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BASES NEUROLÓGICAS DEL DESARROLLO DEL LENGUAJE Narbona ; Fernández en NARBONA; CHEVRIE-MULLER (2001). El lenguaje del niño. Desarrollo normal, evaluación y trastornos. 2 da ed. Editorial Masson. España. Pags. 1 –23. INTRODUCCIÓN En este capítulo pretendemos sintetizar los conocimientos actuales en torno a las relaciones entre el desarrollo del cerebro y el de las funciones mentales, con especial énfasis en los procesos del lenguaje. La neuropsicología del niño posee unas raíces mucho más recientes que la del adulto y plantea dificultades sobreañadidas. El cerebro infantil se encuentra en curso de maduración morfofuncional y las correlaciones anatomoclínicas son menos específicas que las del adulto. Aunque el cuerpo de conocimientos actualmente disponible sobre el desarrollo prenatal del sistema nervioso es muy abundante (Evrard y cols. 1992), los datos acerca de su maduración postnatal son más fragmentarios, si bien las aportaciones de las tres últimas décadas permiten emitir postulados bastante plausibles sobre el paralelismo entre el desarrollo comportamental humano y sus bases biológicas (Huttenlocher y Dabholkar 1997, Herschkowitz y cols. 1997, 1999). Las lesiones estructurales tempranas y las experiencias de privación y enriquecimiento en estímulos ambientales constituyen también una fuente importantísima de conocimiento sobre los mecanismos de reestructuración vicariante y de la plasticidad neuronal. Nuestra exposición va a proceder de la siguiente manera: en primer lugar revisaremos sintéticamente los mecanismos neuronales del lenguaje en el sujeto con cerebro maduro y las enmarcaremos en el conjunto de funciones cerebrales superiores. A continuación estudiaremos las bases de neurología del desarrollo que sustentan la adquisición del lenguaje en el niño y, por último, reflexionaremos acerca de los datos disponibles para fundamentar las nociones de aprendizaje, reestructuración vicaria y plasticidad neural, que confieren a la neuropsicología infantil sus peculiaridades clínicas y pronosticas propias. REDES FUNCIONALES NEUROCOGNITIVAS Combinando las características ontogenéticas, citoarquitectónicas y funcionales de las distintas regiones del cerebro, se denominan áreas corticales primarias las de proyección simple sensorial o motriz (circunvolución parietal ascendente, circunvolución de Heschl, bordes de la cisura calcarina, circunvolución frontal ascendente); las áreas corticales secundarias son la corteza premotora y la corteza asociativa sensorial unimodal adyacente a las áreas primarias (circunvolución parietal superior, áreas pericalcarinas 18 y 19 de Brodmann, planum temporale); las área corticales terciarias son las de asociación sensorial plurimodal (circunvolución supramarginal y pliegue curvo en la encrucijada parieto-témporo-occipital, circunvolución lingual en la cara inferior del lóbulo temporal) y la corteza prefrontal. El gradiente funcional entre las áreas primarias, secundarias y terciarias es, progresivamente, más complejo en cuanto a procesamiento de información y, en sentido inverso, menos específico en cuanto a modalidad informacional (Jiménez-Castellanos 1959). Las prolongaciones neuronales (dendritas, axones) que afluyen a la corteza o parten de ella se disponen “verticalmente” en forma de haces perpendiculares a la superficie cortical. Además, las dendritas que interconexionan los componentes celulares de las capas corticales en sentido “horizontal” se disponen paralelamente en la corteza y son especialmente abundantes en las

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BASES NEUROLÓGICAS DEL DESARROLLO DEL LENGUAJE

Narbona ; Fernándezen NARBONA; CHEVRIE-MULLER (2001).

El lenguaje del niño.Desarrollo normal, evaluación y trastornos.

2da

ed. Editorial Masson. España. Pags. 1 –23.

INTRODUCCIÓN

En este capítulo pretendemos sintetizar los conocimientos actuales en torno a las relacionesentre el desarrollo del cerebro y el de las funciones mentales, con especial énfasis en losprocesos del lenguaje.

La neuropsicología del niño posee unas raíces mucho más recientes que la del adulto yplantea dificultades sobreañadidas. El cerebro infantil se encuentra en curso de maduraciónmorfofuncional y las correlaciones anatomoclínicas son menos específicas que las del adulto.Aunque el cuerpo de conocimientos actualmente disponible sobre el desarrollo prenatal delsistema nervioso es muy abundante (Evrard y cols. 1992), los datos acerca de su maduraciónpostnatal son más fragmentarios, si bien las aportaciones de las tres últimas décadas permitenemitir postulados bastante plausibles sobre el paralelismo entre el desarrollo comportamentalhumano y sus bases biológicas (Huttenlocher y Dabholkar 1997, Herschkowitz y cols. 1997,1999). Las lesiones estructurales tempranas y las experiencias de privación y enriquecimientoen estímulos ambientales constituyen también una fuente importantísima de conocimiento sobrelos mecanismos de reestructuración vicariante y de la plasticidad neuronal.

Nuestra exposición va a proceder de la siguiente manera: en primer lugar revisaremossintéticamente los mecanismos neuronales del lenguaje en el sujeto con cerebro maduro y lasenmarcaremos en el conjunto de funciones cerebrales superiores. A continuación estudiaremoslas bases de neurología del desarrollo que sustentan la adquisición del lenguaje en el niño y,por último, reflexionaremos acerca de los datos disponibles para fundamentar las nociones deaprendizaje, reestructuración vicaria y plasticidad neural, que confieren a la neuropsicologíainfantil sus peculiaridades clínicas y pronosticas propias.

REDES FUNCIONALES NEUROCOGNITIVAS

Combinando las características ontogenéticas, citoarquitectónicas y funcionales de lasdistintas regiones del cerebro, se denominan áreas corticales primarias las de proyecciónsimple sensorial o motriz (circunvolución parietal ascendente, circunvolución de Heschl, bordesde la cisura calcarina, circunvolución frontal ascendente); las áreas corticales secundarias sonla corteza premotora y la corteza asociativa sensorial unimodal adyacente a las áreas primarias(circunvolución parietal superior, áreas pericalcarinas 18 y 19 de Brodmann, planum temporale);las área corticales terciarias son las de asociación sensorial plurimodal (circunvoluciónsupramarginal y pliegue curvo en la encrucijada parieto-témporo-occipital, circunvolución lingualen la cara inferior del lóbulo temporal) y la corteza prefrontal. El gradiente funcional entre lasáreas primarias, secundarias y terciarias es, progresivamente, más complejo en cuanto aprocesamiento de información y, en sentido inverso, menos específico en cuanto a modalidadinformacional (Jiménez-Castellanos 1959).

Las prolongaciones neuronales (dendritas, axones) que afluyen a la corteza o parten de ellase disponen “verticalmente” en forma de haces perpendiculares a la superficie cortical. Además,las dendritas que interconexionan los componentes celulares de las capas corticales en sentido“horizontal” se disponen paralelamente en la corteza y son especialmente abundantes en las

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capas II, IV y V, constituyendo el neuropilo de asociación intracortical que posibilita lascomplejas funciones del cerebro humano.

Las áreas de la corteza primaria de proyección simple sensorial y motriz correspondientes acada hemicuerpo no están ligadas entre sí; establecen tan sólo conexiones con el área deasociación específica unimodal respectiva. En cambio, las distintas áreas de asociaciónunimodal y plurimodal (secundarias y terciarias, respectivamente) se asocian mediantefascículos subcorticales intrahemisféricos e interhemisféricos. Para una revisión actualizada ydidáctica de las referencias neuroanatómicas y neurofisiológicas aconsejamos consultar Habib(1994) y Mesulam (1997).

La clásica discusión entre modelos localizacionistas y globalistas se ha modificadosustancialmente en el último cuarto de siglo. Luria (1973) propuso una sistematización de laactividad cerebral superior en tres bloques funcionales. Las estructuras centroencefálicas ylímbicas constituirían el primer bloque funcional y tiene a su cargo la vigilia, la direccionalidad yselectividad cognitivas (atención, motivación) y la fijación de los contenidos de aprendizaje. Lasáreas posrolándicas (sensoriales primarias, secundarias y terciarias) constituirían el segundobloque funcional y su principal papel estaría en la recepción e integración de las percepciones.En la corteza prerrolándica de la convexidad o tercer bloque funcional se realizarían laplanificación, la decisión y el control de las respuestas adaptativas. Este esquema, junto con susencillez didáctica, resumió en su momento bastante bien el funcionalismo neurocognitivo,aproximando los modelos localizacionistas a los actuales modelos informacionales.

Los modelos de la actual psicología cognitiva (Ellis y Young 1992) y los derivados de latecnología computacional postulan un procesamiento distribuido-paralelo (PDP) de lainformación en el encéfalo (v. Revisiones en Kupfermann 1996 y Farah 1997). Los problemascognitivos no serían resueltos por una progresión secuencial-jerárquica hacia metaspredeterminadas, sino mediante una consideración simultánea e interactiva de múltiplesposibilidades y limitaciones hasta llegar a una satisfactoria solución; así, la textura de laactividad mental está caracterizada por una riqueza y una flexibilidad casi infinitas.

Actualmente se concibe que cada área cortical asociativa contiene el sustrato neutral de loscomponentes de diversas funciones complejas, reuniendo varias redes parcialmentesuperpuestas; tanto las manifestaciones cognitivo-comportamentales patológicas por déficit deun determinado componente de la red o sistema funcional como las remodelaciones vicariasque se establecen tras un periodo de recuperación traducen la participación de todos loscomponentes de las distintas redes en las que interviene el componente dañado (Luria 1973,Mesulam 1990, Peña-Casanova 1991, Farah 1997).

Las redes o sistemas funcionales complejos no sólo se extienden por el neocórtex de laconvexidad cerebral; en ellas participan también estructuras mesiales (sistema límbico, áreamotriz suplementaria) y subcorticales (tálamo, ganglios basales) (Crosson 1985, 1992; Nauta1986). Consecuentemente, en su aspecto espacial, las redes funcionales poseen unadimensión “tangencial” (corticocortical) y otra “perpendicular” a ésta (corticosubcortical). De estaconcepción “tridimensional” del funcionalismo neurocognitivo derivan los modelos actuales quecombinan el proceso jerárquico secuencial, desde las áreas de proyección simple hasta las deasociación unimodal y plurimodal, con el proceso paralelo, en el que, simultáneamente, zonasjerárquicamente diversas de la convexidad cerebral trabajan en continua consulta con lasestructuras mesiales y subcorticales (Mesulam 1990, Crosson 1992, Kolb y Whishaw 1997).

