1. NEUROLOGIA ENARM

2. MANIFESTACIONES DE LESION AL SNC Como se muestra una lesin del TRACTO PTICO? R = Como CUADRANTOPSIA homnima contralateral. Que caracteriza al sndrome de Horner? R = Miosis, ptosis y anhidrosis debido a lesin de las vas del SISTEMA SIMPTICO ispolaterales. 1) Miosis: Se debe a denervacin simptica del musculo tarsal 2) Anhidrosis: Consecuencia de la denervacin simptica del musculo tarsal 3) Para localizar la lesin se realizan pruebas con cocana, hidroxifentamina y fenilefrina. Que ocasiona las pupilas de Argyll Robertson? 1) Son PUPILAS IRREGULARES Y MS PEQUEAS de lo normal en la oscuridad. 2) Demuestran falta del reflejo fotomotor, tanto directo como consensual, sin embargo conservan la acomodacin. 3) Se asocia a NEUROSIFILIS. Que ocasiona las pupilas de Holmes-Adie? 1) Se trata de una PUPILA GRANDE Y TNICA de forma irregular 2) Tiene reaccin pobre ante estimulo luminoso 3) Suele indicar una lesin de las vas parasimpticas posganglionares, a nivel del ganglio ciliar o los nervios ciliares cortos. 4) Se ve una REACCIN CONSTRICTORA EXAGERADA ante la administracin de agonistas muscarinicos como la meticolina o la PILOCARPINA. 5) Se asocian a reflejos de estiramiento muscular disminuidos o ausentes. 3. MANIFESTACIONES DE LESION AL SNC Cuales son las manifestaciones oculares en caso de obstruccin de las RADIACIONES PTICAS? R = CUADRANTOPSIAS HOMONIMAS -A 75-year-old woman presents with symptoms of visual change and facial weakness. On examination, the pupils are equal and reactive to light, the fundi appear normal, and there is a right homonymous visual field defect. Which of the following is the most likely cause of the right homonymous hemianopia? (A) right optic nerve (B) chiasm (C) right optic radiations (D) right occipital lobe (E) left optic radiations - The hemianopia is due to a lesion of the left optic radiations. The posterior cerebral artery arises from the basilar artery but is sometimes a branch of the internal carotid. With posterior cerebral artery lesions affecting the occipital cortex, it is possible for the hemianopia to be an isolated finding. 4. CORRELACIN TOPOGRFICA DE DEFECTOS DEL CAMPO VISUAL. A: abolicin CV izquierdo (lesin nervio ptico izquierdo). B: escotoma yuncional. C: hemianopsia bitemporal heternima (lesin quiasmtica). D: hemianopsia homnima derecha (lesin quiasmtica). E: sectoronopsia cudruple homnima derecha (lesin ganglio geniculado izquierdo). F: Sectoranopsia horizontal derecha (lesin ganglio geniculado izquierdo). G: Cuadrantanopsia homnima inferior derecha (lesin lbulo parietal izquierdo). H: Cuadrantanopsia homnima superior derecha (lesin lbulo temporal izquierdo). I: Hemianopsia homnima derecha con respeto macular (lesin occipital izquierda). 5. MANIFESTACIONES DE LESION AL SNC Que es la disautonomia? R = Proceso patolgico central o perifrico que se manifiesta por anomalas de la regulacin de la TA, diaforesis termorreguladora, funcin sexual. Que es el mioclono? 1) Es comn en epilepsia, presentando ESPASMOS. Se presenta en casos de anoxia, hiperuricemia. 2) El tratamiento es con levodopa, privacin alcohlica y responde a acido valproico y benzodiacepinas. Que motoneurona se ve afectada en la espasticidad? R = MOTONEURONA SUPERIOR Cual es tratamiento de espasticidad? R = Fisioterapia, dantroleno debilita la contractura muscular al interferir con el calcio, diazepam, inyeccin de fenol para disminuir la espasticidad selectiva o toxina botulnica. 6. MANIFESTACIONES DE LESION AL SNC En que zona se encuentra la lesin en un paciente estuporoso/comatoso en ausencia unilateral de respuesta a pesar de la aplicacin de estmulos en ambos lados del cuerpo? R = CORTICOESPINAL En que zona se encuentra la lesin en paciente en ausencia bilateral de respuesta a estmulos? R = Afeccin de TALLO ENCEFLICO, lesin bilateral de va piramidal La postura de decorticacion a que dao se debe? R = Lesin de CAPSULA INTERNA y del PEDNCULO CEREBRAL ANTERIOR. La postura de decerebracion a que dao se debe? R = DESTRUCCIN MESENCFALO y de la porcin anterior del puente de vacilio Que causa el sndrome de encerramiento o estado desaferentado? 1) Lesiones agudas que afectan principalmente la PARTE ANTERIOR DEL PUENTE DE VACILIO Y RESPETAN EL TEGUMENTO. 2) Tienen respuesta ocular y estn consientes pero en estado comatoso y se RECUPERAN DE 2-3. 7. Posicin Decorticacin Posicin Descerebracin 8. MOTONEURONAS Que caracteriza a las lesiones de la motoneurona? R = Debilidad sin perdida sensorial Cual es la clasificacin de la enfermedad de motoneurona y que caracteriza a cada una de ellas? 1) Parlisis bulbar progresiva: degeneracin que predomina en ncleos motores de pares craneales 2) Parlisis pseudobulbar: se debe a enfermedad cortico bulbar alterando neurona motora superior 3) Atrofia muscular espinal progresiva: Hay degeneracin de las astas anteriores de la medula espinal afectando a neurona motora inferior 4) Esclerosis lateral primaria: Dficit puro de neurona motora superior en extremidades inferiores 5) Esclerosis lateral aminotrofica: Dficit mixto de NMS e INFERIOR en extremidades pudiendo alterar el estado cognitivo con DEMENCIA FRONTOTEMPORAL O PARKINSONISMO. Cual es el cuadro clnico de enfermedad degenerativa de neuronas motoras? 1) Alteracin bulbar: dificultad para la deglucin, masticacin, tos, respiracin y disartria. 2) Parlisis bulbar progresiva: descanso del paladar disminuyendo reflejo nauseoso, tos dbil y desgaste muscular. Lingual con fasciculaciones. 3) Parlisis pseudobulbar: Contractura y espasmo lingual, disminucin de la motilidad de la lengua. Hay trastorno motor en extremidades con esfnteres normales 4) ESCLEROSIS LATERAL AMINOTROFICA: ES LETAL de 3-5 aos comnmente POR INFECCIN PULMONAR, presentndose con periodos de REMISIN Y EXACERBACIN DE DIFICULTAD PARA CAMINAR, TRAGAR , TORPEZA Y FINALMENTE RESPIRAR CON CARCTER AUTOSOMICO DOMINANTE EN GEN 21. 9. MOTONEURONAS Cuales son los signos positivos y negativos que indican lesin a la MOTONEURONA SUPERIOR o sndrome piramidal? 1) Positivos: ESPASTICIDAD, HIPERREFLEXIA en reflejos de estiramiento muscular, clonus, distona, atetosis y exaltacin de reflejos cutneos como signo de Babinski 2) Negativos: Debilidad o paresia hemicorporal y prdida de la destreza, coordinacin y control motor. 3) La combinacin de ambos afectan la ejecucin normal del movimiento con un deterioro en la calidad de vida del paciente. Cual es el cuadro clnico del sndrome de la MOTONEURONA INFERIOR? R = ATROFIA muscular por denervacin, parlisis o PARESIA FLCIDA de todos los msculos de la unidad motora afectada, HIPOTONA, hiporreflexia o ARREFLEXIA al interrumpirse la parte eferente del arco reflejo y fasciculaciones producidas por la actividad espontanea de la unidad motora. Cuales son las caractersticas clnicas del sndrome de la columna posterior? 1) Se caracteriza por perdida o DISMINUCIN DE LA SENSACIN DE VIBRACIN, SENSACIN DE POSICIN, DISCRIMINACIN DE DOS PUNTOS, TACTO Y RECONOCIMIENTO DE LA FORMA 2) Estimulos que no eran dolorosos SE CONVIERTEN EN DOLOROSOS y LOS ESTMULOS DOLOROSOS SE DESENCADENAN CON UMBRALES DE ESTIMULACIN MAS BAJOS. Que caracteriza al sndrome de la arteria espinal anterior? R = Tambin conocido como sndrome medular ventral que ocasiona PARAPLEJIA O CUADRIPLEJIA, perdida bilateral de la sensacin de dolor y temperatura por debajo del nivel de la lesin. Que estudios realizas para diagnosticar la enfermedad de la motoneurona? R = ELECTROMIOGRAFA: muestra DENERVACIN, EN ESCLEROSIS LATERAL AMINOTROFICA debe presentarse en 3 extremidades mnimo. LINFOMA DE HODKING puede cursar con NEUROPATA MOTORA. Cual es el tratamiento de lesiones de neuronas motoras? R = RICUZOL: disminuye la LIBERACIN PRESINAPTICA DE GLUTAMATO haciendo lenta la ELA progresiva. PLASMAFERESIS logra mejora. ANTICOLINERGICOS: atropina y amitriptilina 10. MOTONEURONAS - A 53-year-old man complains of clumsiness with both hands, like having difficulty doing up buttons or using his keys. Physical examination reveals fasciculations of his thigh and forearm muscles; diffuse muscle weakness, loss of muscle bulk, and increased tone in the upper and lower limbs. There is generalized hyperreflexia, and positive Babinski signs bilaterally. Which of the following is the most likely