ENFERMEDAD HEMOLITICA PERINATAL (EHP)

“Incompatibilidad Grupos Sanguíneos y Embarazo”

La EHP es la expresión multisistémica en el feto/neonato secundaria a la hemólisis de eritrocitos fetales por inmunoglobulinas presentes en suero materno.

DEFINICIÓN

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA PERINATAL Condiciona alto riesgo de

morbimortalidad para el feto Provocada por incompatibilidad

sanguínea materno-fetal Ocurre por el pasaje transplacentario

de anticuerpos específicos contra la membrana eritrocitaria fetal hemólisis fetal

ETIOLOGÍA DE LA EHP

• 66% incompatibilidad ABO

• 33% incompatibilidad Rh

• 2% incompatibilidad otros antígenos

Otros antígenos eritrocitarios inmunogénicos

Datos epidemiológicos (Rh)

• 5% son parejas incompatibles

• 10.6/1000 partos (USA): EHP

• Inmunización <1% primer embarazo

• 16% inmunización en cada parto (sin profilaxis)

• 1.8% inmunización en cada parto (con profilaxis)

• 0.14% inmunización con profilaxis a las 28 semanas y

post parto.

• 2% inmunización post aborto (4-5% en aborto provocado)

REQUISITOS PARA QUE SE PRODUZCA LA SENSIBILIZACIÓN POR FACTOR RH

Son 4 requisitos:

Incompatibilidad del sistema Rh-Hr Hemorragia transplacentaria feto-

materna Capacidad inmunogénica del

antígeno D Reactividad del sistema inmuno-

competente materno

REDUCEN LA POSIBILIDAD DE INMUNIZACIÓN

Respuesta inmunológica deprimida en la embarazada.

Presencia concomitante de incompatibilidad ABO.

Disposición genética.

FACTORES QUE INCREMENTAN EL RIESGO DE INMUNIZACIÓN

Placenta previa Desprendimiento placentario Operación cesárea Alumbramiento manual Aborto Embarazo extrauterino Biopsia de vellosidades coriales Amniocentesis Cordocentesis

Procedimientos

COMPATIBILIDAD RH

Algunas madres son clasificadas como Rh (-), Du (+) . El factor Du es un D débil, frecuentemente hallado en la raza negra. Genéticamente, la paciente Du (+) es Rh (+), y no requiere profilaxis con gamaglobulina anti D.

INCOMPATIBILIDAD RH

INCOMPATIBILIDAD RH

Ac anti Rh (IgG)Ac anti Rh (IgG)

FetoFeto

Hemolisis fetal Hemolisis fetal HiperbilirrubinemiaHiperbilirrubinemia

AnemiaAnemia

HipoxemiaHipoxemia Aumento eritropoyesis extramedularAumento eritropoyesis extramedular

Anoxia tisularAnoxia tisular

Falla cardiacaFalla cardiaca

Hiperplasia SRE y focos hematopoyeticos

Hiperplasia SRE y focos hematopoyeticosMuerte

tisularMuerte tisular

HemorragiaHemorragiaHepatomegaliaHepatomegalia EritroblastemiaEritroblastemia

Insuficiencia hepaticaInsuficiencia hepatica

H T portalH T portal

Disminucion perfusion pl.Disminucion perfusion pl.

HipoproteinemiaHipoproteinemiaIctericiaHemorragiaedema

IctericiaHemorragiaedema HIDROPSHIDROPS

Edema vellositarioEdema vellositario

Patogenia

Manifestaciones clínicas

• Aborto.

• Muerte fetal (hídrops).

• Hídrops neonatal (75% sobrevida).

• Enf. Hemolítica neonatal (94% sobrevida).

• Kernicterus (20%) Letalidad 80%.

• Anemia neonatal no regenerativa.

• Necesidad de transfusión del RN.

• 5-10 veces sordera neurosensorial.

CLÍNICA

Síntomas: Ictericia de

desarrollo rápido o lento

Ictericia prolongada

Hipotonía Retardo motor y

mental

CLÍNICA EHP: SIGNOS

1.- Hidropesía fetal:

“Hidrops Fetal” Anemia I. Cardiaca fetal Hepatomegalia Distress

respiratorio Equímosis o

Púrpura

HIDROPS FETAL

TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA

Bilirrubina: Sustancia lipofílica, insoluble en agua. Necesita ser vehiculizada por la Albúmina.

Descopla la fosforilación oxidativa en las mitocondrias cerebrales.

NEUROTOXICIDAD

“KERNICTERUS”

CLÍNICA EHP: SIGNOS

2.- Kernícterus:

KERNÍCTERUS

Kernícterus:

1. Temprano: Bilirrubina sobre

18 mg/ml. Ictericia extrema. Reflejo de moro

ausente (alarma) Succión

deficiente letargo

KERNÍCTERUS

Kernícterus

2. Intermedio Llanto de tono alto Espalda arqueada con cuello hiperextendido

(hacia atrás (opistótono)). Fontanela abultada convulsiones

KERNÍCTERUS

Kernícterus 3. Tardío (sd. neurológico

completo): Pérdida de la audición

de alta intensidad Retardo mental Rigidez muscular Problemas del habla Convulsiones Trastornos del

movimiento

Control Prenatal Gestante Rh (-)

• Clasificación grupo sanguíneo universal

• Clasificación grupo sanguíneo del cónyuge

• Historia obstétrica y perinatal

• Test Coombs indirecto (TCI): mensual

• Inmunoprofilaxis 28 semanas

• Inmunoprofilaxis según requerimiento (*)

• Clasificación grupo sanguíneo del recién nacido

• Test de Coombs directo (TCD) del recién nacido

• Inmunoprofilaxis post parto

(*) Inmunoprofilaxis Adicional en:

• Síntomas de aborto

• Raspado instrumental

• Embarazo ectópico

• Maniobras invasivas (amniocentesis y otras)

• Metrorragia del embarazo

• Traumatismo abdominal

• Parto instrumental (cesárea, extracción placenta)

DIAGNÓSTICO 1.- Prueba de Coombs.

2.- Amniocentesis: Pierde valor predictivo cuando:

Hay PHA Hay meconio o sangre en L.A. Edad gestacional <24 sem.

3.-Velocimetría Doppler de la arteria cerebral media

4.- Cordocentésis

• Alfa talasemia

• Deficiencias enzimáticas eritrocitarias

• Hemorragia feto materna

• Infección parvovirus B-19

• Transfusión feto-fetal (gemelos monocoriónicos)

• Leucemia congénita

OTRAS CAUSAS DE ANEMIA FETAL

MANEJO EHP ABO No realizar pruebas predictivas a la madre, a menos

que exista historia previa de EHP-ABO Si RN presenta anemia severa, realizar ET con

eritrocitos grupo 0 suspendidos en plasma de grupo AB

Manejo Hydrops Fetal:

Evitar Nacimiento Transfusión Intravascular (Cordocentésis)

MANEJO ENF HEMOL. NEONATAL

Pinzar Cordón, y toma de: Grupo ABO, Rh y Coombs directo Bilirrubina directa e indirecta Hb, Hto

Gracias