CEREBRO Y LENGUAJE

Los mecanismos más especializados en las funciones formales del lenguaje tiene su asientoneural sobre una extensa porción del cortex perisilviano primario, secundario y terciario delhemisferio cerebral izquierdo en el 87% de los humanos sin tener en cuenta la preferenciamanual; en el resto, un 8% asienta su lenguaje sobre el hemisferio derecho, mientras que un5% lo hacen de forma repartida en proporción similar sobre los dos hemisferios (Milner y cols.

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1966, Subirana 1969, Coren y Porac 1980, Springer y cols. 1999, Frost y cols. 1999). Tambiénparticipan el tálamo, los ganglios de la base, la corteza prefrontal, el área motriz suplementaria yla corteza límbica de ambos hemisferios. A las regiones perisilvianas del hemisferio derechoconciernen las funciones supraformales de prosodia y de adecuación comunicativa. Para ellenguaje escrito se requiere, además, el funcionalismo de la corteza calcarina y de sus áreasadyacentes secundarias de asociación visual.

En la figura 1-1 se representa un diagrama simplificado de los procesos de lenguaje oraljunto con las estructuras neuronales que los sustentan. A continuación describiremos másdetalladamente los distintos elementos:

Áreas de Áreas de asociación Áreas de asociación plurimodal prefrontalproyección primaria unimodal y temporoparietal(ambos hemisferios) (hemisferio izquierdo) (hemisferio izquierdo)

Fig. 1-1. Diagrama simplificado de los procesos de lenguaje oral con indicación (en cursiva) de las estructurasneurales que los sustentan.

Vías terminales de entrada y de salida

Una vez transformadas por el órgano de Corti las señales acústicas en señales bioeléctricas(potenciales de acción), son llevadas por los axones de las células del ganglio de Scarpa (VIIInervio craneal) a establecer sinapsis en el núcleo coclear homolateral, a nivel de la uniónbulboprotuberancial.

A partir de aquí los axones de las neuronas del núcleo coclear constituirán el lemniscolateral, que asciende por protuberancia y mesencéfalo hasta el tálamo, con una organizaciónaltamente sofisticada (Buser e Imbert 1987). Una parte pequeña de estos axones asciendedesde el núcleo coclear homolateral, mientras que el contingente principal (70%) procede del

Audic

Análisis

Recono

Giro de Heschl -Planum Temporale-

De loscomponentes léxicos

y morfosintácticos(hemisferio izquierdo

preferentemente)

De loscomponentesprosódicos yemocionales

(hemisferio derechopreferentemente)

Semántica

SRAATálamo

Gabglios basalesCortex límbico

(predominio hemisferioderecho)

Atención y“tono” cortical

Repetición sinsemántica

Art Prog

Formula

Recu

Circunvoluciónfrontal ascendente Área de Broca

“pars opercularis”(posterior)

Área de Broca“pars triangularis”

(anterior)

Pliegue curvo yÁrea prefrontal

Le

ngu

aje

exp

resiv

oLe

ng

ua

jeR

ece

ptiv

o

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lado opuesto. La vía lemniscal posee estaciones intermedias en el complejo olivar superior(protuberancia media), en los núcleos del lemnisco lateral (protuberancia superior) y en lostubérculos cuadrigéminos o colículos inferiores (mesencéfalo); estos acúmulos celulares a cadalado del tronco cerebral se conectan entre sí mediante axones que cruzan la línea media. En elcomplejo olivar superior existen neuronas binaurales (que responden a estímulos procedentesde ambos oídos), lo que permite la localización de la fuente sonora. Las neuronas másperiféricas de los colículos inferiores envían conexiones hacia la sustancia reticular ascendente(alerta auditiva) e interviene en reacciones motoras de orientación corporal hacia el sonido. Dela parte central de cada colículo inferior surge la proyección hacia el cuerpo geniculado medianohomolateral que forma parte de la masa talámica (una pequeña proporción de axones conectacon el geniculado del lado opuesto). Tanto en el colículo inferior como en el cuerpo geniculadomedial existe una organización neuronal tonotópica; esta última estación posee capacidad dediscriminación de frecuencias e intensidades acústicas.

Desde el cuerpo geniculado medial, la radiación auditiva constituye un denso tracto que, queatravesando la región sublenticular (Tanaka y cols. 1991) desemboca homolateralmente en lacorteza auditiva primaria, constituida por el giro transverso de Heschl en la cara superior decada lóbulo temporal, oculto en la profundidad de la cisura silviana. Se han discutidolargamente los límites de la corteza de proyección auditiva; recientemente una rigurosainvestigación de los potenciales auditivos corticales de latencia media (N-13, P-17 y N-26),mediante electrodos implantados por estereotaxia en pacientes epilépticos, concluye que elárea auditiva primaria se restringe a la porción posteromedial de la circunvolución de Heschl(Liegeols-Chauvel y cols. 1991).

La vía eferente final parte bilateralmente de la porción más inferior de la corteza motora(circunvolución frontal ascendente, opérculo rolándico) constituyendo el haz geniculado, queforma parte de la vía piramidal, cuyos axones corticofugales dan las “ordenes” oportunas a lasneuronas de los núcleos de los nervios craneales VII, IX, X, XI y XII para la motricidadfonoarticuladora. Pero antes de constituirse esta vía descendente es modulada por los circuitoscórtico-cerebelo-corticales (Rothwell 1987, Alexander y Crutcher 1990) y por las informacionestáctiles y propioceptivas de la boca y de la faringe que se proyectan sobre la cortezaretrorrolándica (circunvolución parietal ascendente).

Corteza asociativa secundaria

En la cara superior del lóbulo temporal, la zona cortical comprendida entre el giro de Heschlpor delante y el ángulo de reflexión del valle del Silvio por detrás constituye, a su vez, elplanum temporale; éste y una pequeña porción de la cara externa de la primera circunvolucióntemporal constituyen el área de Wernicke (fig. 1-2), en el hemisferio izquierdo, para la granmayoría de sujetos. A esta área se atribuye el papel de decodificación de las señales auditivasllegadas al córtex primario adyacente y, en particular, las que reúnen los rasgos de fonemas ounidades mínimas distintivas del lenguaje (Geschwind 1965). El área de Wernicke forma partede la corteza secundaria de asociación específica auditiva; ésta, en el hemisferio izquierdo,posee mayor anchura y recibe información proveniente del planum temporale derecho medianteaxones interhemisféricos que cruzan en el esplenio del cuerpo calloso. En la zonacorrespondiente del hemisferio derecho también ocurre un primer procesamiento de las señalesacústicas verbales elementales, pero parece ser que son, sobre todo, los componentesmelodicoemocionales (prosodia, música)los que se decodifican preferentemente en estehemisferio.

El conjunto de investigaciones acerca de la anatomía funcional de las conexionesbidireccionales entre el córtex auditivo primario y asociativo con los núcleos talámicos han sidorevisadas por Pandya (1995). El análisis espectral de los estímulos sonoros se realiza mediante

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conexiones entre la parte central (core) de la corteza auditiva primaria y la porción ventral delcuerpo geniculado medial. El reconocimiento de los perfiles sonoros, la localización espacial delos ruidos, la memoria auditiva inmediata y la integración de los datos auditivos con los de otrasmodalidades sensoriales dependen, por una parte, de las área auditivas primarias marginales(root y belt) conectadas con las áreas asociativas adyacentes y, por otra parte, de las porcionesmagnocelular y dorsal del cuerpo geniculado medial y de otros núcleos talámicos asociativos(pulvinar, posteromediano e intralaminar). Romanski y cols. (1999) han demostrado, mediantemarcaje inmunohistoquímico, la existencia de vías de proyección auditivas sobre la cortezafrontal superior (secundaria premotora) y anteroinferior (terciaria prefrontal) en el cerebro demacacos; esta trayectoria es paralela a la de las vías del “dónde” y del “qué” descritas para lamodalidad visual por Ungerleider y Mishkin (1982).

En el tercio posterior de la tercera circunvolución frontal izquierda se sitúa el área de Broca(fig. 1-2), adyacente al área motora primaria correspondiente a la musculatura oro-faringo-ligual,en la parte más inferior de la circunvolución frontal ascendente. Se distinguen en el área deBroca dos porciones anatómicas: la pars opercularis (posterior) y la pars triangularis (anterior).Esta última forma parte de la corteza terciaria de asociación plurimodal (v. más adelante) y tieneel cometido de formular las conductas verbales; en cambio aquella otra está constituida porcorteza secundaria de asociación unimodal y, al ser más cercana al área de proyección motorasimple, se ocupa de programar los esquemas gestuales de los órganos fonoarticulatorios dondese genera el material sonoro del habla (Geschwind 1965, Lecours 1975a).

Tanto el área de Wernicke como la de Broca no son sino dos “cuellos de botella” donde serealizan, respectivamente, la primera decodificación de las señales auditivo-verbales y la últimaelaboración (formulación y programación motriz) para la realización de la palabra (Mesulam1990). Una y otra área están conectadas entre sí mediante el fascículo arqueado subcortical ytambién están conexionadas con las áreas terciarias de asociación (girosupramarginal, plieguecurvo y región prefrontal), así como con las estructuras límbicas y con las masas grisestalamoestriadas, mediante circuitos secuenciales-paralelos, como veremos más adelante.

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Fig. 1-2. Áreas corticales del lenguaje oral e indicación desus relaciones mutuas.

A). Cara externa del hemisferio izquierdoB). Cara interna del hemisferio derecho. Las áreas

primarias de proyección simple auditiva (1) proyectanhacia las áreas secundarias y terciarias: Wernicke, girosupramarginal y pliegue curvo, que forman el áreaposterior integradora del lenguaje (2). Ésta establececonexión mediante el fascículo arqueado directosubcortical con la porción más anterior del área deBroca (pars triangularis) (4) para la programación verbal;a si vez, ésta activa la porción más inferior de lacircunvolución frontal ascendente (5) para la emisión de“órdenes” motoras hacia los núcleos de los nervioscraneales que inervan las estructuras necesarias para lafonación y la articulación del lenguaje. Antes ha recibidola modulación pertinente desde los ganglios basales y elcerebelo. La región prefrontal (6) interviene en larecuperación lexical y en la adecuación del mensaje alcontenido semántico a través de su conexión con elárea posterior de integración del lenguaje. Las áreasmotrices suplementarias de ambos hemisferios (7)gobiernan la iniciativa verbal activando el área prefrontalque, a su vez, activa la porción anterior de Broca para laformulación. El sistema límbico (6) de amboshemisferios tiene asignadas la memoria verbal y latonalidad afectiva del lenguaje; mediante sus relacionescon las regiones perisilvianas y parietales del hemisferioderecho, controla la prosodia.