natural progression of this condition? (A) a long history of remissions and exacerbations (sclerosis lateral aminotrofica) (B) sensory loss in the distribution of peripheral nerves (C) focal seizures (D) a progressively downhill course (E) cogwheel rigidity - This man has amyotrophic lateral sclerosis (ALS). The disease causes neuronal loss in the anterior horns of the spinal cord and motor nuclei of the lower brain stem. The disease is one of constant progression, rather than remissions and exacerbations, and death usually occurs within 5 years. There is no sensory loss and no seizure diathesis, because only the motor system is involved. There can be signs ofhyperreflexia and spasticity, depending on the balance of upper and lower motor neuron damage, but not cogwheel rigidity. -A 45-year-old man presents with weakness and fasciculations in his arms and legs. His cranial nerves are normal, but there is weakness of his left handgrip and right leg quadriceps with loss of muscle bulk. There are obvious fasciculations over the left forearm and right thigh. Tone is increased in the arms and legs and the reflexes are brisk. Which of the following is the most likely diagnosis? (A) amyotrophic lateral sclerosis (ALS) (B) myotonic muscular dystrophy (C) amyotonia congenita (D) tabes dorsalis (E) migraine - The most common initial symptom of ALS is weakness and wasting of the extremities. The fasciculations can be a very prominent part of the disease. This is rare in other neurologic disorders. 11. TRAUMATISMO Que te indica el signo de mapache? R = Equimosis en parpados debido a fractura de base del craneo por TCE Que maniobra resulta til en el TCE que causa salida de LCR por nariz u odos (contiene glucosa)? R = CONSERVADOR, con ELEVACIN DE LA CABEZA, RESTRICCIN DE LQUIDOS, administracin de acetazolamida EN CASO DE PERSISTENCIA SE REALIZA DRENAJE LUMBAR SUBARACNOIDEO Cual es el cuadro clnico de traumatismo en medula espinal? 1) La transeccin medular completa resulta en PARLISIS FLCIDA INMEDIATA Y PERDIDA DE LA SENSIBILIDAD DEBAJO DE LA LESIN. 2) Se pierde retencin urinaria y fecal. 3) Al final hay paraplejia en las piernas en flexin o extensin. 4) En las LESIONES MENORES los pacientes que dan con DEBILIDAD LEVE DE LAS EXTREMIDADES, TRASTORNOS SENSITIVOS DISTALES O AMBOS. Que caracteriza al sndrome de BROWN-SEQUARD? R = Es una LESIN UNILATERAL de la MEDULA ESPINAL que da lugar a un TRASTORNO MOTOR IPSOLATERAL con deterioro concomitante de la PROPIOSEPCION y PERDIDA CONTRALATERAL de las apreciaciones del DOLOR Y TEMPERATURA Cual es el manejo del traumatismo medular? R = INMOBILIDAD. GRANDES DOSIS DE ESTEROIDES metilprednisolona 300 mg en bolo seguidos por 5.4 mg/kg/hr x 24 hrs. 12. TRAUMATISMO Cual es la principal etiologa de un HEMATOMA SUBDURAL y sus principales caractersticas clnicas? R = A subdural hematoma is almost always of VENOUS ORIGIN and secondary to a minor or severe INJURY TO THE HEAD, but may occur in blood dyscrasias or cachexia in the absence of trauma. ACUTE subdural hematomas commonly present with a FLUCTUATING LEVEL OF CONSCIOUSNESS and significant cerebral damage. CHRONIC subdurals may also present with SEIZURES OR PAPILLEDEMA -A 94-year-old man presents with progressive headaches, light-headedness, drowsiness, and unsteady gait over 6 weeks. On examination, his blood pressure is 160/90 mm Hg, pulse 70/min, lungs clear, and he has no focal weakness. His gait is unsteady but sensation in the feet is normal. A CT scan reveals a hyperintense clot over the left cerebral cortex. Which of the following is the most likely cause for this clot? (A) is venous in origin (B) is arterial in origin (C) is from injury to the middle meningeal artery (D) is from a subarachnoid hemorrhage (E) is from injury to the middle cerebral artery 13. ESCALA DE GLASGOW MODIFICADA (NIOS) PRUEBA RESPUESTA PUNTUACIN APERTURA DE OJOS Espontanea A rdenes Al estimulo doloroso Nula 4 3 2 1 LLANTO COMO RESPUESTA VERBAL Palabras apropiadas y sonrisas, fija la mirada y sigue los objetos. Tiene llanto, pero consolable. Persistente e irritable Agitado. Sin respuesta. 5 4 3 2 1 RESPUESTA MOTORA Obedece ordenes Localiza el dolor Retirada ante el dolor Flexin inapropiada Extensin Nula 6 5 4 3 2 1 14. TCE Leve .... 13-15 puntos TCE Moderado.. 9-12 puntos TCE Severo.... 8 puntos o menos (requiere intubacin) 15. Si EGC: 15-----------------------Consciente Si EGC: 13-14-------------------Estupor ligero Si EGC: 11-12-------------------Estupor moderado Si EGC: 9-10--------------------Estupor profundo Si EGC: 7-8---------------------Coma superficial Si EGC: 5-6---------------------Coma moderado Si EGC: 3-4---------------------Coma profundo 16. Segn el tamao Mioticas Dimetro < 2mm Medias Dimetro 2-5mm Midriaticas Dimetro > 5mm Segn relacin entre ellas Isocoricas Iguales Anisocoricas Desiguales Discoricas Forma irregular Reactivas Contraccin al foco luminoso Segn respuesta a la luz Arreactivas Inmviles al foco luminoso REACTIVIDAD PUPILAR. 17. Miosis Medias Midriasis 18. SIRINGOMIELIA Que es la siringomielia? R = CAVITACIN DE LA MEDULA ESPINAL por DESTRUCCIN O DEGENERACIN DE LA SUSTANCIA GRIS O BLANCA asociada a la malformacin de ARNOLD CHIARI. Cuenta con 2 etiologas que son la CONGNITA Y ADQUIRIDA. Presenta un sndrome siringomielico que consiste en: 1) Hipoestesia termoalgesica suspendida disociada 2) PERDIDA DE FUERZA Y AMIOTROFIA 3) ARREFLEXIA 4) Trastornos vegetativos y trficos 5) Perdida de sensibilidad vibratoria y posicional 19. SNDROME DEL TNEL CARPIANO A que se asocia el sndrome del tnel carpiano? R = HIPOTIROIDISMO, EMBARAZO, diabetes, AR o ACROMEGALIA. Cuales son las manifestaciones clnicas del sndrome del tnel carpiano? 1) HORMIGUEO, dolor, ENTUMECIMIENTO EN LA MANO, sobre todo al comienzo de la maana y en ocasiones con DEBILIDAD DE LA MUSCULATURA TENAR con atrofia del abductor corto del pulgar. 2) Puede observarse el SIGNO DEL TINEL que se provoca con un golpesito en el tnel carpiano REPRODUCIENDO DOLOR Y HORMIGUEO. Como dx el sx del tnel carpiano? R = CLNICA + ELECTROMIOGRAFA. Cual es el manejo del sx del tnel carpiano? R = Descompresin quirrgica. 20. COMPRESIN DEL NERVIO CUBITAL Como se manifiesta clnicamente la compresin del nervio cubital? 1) ADORMECIMIENTO EN EL QUINTO DEDO y en el lado MEDIAL de la mano. 2) El dolor y las parestesias pueden iniciar en el codo e irradiarse a la mano. 3) LAS PARESTESIAS SE EXACERBAN CON LA FLEXIN DEL CODO. Como diagnosticas la compresin del nervio cubital? R = Electrofisiologa. Cual es el manejo de la compresin del nervio cubital? R = Los ESTEROIDES Y LOS AINES. Se recomienda ciruga. 21. NERVIO CUBITAL Cual es la sintomatologa en caso de dao al nervio cubital? R = Injury to the ulnar nerve results in impaired adduction and abduction of the fingers. The nerve is commonly injured in ELBOW DISLOCATIONS and fractures. The fibers arise from the eighth cervical and the first thoracic segments. The ulnar is a mixed nerve with sensory supply to the medial hand. - A 40-year-old man is injured in a car accident and fractures his left elbow. He now complains of numbness of his fourth and fifth fingers, and weakness in his hand grip. Neurologic findings confirm weakness of handgrip with weakness of finger abduction and adduction, and decreased sensation over the fifth finger and lateral aspect of fourth finger. Which of the following is the most likely diagnosis? (A) ulnar nerve injury (B) radial nerve injury (C) median nerve injury (D) carpal tunnel syndrome (E) axillary nerve injury 22. COMPRESIN DEL NERVIO RADIAL Como se manifiesta la compresin del nervio radial? 1) Parlisis de la noche del sbado por dejar el brazo colgando despus de una borrachera. 2) MUECA FLCIDA y debilidad a la extensin de los dedos. 23. CIATICO Y TARSO Cual es la etiologa mas comn de la parlisis del citico? R = INYECCIONES INTRAMUSCULARES profundas Que sintomatologa da el sndrome del tnel del tarso? R = NERVIO TIBIAL, rama del citico, cuando se comprime da origen a DOLOR, PARESTESIAS Y ENTUMECIMIENTO SOBRE BASE DEL PIE PREDOMINANDO DURANTE LA NOCHE sin afectar taln. 24. MERALGIA PARESTESICA Que causa y como se manifiesta clnicamente la meralgia parestesica? 1) Se debe al atrapamiento del NERVIO CUTNEO LATERAL DEL MUSLO POR DEBAJO DEL LIGAMENTO INGUINAL. 