8.30hs Dr. Risk.ppt [Modo de compatibilidad] Neonatologia/Dia 3... · Entrevista con equipo de...
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Malformacionescongénitas
Dr. Alejandro Emilio RizkHospital “Prof. A. Posadas”
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MALFORMACIONES CONGENITAS
Diagnóstico prenatal
Ecografía Ecografía Tomografia computada RNM
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DIAGNOSTICO ECOGRAFICO
Protocolos del embarazo
Embriología
Evolución activa
Perioricidad de control Perioricidad de control
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HALLAZGO ECOGRAFICO
Patología Pronóstico
Seguimiento multidisciplinario
Tratamiento
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RNM
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PROCEDIMIENTOS PRENATALES
Punción evacuaciónDrenaje O l ió lOclusión traqueal
Fisiopatología de la malformación Diagnóstico preciso de mal pronóstico Riesgo Materno bajo Experimentación en modelos inanimados y animales
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Hospital Prof A PosadasHospital Prof. A. PosadasPrevalencia AC según condición al nacer , Año 2015
Condición al nacer Con AC Sin AC TOTALN % N % N %
Vivos 221 6,6 3060 91,3 3281 97,9
Muertos 16 0,5 54 1,6 70 2,1
Total 237 7,1 3114 92,9 3351 100,0
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Hospital Prof A PosadasHospital Prof. A. PosadasNotificación RENAC 2015
AC SEGÚN AGRUPACION CIE 10 N %AC SEGÚN AGRUPACION CIE 10 N %Musculo esqueléticas 46 19,4Cardiovasculares 43 18,1Anomalías múltiples 38 16,0SNC 27 11,4Urinarias 23 9 7Urinarias 23 9,7Fisuras orales 20 8,4Anomalías cromosómicas 12 5,1Respiratorias 6 2,5Digestivas 4 1,7Órganos genitales 3 1,3Otras 15 6,3TOTAL 237 100,0
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GASTROSQUISIS
Defecto congénito relativamente pequeño (2-4cm) de la pared abdominal donde se produce una herniación de asas intestinales (usualmente hacia el lado derecho del cordón (umbilical) pero no involucra al cordón.
Frecuencia: 1 cada 3000 nacidos vivos.Frecuencia: 1 cada 3000 nacidos vivos.
No asociado a anomalías cromosómicas ni malformaciones estructuralesestructurales.
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FACTORES DE RIESGOFACTORES DE RIESGO
Edad materna ( madres jóvenes) IMC bajo j Tabaquismo Bajo nivel socioeconómico Consumo de drogas y alcohol durante el Consumo de drogas y alcohol durante el
embarazo
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GASTROSQUISISDi ó tiDiagnóstico
Ecografía
Evisceración de asas a través del defecto a la derecha de cordónde cordón.
Reducción circunferencia abdominalabdominal.
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Factores predictores ecográficosFactores predictores ecográficos
• Espesor y dilatación del intestino.• Circunferencia abdominal• Restricción del crecimiento intrauterino (RCIU) • Determinación de presión del cordón umbilical• Determinación de presión del cordón umbilical
Pautas de seguimiento prenatalD t i ió d l f h d i i tDeterminación de la fecha de nacimientoCesárea electiva
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Generalidades del Tratamiento
Reintroducción de vísceras herniadas a la cavidad abdominal
Relación continente − contenido Síndrome compartimental abdominal Síndrome compartimental abdominal Restricción ventilatoria
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Gastrosquisis
SimplepComplicada
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TRATAMIENTOHistoria
Cierre primario ( Gross)
Silo ( técnica de Schuster)
Cierre primario vigil ( Técnica de Bianchi)p g ( )
Simil Exit
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TRATAMIENTO“Hospital Prof.A.Posadas″
Reducción inmediata vigil (71%).
Ci i i i d ió té i ARM(13%) Cierre primario: con inducción anestésica y ARM(13%).
Silo: reparación por etapas (16%).
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SILOSILO
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SILO CON ALEXISSILO CON ALEXIS
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Cuidados postoperatorios
UTIN
Síndrome compartimental abdominal - ARM- Soporte cardiovascular
Nutrición parenteral total
Transito intestinal
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Resultados Perinatales
N=62 Mediana (rango)/Frecuencias(%)
TerminaciónTerminaciónCesáreaPEE
98%2%
InicioCx ProgramadaTrabajo de Parto
59%41%
EG nacimiento 36 sem (31-40)Peso al nacer 2372 kg (1419-3850)Sexo Masculino 55%Capurro 36 sem (33-39)Bajo Peso al Nacer 28%ApgarApgar
1 minuto5 minutos
9 (1-9)10 (1-10)
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Evolución Neonatal
N=62 Mediana (rango)/Frecuencias(%)
CierrePrimarioPrimario Diferido
71%13%
Silo 16%Días de internación 26 días (14-86)ARM 5 días (2-40)Prueba de Tolerancia Oral 15 días (8-111)
Total días de sonda 19 días (12-75)Peso al alta 2850 kg (2220-3905)Gastroquisis simple 82%Complicaciones por 30%semioclusión/oclusión
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Conclusiones
Centro de derivación Centro de derivación
Control en consultorio de Diagnóstico prenatal
Descartar anomalías asociadas, scan fetal, ecocardiograma fetal
Ecografía mensual hasta el tercer trimestre, luego bisemanal o semanal según el caso
Controles de RCIU, Doppler si es necesario
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Conclusiones
Entrevista de los padres con los especialistas Entrevista de los padres con los especialistas
Entrevista con equipo de cuidados paliativos, psicóloga
Planificar fecha de nacimiento, según parámetros de bienestar fetal o por cambios agudos en la condición de la patología (Obstetras, Cirujanos, neonatólogos)( , j , g )
Preferimos cesárea electiva, lo más cercana al término (aunque no está contraindicado el parto vaginal).
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MUCHAS GRACIAS