Corteza asociativa terciaria

El gran cinturón cortical terciario sustenta las capacidades representativas mentales queposibilitan el lenguaje como actividad simbólica. Está constituido por el córtex prefrontal, elcortex parietal inferior (giro supramarginal y pliegue curvo) y el giro fusiforme de la cortezainferotemporal (fig. 1-2).

El giro supramarginal y el pliegue curvo del hemisferio izquierdo tiene encomendadas lasmás sofisticadas funciones de análisis morfosintáctico y semántico de los mensajes verbales.Algunos autores francófonos clásicos incluían estas dos circunvoluciones en la descripción delárea de Wernicke, pero en la bibliografía actual los autores parecen estar de acuerdo en ceñir ellímite de dicha área a la zona asociativa secundaria que se describió en el apartado anterior(Lecours 1975a, Damasio y Damasio 1989). El análisis y la identificación de los rasgosmorfosintácticos parecen operarse predominantemente en el giro supramarginal, mientras queel pliegue curvo tendría su principal cometido en el acceso al léxico. El pliegue curvo es tambiénel centro de integración de gnosias táctiles, visuales o auditivas no verbales, como correspondea su naturaleza de cortex terciario de asociación plurisensorial; asimismo, es el polo asociativode las “imágenes mentales” de los gestos. El almacén lexical se encuentra ampliamentedistribuido por todo el cerebro: Mohr y cols. (1994) han demostrado que las palabras o losmorfemas funcionales (pronombres, preposiciones, adverbios, adjetivos demostrativos,conjugaciones verbales, etc.) son “almacenados” casi en su totalidad por el hemisferioizquierdo, mientras que los lexemas (nombres, verbos, etc.) se “almacenan” por igual en lacorteza de ambos hemisferios. Ahora bien, para identificar el significado de los lexemas y de lasestructurales sintácticas, o recuperar determinados significantes para expresar un concepto, elproceso parece tener un “paso obligado” por las áreas de asociación terciaria del hemisferio

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izquierdo a las que nos estamos refiriendo (Geschwind 1965, Damasio y Damasio 1989,Mesulam 1990, Warburton y cols. 1996).

La tecnología neurofisiológica ha enriquecido nuestros conocimientos acerca de los mecanismoscentrales del lenguaje. Ya en 1959 Penfield y Roberts, mediante electro-córtico-estimulación durante elestudio prequirúrgico de pacientes epilépticos, consiguieron construir un mapa de las áreas implicadas enel procesamiento formal del lenguaje: sobre la región prerrolandosilviana izquierda, la zona cortical dellenguaje coincidía con la ya conocida por los estudios de correspondencia anatomoclínica; ademásañadieron las áreas motrices suplementarias (región premotora de la cara interna en ambos hemisferios)y mostraron su implicación en las tareas de “iniciativa” verbal. Ojemann (1975) con similar metodología,demostró el rol del tálamo en los procesos de decodificación, de recuperación lexical y de control de laproducción lingüística. Estimulando el área de Broca se obtiene una “respuesta motora negativa” (Lessery cols. 1984) con detención de los patrones motores complejos buco-faringo-laríngeos sin paresia;también puede observarse dificultad transitoria para los patrones motores de grafías, con integridadmotora de la extremidad superior. Ojemann y cols. (1989), tras estudiar 117 sujetos con dicho método,concluyen que el mapa funcional neurolingüístico del hemisferio izquierdo posee una amplia variabilidadinterindividual, sin coincidir exactamente con el que se postula desde los datos clínicoanatómicos. Másrecientemente, Lüders y cols. (1991) han demostrado la relevancia del área temporobasal (giro fusiformeoccipito-temporal), cuya electroestimulación produce una afasia global inmediata; si la estimulación seprolonga, la comprensión y la expresión del lenguaje van recuperándose, al igual que sucede trasablación quirúrgica de esta área; ello hace pensar que esta área basal temporal del lenguaje poseesolamente una función auxiliar del área de Wernicke.

Mediante el cartografiado del consumo metabólico y del flujo sanguíneo cerebral regionalusando tomografía por emisión de positrones (PET) en voluntarios sanos, Petersen (1988,1990) ha demostrado que la corteza prefrontal izquierda se activa durante la tarea deidentificación de palabras (por vía auditiva o visual), pero no con material de seudopalabras; elcortex occipital pericalcarino se activa con la presentación visual de palabras identificables yseudopalabras (logatomas), pero permanece inactivo si se presentan dibujos no significativos osimples conglomeraciones de letras que no se atienden a las reglas de la combinatorialingüística, lo que confirma el rol de esta área cortical en el proceso asociativo de aferenciasespecíficamente verbales. Con el mismo método Fritch y cols. (1991) han confirmado que lacorteza prefrontal dorsolateral izquierda (área 46 de Brodmann) es una estructura esencial paralas tareas de decisión lexical y de generación intrínseca de vocablos.Una serie de trabajos (Wise 1991, Price 1996, Warburton y cols. 1996) han logrado precisarmejor el papel de la corteza prefrontal del hemisferio izquierdo en el acceso a los campossemánticos, lo cual posibilita tanto la comprensión de las palabras como la recuperación delléxico necesario para formular enunciados. En la PET, las regiones superotemporales y la parteopercular del área de Broca (corteza asociativa secundaria) se activan durante una tarea desimple repetición de palabras. En cambio cuando la tarea exige repetición de vocablos y/ogeneración de palabras (y más, si se trata de verbos) se comprueba la activación de lassiguientes áreas corticales asociativas terciarias:

a) La parte triangular del área de Broca y de una zona más extensa de la corteza prefrontal.b) La corteza parietal posteroinferior (giro supramarginal y pliegue curvo).c) La corteza temporal inferior.

Por su parte Perani y cols. (1999) han comparado las activaciones producidas por las palabrascon contenido concreto y por las de contenido abstracto: estas últimas ponen en juego, ademásde las áreas terciarias anteriormente señaladas, la corteza frontal inferior de ambos hemisferiosy el polo temporal y la amígdala del hemisferio derecho.

En lo concerniente a la lectoescritura, los modelos neurocognitivos actuales coinciden enadmitir que, tras la recepción de las aferencias visuales en el área visual primaria (bordes de lacisura calcarina en el lóbulo occipital), ocurre una primera identificación de las señales gráficasy de su disposición secuencial en la corteza secundaria paracalcarina (área 18 y 19 deBrodmann) y desde ahí se reúne la información de ambos hemisferios en la encrucijadatemporooccipital izquierda (fig. 1-3). A continuación existen dos procesos posibles (Coltheart

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1985): uno sigue la llamada ruta fonológica, o indirecta, que se dirige a la porción posterior delplanum teporale (área de Wernicke en sentido estricto) en donde se realiza la transposición delas señales visuales (grafemas) en señales sonoras (fonemas) que a continuación recibirán elmismo tratamiento que el lenguaje oral en el giro supramarginal y el pliegue curvo delhemisferio izquierdo para el reconocimiento morfosintáctico y lexicosemántico, y otro se realizaa través de la ruta semántica, o directa, desde las áreas de asociación visual secundaria hastael pliegue curvo, para el acceso inmediato a la morfosintaxis y al significado. La modalidadfonológica realiza una lectura de tipo analítico, mientras que la modalidad semántica o globalpermite la lectura global u holística; ambos procesos pueden ser utilizados simultáneamente porel sujeto lector normal, si bien la modalidad global es usada preferencialmente en los sujetoscon mejor nivel lector.

Fig. 1-3. En lo que concierne a la lectura, las áreasvisuales primarias (1) proyectan sobre las áreas deasociación específica (2) en el cortex occipital pararealizar el primer reconocimiento de los signosgráficos. Desde aquí estas señales irán al áreaauditiva de asociación secundaria (3) para ladecodificación por correspondencia grafofonémica yluego pasarán al cortex terciario (4) para completar elproceso de reconocimiento lingüístico (vía indirectade la lectura); también las señales visuales puedenacceder inmediatamente a las áreas terciarias dellenguaje (vía directa de la lectura). Para laproyección de estás señales visuales sobre las áreasdel lenguaje, las que proceden del lóbulo occipitalderecho (hemicampo visual izquierdo) debenatravesar el esplenio del cuerpo calloso (5); las queproceden del lóbulo occipital izquierdo (hemicampovisual derecho) proyectan homolateralmente sobrelas áreas del lenguaje.

Rol de las estructuras mesiales y subcorticales en el lenguaje

Al igual que las demás conductas humanas, el lenguaje está posibilitado por la atención, lamemoria de trabajo, la memoria a largo plazo y la capacidad de control de respuesta. Estasfunciones se sustentan en un amplio sistema neural presidido por la corteza prefrontal que, a suvez, establece conexiones con el sistema límbico (fig. 1-4), con el neoestriado, con el núcleoreticular del tálamo, con los colículos y con el sistema reticular del tronco (Stuss y Benson 1986,Goldman-Rakic 1992, Sato y Jacobs 1992).

A partir de las correlaciones anatomoclínicas y de los datos de experimentaciónneurofisiológica, Crosson (1985 y 1992) ha propuesto un interesante modelo explicando el rolde las estructuras talámicas y de los ganglios basales en el procesamiento de lenguaje (fig. 1-5). El área cortical de la formulación verbal (porción anterior del área de Broca) conecta a travésdel núcleo ventral anterior y pulvinar del tálamo con el área posterior cortical de Wernicke; estaconexión es bidireccional y permite el ajuste semántico de la producción verbal. Además, eltálamo queda bajo la influencia inhibitoria del globo pálido que, a su vez, está normalmenteinhibido por el núcleo caudado y éste queda bajo el control de la corteza; así se establece uncontrol corticosubcortical del flujo verbal y de la organización de los mensajes. El control de lapropia producción fonológica se realiza mediante el fascículo arqueado, que conectadirectamente el área de Wernicke y la porción posterior del área de Broca.

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Recientemente se está evidenciando que el cerebelo posee también un papel, a través desus conexiones corticales y talámicas, en la programación fonológico-sintáctica y en larecuperación lexical, así como en otros procesos cognitivos (Schmahmann y Sherman 1998);viene al caso recordar aquí el mutismo transitorio que se observa tras ablación cerrebelosaextensa para extirpación de tumores cerebelosos (Koh y cols. 1997) y los diversos grados deapraxia del habla que presentan los pacientes con apraxia oculomotora congénita, cuyafisiopatología parece implicar las conexiones corticocerebelosas (Jan y cols. 1998).