2) Se produce DOLOR URENTE, PARESTESIAS Y ENTUMECIMIENTO DE LA CARA ANTEROLATERAL DEL MUSLO. 3) Se presenta en pacientes con EXCESO DE PESO por lo que el TRATAMIENTO ES BAJAR DE PESO. 4) Nervio FEMOROCUTANEO EXTERNO, se origina en RACES L2 Y L3 EL CUAL SE PRESIONA EN CASO DE EMBARAZO, DIABETES Y OBSESOS. 25. LESIONES DE LOS PARES CRANEALES Que datos clnicos se encuentran en el dao al III (OCULOMOTOR) PAR CRANEAL? 1) Frecuentemente causa ANISOCORIA, en la que la pupila mas dilatada denota al LADO AFECTADO. 2) El fenmeno de MARCUS GUNN consiste en que con el ESTIMULO LUMINOSO NO OBTENEMOS RESPUESTA EN EL LADO AFECTADO despus de presentar contraccin por efecto de reflejo consensual al estimular contralateralmente 3) Suele deberse a CAUSAS HIPOXICAS 4) En pacientes con compresin cerebral se mostrara midriasis ipsolateral al sitio afectado como resultado de compresin del III par craneal en cualquier parte de su recorrido debido a que las fibras que inervan el esfnter de la pupila discurren en porcin perifrica del nervio. 5) PTOSIS PALPEBRAL CONTRALATERAL a la lesin. 6) La lesin en este par craneal afecta los MSCULOS ELEVADOR DEL PARPADO, recto medial, recto superior, recto inferior y oblicuo inferior (TODOS MENOS EL RECTO EXTERNO Y EL OBLICUO SUPERIOR), lo que provoca que los movimientos de ADUCCIN, ELEVACIN Y DEPRESIN DEL OJO IPSOLATERAL ESTN AFECTADOS. 7) Lo anterior provoca que cuando el paciente este de frente el ojo tiende a DESVIARSE HACIA ABAJO Y AFUERA. Que datos clnicos se encuentran en el dao al IV (PATTICO O TROCLEAR) PAR CRANEAL? 1) Presentan debilidad del MUSCULO OBLICUO SUPERIOR 2) DIPLOPIA CON ADUCCION Y HACIA ABAJO Que datos clnicos se encuentran en el dao al VI (OCULOMOTOR EXTERNO) PAR CRANEAL? 1) Afecta al MUSCULO RECTO LATERAL 2) El ojo afectado se dirige A LA LINEA MEDIA CON INCAPACIDAD DE ABDUCIR EL OJO. 26. LESIONES DE LOS PARES CRANEALES Cual es el cuadro clnico de la parlisis del 3er par craneal ? R = Third nerve palsy can result in PTOSIS of the eyelid. There is also loss of the ability to open the eye, and the EYEBALL IS DEVIATED OUTWARD AND SLIGHTLY DOWNWARD. With complete lesions, THE PUPIL IS DILATED, DOES NOT REACT TO LIGHT, and loses the power of accommodation. In diabetes, the pupil is often spared. The sixth cranial nerve can also be affected by diabetes, but this is much less common. -A 60-year-old man with diabetes acutely develops double vision and discomfort in his left eye. On examination, there is ptosis of the left eyelid, the eye is rotated down and out, and the pupil is 3 mm and reactive to light. The right eye is normal. Which of the following is the most likely diagnosis? (A) fourth nerve palsy (B) diabetic autonomic neuropathy (C) third nerve palsy (D) sixth nerve palsy (E) seventh nerve palsy 27. LESIONES DE LOS PARES CRANEALES Que datos clnicos se encuentran en el dao al V (TRIGMINO) PAR CRANEAL? 1) La parlisis de la primera divisin (OFTLMICA) involucra PERDIDA DE LA SENSIBILIDAD EN LA FRENTE junto con parlisis del III par y IV. 2) La parlisis de la segunda divisin (MAXILAR) resulta en la PERDIDA DE SENSIBILIDAD DE LA MEJILLA y se debe a lesiones del seno cavernoso. 3) La parlisis de la tercera divisin (MANDIBULAR) resulta en DFICIT EN LA MASTICACIN Que cuadro clnico resulta del sndrome ocasionado por la afeccin del ganglio de Gasser? R = Sndrome caracterizado por DOLOR FACIAL, CEFALEA, PERDIDA DE LA SENSIBILIDAD SENSORIAL, SORDERA Y PARLISIS DEL VI Y VII PARES. EL DOLOR AUMENTA AL MOVER LA MANDBULA. Cual es el cuadro clnico resultante de la neuralgia del glosofarngeo? R = Es un trastorno unilateral que afecta principalmente a V3 presentndose en forma de ESPASMOS DOLOROSOS que pueden durar de segundos a minutos y pueden estar asociados a estmulos cutneos y auditivos. Cual es la etiologa de la parlisis de Bell? R = Se asocia a HERPES VIRUS Que caractersticas clnicas tiene la parlisis de Bell? 1) PARLISIS DEL VII PAR CON INICIO SBITO DE DEBILIDAD FACIAL y prdida del reflejo acstico. 2) Hay PRDROMO VIRAL y adormecimiento o dolor en el odo, lengua o cara. 3) La CUERDA DEL TMPANO SE VE ERITEMATOSA y HAY REDUCCIN EN LA LAGRIMACIN IPSOLATERAL o salivacin. 4) El paciente no puede cerrar los ojos por lo que se debe evitar el dao a la cornea 5) Se diagnostica con ELECTROMIOGRAFA denotndose una DISMINUCIN EN LA VELOCIDAD DE CONDUCCIN 28. LESIONES DE LOS PARES CRANEALES Cual es el manejo de la parlisis de Bell? R = VALACICLOVIR o famciclovir y PREDNISONA Cual es la caracterstica clnica de la afectacin del VIII (VESTIBULOCOCLEAR) par craneal? 1) Porcin coclear: El principal sntoma asociado a la lesin o atrofia de esta porcin es la HIPOACUSIA SENSORINEURAL. Se realiza el diagnostico por AUDIOMETRA. 2) Porcin vestibular: VRTIGO POSTURAL PAROXSTICO BENIGNO. Que caractersticas clnicas se observan por dao al XI (ESPINAL ACCESORIO) par craneal? R = Dolor significativo acompaado de una DISMINUCIN DE LA MOVILIDAD DEL HOMBRO, siendo la lesin iatrogena la mas comn (p.e la BIOPSIA DE LOS GANGLIOS LINFTICOS). Cuales son los datos clnicos que involucra una lesin en los pares craneales IX Y X (GLOSOFARNGEO Y VAGO)? 1) DISFAGIA, parlisis de la cuerda vocal ipsolateral, as como DEBILIDAD DEL PALADAR Y LA FARINGE. 2) La ELEVACIN DEL PALADAR ES ASIMTRICA y la VULA SE DESVA AL LADO CONTRARIO DE LA LESIN. 3) Se pierde la capacidad sensorial de UN TERCIO POSTERIOR DE LA LENGUA, con disminucin en la sensibilidad en la faringe posterior y laringe. 4) La LESIN ms comn del VAGO es la que involucra al NERVIO LARNGEO RECURRENTE, lo que provoca PARLISIS DE LA CUERDA VOCAL IPSOLATERAL Y SUBSECUENTE DISFONA. 5) La neuralgia del glosofarngeo tiene CARACTERSTICAS SIMILARES A LA NEURALGIA DEL TRIGMINO, pero es MAS EVIDENTE EN LA LENGUA, LAS AMGDALAS, ODO Y ANGULO DE LA MANDIBULA 29. LESIONES DE LOS PARES CRANEALES Que caractersticas clnicas tiene el dao al XII (HIPOGLOSO) par craneal? R = DEBILIDAD en la lengua, FASCICULACIONES y DESVIACIN DE LA LENGUA hacia el lado de la lesin. Que medicamento es de eleccin en neuralgia del trigmino y del glosofarngeo? R = CARBAMACEPINA, pero tambin puede incluir baclofen y fenitoina. - A 52-year-old man complains of episodes of severe unilateral, stabbing facial pain that is intermittent for several hours, and then disappears for several days. The pain is describes as electric shock-like and only lasts a few seconds. Physical examination of the face and mouth is entirely normal. Which of the following treatments is most effective for this condition? (A) morphine (B) indomethacin (C) cimetidine (D) carbamazepine (E) lidocaine (Xylocaine) gel - This patient has trigeminal neuralgia. Carbamazepine (an anticonvulsant drug) is given in doses varying from 600 to 1200 mg/day. Phenytoin has also been used. The two drugs can also be used in combination. Operative procedures include alcohol injection of the nerve or ganglion, partial section of the nerve in the middle or posterior fossa, decompression of the root, and medullary tractotomy.Radiofrequency surgery can destroy pain fibers but spare motor fibers. 30. PARALISIS DE BELL En que consiste la parlisis de Bell? R = Hay PARESIA IDIOPTICA DEL FACIAL tipo motoneurona inferior por inflamacin del mismo con probable ETIOLOGA VIRAL COMO HERPES Cual es el cuadro clnico de la parlisis de Bell? 1) Inicio sbito, empeora con el tiempo, EL DOLOR DEL ODO PRECEDE O ACOMPAA A LA DEBILIDAD. 2) CARA RGIDA JALADA HACIA UN LADO, RESTRICCIN UNILATERAL PARA CERRAR LOS OJOS con dificultad para comer. Cual es el tratamiento de la parlisis de Bell? R = 60% SIN TRATAMIENTO, 10% PERMANENTE. PREDNISONA + ACICLOVIR, se diagnostica con ELECTROMIOGRAFA CON DISMINUCIN DE LA CONDUCCIN. 