“SÍNDROME HIPOTÓNICO”

Paulina Andrea Arias Hernández Interna Sexto Año Medicina

Septiembre 2015Pediatría

TONO MUSCULAR

Resistencia de un músculo en reposo al estiramiento pasivo.

Determina el rango de movilidad pasiva de

una articulación.

Depende de la extensibilidad

articular dada por los tendones y la cápsula

articular.

HIPOTONIA

Disminución significativa del tono muscular o grado de

contracción que mantienen los músculos en reposo, siendo

considerado el signo de disfunción neurológica más

frecuente en el recién nacido.

Puede ser resultado de injurias agudas o crónicas a cualquier

nivel del sistema nervioso, desde la corteza cerebral al músculo.

Síndrome Hipotónico Cuadro clínico que se

presenta fundamentalmente en el niño < de 1 año y cuyo

síntoma cardinal es la presencia de una disminución

significativa del tono muscular.

Entidad sindrómica de múltiples etiologías.

Se asocia en ocasiones con RDSM.

Epidemiologia

Frecuente.

No existen cifras respecto a su real prevalencia e incidencia en la

literatura internacional.

La morbilidad depende del diagnóstico etiológico.

Historia Clínica

Antecedente de consanguinidad

Antecedentes ginecológicos de la madre

Antecedentes periparto, EG y prematurez, APGAR

Antecedentes de ENM en la familia

Monitorización fetal, polihidroamnios

Síntomas asociados o dismorfias

Edad de comienzo de la hipotonía y perfil temporal

Examen Físico

Examen físico general y segmentario

Actitud y posturas

Asimetrías y deformidades

Dismorfias

Evaluar ROT

Evaluación del tono muscular

Buscar signos clínicos

Signos clínicos

Respuesta de tracción Signo de la bufanda

Signos clínicos

Maniobra de suspensión vertical Maniobra en suspensión horizontal

Signos clínicos

Talón- oreja

Clasificación

Mixta

Existe compromiso centrales y periféricos al mismo tiempo

PeriféricaLesión del sistema nervioso que cause hipotonía como síntoma predominante desde la

motoneurona anterior hacia abajo. Desde la neurona del asta anterior hasta el músculo.

CentralCompromiso de estructuras sobre la motoneurona inferior.

Tipos de Hipotonía

CENTRAL

RDSM global Hiperreflexia con reflejos

arcaicos anormales Convulsiones Microcefalia Dismorfias Malformaciones otros órganos Déficit sensorial u otras

funciones cerebrales anormales

PERIFERICO

Debilidad Reflejos normales o Reflejos arcaicos o ausentes Fasciculaciones Atrofia muscular Social y cognitivo normal Sin dismorfias Sin alteración de otros órganos

Hipotonía central: alteración a nivel encefálico.

Enfermedades sistémicas

Sindromatico y no sindromatico

Cerebeloso

Hipotonía en el RN

Unidad de intermedio-intensivo de Neonatología del hospital clínico de la Pontificia Universidad Católica de Chile 2000 y 20062.158 recién nacidos• 83% : central• 17% : periférica.

ALGORITMO

Estudio

CENTRAL

Neuroimagen• TAC, RNM

EEG Cariograma Estudio genético

molecular. Estudio metabólico

PERIFERICO

Enzimas musculares CK EMG VCN Biopsia muscular Prueba de neostigmina Estudio infeccioso

HIPOTONÍA CENTRAL

Hipotonía CentralEncefalopatía hipóxico isquémico

Síndrome producido por la disminución del

aporte de oxígeno (O2) o la reducción mantenida

del flujo sanguíneo cerebral al encéfalo.

Puede ser provocada por:

• Hipoxemia sistémica (asfixia, insuficiencia respiratoria)

• Alteración en el transporte del O2 (anemia aguda, intoxicación por monóxido de carbono)

• Reducción del Funcionamiento global (paro cardíaco)

Hipotonía Central Síndrome de Down

Hipotonía

Diversos grados de

retraso mental

Calvicie

Fisura palpebral amplia + epicanto.

Puente nasal plano

Lengua prominente/ macroglosia

Pliegue nucal grueso

Trisomía 21

Hipotonía CentralSíndrome de Prader Willi

Hipotonía

Pubertad precoz

Micropene

Obesidad, hiperfagia

Retraso mental leve

Alteración del sueño

Pigmentación mas clara

Delecciónpaterna decromosoma 15

HIPOTONÍA PERIFERICA

Hipotonía PeriféricaAtrofia muscular espinal

Grupo de enfermedades genéticas heterogéneas, caracterizada por la degeneración de la motoneurona del asta anterior de la médula espinal. Autosómica recesiva Posee una incidencia de 1 de cada 10.000 a 6.000

Clínica1) Severa (Werdnig-Hoffmann): Nunca adquieren sedestación, marcada hipotonía, debilidad y arreflexia; cuadro simétrico, mímica facial respetada.2) Intermedia: Pueden llegar a sentarse, pero no caminan. Comienzo insidioso; maduración normal en el primer trimestre.3) Moderada: Comienza después de los tres años y adquieren marchaindependiente.

Deleciòn en el brazo largo del cromosoma 5

Hipotonía PeriféricaAlt. de la unión neuromuscular

Madre con miastenia gravis

Transferencia de anticuerpos maternos contra el R de acetilcolina

Se presenta con hipotonía y afectación de la capacidad respiratoria, de succión y de deglución.

Inician la succión de forma vigorosa, pero se fatigan enseguida

Aparecen síntomas primeros días de vida, síntomas permanecen hasta 30 días (2 a 4 meses)

El tratamiento incluye anticolinesterásicos, exanguinotransfusiones seriadas, así como inmunoglobulinas.

Miastenia gravis neonatal

Hipotonía PeriféricaAlt. de la unión neuromuscular

Ingesta de esporas de C.

botulinum

Llanto débil

Membranas mucosas secas

Fascie inexpresiva

Ptosis palpebral y midriasis

Hipotonía

Alteraciones de pares craneales

Botulismo

Hipotonía PeriféricaDistrofia hipotónica congénita

Transmitida por la madre y 2/3 de

ellas pueden llegar a ser son

asintomáticas

Niños con mucha Hipotonía, que

pueden evolucionar con

Insuficiencia respiratoria y

Trastornos de la alimentación.

Alteraciones ortopédicas como

pie bot.

Boca en V invertida, debilidad

generalizada, Microcefalia con

Ventriculomegalia no hipertensiva.

Bibliografía Rev. Ped. Elec. [en línea] 2014, Vol 11, N° 3. ISSN 0718-0918 Enfoque diagnóstico del niño hipotónico, José Mª Prats Viñas, Sección de Neurología

Pediátrica, Hospital Universitario de Cruces, Baracaldo (Vizcaya) Rev Neurol 2013; 57 (Supl 1): S23-S35 Rev Chil Pediatr 2008; 79 (2): 146-151