Las conexiones talamocorticales generan una actividad bioeléctrica oscilatoria en la bandagamma, con predominio de los ritmos a 40 Hz. Se postula que esta actividad rítmica ejerce unafunción de coalescencia temporoespacial que, probablemente, facilita la experiencia conscientey sirve como marco de referencia para el procesamiento de la información sensorial, para laorganización de la conducta motora y para el “esculpido” anatomofuncional del cerebro desdeetapas muy tempranas del desarrollo (Artieda y Pastor 1996, Nichelli 1996, López-Barneo1996). Concretamente, en referencia al lenguaje, la percepción de índices temporales del ordende sólo algunas decenas de milisegundos parece ser imprescindible para el procesamientofonológico receptivo y expresivo (Tallal y cols. 1985, Tallal y cols. 1996).

Fig. 1-4. Esquema de los mecanismos de atención. Los estímulos sensoriales activan la sustancia reticularascendente del tronco cerebral y el núcleo reticular del tálamo (1). Desde aquí son “consultados” el sistemamotivacional límbico (2) y las áreas de integración sensorial perisilvianas (3). A su vez el tálamo y el sistemalímbico están conectados con las áreas prefrontales (4) que, en interacción con las áreas perisilvianas, codifican losestímulos como relevantes o irrelevantes, lo que pondrá en marcha al núcleo reticular talámico para que active elpaso de los estímulos hacia el procesamiento superior o, por el contrario, los “filtre” si son irrelevantes para la tareaen curso. El neoestriado (5) posee conexiones activadoras sobre el área prefrontal. Los colículos (superiores paraestímulos visuales e inferiores para los auditivos), el cortex límbico y el cortex premotor (6) generan reaccionesmotoras de orientación corporal hacia el estímulo diana. El sistema atencional actúa de forma permanente en laactividad mental y muy especialmente en las actividades lingüísticas. La maduración de esta amplia red secuencialy paralela interviene de forma importante en el desarrollo intelectual y en el del lenguaje.

Gradientes de dominancia funcional hemisférica

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Desde la primera observación de Broca (1865) se ha reunido un importante número deevidencias clínicas y experimentales acerca de la existencia de un gradiente de especializaciónneurocognitiva entre ambos hemisferios cerebrales. Siendo claramente simétricas la morfologíacerebral y la representación cortical de los actos sensitivos y motores elementales (cortezaprimaria), el asiento cerebral de las funciones cerebrales superiores posee, en cambio, unospatrones asimétricos.

Se admite que el hemisferio izquierdo desempeña un papel preponderante en los aspectosformales (fonología-morfosintaxis) del lenguaje en, al menos, el 87% de los humanos (Milner ycols. 1966, Corballis y Morgan 1978, Coren y Porac 1980). Mediante resonancia magnéticafuncional (diferencia entre la señal dependiente del aumento local de oxigenación sanguíneadurante una tarea lingüístico-semántica y la producida por una tarea de discriminación auditivano lingüística, v. cap. 11), Springer y cols. (1999) han demostrado, en 100 voluntariosmanidextros de ambos sexos, que el 94% de los sujetos activan el hemisferio izquierdo,mientras dicha activación es bilateral más o menos simétrica en el 6% restante. Con unparadigma similar en 50 hombres y 50 mujeres sanos, Frost y cols. (1999) demuestran que elprocesamiento lingüístico posee el mismo grado de lateralización sobre el hemisferio izquierdoen uno y en otro sexo.

El hemisferio derecho, en cambio, manifiesta superioridad jerárquica en la atención, en laorientación espacial, en la prosodia y en la adecuación contextual del lenguaje (Ross yMesulam 1979, Mesulam 1981). Se ha postulado también que, en lo que concierne a lainteligencia, el hemisferio izquierdo presidiría los procesos de pensamiento hipotético-deductivo,mientras que al hemisferio derecho corresponderían tareas holísticas e inductivas, pero éste esun paradigma que está sujeto a importantes críticas en la actualidad (Tenhouten 1992).

Fig. 1-5. Mecanismos subcorticales del lenguaje.FOR, formulación del lenguaje; PM, programaciónmotriz del habla (ambas porciones constituyen elárea de Broca); DEC, decodificación del lenguaje.Aparte de las conexiones directas por el fascículoarqueado (FA), entre las áreas posteriores yanteriores de integración, existen vías a través delnúcleo ventral anterior (va) del tálamo y los gangliosde la base: caudado (ca) y pálido (pa), que ejercenun control inhibitorio sobre la programación motriz“consulta” continuamente el área cortical posterior dellenguaje a través de los núcleos ventral anterior (va)y pulvinar (pul) del tálamo para controlar laadecuación de los patrones motores lingüísticosantes de ser emitidos. (Dibujo a partir de lospostulados de Crosson 1985 y 1992, modificado porHabib, 1994).

Ha llamado la atención la atención desde antiguo que la habilidad manual no es igual enambas manos, siendo preferencial el uso de la mano derecha en la inmensa mayoría de loshumanos, si bien existen diversos grados de ambidextralidad; la dominancia absoluta de lamano izquierda parece ser una característica excepcional (Subirana 1969, Coren y Porac1980). Esto se acompaña, en general, de dominancia del hemisferio cerebral izquierdo para ellenguaje; sin embargo, existen individuos diestros de mano con asiento del lenguaje sobre elhemisferio derecho e individuos preferencialmente zurdos con lateralización hemisféricaderecha o izquierda para el lenguaje, como ha sido demostrado utilizando el test del amitalsódico (Milner y cols. 1966; v. también cap. 8 de esta obra). Los hallazgos de los últimos treintaaños nos enseñan que las asimetrías funcionales neuropsicológicas de los hemisferios poseenun sustrato morfológico previo al aprendizaje.

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La aportación pionera de Geschwind y Levitsky en 1968 abrió una nueva etapa en elafrontamiento del problema; estos autores habían observado en 100 cerebros que el planumtemporale (región de la cara superior del lóbulo temporal comprendida entre la ínsula, el giro deHeschl y la línea de reflexión del surco de Silvio) estaba generalmente más desarrollado en ellado izquierdo gracias a que, en dicho lado, el giro de Heschl es más oblicuo hacia delante yafuera y la línea de reflexión del surco silviano se sesga más hacia atrás. El planum temporalees el principal componente del área cortical de Wernicke, y el hallazgo era congruente con losconocimientos afasiológicos previos. En cambio, la porción anterosuperior del pliegue curvoposee mayor superficie cortical en el hemisferio derecho, lo que puede relacionarse con supapel preponderante en la integración de datos visuoespaciales y en la atención visual(Eidelberg y Galaburda 1984).

Estos hallazgos fueron seguidos de varias replicaciones (Wada y cols. 1975, Yeni-Komshiany Benson 1976); el conjunto de estos trabajos demuestra que el planum temporale es másamplio a izquierda en el 60-83% de sujetos, más amplio a derecha en el 10-30% y posee unaamplitud similar sobre ambos hemisferios en el 0-26%. Haciendo planimetría sobre imágenesde scáner cerebral de adultos, en el 70% de sujetos diestros el lóbulo occipital izquierdo es másamplio en el derecho y realiza una protrusión asimétrica sobre la tabla interna cranealsubyacente. Los cortes sagitales realizable s mediante resonancia magnética permiten hoy díamedir aún más fiablemente las asimetrías del planum temporale y del opérculo parietal (Habib yGalaburda 1986).

DESARROLLO NEURAL Y LENGUAJE

El desarrollo del sistema nervioso central humano, al igual que en otros mamíferos, puedeesquematizarse en dos grandes grupos de fenómenos. En el primero ocurre la histogénesis, segeneran los elementos celulares específicos y se disponen mediante una citoarquitecturaparticular. En el segundo se realiza la hodogénesis o desarrollo de las vías de interconexiónnerviosa, a partir de la expansión de prolongaciones neuronales (dendritas y axones) queestablecerán un complejo sistema de conexiones sinápticas, lo cual posibilita los cometidospropios del sistema nervioso: conducir y procesar información.

Aunque estos dos grandes grupos de fenómenos se suceden en el tiempo, entre ellos existecierto solapamiento durante el segundo trimestre de gestación; el período de hodogénesis es elmás largo: se prolonga durante varios años posnatales. La definitiva configuración del sistemanervioso será el resultado de procesos aditivos y sustractivos, condicionado por factoresgenéticos y epigenéticos; éstos (nutrición, aprendizaje, etc.) influyen sobre todo en el períodode hodogénesis (Caviness 1989).

Morfogénesis: citogénesis y migración celular

En la cara dorsal del embrión, a partir de su componente más externo (ectodermo), se induce laformación del tubo neural; éste queda constituido y cerrado por sus dos extremos durante la cuartasemana gestacional en la especie humana. De su extremo caudal va a derivar la médula espinal,mientras que la porción cefálica, tras sucesivos plegamientos, va a dar origen a las diversas vesículasencefálicas (Larroche 1967). De las paredes del tubo neural deriva, por una parte, la empalizadaependimariaque reviste las cavidades ventriculares encefálicas; por otra parte, se constituye la matrizgerminal subependimaria, en donde las células se multiplican muy activamente y van a diferenciarse ensentido neuronal o glial (astrocitos y oligodendrocitos; las células de microglia son de origenmesodérmico). Ya en la séptima semana de gestación existen en el encéfalo embrionario cuatro estratosdiferenciables, desde la superficie hasta la cavidad ventricular: a) capa marginal; b) placa cortical (ambosconstituirán luego conjuntamente la corteza); c) zona intermediaria paucicelular (que será más tarde lasustancia blanca del encéfalo), y d) zona germinal periventricular (en donde continúan multiplicándose ydiferenciándose las células). La diferenciación de las células germinales en la línea neuronal o en la líneaglial se realiza probablemente al final del ciclo proliferativo de cada célula (Marín Padilla 1970, Caviness ycols. 1981).

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De las repetidas mitosis en un determinado sector de la capa germinal se generan sucesivamenteneuronas polimórficas, piramidales gigantes, estrelladas, piramidales medianas y pequeñas; otros ciclosmitóticos dan como producto células oligodendrogliales o astrocitos, estas últimas caracterizadas porposeer la proteína acídica fibrilar glial (GFAP) (Levitt y cols. 1983). Ciertos grupos neuronales (p. ej., lascélulas piramidales del giro dentado del hipocampo) realizan sus últimas mitosis cuando ya ocupan sulugar en la estructura cortical.