31. VERTIGO Cual es la diferencia entre vrtigo de origen central y de origen perifrico? R = In CENTRAL VERTIGO, the vertigo can be MILD AND CHRONIC. In PERIPHERAL disease, THE SYMPTOMS ARE GENERALLY MORE SEVERE, BUT FINITE (although often recurrent). - A 63-year-old woman develops symptoms of nausea, vomiting, and dizziness, which she describes as a to-and- fro movement of the room like as if she is on a boat. Which of the following findings suggests the vertigo is central in origin? (A) deafness (B) symptoms are more protracted but less severe (C) unidirectional nystagmus (D) visual fixation inhibits vertigo and nystagmus (E) spinning sensation is toward the fast phase of nystagmus Cuales son las caractersticas del vrtigo de ORIGEN PERIFRICO? R = TINNITUS AND DEAFNESS may be found in PERIPHERAL VERTIGO, but NOT CENTRAL. The nystagmus is usually unidirectional and is never vertical. VISUAL FIXATION INHIBITS VERTIGO AND NYSTAGMUS during testing in peripheral vertigo - A 47-year-old man presents to the emergency room with symptoms of dizziness and difficulty walking. He describes his dizziness as a spinning sensation of the room with associated nausea and vomiting. Which of the following findings suggests the vertigo is peripheral in origin? (A) optic neuritis (B) tinnitus (C) bidirectional nystagmus (D) vertical nystagmus (E) visual fixation does not affect vertigo or nystagmus 32. VERTIGO Cual es la sintomatologa del vrtigo benigno posicional paroxstico y que maniobra utilizas para demostrarlo? R = Benign paroxysmal positional vertigo (BPPV), which is characterized by sudden-onset brief episodes of vertigo LASTING LESS THAN A MINUTE. The symptoms are USUALLY BROUGHT ON BY HEAD MOVEMENT. The cause is commonly attributed to CALCIUM DEBRIS IN THE SEMICIRCULAR CANALS, KNOWN AS CANALITHIASIS. The debris is loose otoconia (calcium carbonate) within the utricular sac. Although BPPV can occur after head trauma, there is usually no obvious precipitating factor. IT GENERALLY ABATES SPONTANEOUSLY AND CAN BE TREATED WITH VESTIBULAR REHABILITATION. A DIX-HALLPIKE MANEUVER REPRODUCES HIS SYMPTOMS - A 48-year-old man complains of recurrent episodes of sudden-onset dizziness. He notices an abrupt onset of a spinning sensation when sitting up or lying down in bed. The symptoms last for 30 seconds and then resolve completely. He has no hearing change or other neurologic symptoms, and his physical examination is completely normal. A Dix-Hallpike maneuver reproduces his symptoms. Which of the following is the most likely mechanism for his vertigo symptoms? (A) basilar migraine (B) brain stem ischemic events (C) benign cerebellar tumors (D) calcium debris (calcium carbonate crystals) in the semicircular canals (E) Menieres disease 33. ARNOLD CHAIRI Que alteraciones se manifiestan en la malformacin de Arnold Chairi? 1) Desplazamiento de las amgdalas cerebelosas del bulbo raqudeo y del 4to ventrculo hacia el conducto medular 2) Se puede diagnosticar desde la vida fetal por medio de us. 34. EVC Cual es la duracin de un ataque isqumico transitorio? R = Dura < 24 HRS y el DFICIT CLNICO SE RESUELVE EN MENOS DE 1-2 HRS. Se debe utilizar ASA COMO PROFILAXIS. Cuanto debe medir un infarto lacunar y como se debe ver en la TAC? R = Mide 130, esta se debe REDUCIR A 1/3 pero NUNCA a un VALOR MENOR DE 95 MM HG. NO se debe usar NEFEDIPINO sublingual. En el caso de HIPERTENSIN INTRACRANEAL NO SE DEBE USAR ESTEROIDES. Como se procede ante un EVC < 3 hrs? R = TROMBOLISIS IV con activador del plasminogeno no tisular. En los que esta CONTRAINDICADA ESTA TERAPIA son aquellos con: 1) TAS > 185 mm Hg o TAD > 110 2) Sintomatologa leve o que mejore de forma rpida 3) CONVULSIONES al inicio de TCE en los 3 MESES PREVIOS 4) CIRUGA MAYOR 2 semanas previas 5) Glucemia < 50 o > 400 6) PLAQUETAS < 100,000 7) MUJERES EMBARAZADAS o en lactancia 8) Ingesta actual de anticoagulantes orales con TP > 15 Cuales son los datos clnicos de una hemorragia intracraneal? R = Adems de depender de la localizacin del hematoma suele observarse CEFALEA, CRISIS CONVULSIVAS, NAUSEA Y VOMITO. 37. EVC Cual es el cuadro clnico de la HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA? 1) Se debe principalmente a la ROTURA DE UN ANEURISMASECUNDARIA A UN TRAUMATISMO en pacientes con ANTECEDENTE DE HAS 2) CEFALEA SUBITA, intensa y pulstil espontanea o ASOCIADA A ALGN ESFUERZO FISICO. 3) El px lo refiere como EL DOLOR MAS INTENSO QUE HA TENIDO EN SU VIDA 4) SE PUEDE ACOMPAAR DE NAUSEA, VOMITO, FONOFOBIA Y FOTOFOBIA. 5) Si la evolucin es rpida el px puede evolucionar RAPIDAMENTE A ESTADO DE COMA. 6) Este tipo de hemorragia puede presentarse como MUERTE SUBITA. 7) Para su diagnostico se utiliza la TAC, si hay DUDA DX SE REALIZA PUNCIN LUMBAR PARA BILIRRUBINA Y CRENOCITOS QUE CONFIRMAN EL DIAGNOSTICO 8) LA HIPERGLUCEMIA Y EL AUMENTO DE LA TEMPERATURA SE ASOCIAN A MAL PRONSTICO. Cual es el manejo de la HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA? 1) REPOSO ABSOLUTO 2) Monitorizacin 3) Vendaje de miembros inferiores 4) No estimulacin 5) ANALGSICOS IV 6) NIMODIPINA ORAL para vasoespasmo cerebral sintomtico 7) HIPERVOLEMIA PROFILCTICA para prevenir vasoespasmo cerebral Cuales son las caractersticas de la HEMORRAGIA SUBDURAL? 1) Son hematomas localizados entre la DURAMADRE Y LA ARACNOIDES 2) TCE CON GLASGOW < 8 3) AGUDO < 24 HR, SUBAGUDO >24 HRS Y < 2 SEMANAS Y CRNICO > 2 SEMANAS 4) Los sntomas son FOCALIZACIN E HIPERTENSIN INTRACRANEANA; en las FORMAS SUBAGUDA Y CRNICA PREDOMINAN LA CEFALEA Y DEBILIDAD. 5) Aquellos hematomas que DESPLACEN EL SEPTUM PELUCIDUM > 5 MM de la lnea media DEBEN SER EVACUADOS. 38. EVC Cuales son las caractersticas de la HEMORRAGIA EPIDURAL? 1) DISMINUCIN DEL ESTADO DE ALERTA seguido de 2) INTERVALO DE LUCIDEZ y posteriormente 3) DETERIORO NEUROLGICO PROGRESIVO Cuales son las caractersticas de la trombosis venosa cerebral? 1) 90% presenta como sntoma principal CEFALEA de inicio gradual 2) Debe sospecharse ante un paciente con TAC Y PUNCIN LUMBAR NORMAL 3) 40% convulsiones 4) En la TROMBOSIS DEL SENO SAGITAL puede haber DELIRIUM Y AMNESIA. 5) A la exploracin fsica con papiledema y en trombosis venosa focalizacin 6) El ESTNDAR DE ORO PARA EL DIAGNOSTICO ES UNA ANGIOGRAFA EN FASE VENOSA AS COMO RM CON VENOGRAFA 7) El tratamiento de eleccin es la ANTI COAGULACIN formal por lo menos SEIS MESES debido al riesgo de recurrencia as como de tromboembolia pulmonar. 39. TUMORES SNC Cuales son las manifestaciones clnicas de una TUMORACIN EN EL LBULO FRONTAL? R = Declinacin progresiva del intelecto y CAMBIOS EN LA PERSONALIDAD. Cuales son las manifestaciones clnicas que te da una TUMORACIN EN EL LBULO TEMPORAL? 1) Si afectan el TERCIO ANTERIOR se presentara EPILEPSIA Y TRASTORNOS DE LA CONDUCTA como agresividad e impulsividad 2) SI afecta los 2/3 POSTERIORES se pueden manifestar con HEMIANOPSIA LATERAL HOMNIMA 3) Convulsiones con alucinaciones olfativas o gustativas. Alteraciones en el campo visual. Cuales son las manifestaciones clnicas que da una TUMORACIN EN EL LBULO PARIETAL? R = TRASTORNOS CONTRA LATERALES DE LA SENSIBILIDAD. ESTEREOGNOSIA (no reconocen objetos colocados en la mano), SINDROME DE GERTSMAN combinacin de alexia, agrafia, acalculia y agnosia digital. Que manifestaciones clnicas da una TUMORACIN EN EL LBULO OCCIPITAL? R = HEMIANOPSIA HOMNIMA CRUZADA o defecto del campo visual, PROSOPAGNOSIA ( no reconoce familiares) Que manifestaciones clnicas da la lesin en el TALLO CEREBRAL Y CEREBELOSAS? R = PARLISIS DE LOS PARES CRANEALES, ATAXIA, incoordinacin, nistagmo. 40. TUMORES DEL SNC Cual es el tipo de tumor mas frecuente en la medula espinal? R = Ependimoma Que es la enfermedad de Von Recklinghausen? R = Es una alteracin en el CROMOSOMA 17, llamado NEUROFIBROMATOSIS TIPO I que consiste en maculas MLTIPLES HIPERPIGMENTADAS Y NEUROFIBROMAS - A 10-year-old boy has multiple tan-colored patches on his skin, and freckle-like skin changes in his armpit area. The rest of clinical examination is normal. Which of the following conditions is also found in patients withthis disorder as they get older? (A) bilateral eighth nerve tumors (B) irregular small pupils (C) multiple cutaneous and subcutaneous tumors (D) cataracts (E) hip involvement -The two common forms of neurofibromatosis (NF-1 and NF-2) are genetically distinct. NF-1 is the type with multiple caf au lait spots and is associated with axillary or inguinal freckling, iris hamartomas (Lisch nodules), peripheral neurofibromas, and bony abnormalities (including kyphoscoliosis). NF-2 is associated with CNS tumors, particularly bilateral eighth nerve tumors. Skin lesions are spare or absent, and early lens opacities can occur. 