Post on 01-Jun-2015
SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES
ANDREY MARTÍNEZ PARDO
UNIVERSIDAD MAYOR DE SAN SIMÓNFACULTAD DE MEDICINA “AURELIO MELEAN”NEUROLOGÍA
DEFINICIÓN
• Síndrome motor causado por lesión en los ganglios basales y sus vías.
• Asociado a:– Rigidez– Distonía– Disquinesia– Temblor
Mantener postura y equilibrio mientras se realizan movimientos voluntarios
Controlar movimientos asociados o involuntarios.
Control automático del tono muscular
Función Vía Extrapiramidal
Vía rubroespinal
Se origina en el núcleo rojo del mesencéfalo
Recibe fibras aferentes de la corteza motora y
cerebelo
Axones Núcleo rojo
Se cruza desucación tegmental ant.
Desciende hasta la ME a través de la protuberancia y bulbo
raquídeo
Cordón blanco lateral ME
Sinapsis con neurona asta
gris ME
Función
Control sobre los músculos flexores de los miembros, siendo excitador para las neuronas
motoras de esos músculos
Vía tectoespinal.
Se originan en coliculo superior del mesencéfalo
Sustancia gris.
Se cruzan decusación tegmental post.
Llegan a la ME por el cordón blanco ant. De la ME (prox fisura
media ant.)
Terminan en el asta gris anterior cervical.
Función
Mediador de movimientos reflejos en respuesta a estímulos visuales
Tracto Vestibuloespinal
Recibe información de sistema laberintico, vía vestibular y cerebelo.
Núcleo vestibular (puente y medula
oblongada)
Axones del núcleo vestibular descienden
homolateral por el medula oblonga
Cordón blanco anterior de la ME
Sinapsis en el asta gris anterior de la ME
Función
Recibe información del sistema laberinticos, vía vestibular y cerebelo, excitador y control de los
músculos extensores en la postura
Tracto Reticuloespinal
Protuberancia(reticuloespinal
pontino)
Axones directos hacia la ME
Formando t. pontorreticuloespinal
Desciende por el cordón blanco anterior.
Medula oblonga(Reticuloespinal bulbar)
Axones cruzados y directos hacia la ME
Formando t. bulborreticuloespinal
Desciende por cordón blanco lateral.
Ingresan por cordones grises ant. ME
facilitan o inhiben act. Motoneuronas alfa y
gamma
Función
Influyen en el movimiento voluntario, actividad refleja y el tono muscular
SINTOMAS CARDINALES
1. HIPERTONÍA (RIGIDEZ): ↑ tono muscular2. DISTONÍA: alteraciones posturales3. DISQUINECIA: Alteración de la capacidad de
ejecutar movimientos voluntarios, y ejecución de movimientos involuntarios
4. TEMBLOR: contracción rítmica involuntaria distal
CLASIFICACION
• Trastornos del movimiento:
– Hipo cinéticos: Parkinsonismo
– Híper cinéticos: • Rapidos: corea, balismo, mioclonus, tics• Lentos: distonía, atetosis• Ritmicos: temblor
PARKINSONISMO• Hipocinesia (bradikinesia) o akinesia– Hipomimia– ↓ Movimientos asociados– Micrografía
PARKINSONISMO
• Hipertonía: Rigidez en rueda dentada
PARKINSONISMO
• Temblor: en reposo y de actitud
PARKINSONISMO
• Distonía: – Inestabilidad
postural, – Postura
arquetipica, – Marcha petit pas
y festinante
PARKINSONISMO
• Otros sintomas: – Hipofonia, – alteraciones neurovegetativas• Sialorrea, • Seborrea facial, • Sudoración,
PARKINSONISMO
Parkinsonismo primario: • Disrupción de la neurotransmisión
dopaminergica a los ganglios basales: atrofia multisistemica
• ↓ neuronas dopaminergicas de la sustancia negra: enfermedad de Parkinson
• Formacion de vacuolas grasas en las neuronas dopaminergicas (cuerpos de Lewy).
• Causa idiopática en la mayoría de los casos.
• Genética, en un 10-15%
Parkinsonismo secundario:• Encefalitis• Fármacos con propiedades
antidopaminergicas (cuadros de hipertonía y temblores)
• Tóxicos: monóxido de carbono (CO)
• Isquemia o infecciones que afectan a la sustancia negra (AVC’s isquémicos).