Una vez completadas sus divisiones en la zona germinal, las jóvenes neuronas emprendenun proceso de migración para ocupar su lugar en la corteza y en ciertos núcleos situados en laprofundidad de los hemisferios (neoestriado). En particular, las que van a constituir la cortezacerebral y cerebelosa han de recorrer un larguísimo camino y, para ello, siguen una direccióncolumnar-radial, “trepando” a lo largo de los prolongados brazos de unas células astrocitariasque les sirven de guía (Sidman y Rakic 1982). Este proceso migratorio transcurre en el hombredurante un centenar de días, en el segundo trimestre de gestación principalmente. El ascensode las neuronas a lo largo de las guías gliales es una forma altamente especializada delocomoción celular, dependiente de las relaciones entre neurona y glía a través de unos cortosfilopodios y lamelopodios emitidos por la neurona que, franqueando el espaciointerneuronoglial, se insertan en la prolongación astrocitaria y posibilitan el deslizamiento de laneurona; recientes estudios acerca de los componentes moleculares de este proceso migratorioen el hipocampo y el cerebelo sugieren la existencia de un antígeno (astrotactina) que funcionacomo sistema señalizador de primer orden en las relaciones entre neurona y prolongación glial(Hatten 1991). Terminada la migración, las neuronas se independizan de las guías astrocitarias(que luego involucionarán hasta desaparecer) y quedan bajo la influencia de otros factoresquimiotácticos de adhesión celular para ordenarse en los diversos estratos que constituirán elcortex definitivo; estas nuevas relaciones entre neuronas están codificadas desde antes de lamigración (Caviness y cols. 1981).

Hodogénesis (del griego οδóζ = camino, vía)

El crecimiento de las prolongaciones neuronales en busca de dianas para estabilizarcontactos sinápticos y constituir los circuitos que vehiculan la información se realiza a un ritmomuy acelerado durante el tercer trimestre de gestación y los dos primeros años de vidaextrauterina en la especie humana (Ramón y Cajal 1909 y 1911), prosiguiendo luego de formabastante activa a largo del primer decenio y, más tarde, a un ritmo mucho más pausado,durante toda la vida, pues los procesos de aprendizaje y olvido no cesan, y el cerebro es unprocesador de información vivo, que se modifica, se construye y se remodela a sí mismo a partirde los programas genéticos y de las aferencias experienciales.

Expansión neuronal y sinaptogénesis

Inicialmente las arborizaciones dendríticas crecen de forma desmesurada, más tarde, lasprolongaciones que no encuentren una diana con la que establecer contacto sinápticoinvolucionarán, e incluso ocurrirá la muerte programada de muchas neuronas (casi el 50% delcontingente original) cuyo ciclo vital es más breve que el de aquellas otras que permaneceránhasta la senectud (Cowan 1984, Huttenlocher 1984). La maduración del sistema nervioso es,pues, fruto de procesos aditivos y sustractivos: multiplicación, arborización, sinaptogénesis,“poda” axonal y muerte neuronal (fig. 1-6).

La expansión de las dendritas está dirigida por unos orgánulos especializados, los conos decrecimiento, que liberan sustancias neurotransmisoras y contienen en su membrana superficialreceptores de distintas clases. En la vida intrauterina y en las etapas ulteriores, el crecimientode las ramificaciones dendríticas, con sus espinas, y la “búsqueda” de dianas para establecercontactos sinápticos está dirigida por factores humorales; diversas moléculas identificadascomo factores de crecimiento neuronal desempeñan un papel importante (Levi-Montalcini 1960-

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1987, Snider y Johnson 1989). Varios neurotransmisores (ácido glutámico, ácido gamma-aminobutírico, catecolaminas, serotonina, péptidos) y hormonas (tiroxina, cortisol) modulantambién la diferenciación neuronal y la hodogénesis ya desde la vida fetal (Blue y cols. 1982,Lauder y Krebs 1984, Emerit y cols. 1992).

Los axones de proyección larga hacia una zona diana común tienden a crecer juntosformando un fascículo; su aposición se establece mediante moléculas de adhesión neuronal(neural celi adhesion molecules, NCAM), cuya acción desaparece en las regiones terminalespara que ocurra el proceso inverso de desfasciculación y cada axón se dirija hacia su exactadiana específica (Edelman 1984). El gradiente de ramificación dendrítica depende de lacomplejidad funciona del sistema que se considere y de su interacción con el entorno deestímulos (Rakic 1977, Turner y Greenough 1985, Stryker y Harris 1986, Shatz 1990).

Casi todo lo que se sabe sobre hodogénesis proviene de la investigación en el sistema visualy en el cortex prefrontal de simios y de otros mamíferos inferiores (Rakic 1877, Goldman 1978,Shatz 1990). En lo que respecta al desarrollo dendrítico de las regiones cortcales humanas deintegración del lenguaje hay muy pocos estudios que abarquen más allá del primer año de vida.Es de particular interés la aportación de Simonds y Scheibel (1989) sobre la maduraciónposnatal de las áreas corticales que sustentan la programación motora de la expresión verbal.Estos autores cuantificaron, en 17 cerebros de niños fallecidos en edades comprendidas entre 3meses y 6 años, la longitud de las dendritas basales en las neuronas piramidales de la V capacortical de las porciones posteriores de la circunvolución frontal inferior (área premotora) yregión adyacente de la circunvolución frontal ascendente (área motora primaria) en amboshemisferios cerebrales. Sobre los cerebros más jóvenes (3 meses) encontraron que la longituddendrítica total y la de los segmentos dendríticos de orden inferior es significativamente mayoren las áreas motoras primarias orofaciales que en las de programación motora del habla, eincluso predominan estas mismas variables en el hemisferio derecho con respecto al izquierdo.Este esquema se va invirtiendo progresivamente: en los cerebros de sujetos con más edad (2-6

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años), los complejos procesos de crecimiento e involución conllevan un predominio significativode la longitud dendrítica total en las áreas de programación motriz del habla de amboshemisferios, siendo, no obstante, mayor la longitud de las dendritas de orden superior en elhemisferio derecho todavía en los cerebros de 5 y 6 años. Finalmente, la secuencia deldesarrollo hasta la edad adulta hará que predomine la longitud de dendritas de orden superioren el área premotora de programación del habla del hemisferio izquierdo (correspondiente conla pars opercularis del área de Broca) comparada con todas las demás áreas estudiadas, segúnhabía mostrado el mismo equipo (Scheibel y cols. 1985) en un trabajo previo sobre lasneuronas de la corteza supragranular (capa III) de 8 cerebros adultos.

Otro trabajo más reciente, también del citado equipo (Jacobs y cols. 1993), ha confirmadoestos hallazgos, tanto en la región de Broca como en la de Wernicke, estudiando la capasupragranular de un sujeto epiléptico de 30 años cuyas áreas de lenguaje habían sidodelimitadas mediante estímulos eléctricos en el curso de un estudio prequirúrgico, dos añosantes de que falleciera. Se considera clásicamente que las dendritas de orden superior (a partirde la 4ª ramificación) y sus espinas están particularmente implicadas en los procesos máscomplejos, como es aquí el caso del lenguaje. Aunque se trate de estudios preliminares conmuestras bastante limitadas, este conjunto de trabajos del grupo de Scheibel abordabrillantemente, en el plano neurobiológico, la cuestión del “período crítico”, en el que losfactores epigenéticos influyen para la configuración estructural del desarrollo del lenguaje.

Por otra parte, se ha estudiado cuantitativamente, con un método similar, la arborizacióndendrítica en las circunvoluciones superior y media de la corteza prefrontal derecha en sietecerebros humanos con edades comprendidas entre 7 meses y 27 años (Koenderink y cols.1994, Koenderink y Wylings 1995). La complejidad y longitud de las dendritas se incrementadurante el primer año posnatal en la capa III y se estabiliza a continuación, pero en la capa V elincremento prosigue, en cambio, hasta el final del quinto año, para estabilizarse a partir deentonces.

Mielinización

Las prolongaciones neuronales se recubren durante el desarrollo con una vaina de mielina,que facilita la conducción del potencial de acción; esta vaina está constituida por células gliales(oligodendrocitos en el sistema nervioso central) que se enrollan entorno al axón y se cargan deuna matriz proteolipídica.

La mielinización se inicia en momentos distintos y posee un ritmo y una duración variablespara cada región del sistema nervioso. Los estudios iniciales de Flechsig (1901) y luego los dela escuela de Harvard (Yakovlev y Lecours 1967, Gilles y cols. 1983, Brody y cols. 1987, Kinneyy cols. 1988) han proporcionado un detallado conocimiento del proceso mielinogenéticohumano; es muy probable que la maduración neuronal constituya un prerrequisito para el inicioy la secuencia de mielinización (Van der Knaap y cols. 1991); ésta puede estar influenciadatambién por factores externos, como la nutrición.

La mielinización de los nervios craneales implicados en la articulación de la palabra estácompletada en el recién nacido a término; la vía acústica central pretalámica tarda enmielinizarse todo el primer año de vida extrauterina y la vía acústica postalámica posee un ciclomielinogenético más lento, que se prolonga hasta el quinto año. Por contraste, la vía ópticapostalámica completa su mielinización en el primer semestre de vida y la vía somestésica lohace al final del primer año, junto con las vías motoras corticofugales. Finalmente, los fascículossubcorticales asociativos interhemisféricos, intrahemisféricos y la red intracortical prolongan sumielinización durante el primer decenio de vida (figura 1-7). No parece casual el paralelismoexistente entre las sucesivas etapas del desarrollo del lenguaje y el avance de la mielinogénesisen las diversas estructuras neurales implicadas, según ha postulado Lecours (1975b). Engeneral, la mielinización se inicia en las regiones centrales del cerebro y sucesivamente invadelas regiones occipitales, temporales, frontales (Kinney y cols. 1988); además, las áreasprimarias, secundarias y terciarias tiene un ciclo mielogenético menos o más corto según la

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complejidad funcional a que están destinadas (“campos mielinogenéticos primarios, intermediosy terminales”), según Flechsig 1901). La maduración mielínica de las vías centrales correlacionanegativamente con la latencia de los potenciales evocados (Lauffer y Wenzel 1990). El procesomielinogenético encefálico puede actualmente ser observado en el sujeto vivo medianteresonancia magnética (Van der Knaap 1990, Hassink y cols. 1992).

Desarrollo de la dominancia hemisférica para el lenguaje

Frente a la teoría de “acción de masa” postulada hace más de medio siglo (Lashely 1929), seha desarrollado un amplio debate acerca de si las áreas específicas del lenguaje en elhemisferio izquierdo entran en funcionamiento más o menos tempranamente (Witelson 1987,Van Hout 1990). De nuevo se ha utilizado la información brindada por la casuística clínica.

Lenneberg (1967), apoyándose en las observaciones de afasia infantil por lesión de uno uotro hemisferio publicadas hasta la época, postuló que ambos hemisferios eran equipotencialesen los dos primeros años de vida y luego se iría instalando el lenguaje progresivamente sobre elhemisferio izquierdo; la lateralización funcional estaría completada en torno a la pubertad (a loscinco años, según Krashen, 1973). Según Brown y Jaffé (1975), en el interior del hemisferioizquierdo también existiría una equipotencialidad inicial y la especificación de las distintas áreasse realizaría progresivamente a lo largo de la infancia, dado que las afasias del niño por lesión

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hemisférica izquierda tenían en común la nofluencia y, en cambio, la comprensión estabageneralmente bien conservada, independientemente del asiento más o menos posterior de lalesión; la programación expresiva se lateralizaría antes que las funciones de comprensión yéstas sólo se alterarían tras lesiones bihemisaféricas; el gradiente de especificación funcionalen el hemisferio seguiría un sentido anteroposterior en el eje silviano.