41. TUMORES DEL SNC Que caracteriza a la neurofibromatosis tipo II? R = Es una alteracin en el CROMOSOMA 22. Provoca TUMORES DEL 8vo PAR CRANEAL Que es el sndrome de STURGE-WEBER? R = ANGIOMA CAPILAR CUTNEO congnito que puede ocasionar ANGIOMA DE COROIDES Cuales son las caractersticas de los astrocitomas (gliomas)? 1) Tumores intracraneales MAS FRECUENTE EN NIOS y jvenes entre 20 y 40. 2) EL ASTROCITOMA PILOCITICO es la FORMA MAS BENIGNA de los astrocitomas, PREDOMINA EN NIOS y adultos jvenes, afectando PRINCIPALMENTE AL CEREBELO. Cuales son las caractersticas de los OLIGODENDROGLIOMAS? 1) Estos tumores suelen tener zonas de CLACIFICACIONES Y HEMORRAGIAS 2) Tumor de crecimiento lento Cuales son las caractersticas de los ependimomas? 1) Junto al sistema ventricular REVESTIDO DEL EPNDIMO 2) En los nios aparecen principalmente en la primera dcada de la vida DENTRO DE LOS VENTRCULOS. Cuales son las caractersticas de los germinomas? R = Estos tumores tienen muchas caractersticas comunes a las neoplasias de clulas germinales que se localizan en las gnadas, incluidos los marcadores tumorales Cual es el cuadro clnico del meduloblastoma? 1) CRISIS CONVULSIVAS PARCIALES O GENERALIZADAS 2) Sndrome de hipertensin intracraneana caracterizado por la triada de: CEFALEA, VOMITO Y EDEMA DE PAPILA BILATERAL. 3) Alteraciones cognitivas que se pueden presentar en tumores del lbulo frontal. 42. PARKINSON Que tratamiento resulta efectivo en el temblor esencial benigno? R = PROPANOLOL y si falla primidona o CLONACEPAM Que medicamentos causan PARKINSON-LIKE? R = Neurolpticos, METOCLOPRAMIDA o reseprina. Cual es el neurotransmisor involucrado en Parkinson y cual es la fisiopatologia? 1) DOPAMINA, habiendo un desequilibro con acetilcolina 2) HISTOLOGICAMENTE la enfermedad de Parkinson se caracteriza por DEGENERACIN NEURONAL DE LA SUSTANCIA NIGRA, PARS COMPACTA (PRODUCTORA DE DOPAMINA) y las fibras que la comunica con el estriado. 3) En el microscopio se encuentran los CUERPOS DE LEWY en la sustancia nigra pars compacta (CUERPOS DE INCLUSION INTRANEURONAL, EOSINOFILOS CONSTITUIDOS POR ALTAS CONCENTRACIONES DE LA PROTEINA ALFA-SINUCLEINA). Cual es el cuadro clnico del Parkinson? 1) Motoras: TEMBLOR EN REPOSO, RIGIDEZ y bradiscinecia. CON LOS MOVIMIENTOS VOLUNTARIOS SE ATENUA EL TEMBLOR Y SE EXACERBA CON LAS EMOCIONES. La bradicinecia se manifiesta como lentitud de movimientos voluntarios. El paciente presenta PERDIDA DE LA EXPRESIN FACIAL, menores movimientos de los labios y lengua al hablar (hipofonia), PERDIDA DE LOS MOVIMIENTOS FINOS DE ESCRITURA (micrografa) y manipulacin de objetos pequeos, DIFICULTAD PARA LEVANTARSE DE UNA SILLA E INICIAR LA MARCHA la cual se describe como FESTINANTE CON PASOS CORTOS Y RPIDOS (APRESURADA). 2) Dermatolgica: SEBORREA DE CUERO CABELLUDO y cara con aumento de la sudoracin. 3) Psiquitrica: DEPRESIN. 43. PARKINSON Que es la enfermedad de Wilson en el dx diferencial de Parkinson? R = Inicio a temprana edad, ANILLOS DE KAYSER-FLEISCHER, hepatitis crnica y aumento de la CONCENTRACIN TISULAR DE COBRE. - A 24-year-old man presents with mild jaundice, tremor, and personality changes. Examination reveals slowness of finger movement, rigidity, and coarse tremor of the outstretched hands. As well there is abnormal slow movement of the tongue and pharynx resulting in a change in speech and occasional difficulty swallowing. He is icteric, the liver span is 10 cm, and no spleen is palpable. Which of the following findings is most likely seen in this condition? (A) a reduction of copper excretion in the urine (B) an increase of the serum ceruloplasmin content (C) no renal involvement (D) retention of normal neurologic movements (E) a peculiar greenish-brown pigmentation of the cornea - In Wilsons disease, there is usually a reduction of the serum ceruloplasmin content. Signs and symptoms of injury to the basal ganglia are accompanied by cirrhosis of the liver. Renal involvement is characterized by persistent aminoaciduria. The most common neurologic finding is tremor. The corneal pigmentation (Kayser- Fleischer ring) is the most important diagnostic finding on physical examination. If it is absent, any neurologic findings cannot be ascribed to Wilsons disease. Cual es el estndar de oro en el diagnostico de Parkinson? 1) La NECROPSIA 2) RM donde se observa REDUCCIN DE LA SUSTANCIA NEGRA PARS COMPACTA en la porcin mesencefalica superior. 3) PET donde hay MENOR CAPTACIN del REACTIVO FLUORO-1-DOPA en el cuerpo estriado. 44. PARKINSON Cual es el tratamiento del Parkinson? 1) LEVODOPA en pacientes MAYORES A 70 que es AGONISTA DE LA DOPAMINA utilizada en combinacin con CARBIDOPA prevenir la conversin perifrica de la levodopa a dopamina por accin de la ENZIMA DOPADESCARBOXILASA. 2) ANTICOLINERGICOS: en pacientes MENORES A 70, CONTRAINDICADOS EN HPB Y GLAUCOMA DE NGULO CERRADO. Que mecanismo de accin tiene la carbidopa? R = INHIBE LA ENZIMA QUE CONVIERTE LA LEVODOPA A DOPAMINA Cuales son los agonistas de la dopamina utilizados en Parkinson? R = BROMOCRIPTINA y pergolida. Como actan los inhibidores de la COMT? R = Inhibidores de la Catecolamina-0-Metiltransferasa REDUCEN EL METABOLISMO DE LA LEVODOPA A 3- METILDOPA y por lo tanto alteran la farmacocintica de la levodopa en plasma llevando a NIVELES MAS SOSTENIDOS DE DOPAMINA PLASMTICA: TOLCAPONA/ ENTAGAPONA Cuales son los frmacos ANTIPSICOTICOS en Parkinson? R = RISPERIDONA, clozapina: pudiendo esta causar deplecin de MO 45. PARKINSON Que medida quirrgica se puede utilizar en Parkinson refractario a tx medico? R = TALAMOTOMIA o PALIDOTOMIA de 1 solo lado. - Which of the following is the most likely finding in a 79-year-old woman with Parkinsons disease? (A) constant fine tremor (B) muscle atrophy (C) akinesia (D) pupillary constriction (E) spontaneous remission - The characteristic triad in Parkinsons disease (Tremor, Rigidity, Akinesia) has been expanded to include Postural instability. This forms the mnemonic TRAP. Autonomic instability is also common. Findings on examination also include masklike facies, dysarthria, stooped posture, and abnormal gait Que frmacos producen Parkinsonismo? 1) FENOTIACINAS, tioxantenos, butiprofenonas, neurolpticos, valproato y fluoxetina. 2) Produciendo SNTOMAS PARECIDOS A LOS DEL PARKINSON causando distonias, rigidez, fascies en mascara, bradicinesia y temblor con menor frecuencia. 3) Los sntomas desaparecen una vez suspendido el frmaco. Que entidades conforman al Parkinsonismo plus? R = Son sndromes que incluyen SIGNOS Y SNTOMAS DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON RELACIONADOS CON ANORMALIDADES EN PROTENA TAU tales como: 1) Paralisis supranuclear progresiva: Es un trastorno neurodegenerativo que se presenta en la 6ta a 7ma dcada de la vida y se caracterizan por rigidez, acinesia o bradicinesia, inestabilidad, cadas, disartria, disfagia y demencia. En la RM se observa atrofia del coliculo superior en el mesencfalo. La respuesta al tratamiento con agonistas de dopamina y levodopa es pobre. 2) Degeneracion corticobasal: Los sntomas se desarrollan en la sexta dcada de la vida incluyendo rigidez focal o asimtrica, bradicinesia, temblor de accin y reposo y distona marcada. En la RM se observa perdida cortical localizada en la zona superior de los lbulos frontales y parietal contralaterales. 3) Enfermedad difusa de los cuerpos de Lewy: Es un TRASTORNO NEURODEGENERATIVO caracterizado por la presencia de sntomas parkinsonianos y alteraciones neuropsiquiatricas comnmente acompaados por DEMENCIA. 46. HUNTINGTON En que gen se ha identificado la enfermedad de Huntington? R = Herencia AD CROMOSOMA 4 Cual es el cuadro clnico de la enfermedad de Huntington? R = Aparece entre los 30-50 aos. MOVIMIENTOS ANORMALES y CAMBIOS INTELECTUALES CON IRRITABILIDAD, ESTADO DEL ANIMO, TERMINANDO EN DEMENCIA. - A 38-year-old man presents with involuntary facial grimacing, shrugging of the shoulders, and jerking movements of the limb. His father was similarly affected. There is also a history of mood changes for the past 3 months. On examination, he appears restless with intermittent slow movements of his hands and face. He has difficulty performing rapid finger movements, and tone is decreased in the upper and lower limbs. Which of the following is most likely to represent the progression of his illness? (A) a normal life span (B) a 50% chance of only male children being similarly affected (C) mental deterioration (D) eventual development of rigidity (E) development of hemiparesis - This is a case of Huntingtons chorea. It is an autosomal dominant gene (found on the short arm of chromosome 4), and male and female children are equally affected. Movement disorder, mental deterioration, and personality change are the hallmarks of the disease, but can be very subtle initially. The disease starts typically between ages 35 and 40 (although the variation is wide) and runs its course in about 15 years. The akinetic rigid variety (Westphal variant) of Huntingtons typically has a childhood onset. 