ATETOSIS
• Es una variación involuntaria Movimientos lentos, irregulares y repetidos en el tiempo, son más dístales
DISTONÍAS
• Trastorno en el movimiento por contracciones sostenida de los músculos causan torceduras y movimientos repetitivos o posturas anormales, involuntarios y a veces dolorosos
COREA
• Movimientos involuntarios breves, irregulares, repetitivos y rápidos a veces similares a movimientos voluntarios. Movimientos corporales de las extremidades y cara que son rápidos
BALISMO
• Se refiere a un movimiento involuntario de gran amplitud y proximal, generalmente de la extremidad superior Es generalmente unilateral (hemibalismo)
TEMBLOR
• Movimientos rítmicos producidos por la contracción alternante de grupos musculares antagónicos
TRASTORNOS HIPERCINETICOS
COREA
• Hipercinesia: – movimientos involuntarios semipropositivos,
rápidos, arritmicos, bruscos– Habla irregular
• Distonía: marcha irregular e inestable (danzante), Inestabilidad postural,
• Hipocinecia: en estados avanzados
COREA• CAUSAS:
– Hereditarias: Corea de Huntington, Enfermedad de Wilson (Degeneración hepato-lenticular)
– Inmunológicas: Corea de Sydenham, LES, Snd. antifosfolipido
– Medicamentosas: L-dopa, neurolépticos, fenitoína, antidepresivos tricíclicos, anticoagulante orales…
– Estructural: EVC, EM, trauma, anoxia
– Metabólicas, endocrinológicas, encefalitis
ATETOSIS
• Discinecia: – Hipercinecia: movimientos involuntarios lentos,
amplio desplazamiento, ondulantes, de retorcimiento
• Etiología: lesiones perinatales de los ganglios basales (parálisis cerebral infantil)
BALISMO
• Discinecia:– hipercinecia movimientos proximales violentos de
una extremidad (monobalismo) o de un lado del cuerpo (hemibalismo)
• Etiología: – causas vasculares del núcleo subtalamico contra
lateral, – complicación de la talamotomía
DISTONÍAS
• Distonías focales– Tortícolis espasmódica: es el tipo más frecuente.– Blefarospasmo.– Espasmo hemifacial.– Calambre del escribiente.
• Distonías segmentarias– Síndrome de Meige (blefarospasmo + distonía oromandibular)
• Distonía multifocal– Afecta 2 o más partes no contiguas.
• Distonías generalizadas– Suelen debutar en las primeras décadas de la vida y son de carácter
progresivo.
Tortícolis espasmódica• Distonía: postura anómala dolorosa• Discinecia: contracciones involuntarias del
Esternocleidomastoideo• Causas: disfuncion de ganglios basales y alteracion
propioceptiva muscular
Distonías de torsión
• Distonía: posturas bizarras (inclinación, torsión, ante flexión, retroflexión)
• Discinecia: espasmos intermitentes, contracturas, sincinecias, alteración de la marcha.
• Etiología: poco clara
Síndrome de Meige
• Distonía: blefarospasmo + distonía oromandibular)• Diskineticos: facies anormales
Síndrome discinetico orolingual
• Discinesia: – hiperquinesia lingual (similar a degustar), – protrusión labial, – masticación
• Deterioro intelectual• Etiología: neurolépticos
DIAGNOSTICO DEL SINDROME EXTRAPIRAMIDAL
• Anamnesis: edad, comienzo, farmacos, antecedentes familiares
• Examen físico: – Inspección: movimientos, actitud, marcha, facies, masa muscular,
fasciculaciones…
– Marcha: inicio, equilibrio, postura, ritmo, finalización, en talones, en puntas, tandem
– Pruebas: girar sobre si mismo, dibujar espiral que se expande, retropulsión, tapping, reflejo glabelar, reflejo palmomentoniano
– Perfil neuropsiquiatrico
Exámenes complementarios• Ensayo de hormona tiroidea
• Panel de electrolitos
• Recuento sanguíneo completo (buscar acantocitos)
• Prueba de anticuerpos antinucleares (SLE)
• Prueba de anticuerpos antiestreptolisina-o
• Pantalla toxicológico de orina para las drogas ilícitas
• RM cerebral / PET
• Pruebas gen de la enfermedad de Huntington