En 1977 fue propuesta por Kinsbourne y Hicock la hipótesis de la invariancia: lalateralización funcional hemisférica aparecería desde el inicio claramente expresada y apenascambiaría a lo largo de la vida. Abundantes estudios en sujetos normales han apoyado estahipótesis. Mediante el test de escucha dicótica se ha corroborado la superioridad funcional deloído derecho (hemisferio izquierdo) para el material verbal en niños de 2 y 3 años (Lokker yMorais 1985, Hiscock y Kinsbourne 1980a). La superioridad del hemisferio izquierdo para elprocesamiento lingüístico se ha evidenciado también a través del método de “tareasconcurrentes” desde la edad de 3 años (Hiscock y Kinsbourne 1980b). También se haobservado que la motricidad espontánea del hemicuerpo derecho disminuye significativamentey en forma selectiva ante estímulos de naturaleza verbal desde la edad de 5 semanas(Segalowitz y Chapman 1980). La progresión de la preferencia manual se expresa claramenteya en el curso del segundo año de vida. Por otra parte, en referente a actividadespreferentemente procesadas por el hemisferio derecho, concretamente las de orientaciónespacial como la imitación de posturas y movimientos, se ha demostrado que son másperfectas con la mano izquierda (hemisferio derecho) en preescolares desde los 3 años deedad (Ingram 1975). Todos estos datos hablan también a favor de que la asimetría hemisféricafuncional se establece muy precozmente, pesando más la predisposición neurobiológica que losfactores experienciales.

En lo que concierne a la especialización intrahemisférica izquierda de las “áreas dellenguaje”, las observaciones recientes contradicen los postulados de Brown y Jaffé (1975).Utilizando una metodología neuropsicológica rigurosa se han comunicado afasias adquiridastempranas con defectos específicos de comprensión y de repetición, parafasias, etc. estasemiología, similar a la del adulto (Van Dongen y cols. 1985, Van Hout y cols. 1985, Van Hout yLyon 1986, Van Hout y Evrard 1987), permite concluir que la disposición de las distintas áreascorticales de integración del lenguaje en el eje anteroposterior silviano del hemisferio izquierdoocurre ya, al menos, desde la edad de tres años.

A la cuestión de si las asimetrías anatómicas interhemisféricas se adquieren a lo largo de lavida extrauterina o si existen ya predeterminadas al nacimiento, los trabajos anatómicos deWitelson y Pallie (1973), de Wada y cols. (1975), de Chi y cols. (1977), sobre un total de 321cerebros de neonatos fallecidos entre 24 y 42 semanas posconcepcionales, han demostradoque la mayor amplitud del planum temporale izquierdo es patente ya desde la 26 semana degestación. No obstante, las asimetrías se acentúan a la par que el cerebro madura hacia suforma adulta. Al parecer, planum temporale derecho es inicialmente más amplio pero, teniendoun grado mayor de muerte nuclear, detiene su crecimiento antes que le izquierdo.

Diversos estudios paleontológicos recopilados por Le May (1984) han mostrado asimetrías cranealescongruentes con los datos anatómicos actuales en restos humanos muy antiguos: hombre de Neandertal(-60.000 años) y hombre de Pekín (-500.000 años). Por otra parte, regresando sobre especies inferiores,también se han encontrado asimetrías funcionales y anatómicas en varios simios, en el gato, en el ratón yen pájaros cantores (Heffner y Heffner 1984, Gannon y cols. 1998). La destrucción selectiva del núcleohiperestriatum ventrale izquierdo en el cerebro de los pinzones o la sección del nervio hipoglosoizquierdo afectan o suprimen el canto, pero no ocurre así si se lesionan en el lado derecho (Nottebohm1984); el hemisferio derecho posee espesor y superficie corticales mayores que el izquierdo en losratones y ello concuerda con la superioridad funcional hemisférica derecha de estos animales en el planocomportamental (Denenberg 1984).

De todo lo anterior podría deducirse que la topología cerebral del lenguaje tiene unapredeterminación biológica innata y que las posibles influencias de tipo ambiental (educación,noxas, etc.) poseen un papel secundario al respecto (Narbona 1989). Existe, no obstante, unaexperiencia con sujetos sordos que hace poner en duda este concepto: utilizando el paradigma

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de “tareas concurrentes” (verbal y manual) no pudo ponerse en evidencia una lateralizaciónneta del lenguaje en adolescentes cuya sordera databa de los tres primeros años de vida,mientras que sí se demostró lateralización cerebral para el lenguaje en los sujetos cuya sorderase había instaurado después de la edad de tres años (Marcotte y Morere 1990).

La preferencia manual diestra también aparece tempranamente, aunque completará su especificacióncomportamental de manera progresiva en los primeros años: se muestra incipientemente al comienzo delsegundo año y queda bien definida en el 50% de sujetos durante el cuarto año y, en el resto, entre elsexto y octavo años de vida (Corominas 1968, Flament 1975, Bruml 1972). Los estudios acerca de larelación entre la preferencia manual de hijos y padres evidencian un condicionamiento genético según lahipótesis propuesta por Annet (1985); la dextritud y la zurdera no son variables dicotómicas sino losextremos de una sola curva desviada hacia la utilización preferente de la mano derecha y un asientopreferente de las capacidades lingüísticas sobre el hemisferio izquierdo; esta tendencia mayoritariaestaría condicionada por un factor genético denominado RS (right shift); el gen (o el conjunto de genesque compongan dicho factor) no poseería dos alelos opuestos (diestro-zurdo), sino un solo tipo de alelocuya presencia se indica por (RS+) y su ausencia por (RS-); la tendencia diestra sería más o menosfuerte según el estado homocigoto (RS+, RS+, en el 25% de individuos) o heterocigoto (RS+, RS-, en el50% de casos); en el 25% de individuos restantes, habría una ausencia completa del factor RS (fórmulaRS-, RS-) y no existiría influencia hereditaria hacia ninguno de los dos lados, quedando la diferenciaciónsometida al azar y a los factores ambientales (posibilidades: diestro, ambidiestro o zurdo). Por su parte,Geschwind y Galaburda (1985a,b) creen que todos los sujetos poseen predisposición genética a laprevalencia del hemisferio izquierdo, pero algunos factores ambientales disminuyen esta tendencia enalgunos casos. Se ha postulado que la testosterona podría ser uno de estos factores. Un modelo naturalque viene a apoyar dicha hipótesis proviene del estudio de sujetos con hiperplasia suprarrenal congénita,enfermedad genética que condiciona una producción excesiva de testosterona desde la etapa fetal.Plante y cols. (1996) han observado que un grupo de niños y niñas afectados por esta enfermedadpresentaba una frecuencia mayor de trastornos del desarrollo del lenguaje y de asimetría volumétricaentre los dos hemisferios, frente a un grupo control de familiares no afectados.

En el niño ocurre la aparente paradoja de que, por lo general, las lesiones tempranasocurridas en el hemisferio izquierdo tiene poca incidencia sobre el ulterior desarrollo dellenguaje; en contraste, los trastornos específicos del desarrollo del lenguaje oral y escrito, asícomo el síndrome de afasia adquirida con epilepsia y los trastornos de comunicación inherentesal síndrome autista no son atribuibles a lesión o disfunción cerebrales lateralizadas (Chevrie-Muller 1990). Esto no va en contra de las evidencias citadas acerca de la originaria asimetríaanatomofuncional hemisférica puesto que, además, es preciso tener en cuenta la plasticidadneural, con mayores posibilidades vicariantes interhemisféricas cuanto más joven es el sujeto.Un poco más adelante completaremos la discusión a este respecto.

Maduración de los elementos mecánicos fonoarticulatorios

Raymond H. Stetson (1928), pionero en el estudio del habla, la definió como un “movimientoaudible”. En efecto, el habla se genera a partir del flujo aéreo pulmonar que, a su paso por laglotis, y merced a su delicada función esfintérica, produce sonido que será matizado yarticulado de manera precisa y concreta por los distintos espacios y estructuras fijas y móvilesdel tracto aerodigestivo superior. Por eso es fundamental, a la hora de analizar y valorar losdistintos procesos neurofisiológicos y psicológicos que contribuyen o intervienen en lacomunicación verbal humana, tener también en cuenta el desarrollo de los subsistemasmecánicos que permiten la fonoarticulación. Lógicamente la actividad de estas estructurasdependerá de un programa motor central que está en función del código lingüístico aprendido,pero también dependerá de las propiedades mecánicas y acústicas inherentes al sistemaefector periférico.

En el recién nacido el tracto vocal no sólo es mucho más corto que en el adulto, sino que existengrandes diferencias en cuanto a la forma y al tamaño relativo a las estructuras que lo constituyen. El

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neonato posee un canal orofaríngeo que discurre con suave pendiente hacia la glotis, mientras que en eladulto forma un ángulo recto. La laringe, en el neonato y en el lactante de pocos meses, tiene unalocalización más alta, de hecho la epiglotis contacta prácticamente con el paladar blando (Crelin 1976), loque le permite deglutir sin problemas, pero carece del espacio faríngeo, uno de los resonadores másimportantes, y el vestíbulo laríngeo es más reducido. La cavidad bucal es proporcionalmente más corta yancha, está ocupada casi por completo por la lengua y, además, carece de dientes. Debido a laorientación de los músculos extrínsecos de la lengua, ésta tiene limitados los movimientos de ascenso, locual limita la articulación de muchos fonemas, si bien facilita la deglución.

El tono muscular del paladar y de la musculatura mandibulofacial es deficiente en el niño pequeño, locual se manifiesta en un precario control de la nasalización y de la regulación de la presión intraoral enrelación con la fonación y vocalización. Los componentes de los mecano y quimiorreflejos laríngeos sondesproporcionados a la intensidad de los estímulos y repercuten de manera negativa en el autocontrolfonoauditivo. La capacidad respiratoria y el control de flujo aéreo y de la presión subglótica sondeficientes; por eso la longitud de los discursos orales es comparativamente más corta, y la velocidad dedicción, más lenta que en los adultos. En general, esta menor longitud del tracto vocal y de las cuerdasvocales y los pequeños diámetros de los resonadores son responsables de las características acústicasde la voz infantil. La frecuencia fundamental (FO) y las frecuencias de los formantes son más altas. Lasfrecuencias de los formantes se espacian a intervalos de 2.000 Hz, a diferencia de los adultos, en los quedicho intervalo es de 1.000 Hz. El rango de la FO es mayor y a veces alcanza valores tan altos que sontécnicamente difíciles de medir. Los niños pequeños poseen perfiles de entonación propios y granvariedad de perfiles fonatorios peculiares, como son: el desdoblamiento armónico, cambios en la FO,bifonación, tremor vocaly un mayor o menos grado de sobrecarga en el soplo (Eguchi y Hirsch 1984,Baken y Orlikoff 1999).