47. HUNTINGTON Que datos de TAC se obtienen en corea de Huntington? R = Atrofia cerebral y del ncleo caudado Cuando hay corea sin antecedentes se duda del dx, pero que causa la corea de Syndenham? R = Es autolimitada por infeccin por estreptococo del Gpo A Que padecimiento AD con datos clnicos similares a CH se debe a mutacin del gen 12 y con ascendencia japonesa? R = Atrofia dentorubro palidolisiana con tx igual a CH Cual es el neurotransmisor involucrado en corea de hungtinton y que tratamiento bloqueador de receptores de ese neurotransmisor controlan la discinecia y cambio conductual? R = GABA y se utiliza HALOPERIDOL 48. HUNTINGTON - A 38-year-old man presents with involuntary facial grimacing, shrugging of the shoulders, and jerking movements of the limb. His father was similarly affected. There is also a history of mood changes for the past 3 months. On examination, he appears restless with intermittent slow movements of his hands and face. He has difficulty performing rapid finger movements, and tone is decreased in the upper and lower limbs. Which of the following treatments is helpful in suppressing the movements? (A) gamma-aminobutyric acid (GABA)- mimetic agents (B) inhibitors of GABA metabolism (C) cholinergic agents (D) dopamine receptor blockers (E) centrally acting cholinesterase inhibitors - There are disturbances of norepinephrine, glutamic acid decarboxylase, choline acetyltransferase, GABA, acetylcholine, and somatostatin, but their significance is poorly understood. Dopamine blocking agents (e.g., haloperidol) can be used to treat psychosis and ameliorate chorea but do not alter the course of disease. Presynaptic dopamine depletors such as clozapine, reserpine, or tetrabenazine can be used for chorea as well, but have significant side effects. Antidepressants are helpful for symptomatic treatment. Most patients eventually end up in an institution - A 44-year-old man presents with involuntary movements of his face, shoulders, and arms. His father had a similar condition. There is also a history of mood changes for the past 6 months. On examination, he appears restless with intermittent slow movements of his hands and face. He has difficulty performing rapid finger movements, and tone is decreased in the upper and lower limbs. Which of the following is the most likely diagnosis? (A) Parkinsons disease (B) Huntingtons chorea (C) amyotrophic lateral sclerosis (ALS) (D) spinal muscular atrophy (E) Sydenhams chorea - Huntingtons chorea is the most likely diagnosis given the hereditary nature of this patients illness (autosomal dominants). It differs from Sydenhams chorea by its gradual onset and slow choreic movements versus brusque jerks seen in Sydenhams. The caudate nucleus and putamen are both severely involved in Huntingtons chorea, and degeneration of the caudate nucleus results in enlarged lateral ventricles (with a butterfly appearance on CT). Atrophy is very widespread in the brain and includes the cerebral cortex. Adecrease in glucose metabolism as revealed on positron emission tomography (PET) scan precedes the evidence of tissue loss. 49. ALZHEIMER Cual es la manifestacin principal de la enfermedad de Alzheimer? Dficit de ACETILCOLINESTERASA La PERDIDA DE MEMORIA a corto plazo Cual es la manifestacin encontrada en TAC y Biopsia en Alzheimer? 1) Alzheimers disease can be quite diffuse, but there is particular INVOLVEMENT OF THE MEDIAL TEMPORAL LOBES AND CORTICAL ASSOCIATION AREAS. 2) THE ATROPHY OF THE HIPPOCAMPUS IS PARTICULARLY MARKED. 3) Microscopic examination reveals NEUROFIBRILLARY TANGLES AND AMYLOID PLAQUES. - A 69-year-old woman presents to the clinic with memory difficulty. The patients daughter is concerned because she is having difficulty doing her finances, such as paying bills. Memory impairment testing reveals the poor ability to generate lists of words or copy diagrams (intersecting pentagons). Her remaining physical examination is normal. Which of the following anatomic findings is most likely with her condition? (A) atrophy of the medial temporal lobes (B) atrophy of the entire frontal and temporal lobes (C) cranial nerve involvement (D) transient episodes of hemiplegia (E) atrophy of the caudate 50. DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY 51. DISTONIA DE TORSIN IDEOPATICO En que consiste la distona de torsin idioptico? R = En movimientos y posturas diatnicas con antecedentes de nacimiento y desarrollo normales que inician en la infancia y mas tarde son permanentes Cual es el cuadro clnico de la distona de torsin idioptico? R = Movimientos y posturas anormales en paciente con ANTECEDENTES DE NACIMIENTOS NORMALES. En la infancia comnmente inicia en piernas. Como diagnosticas distona de torsin idioptico? 1) Exclusin de hipoxia neonatal, Kernicterus, o trauma al nacimiento. 2) Las investigaciones con TAC incluida no revelan alteraciones neurolgicas Cual es el manejo de la distona de torsin idioptico? R = NO HAY, SE PUEDE ADMINISTRAR LEVODOPA. 52. DISTONIA DE TORSIN FOCAL Que caracteriza a la distona de torsin focal? R = Manifestaciones de la distona de torsin idioptico pero focal que puede presentarse en la infancia por herencia o sin ella en adulto Cuales son las manifestaciones clnicas mas frecuentes de la distona de torsin focal? 1) Blefaroespasmo y distonia bucomandibular. 2) Torticolitis espasmdica. Que tratamiento resulta til pero no curativo en la distonia de torsin focal? R = Inyeccin de toxina botulnica 53. GILLES DE LA TOURETTE Que caracteriza al sndrome de Gilles de la Tourette? R = Los TICS MOTORES constituyen el 80% siendo comn >21 afectando PRINCIPALMENTE LA CARA. Cual es el cuadro clnico del sndrome de Gilles de la Tourette? 1) Tics motores: Olfateo, PARPADEO, fruncir el ceno, ENCOGER LOS HOMBROS O ASENTIR CON LA CABEZA. 2) Tics fnicos: Murmullos, quejidos, ladridos y aullidos, coprolalia. Cual es el tratamiento de eleccin del sx de Gilles de la Tourette? R = HALOPERIDOL 54. ESCLEROSIS MULTIPLE Que caracteriza a la esclerosis mltiple? 1) Quiz tenga base autoinmune con desmielinizacion con gliosis reactiva en sustancia blanca enceflica y de la medula espinal 2) Se le ha asociado con Chlamydia pneumoniae, virus herpes 6 y adenovirus 3) El gen HLA-DRB1 en el cromosoma 6p21 es, entre los muchos genes HLA asociados con esclerosis mltiple. 4) El OLIGODENDROCITO encargado de la mielinizacion ES EL BLANCO PRINCIPAL del proceso inflamatorio principalmente mediado por LT CD 8 CITO TXICOS y macrfagos. 5) Patolgicamente se distingue por placas de desmielinizacion afectando mas frecuentemente la sustancia blanca periventricular Cual es la clasificacin de la esclerosis mltiple? 1) Existen 4 tipos bsicos de esclerosis mltiples segn su progresin en brote - remisin, primaria progresiva, secundaria progresiva y progresiva-recurrente. 2) 90% de los pacientes comienza con el TIPO BROTE- REMISIN caracterizado por la presentacin de uno a dos ataques por year con remisiones y recuperaciones en los meses posteriores. Cual es el cuadro clnico de la esclerosis mltiple? 1) La PRESENTACIN COMN ES DEBILIDAD, ENTUMECIMIENTO, HORMIGUEO, INESTABILIDAD DE UNA EXTREMIDAD, paraparesia espstica, NEURITIS RETROBULBAR, trastornos esfinterianos. Los sntomas desaparecen de das a semanas. En el examen aparecen ATROFIA PTICA, nistagmo, disartria y dficit sensitivo en extremidades. 2) Patrn ataque - recada - exacerbacin, definindose ataque como el cuadro agudo de disfuncin del SNC que dure mas de 24 hrs en ausencia de fiebre, infecciones o alteraciones metablicas. 