DERMATITIS EXFOLIATIVA

SINONIMOS

Dermatitis exfoliativa

Eritrodermia exfoliativa

Síndrome del hombre rojo (reservado para formas idiopáticas).

CARACTERISTICAS FUNDAMENTALES La dermatitis exfoliativa se define clínicamente como un enrojecimiento y descamación de la piel generalizados.

Las manifestaciones sistémicas son edema periférico, taquicardia, perdida de liquido y proteínas, y trastornos de la termorregulación.

La eritrodermia tiene etiología múltiples; las causas mas frecuentes son dermatitis atópica, psoriasis, linfoma T cutáneo (LTC) y reacciones a fármacos.

Para establecer el diagnostico tener en cuenta los sitios iniciales.

de afectación, los hallazgos clínicos adicionales, las características histológicas y las alteraciones sistémicas asociadas, así como todos los antecedentes clínicos.

A pesar de evaluarse exhaustivamente, la causa sigue siendo desconocida (idiopatica) en el 25-30% de los pacientes; algunos de ellos terminan desarrollando un LTC.

EPIDEMIOLOGIA No existen datos fiables en cuanto a la prevalencia o incidencia de la eritrodermia.

Afecta con mas frecuentes a los varones y la proporción varón/mujer es aproximadamente de 2:1 a 4:1, pero en el subgrupo de eritrodermia idiopática puede ser incluso superior.

PATOGENIA

En consecuencia, la descamación esta formada por material que normalmente es retenido por la piel (acido nucleicos, aminoácidos, proteína soluble), y la perdida diaria de escamas aumenta desde 500-1.000mg hasta 20-30g.

A pesar de esto, el material perdido suele tener un significado metabólico mínimo.

CARACTERISTICAS CLINICASManifestaciones Cutánea

• La eritrodermia se define clínicamente por la presencia de eritema y descamación que afectan mas del 90% de la superficie cutánea.

• Se clasifica en los tipos primario o secundario.

• En la forma primaria, el eritema (que suele iniciarse en el tronco) se extiende en unos pocos días o semanas por toda la superficie cutánea y esto va seguido de descamación

La forma secundaria de eritrodermia se define como generalización de una dermopatia localizada previa, como por ejemplo psoriasis o dermatitis atópica.

En la eritrodermia secundaria, cuya progresión es muy lenta, el eritema precede a la aparición de exfoliación en 2-6 días.

La descamación asociada varia ampliamente en tamaño y color.

Manifestaciones Sistémicas• Es esencial tener en cuenta las posibles

complicaciones sistémicas.• El edema de pies o pretibial esta presente

aproximadamente en el 40% de los pacientes (182/380) y probablemente es el resultado de un desplazamiento de líquidos a los espacios extracelulares.

• Aumento en el flujo sanguíneo de la piel y al incremento de la perdida de liquido por transpiración, la taquicardia afecta al 40% de los pacientes.

Hallazgos específicos de la enfermedad subyacentePSORIASIS

Por regla general, la eritrodermia psoriasica viene precedida de placas psoriasicas típicas.

En ocasiones se producen brotes diseminados después de una dermatosis irritativa por contacto (p.ej.,por breas), de fototoxicidad o de infección sistémica.

Una vez generalizado el eritema, se pierden las características típicas de las placas psoriasicas y pueden desarrollarse pústulas subcorneales diseminadas estériles.

Reacciones a FármacosEl numero de fármacos que pueden producir eritrodermia es enorme.Mientras que la eritrodermia, resultante de medicaciones tópicas, suele comenzar como una dermatitis.En áreas de mayor presión hidrostática (tobillos y pies) las lesiones pueden volverse purpúreas.Es fundamental, sin embargo, descartar una reacción a fármacos con eosinofilia y síntomas sistemicos.

Eritrodermia IdiopáticaEste grupo esta constituido principalmente por ancianos con un curso crónico de eritrodermia pruriginoso recidivante asociado con linfadenopatia dermopatica y queratodermia palmoplantar extensa; grupo de síntomas se conoce como “síndrome del hombre rojo” (no confundir con el síndrome de hombre rojo que se produce por las inyecciones intravenosas rápidas de vancomicina).

Linfoma cutáneo de células T

Las eritrodermias causadas por LTC se subdividen sin síndrome de Sezary y micosis fungoide eritrodermia.

El síndrome Sezary se define por la triada de eritrodermia, linfocitos T malignos circulantes y linfadenopatia generalizada.

Otras características clínicas son queratodermia dolorosa y con fisuras, alopecia difusa y facies leonina.

Pitiriasis Rubra Pilaris

La pitiriasis rubra pilaris (PRP) eritrodermica afecta a niños y adultos.

Habitualmente, las lesiones tiene un color salmón a naranjarojizo.

El grado de descamación es variable, pero a veces esta es marcada, con escamas de gran tamaño.

En ocasiones el LTC puede tener una apariencia similar a la PRP.

Eritrodermia Paraneoplasica

La eritrodermia paraneoplasica aparece asociada principalmente con neoplasias linfoproliferativas, como otros tipos de linfoma de células T, a excepción del síndrome de Sezary.

Se caracteriza por descamación fina y eritema que pueden ir acompañados de una coloración marrón.

Dermatosis Ampollosas

Entre las dermatosis ampollosas, el pénfigo foliáceo es el que mas frecuente se manifiesta como eritrodermia.

Las formas eritrodermicas del pénfigo paraneoplástico y del penfigoide ampolloso son raras.

Ictiosis

La eritrodermia causada por alguna de las ictiosis hereditarias suele estar presente desde el nacimiento o la lactancia.

Por regla general, la eritrodermia ictiosiforme no ampolloso se manifiesta como un bebe, colodión (90% de los casos).

A los pocos días del nacimiento, aparece una eritrodermia con descamación blanca y fina.

Síndrome Estafilococico de la Piel Escaldada

El síndrome estafilococico de la piel escaldada aparece principalmente en niños (<5 años) y se debe una toxina exfoliativa circulante producida por Stsphylocuccus aureus.

Síndrome de Omenn

Sinónimos:

reticuloendoendoteliosis familiar, inmunodeficiencia combinada y reticuloendoteliosis con eosinofilia.

Constituye una forma autosomica recesiva de la inmunodeficiencia combinada grave y se caracteriza por leucocitosis con marcada esosinofilia, un cociente T/B elevado.

TRATAMIENTO

La eritrodermia puede suponer diversos riesgos médicos para el paciente, que puede requerir hospitalización .

El tratamiento inicial consiste en la determinación del estado nutricional, la corrección de desequilibrios hídricos y electrolíticos, la prevención de la hipotermia y el tratamiento de las infecciones secundarias.

Los corticoides sistémicos pueden ser necesarios en la eritrodermia idiopática y por reacciones a fármacos.

Con una dosis inicial de 1-3mg/kg/día de prednisona y una dosis de mantenimiento de 0,5mg/kg/día, o menos, se consigue una mejoría rápida y, a menudo, permanente de la eritrodermia.

El tratamiento tópico consiste en vendajes húmedos abiertos y emolientes suaves o pomadas de corticoides de potencia baja.

En recién nacidos y en niños, el tratamiento del equilibrio hidroelectrolitico para prevenir la deshidratación hipernatremica es critico.