Estas diferencias, así como los cambios en el tamaño y en la localización de las estructurasmóviles y/o resonadoras condicionan las características acústicas y las posibilidadesarticulatorias del ser humano, sobre todo en la primera década de la vida y de manera especialdurante las fases del balbuceo y de la emisión de las primeras sílabas (Baken y Orlikoff 1999,Kent y Read 1992).

APRENDIZAJE Y ENGRAMAS NEURALES

El proceso de sinaptogénesis depende, por una parte, de factores programadosgenéticamente en las neuronas; por otra parte, depende de factores epigenéticos que implicanla actividad bioeléctrica neuronal (potenciales de acción) generada intrínsecamente o inducidapor los estímulos ambientales (Kalil y cols. 1986, Shatz 1990). La densidad de sinapsis porunidad de volumen en las cortezas visual primaria, auditiva primaria y prefrontal ha sido objetode sucesivos estudios electromicroscópicos en una veintena de cerebros desde la etapa fetaltardía hasta edad adulta (Huttenlocher 1979, 1984; Huttenlocher y Dabholkar 1997). Durante losdos primeros años crece muy rápidamente la densidad sináptica en las cortezas visual yauditiva; aquélla alcanza su pico máximo al año postérmino, ésta entre los 2 y 4 años; lacorteza prefrontal enriquece su sinapsis a un ritmo más lento en el primer año pero lo acelera apartir del segundo, alcanzando una densidad sináptica similar a la corteza auditiva a los 4 años(entre 50 y 60 sinapsis por 100 3 de corteza). A partir del tercer año (corteza visual) y delcuarto (cortezas auditiva y prefrontal) se reduce progresivamente la densidad sináptica paraquedar en un 60% de las cifras citadas desde la adolescencia hasta la edad adulta avanzada.De forma paralela, el consumo de glucosa, según se ha demostrado mediante PET (Chugani ycols. 1987), alcanza niveles más altos en los tres primeros años (coincidiendo con la granproliferación de arborizaciones sinápticas y con rápido avance de la mielinogénesis); luegodecrece progresivamente (eliminación de sinapsis redundantes, retracción y muerte neuronal),para estabilizarse en la pubertad.

Jernigan y cols. (1991), Sowell y cols. (1999) y Giedd y cols. (1999) han mostrado medianteresonancia magnética que el espesor de la corteza frontal y parietal inferior aumenta durante laniñez para luego disminuir durante la adolescencia y la edad adulta. Esto tiene que ver no sólo

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con la reducción de sinapsis sino, sobre todo, con el aumento de la sustancia blancasubcortical; ambos hechos parecen estar en relación con el afinamiento y la sofisticaciónprogresivos de las capacidades de procesamiento de información en la corteza terciaria.

La capacidad de aprender está basada en la constitución de circuitos específicos mediantemodificaciones covalentes de proteínas preexistentes en las membranas sinápticas para facilitaro inhibir su funcionamiento (aprendizaje a corto plazo), o bien mediante cambios duraderos enel genoma neuronal que, a través del RNA mensajero, codificará la producción de nuevasproteínas e incluso la multiplicación de sinapsis y su reorganización espacial (aprendizaje alargo plazo), según han demostrado los brillantes experimentos de Kandel y su grupo (v.revisiones en Kandel 2000 y Martín y cols. 2000). Así, la sinaptogénesis está condicionadainicialmente por el programa genético, pero en el transcurso de la vida dicho programa serestringe y especifica con arreglo a las influencias ambientales. Ello motiva que unos sistemasse fortalezcan (“estabilización sináptica selectiva” terminología de Changeux 1983) y que otrosse extingan mediante la “poda” de arborizaciones dendríticas irrelevantes (Cowan y cols. 1984).Aunque las investigaciones se refieren a aprendizajes asociativos muy simples en animales, estentador establecer hipótesis análogas sobre las bases moleculares de otras actividadescognitivas más complejas en el ser humano.

PLASTICIDAD CEREBRAL

La plasticidad anatomofuncional es una cualidad común de los organismos vivos y de losaparatos y sistemas que los componen; permite la adaptación del sujeto a los azares quealteran el programa genético, enriqueciéndolo o bien disminuyendo las consecuenciasnegativas de eventuales agresiones que podrían truncar transitoriamente las potencialidadesnormales. En ciertos órganos o aparatos (hígado, riñón, pulmones, músculos) la adaptaciónfuncional va a realizarse mediante cambios fundamentalmente cuantitativos (hipo hipertrofia, yla intervención o supresión de grupos celulares o microsistemas “de reserva”).

En el sistema nervioso los factores epigenéticos, sean influencias normales (aprendizaje), oagresiones patógenas, inducen fenómenos de remodelación a la vez cuantitativa y cualitativa,según la distinta especificidad anatomofuncional de cada subsistema neural. La plasticidadneural es variable según el tipo de estructura y según la edad. De acuerdo con lo primero, lavicariación entre modalidades aferenciales a nivel primario es menos posible que en lossistemas de asociación secundaria y terciaria; de acuerdo con lo segundo, los procesos deremodelación del sistema nervioso ocurren preferentemente (aunque no de forma exclusiva) endeterminadas edades de la vida, variables para cada conjunto de estructuras neuronales; deaquí deriva la noción, bastante relativa, de los “períodos críticos” en neurobiología (Changeux1983).

Fenómenos de suplencia neural en privaciones sensoriales

En el desarrollo del sistema auditivo existen influencias recíprocas entre las estructuras neuralesauditivas y la formación coclear; el sentido de la influencia es centrífugo en las etapas más iniciales ycentrípeto después (Ruben y Rapin 1980). Al principio para la inducción morfogenética de la coclea apartir de la placoda auditiva es imprescindible la existencia de un romboencéfalo correctamenteconstituido; luego, progresivamente, tal influencia neural será sustituida por la del mesénquima cefálico(Van de Water y cols. 1980). Más adelante aún, a lo largo de la vida embrionaria tardía, del periodo fetal yde los primeros meses posnatales, las influencias exteroceptivas sonoras translucidas por la cóclea van acondicionar la correcta maduración de los centros nerviosos de la vía acústica. Webster y Webster (1979)demostraron que la privación sonora en ratones durante los primeros 45 días de vida causaba, frente algrupo de sujetos control, una disminución significativa en el tamaño de varios grupos celularespertenecientes a los núcleos de la vía auditiva en el tronco cerebral; dicho efecto no era reversible

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mediante exposición al sonido tras el período de privación. Périer y cols. (1984), comparando ratonesnormoauditivos y ratones mutantes con degeneración temprana del aparato de Corti, encuentran a laedad de 180 días que, mientras que en la corteza visual no había diferencias electromicroscópicas, lacorteza cerebral auditiva de los ratones sordos poseía un 40% menos de sinapsis que la del grupocontrol.

La privación auditiva temprana en humanos, aunque sea incompleta, produce efectos sobreel desarrollo lingüístico y sobre el resto de los aprendizajes, cuya reversibilidad, tras resolver elproblema auditivo, no ha podido ser claramente demostrada ni refutada (Rapin 1979, Périer ycols. 1984). Los efectos de la otitis serosa bilateral recurrente durante los primeros tres años dela vida han sido objetos de abundantes estudios que trataban de relacionar tal antecedente condefectos de discriminación fonológica ulterior, retrasos del habla y otros trastornos deaprendizaje; los resultados son heterogéneos y contradictorios; en general, los diseños de estostrabajos son criticables, ya que no se controlan ciertas variables adversas de índole social ycognitiva a las que se asocia frecuentemente otitis media y que podrían ser la causa principalde los trastornos de aprendizaje encontrados (Rapin 1979, Hall y Hill 1986, Friel-Patti 1992).

Estos datos acerca de los efectos negativos de la privación temprana de estímulos sobre eldesarrollo de la vía acústica en animales no son ciertamente extrapolables a los humanos; entérminos clínicos, no se ha confirmado una pérdida auditiva definitiva valorable tras resolver unproblema temprano de hipoacusia infantil. No obstante, si ascendemos hasta el nivelneuropsicológico, parece poder afirmarse la existencia de un período crítico para la adquisiciónde un sistema de análisis categorial fonémico y de su correlato en el conjunto de competenciaspsicolingüísticas (Changeux 1983). Los sordos prelocutivos que logran aprender a leer cometenerrores de transducción grafofonémica similares a los de los sujetos disléxicos normoauditivos(Dumont 1991). El lenguaje de signos es un excelente ejemplo de tarea en la que se combina ladiscriminación visual del campo espacial periférico con la secuenciación propia del códigolingüístico; bajo el primer aspecto, este lenguaje textual se codifica principalmente en elhemisferio derecho y, bajo el segundo, en el hemisferio izquierdo. Existe en los sordos unespacio perceptual, topológico, y un espacio lingüístico, procesados, respectivamente, por elhemisferio derecho y por el izquierdo, como lo confirman algunas observacionesclinicoexperimentales (Oiznel y cols. 1987, Damasio y cols. 1986). La mayor competenciavisuoespacial de los sujetos sordos y su capacidad para la utilización lingüística de estos datosno sólo se deben a una mayor ejercitación, sino, probablemente, al establecimiento deconexiones más ricas entre áreas cerebrales de procesamiento visual y las áreas terciarias concapacidad simbólico-verbal.

Existen también interesantes experiencias de remodelación en las vías visuales. En monos a los quese enuclearon ambos ojos antes del nacimiento se ha demostrado que, junto a un hipodesarrolloneurodendrítico en el área visual primaria (calcarina), existe un enriquecimiento de conexiones de lasáreas asociativas paracalcarinas con otras áreas asociativas del mismo hemisferio y del hemisferiocontralateral (Dehay y cols. 1989). La eliminación de una retina permite el aumento de proyeccionesretinogeniculadas homolaterales desde la retina intacta (Cowan y cols. 1984, Kalil y cols. 1986, Shatz1990).