3) FENMENO DE UTHOFF, el cual consiste en la aparicin o exacerbacin de los sntomas tras el ejercicio o un bao con agua caliente 4) TANTO LAS TAREAS COGNITIVAS COMO LA ACTIVIDAD FSICA PROVOCAN CANSANCIO PROFUNDO Y LOS PACIENTES TARDAN MAS TIEMPO EN RECUPERARSE 5) El CANSANCIO es uno de los sntomas mas comunes y discapacitantes de la enfermedad. 6) La afectacin de la va visual es casi una regla con la presencia de NEURITIS PTICA que se manifiesta como CEGUERA MONO O BINOCULAR. 7) EL SIGNO DE LHERMITTE (sensacin de electricidad que va de la medula hacia las extremidades al flexionar el cuello). 55. ESCLEROSIS MULTIPLE -A 22-year-old woman presents with acute vision loss and pain in the left eye, but no other symptoms. On examination she appears well, visual acuity is not possible, and she can only perceive movement and bright light. The direct papillary reflex is absent but the indirect (consensual) response is normal. The optic disc is edematous. Which of the following symptoms is also most likely present in patients with this condition? (A) limb weakness (B) hemiplegia (C) cervical myelopathy (D) sphincter impairment (E) seizures - This patient has multiple sclerosis (MS). Weakness or numbness in one or more limbs is the initial manifestation of disease in about half the patients. Other common initial presentations include optic neuritis (25%) and acute myelitis. Hemiplegia, seizures, and cervical myelopathy (in older patients) occur occasionally as the initial manifestation. Sphincter impairment usually occurs later in the disease. -A 27-year-old woman presents with acute vision loss and pain in the left eye, but no other symptoms. On examination, she appears well, visual acuity is not possible, and she can only perceive movement and bright light. The direct pupillary reflex is absent but the indirect (consensual) response is normal. The optic disc is edematous. Which of the following is the most likely diagnosis? (A) diabetic microvascular disease (B) arteriosclerosis (C) trauma (D) multiple sclerosis (E) Creutzfeldt-Jakob disease -Visual loss in multiple sclerosis varies from slight blurring to no light perception. Other eye symptoms include diplopia and pain. The classic syndrome of optic or retrobulbar neuritis occurs commonly at some point in the disease, and it is the presenting symptom in 25% of cases. 56. ESCLEROSIS MULTIPLE Cual es el estudio de eleccin para dx de esclerosis mltiple? 1) IRM de ENCFALO o MEDULA ESPINAL que demuestra MIELOPATIA FOCAL O MLTIPLE EN LA SUSTANCIA BLANCA. Se aplican los criterios de Barkhof y Tintore. 2) El estudio del LCR permite valorar la inflamacin intratecal. SE BUSCAN BANDAS OLIGOCLONALES DE IgG que no estn presentes en suero. Un total de PROTENAS MENOR A 100 Y LEUCOCITOS MENORES A 50 ES LO COMN 3) Los POTENCIALES EVOCADOS VISUALES son los mas SENSIBLES Y ESPECFICOS, los cuales DENOTAN DESMIELINIZACION. En que consiste la malformacin de Arnold Chari, la cual debe descartarse en esclerosis mltiple? R = Observndose la regin del agujero magno UNA PARTE DEL CEREBELO Y PARTE INFERIOR DEL TALLO ENCEFLICO SE DESPLAZAN HACIA EL CONDUCTO CERVICAL produciendo dficit piramidal y cerebeloso en extremidades. Cual es el tratamiento de esclerosis mltiple? R = INTERFERON B disminuye exacerbaciones al igual que inmunoglobulina IV. NO HAY FORMA DE DETENER EL AVANCE, se utiliza PREDNISONA EN RECIDIVAS. Cual es el pronostico de la esclerosis mltiple? R = Mientras mayor sea el numero y volumen de las lesiones peor ser el pronostico. 57. ESCLEROSIS MULTIPLE En que consiste el fenmeno de Utoff en esclerosis mltiple? R = EMPEORAMIENTO DE LA VISIN al exponer a una persona a TEMPERATURAS ELEVADAS O QUE CURSE CON TEMPERATURA ELEVADA. 58. EPILEPSIA 59. EPILEPSIA 60. ATAXIA DE FRIEDREICH Que es la ataxia de Friedreich? 1) AR, en CROMOSOMA 9 q13-9 q21. 2) Es una MARCHA ATXICA, manos torpes, respuesta extensora plantar y disminucin de ROTS. 3) The pathologic changes are found in the SPINAL CORD TRACTS. Degeneration is seen in the POSTERIOR COLUMNS, the lateral corticospinal tract, and the spinocerebellar tracts. 4) PIE CAVO BILATERAL -A 19-year-old man has had progressive ataxia of gait and great difficulty in running. In the past year, he has developed hand clumsiness. Physical examination reveals pes cavus, kyphoscoliosis, and both cerebellar and sensory changes in the legs. There is a positive family history of Friedreichs ataxia. Where are the pathologic changes seen in this condition most likely to be found? (A) spinal cord tracts (B) basal ganglia (C) cerebral cortex (D) peripheral autonomic nerves (E) peripheral motor nerves - This young man has Friedreichs ataxia, associated with a gene defect on chromosome 9. The pathologic changes are found in the spinal cord tracts. Degeneration is seen in the posterior columns, the lateral corticospinal tract, and the spinocerebellar tracts. Ataxia, sensory loss, nystagmus, reflex changes, clubfeet, and kyphoscoliosis are the characteristic findings. The heart is frequently involved, and cardiac disease is a common cause of death. 61. DEFICIT VITAMINA E y B12 Que produce el dficit de vitamina E a nivel SNC? R = Se presenta degeneracin medulocerebelosa que afecta principalmente al cordn posterior de la medula espinal. Cuales son los datos clnicos de dficit de vitamina E? R = Ataxia de extremidades, disminucin sensitiva, disminucin de ROTS, confusin y degeneracin pigmentaria de la retina. Cual es el tratamiento para el dficit de vitamina E? R = Alfa tocoferilo Que trastorno en el SNC te ocasiona el dficit de vitamina B12? Degeneracin combinada subaguda de medula espinal. Se acompaa de polineuropata, cambios mentales o neuropata ptica. 62. ENCEFALOPATA DE WERNICKE Que caracteriza la encefalopata de Wernicke? R = Dficit de TIAMINA B1 y es COMN EN BORRACHOS. Cual es el cc de la encefalopata de Wernike? R = CONFUSIN, ATAXIA Y NISTAGMO que da lugar a oftalmoplejia (parlisis de la mirada conjugada, debilidad del musculo recto externo) -A 43-year-old man is referred from the emergency department with memory loss and difficulty walking. He was brought in by his wife who has noticed personality changes, truancy from work, and lack of personal care over the past 2 years. On examination he appears unkempt, smells of urine, and is uncooperative. He cannot recall the date or season, and gets angry when asked questions. His answers are often fabricated when checked with his wife. His gait is wide-based, and there is loss of sensation in his feet up to the shins. His motor strength and reflexes are normal. His ocular movements are normal and there is no nystagmus. In the past he has had multiple admissions for alcohol withdrawal. Which of the following is the most likely diagnosis? (A) Wernickes encephalopathy (B) Wernicke-Korsakoff syndrome (C) Alzheimers dementia (D) Charcot-Marie-Tooth disease (E) vascular dementia -The combination of symptoms is typical of chronic alcohol abuse. The mental symptoms are suggestive of Wernicke-Korsakoff syndrome. Adistal limb sensory-motor neuropathy is also typical of alcoholism. Confusion, tremulousness, and disorientation are typical for acute alcohol intoxication. Wernickes encephalopathy is a symptom complex of ophthalmoplegia, ataxia, nystagmus, and acute confusional state 63. DEGENERACIN COMBINADA SUBAGUDA Cual es la etiologa de la degeneracin combinada subaguda y cual es el cuadro clnico caracterstico? 1) Es causado por la deficiencia de COBALAMINA (VB12) 2) En un inicio encontramos signos y sntomas de lesin de la COLUMNA POSTERIOR (PARESTESIAS DE MANOS Y PIES, INESTABILIDAD DE LA BIPEDESTACIN Y MARCHA, ALTERACIONES DE VIBRACIN Y POSICIN) 3) Despus de un tiempo a las 2 semanas posteriores se identifica una paraparesia atxica simtrica con hiperreflexia o hiporreflexia tendinosa y signo de Babinski. 64. VITAMINAS HIDROSOLUBLES 65. VITAMINAS LIPOSOLUBLES 66. ESLEROSIS LATERAL AMINOTROFICA Que es la esclerosis lateral aminotrfica? 1) Se refiere a una condicin neurologa de INICIO EN LA VIDA ADULTA caracterizada por una DEGENERACIN PROGRESIVA DE LAS NEURONAS MOTORAS SUPERIORES E INFERIORES. 2) La degeneracin de las neuronas de la corteza motora se manifiesta como hiperreflexia, signos positivos de Hoffman, Babinski y clonus. 