TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA

Dr. Mauricio Alejandro Jaime Almaguer

Universidad de Guanajuato

Departamento de Medicina y Nutrición

Modulo Medicina Interna

Rotación Patologia Clinica

TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA

FUNCION PLAQUETARIA NORMAL

Formacion de un trombo Plaquetario

1) Iniciación

2) Extensión

3) Consolidación

TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA

FUNCION PLAQUETARIA

NORMAL

TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA

CLASIFICACIÓN

TRASTORNOS CUALITATIVOS DE

LA FUNCION PLAQUETARIA

Disfuncion Plaquetaria

Hereditaria

Trastornos Adquiridos de la

funcion plaquetaria

I. Fase de Iniciación

II. Fase de Extension

III. Fase de

consolidacion

I. Drogas

II. Disfuncion

Secundaria

TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA

CLASIFICACIÓN

DISFUNCION HEREDITARIA

Fase de Iniciación

Sindrome de Bernard Soulier

Deficiencia de Glucoproteina VI

Fase de Extension

Trastorno de secrecion granular

Trastorno en la traduccion

Fase de Consolidacion

Trombastenia de Glanzman

TRASTORNOS ADQUIRIDOS

Drogas/Medicamentos

Analgesicos

Antibioticos

Drogas Cardiovasculares

Psicotropicos

Disfuncion plaquetaria secundaria

Uremia

Sindromes displasicos

Trastornos mieloproliferativos

TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA

SINDROME DE BERNARD-

SOULIER

TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA

SINDROME DE BERNARD-SOULIER

ETIOLOGIA

-Trastorno raro Descrito por primera vez 1948

-Causada por la expresion anormal del

complejo GpIb plaquetario

-Falla en la agregación plaquetaria

-Autosomio recesivo

-Plaquetas gigantes y niveles reducidos del

complejo GpIb

TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA

SINDROME DE BERNARD-SOULIER

CLINICA

-Sangrado Nacimiento-Infancia

-Purpura, Epistaxis, Hemorragia gingival

-Traumatismos y cirugias

-Hemorragia Variable

TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA

SINDROME DE BERNARD-SOULIER

LABORATORIO Y DIAGNOSTICO

-TS aumentado

-Trombocitopenia leve

- Plaquetas gigantes

-Adhesion plaquetaria inducida defectuosa

-Bajos niveles o ausencia de GPIb

-Megacariocitos Normales

TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA

SINDROME DE BERNARD-SOULIER

Manejo y Tratamiento

- Evitar Trauma y Antiplaquetarios

- Higiene dental adecuada

- Cirugia Profilaxis Trasfusion

- Desmopresina

- T.M.O o de cordon umbilical

- Esteroides y esplenectomia ineficaces

TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA

TROMBAZTENIA DE

GLANZMAN

TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA

TROMBAZTENIA DE GLANZMAN

ETIOLOGIA

-Trastorno autosomico recesivo

-Defectos en la agregacion plaquetaria in vitro con fibrinogeno

-Anormalidades cuantitativas o cualitativas de las glucoproteinas plaquetarias αIIbβ3

TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA

TROMBAZTENIA DE GLANZMANCLINICA

-Homocigotos Síntomas Hemorrágicos

-Heterocigotos Asintomático

-Sitios de Sangrado

-Púrpura -Sangrado GI

-Epistaxis -Hematuria

-Hemorragia gingival

-Menorragia

-Mayoría Diagnosticados antes de 5 años

-Pronostico excelente con medidas adecuadas

TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA

TROMBAZTENIA DE GLANZMAN

LABORATORIO

-Tiempo de sangrado prolongado

-Retracción del coagulo deficiente

-Agregación plaquetaria deficiente con ADP, colágeno o trombina

-Plaquetas normales en cantidad y morfología

TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA

MANEJO

-Transfusion de plaquetas profilácticas

-Sangrado localizado Selladores de

fibrina o trombina tópica

-Higiene dental

-Menorragia: Anticonceptivos

TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA

DISFUNCION PLAQUETARIA

INDUCIDA POR DROGAS

TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA

GENERALIDADES

-Paciente con hemorragias mucocutaneas,

plaquetas normales e historia familiar

negativa.

-Mas Frecuentes

-Grado de disfunción plaquetaria no

clínicamente significativa

-Ajo, pimiento rojo, hierbas chinas, hongo del

árbol negro, aceite de pescado, etc

TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA

Tipos de Farmacos

Analgesicos

Aspirina

AINES

Acetaminofen

Antibioticos

Beta lactamicos (Penicilina

cefalosporinas)

Drogas cardiovasculares

Antagonistas de la integrina αIIbβ3

TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA

ASPIRINA

- Inhibe funcion plaquetaria (COX-1 TXA2)

- Una Dosis 325 o varias de 81 inhiben

completamente TXA2

- Disminución de las respuestas al

colágeno y Ausencia de la onda

secundaria de la agregación

- Diferente suceptibilidad

TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA

ANTIBIOTICOS

-Beta Lactamicos

-Mecanismo no especifico (ligando-receptor)

-Reducción dosis dependiente en agregación

plaquetaria in vitro a ADP, epinefrina y

colágeno

-Efecto despues de varios dias de Tx

-No resolucion hasta 7-10 dias de la

interrupción