Consecuencias de las lesiones hemisféricas precoces

Durante el desarrollo de los sistemas encefálicos que poseen aferencias bilaterales, loscampos sinápticos se solapan inicialmente y luego se segregan mediante eliminacióncompetitiva de sinapsis. Goldman-Rakic (1992) demostró que las neuronas del cortex prefrontaldel mono rhesus alteran el recorrido de sus prolongaciones como respuesta a una lesión.Normalmente la corteza prefrontal de cada hemisferio envía la mayor parte de susproyecciones axonales al núcleo caudado homolateral; extirpando dicha porción cortical seissemanas antes del término de la gestación y sacrificando al animal dos semanas después deltérmino, comprobó que la corteza prefrontal del hemisferio intacto había enviado una granproyección hacia el caudado contralateral (cuyo correspondiente cortex prefrontal se había

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extirpado), además de proyectarse normalmente sobre el caudado de su mismo lado. Estaexperiencia demuestra, por una parte el aumento cuantitativo de axones y, por otra, su cambiode destino al suprimir la influencia inhibitoria desde la corteza extirpada.

Es bien conocido que la hemiplejía infantil congénita no conlleva precia facial; en cambioésta ocurre constantemente en las hemiplejías adquiridas posnatales (Lenn y Freinkel 1989);por su parte, las encefalopatías congénitas o perinatales que cursan con tetraparecsia suelenconllevar paresia facial y linguofaríngea.

Ascendiendo en complejidad funcional, los fenómenos de remodelación neural son tambiénevidenciables; la compensación vicaria interhemisférica tras lesiones unilaterales tempranas hasido objeto de numerosos trabajos. Las lesiones unihemisféricas izquierdas, si son adquiridasdurante un período de la vida posnatal que oscila entre los dos y los cinco años de edad, suelencausar una pérdida de las funciones formales del lenguaje previamente desarrolladas, peroestos cuadros afásicos se presentan con menor frecuencia y con mejor pronóstico que enedades posteriores, ya que, en el primer quinquenio de vida, el hemisferio derecho poseemayores posibilidades de asumir las funciones verbales; además, las lesiones de hemisferioderecho durante estas edades tempranas originan afasia con mayor frecuencia que en losadultos (Hécaen 1983, Witelson 1987). En cambio, cuando la disfunción hemisférica esbilateral, como en el caso del síndrome de afasia adquirida con epilepsia (v. cap. 26), losfenómenos de suplencia no pueden ocurrir y, por ello, la recuperación es mucho peor; en estaentidad, al revés de lo que ocurre en las lesiones unilaterales, el pronóstico del trastorno delenguaje es tanto peor cuanto más precoz sea la edad de instauración (Deonna y cols. 1989).

En lo concerniente a los efectos de lesiones congénitas lateralizadas y hemisferectomíasprecoces, bastantes publicaciones carecían de suficiente rigor metodológico (v. revisión críticarealzada por Bishop 1988); algunos otros trabajos bien diseñados muestran que, aunque lalesión congénita del hemisferio izquierdo no impide globalmente la adquisición del lenguaje, síafecta de forma selectiva el desarrollo de las capacidades sintácticas (Kiessling y cols. 1983); alparecer, las habilidades lexicales tienen asiento difusamente en ambos hemisferios, pero lasque conciernen a la secuenciación sintáctica y, probablemente, a la fonología estánprofundamente ligadas al hemisferio izquierdo y son difícilmente asumibles por el desarrollo(Gazzaniga 1989, Gabari y Narbona 1987). Existen evidencias recientes de que la dislexiaposee una base lesional disfuncional del hemisferio izquierdo (Galaburda y cols. 1985,Humphereys y cols. 1990). La zurdería patológica de sujetos nacidos pretérmino, quetestimoniaría un daño predominante del hemisferio izquierdo, correlaciona con un menorrendimiento escolar, sobre todo en tareas verbales (Ross y cols. 1992).

ENSAYO DE SÍNTESIS. CUESTIONES Y PERSPECTIVAS

El lento proceso de maduración cerebral desemboca en el desarrollo de la capacidadmetainterpretativa, que permite al sujeto humano generar hipótesis acerca de la naturaleza desus actividades cognitivas y de sus comportamientos; esta capacidad asegura en la especiehumana el actuar de forma libre frente a las sacudidas de los estímulos ambientales (Gazzaniga1989; Herschowitz y cols. 1997). La capacidad de planificar e hilvanar pensamientos yacciones, así como de comprender el lenguaje e incorporar nuevos aprendizajes, depende engran parte de la memoria de trabajo, que combina la conciencia del momento actual(motivaciones internas y realidad externa) con la información acerca de fenómenosinmediatamente ocurridos, pero ya no presentes en el campo perceptivo, y con la informaciónalmacenada desde más o menos antiguamente. Numerosas experiencias demuestran que lasoperaciones de esta imprescindible memoria de trabajo se realizan en las regiones prefrontales;la representación mental y las actividades con respuesta retardada sólo son posibles cuandolas regiones prefrontales han madurado suficientemente (Goldman-Rabkic 1992); éstas no

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completan su mielinización hasta poco antes de la pubertad (Yakovlev y Lecours 1967); elrendimiento de niños normales de 5-6 años en una tarea de categorización (Wisconsin CardSorting Test) se asemeja al de adultos con lesiones prefrontales y, a los 10 años los resultadosse hacen ya similares a los de adultos normales (Chelune y Baer 1986). No obstante, al final delprimer año ya se esboza en el lactante la “permanencia del objeto”, que es la base de lacapacidad representativa, según la epistemología genética. Además se ha demostrado que losneonatos pueden realizar con éxito tareas de apareamiento bimodal (identificación visual de unobjeto que sólo ha sido conocido por el tacto bucal, según la experiencia de Meltzoff y Borton1979), lo que confirma la existencia de conexiones corticales entre regiones de asociaciónespecífica de distintas modalidades sensoriales ya antes de toda experiencia al respecto.

No sólo la maduración del gradiente funcional izquierda-derecha, sino también el queprocede de las regiones posteriores hasta las anteriores del cerebro, culminando en las áreasprefrontales, condicionan el desarrollo cognitivo-comportamental, atencional e intencional. Lasnuevas y atractivas teorías modulares del cerebro, sólo son plausibles si los aproximadamentetres millones de “módulos” neurales existentes en el cerebro humano (Eccles 1984) seinterconexionan de forma distribuida-paralela en grandes redes corticosubcorticales (Mesulman1990). La “teoría de identidad” postulada por Churchland (1986), según la cual existiría unacorrespondencia entre las estructuras funcionales del cerebro y las formas de funcionamientomental, necesitaría, para ser aceptada, la resolución de numerosas cuestiones (Llano 1987,Smythies 1992, Laín-Entralgo 1992-1995, Eccles 1994) referentes a las diferencias individualesy a las complejas modalidades de expresión del espíritu humano (metafísica, arte,trascendencia, etc.).

Los datos más relevantes de los que hasta aquí se han comentado sobre maduracióncerebral humana posnatal se resumen en la tabla 1-1. Indudablemente, parece muy lógico queel balbuceo comience cuando las vías corticofugales y talamocorticales (auditivas) esténmielinizadas (2,º semestre de vida) y que el lenguaje propiamente dicho se desarrolle a partir deque la corteza prefrontal y las demás estructuras neurales, que sustentan la atención y lamemoria de trabajo sean funcionales. Por otra parte, el entramado sináptico fino subyacente alos elementos formales lingüísticos no se conoce, pero los procesos de mielinizaciónintracortical asociativa, de dendritogénesis y de estabilización (por eliminación) sinápticaselectiva coincide, en su mayor parte, con el desarrollo de las estructuras morfosintácticas y conel crecimiento del léxico en edad preescolar y escolar temprana. Resulta tentador postularparalelismos de esta índole entre los hitos de maduración encefálica y los de desarrollolingüístico (Lecours 1975, Bates y cols, 1992), pero tales asociaciones no dejan de serespeculativas en el momento actual.

Con sus determinantes genéticos y epigenéticos, el sistema nervioso es una unidad viva. Ypor eso es también, pese a las eventuales taras biológicas, susceptibles de remodelación y demejora funcional.

Tabla 1-1 – Resumen de los princípiales acontecimientos del desarrollo neurobiológico posnatal hasta la adolescencia, relevantespara el lenguaje y las demás funciones cognitivas

Desarrollo neurobiológicoposnatal

Principales acontecimientos Referencias

Dendritificación Aumenta progresivamente durante los 6 primeros años encorteza promotora inferior, más en hemisferio izquierdo,comparativamente con la correspondiente corteza motoraprimaria de la circunvolución frontal ascendente. En lacorteza prefrontal el desarrollo dendrítico es progresivohasta el final del 1,º año en la capa III y hasta el final del 5,ºaño en la capa V

Simonds y Scheibel 1989Koenderink y cols. 1994Koenderink y Wyling 1995

Sináptogénesis: fenómenosaditivos y sustractivos

Máximo número de sinapsis en la cisura calcarían duranteel primer año y en la corteza frontal durante el primer año yen la corteza frontal durante el segundo año. Luegodecrece el número de sinapsis lentamente hasta la

Huttenlocher 1984, 1990Huttenlocher y Dabhoikar1997

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adolescencia

Espesor relativo de lacorteza en imagen deresonancia magnética

Decrece en la corteza frontal y en la parietal desde lainfancia tardía hasta la adolescencia (sustracción dendríticacortical y aumento de mielinización subcortical)

Jeringan y cols. 1991Sowell y cols 1999Ciedd y cols 1999

Mielinización Radiación óptica (2,º mes); proyección corticoespinal (1,ºaño); radiación acústica postalámica (1,º año); neurópiloasociativo intracortical temporal (5,º año); neurópiloasociativo intracortical prefrontal (7,º año)

Yakovlev y Lecours 1967Brody y cols. 1987Flechslg 1901

Consumo de glucosa En estudio con PET: rápido aumento global de consumototal durante los 3 primeros años; luego decrementoprogresivo hasta la edad adulta. Considerando porregiones, la progresión es occipitofrontal y el patróntopográfico adulto se alcanza al final del primer año.

Chugani y cols. 1987

Lateralización hemisféricapara el lenguaje

En escucha dicótica: ventaja del oído derecho (hemisferioizquierdo) ya en el primer trimestre de vida extrauterina;luego, acentuación progresiva.

Hiscock y Kinsbourne 1980aLokker y Morais 1985

Distribución funcionalintrahemisférica izquierda

Integración diferenciada de la comprensión y la expresiónen el eje posterioanterior silviano desde la edad de 3 años(estudio de correspondencias clinicolesionales)

Van Hout y cols. 1985Van Dongen y cols. 1985Van Hout y Evrard 1987

Potencia especial de EEG yde potenciales evocadoscorticales

Asimétrica con valores relativamente menores en elhemisferio izquierdo ya a la edad de 3 meses; luego,acentuación paulatina hasta la pubertad

Davis y Wada 1977

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