sistema inmune y el tejido conectivo.

El daño vascular produce activación del sistema inmune, con liberación de mediadores, proliferación de fibroblastos y excesiva producción de la matriz extracelular (colágeno) y daño orgánico.

Existe predisposición genética (> incidencia de HLA), produciendo niveles elevados de IL y TNF, que inducen la adhesión de linfocitos y el consiguiente daño endotelial.

Se asocia a la aparición de AC, como el anticentrómero (ACA) y el antitopoisomerasa I (anti-SCL-70).

El factor de crecimiento tumoral beta (TGF-beta) incrementa la producción de colágeno e inhibe la degradación de componentes de la MEC.

Agente lesivo Célula Endotelial

Activación de Células

Factores que dañan el endotelio

Fibroblastos en Activación Permanente

Producción de Colágeno

ESP difusa

Rápidamente progresiva, se acompaña de afectación visceral extensa, marcador serológico Anticuerpos antitopoisomerasa 1 (anti SPL – 70)

ESP limitada

Suele presentarse como un Sd. CREST, asociado a HTP y Cirrosis Biliar Primaria. Marcador serológico Anticuerpos anticentrómero

Esclerodermia ◦ Localizada o Morfea◦ Regional; esclerodactilia

lineal en extremidades

Morfea en placasEsclerodermia linealMorfea en gotasMorfea generalizada

Coup de Sabre

Morfea en gotas

Fenómeno Raynaud, manifestación habitual inicial.

Afectación cutánea:

◦ Fase edematosa, tumefacción de las manos que se acompaña deeritema y progresa en sentido proximal.

◦ Fase indurativa, piel engrosada, tirante.◦ Fase atrófica

La rapidez en la evolución de los cambios cutáneos se correlaciona con la gravedad de la afectación visceral

Limitación de la movilidad Contracturas en flexión Úlceras Limitación de la apertura bucal Alopecía, desaparición de glándulas

sudoríparas Piel áspera y seca Hipo/Hiperpigmentación Telangiectasias Calcinosis

Microstomía: apertura bucal <5cm(si es menor o igual a 3cm, se indica un aperturador bucal)

Calcinosis

Dolor, tumefacción y rigidez. Poliartritis simétrica Engrosamiento tendinosos Atrofia muscular

Alteraciones gastrointestinales Afectación Pulmonar Alteraciones Cardíacas Afectación Renal (Crisis Renales)

Calcificaciones de partes blandas Acroosteólisis

2013 classification criteria of systemic sclerosis: ACR/EULAR collaborative initiative. Van den Hoogen et all. Ann Rheum 2013; 72: 1747-1755

2013 classification criteria of systemic sclerosis: ACR/EULAR collaborative initiative. Van den Hoogen et all. Ann Rheum 2013; 72: 1747-1755

Skin score modificado de Rodnan: evalúa pronóstico.

Índice de actividad de Valentini.

Escala de severidad de enfermedad de Medsger.

Escala de Warrick: evalúa la afectación pulmonar.

SSc HAQ HAQ-DI

El objetivo es mantener al paciente en una remisión clínica que le permita desarrollar las AVD.

Esclerosis cutánea Evitar la sequedad de la piel y aplicarse

pomadas hidratantes. Corticoides en el estadio inflamatorio de la

lesión cutánea. D-penicilamina en fibrosis cutánea. Diltiazem y microcirugias en casos de

calcinosis.

Fenómeno de Raynaud Evitar el tabaco, estrés, frío y fármacos

vasoconstrictores como bloqueadores beta o ergotamínicos.

Nifedipino, diltiazem con antiagregantes. Inhibidores de los receptores de la

endotelina (Bosentán).

Afectación pulmonar Corticoides e inmunosupresores. Oxigenoterapia. Ciclofosfamida Sildenafilo en la hipertensión pulmonar

primaria asociada a enfermedades del tejido conectivo.

Afectación gastrointestinal Omeprazol, antiácidos Afectación renal e hipertensión arterial IECA, doxazosina y fármacos

betabloqueantes Afectación musculoesquelética Corticoides, AINES y reposo. Infiltraciones locales.

OBJETIVOSProteger las articulaciones y mejorar su movilidad. Disminuir el dolor.Mejorar la fuerza muscular.Evitar la limitación funcionalMinimizar la discapacidad. Mejorar las AVD y la calidad de vida.

AGENTES FÍSICOSUltrasonidoHidroterapiaCalorBalneoterapiaCorrientes eléctricasCampos magnéticosOnda corta

FISIOTERAPIAMasajes.Entrenamiento de resistencia: Caminar o ejercicios aeróbicos de bajo impacto.Kinesioterapia: Fortalecimiento muscular, estiramiento de estructuras contracturadas y ejercicios para mejorar arcos de movilidad.

TERAPIA RESPIRATORIA: Ejercicios respiratorios. Fortalecimiento del diafragma Se busca mejorar la amplexación torácica y limitar el impacto sobre la ventilación.

TERAPIA OCUPACIONAL: Higiene postural Indicación de ortéticos: aperturador bucal (si apertura bucal <3cm)

La combinación de técnicas de rehabilitación específicas y globales (hidrokinesioterapia, programa de ejercicios físicos y respiratorios) mejora discapacidad, calidad de vida y función de la mano y cara pero sus efectos se mantienen parcialmente en el tiempo. EVIDENCIA I b.

Consenso Argentino de Esclerodermia

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