3) El termino esclerosis lateral se refiere a la DUREZA CUANDO SE PALPAN LAS COLUMNAS LATERALES DE LA MEDULA ESPINAL en las autopsias de pacientes con esta enfermedad. 4) El termino aminotrfica se refiere a la ATROFIA MUSCULAR, DEBILIDAD Y FASCICULACION debidas a la degeneracin de las neuronas motoras inferiores. Que hallazgos muestra la electromiografa al respecto de la esclerosis lateral aminotrfica? R = Demuestra DENERVACIN de POR LO MENOS 3 EXTREMIDADES. Cual es el manejo de la esclerosis lateral aminotrfica? R = RILUZOLE QUE ES UN ANTAGONISTA DEL GLUTAMATO Y LA VITAMINA E. Deben ser tratados como si tuvieran lesin de la columna cervical hasta que se demuestre lo contrario. 67. CHARCOT-MARIE-TOOTH Cuales son las caractersticas de la mononeuropatia hereditaria de Charcot-Marie-Tooth? 1) Carcter AD en CROMOSOMA 17. 2) Clnicamente con DEFORMIDADES DEL PIE, TRASTORNOS DE LA MARCHA. 3) El electrodiagnstico muestra DISMINUCIN DE LA CONDUCCIN MOTORA Y SENSITIVA (neuropata motora y sensitiva hereditaria tipo I) NMSH tipo I. 4) NMSH tipo II disminuye solo un poco. 5) Histolgicamente hay PERDIDA AXONAL. 68. DEJEWINE-SOTTAS NMSH TIPO III Que caracteriza a la mononeuropata hereditaria Dejewine-Sottas NMSH tipo III? 1) AR, polineuropata progresiva motora y sensitiva con debilidad, ataxia, disminucin sensitiva e hiporreflexia. 2) Histopatolgicamente con NERVIOS PERIFRICOS SENSIBLES Y PALPABLES, desmielinizacion segmentaria, HIPERPLASIA DE CLULAS DE SCHWAN. 69. ENFERMEDAD DE REFSUM NMSH TIPO IV Que caracteriza a la mononeuropatia hereditaria de la enfermedad de Refsum NMSH tipo IV? 1) AR, trastorno en el metabolismo del ACIDO FITANICO. 2) Hay DEGENERACIN RETINIANA PIGMENTARIA + polineuropatia sensitivomotora. 3) DISFUNCIN AUDITIVA, MIOCARDIOPATA. 4) El tratamiento es LA DISMINUCIN DEL ACIDO TIFANICO. 70. PORFIRIA En la porfiria aguda con manifestaciones en los parmetros motores y debilidad proximal, que medicamento resulta til? 1) HEMATINA. 2) Administracin alta de CHBTS, glucosa IV. 3) Propanolol que controla la taquicardia e hipertensin. 71. LYME Cuales son las manifestaciones neurolgicas de la enfermedad de Lyme? 1) Meningitis, 2) Poliradiculopatia, 3) Mononeuropatia multiple y 4) Neuropata cutnea. 72. SARCOIDOSIS Cuales son las manifestaciones neurolgicas de la sarcoidosis? R = Parlisis de los pares craneales, en especial el 7 que responde a esteroides 73. SNDROME DE GUILLAIN-BARRE Cual es la etiologa del sndrome de Guillain-Barre? 1) Suele asociarse a una infeccin de vas respiratorias o gastrointestinal. 2) Principalmente el CAMPYLOBACTER JEJUNI Y CMV. Cuales son los signos y sntomas de la poliradiculoneuropatia progresiva aguda/sub aguda conocido como sndrome de Guillain- Barre? R = Debilidad ascendente de comienzo en piernas. Cuales son los estudios para el diagnostico de sndrome de Guillain- Barre? 1) LCR con AUMENTO DE PROTENAS 2) Clulas normales 3) Electrofisiologa con alteraciones 4) Histologa que muestra DESMIELINIZACION PRIMARIA Cual es el manejo del sndrome de Guillain-Barre? R = Administracin de INMUNOGLOBULINA IV O PLASMAFERESIS. 74. MIASTENIA GRAVE Cual es el cuadro clnico de la miastenia grave? 1) DIPLOPA, debilidad de msculos oculares, debilidad progresiva pudiendo causar parlisis respiratoria, PTOSIS. 2) El cuadro clnico confirma DEBILIDAD Y FATIGA DE MSCULOS EL CUAL MEJORA CON EL REPOSO. Como se realiza el diagnostico de miastenia grave? 1) Respuesta a ANTICOLINESTERASA de accin corta con EDROFONIO con vida media de 1 minuto en el cual los PACIENTES CON RESPUESTA TIENEN MEJORA NOTORIA DURANTE 5 MINUTOS. 2) NEOSTIGMINA, la respuesta dura 2 hrs, con sulfato de atropina en caso de efectos muscariniocos adversos. 3) ELECTROFISIOLOGIA que muestra DISMINUCIN DE LA TRANSMISIN. 4) LAB con Ac VS RECEPTOR DE ACETILCOLINA Cual es el tratamiento de miastenia grave? R = NEOSTIGMINA. Timectomia en caso de timoma. PROSCRITOS AMINOGLUCOSIDOS por que causan bloqueo neuromuscular 75. MIASTENIA GRAVE - A 30-year-old woman complains of double vision, and easy fatigue with exercise. The fatigue improves with resting, but it is interfering with her work. Examination reveals ptosis and impaired eye movements with normal pupillary response. The double vision is brought out by asking her to look at the ceiling, and after a sustained interval, the eyes slowly drift down. Which of the following is the most likely diagnosis? (A) optic atrophy (B) ophthalmic zoster (C) paralysis agitans (D) Horner syndrome (E) myasthenia gravis - In myasthenia gravis, weakness of the facial and levator palpebrae muscles produces a characteristic expressionless face, with drooping of the eyelids. Weakness of the ocular muscles may cause paralysis or weakness of individual muscles, paralysis of conjugate gaze, ophthalmoplegia, or a pattern similar to internuclear ophthalmoplegia. The presence of normal pupillary responses to light and accommodation with weakness of extraocular muscles, levators, and orbicularis oculi is almost completely diagnostic of myasthenia 76. SNDROME DE LAMBERT-EATON O MIASTENIFORME Que puede ocasionar el sndrome de lambert-eaton o miasteniforme? 1) En este hay liberacin DEFECTUOSA DE ACETILCOLINA. 2) Se presenta con DEBILIDAD DE MSCULOS PROXIMALES y se diferencia de miastenia gravis por que LA FUERZA SE AUMENTA CON CONTRACCIN SOSTENIDO. Como diagnosticas el sndrome de lambert-eaton? R = Electrofisiologa por AUMENTO DE LA RESPUESTA MUSCULAR A LA ESTIMULACIN Cual es el manejo del sndrome de lambert-eaton? R = PLASMAFERESIS, inmunodepresores (azatropina, prednisona). 77. NEUROINFECCION Ayuda la toma de LCR en el caso de absceso cerebral? R = NO, de echo ESTA PROSCRITO por que puede causar herniacin. Cual es la complicacin mas frecuente del SIDA en el SNC? R = This is one of the most common neurologic complications of AIDS. Its pathologic substrate is degeneration of the spinal tracts in the posterior and lateral columns, which have a vacuolated microscopic appearance. Although the morphologic changes and clinical manifestations are similar to those associated with vitamin B12 deficiency, the pathogenetic mechanism is probably not related to dietary deficiencies. Since there is no specific clinical or laboratory test available for the diagnosis of this syndrome, VACUOLAR MYELOPATHY IN AIDS PATIENTS REMAINS A DIAGNOSIS OF EXCLUSION. This implies that other HIV-related neurologic complications must be ruled out -A 56-year-old man is brought to the emergency department by his wife because of memory loss and difficulty walking. She has noticed personality changes, truancy from work, and lack of personal care over the past 1 year. On examination he appears unkempt, smells of urine, and is uncooperative. He cannot recall the date or season,and gets angry when asked questions. His answers are often fabricatedwhen checked with his wife. The blood pressure is 150/90 mm Hg, pulse 100/min, and he is diaphoretic and tremulous. His gait is wide based, and motor strength and reflexes are normal. His ocular movements are normal but there is nystagmus on lateral gaze. In the past he has had multiple admissions for alcohol withdrawal. Which of the following is the most appropriate next step in management? (A) prophylactic phenytoin administration (B) prophylactic diazepam administration (C) prophylactic carbamazepine administration (D) calcium administration (E) steroid administration - Prophylactic administration of diazepam in a withdrawing alcoholic can prevent or reduce severe syndromes such as delirium tremens (DTs). Prophylactic phenytoin, however, is not helpful. Acalm, quiet environment with close observation and frequent reassurance is very important. Vitamin administration (especially thiamine) is important, but frequently, severe magnesium depletion slows improvement. 78. LCR 79. BOTULISMO Cual es la fisiopatologa del botulismo? R = La toxina EVITA LA LIBERACIN DE ACETILCOLINA en las uniones neuromusculares y sinapsis autnomas, transmitida por COMIDAS ENVASADAS Cual es el cuadro clnico del botulismo? 1) Desarrollo SBITO DE DEBILIDAD INTENSA DESPUS DE 72 HRS DE LA COMIDA. 2) El tpico cuadro es de DIPLOPA, VISIN BORROSA, midriasis no reactiva, estreimiento por leo paralitico, PTOSIS, debilidad facial, DIFICULTAD RESPIRATORIA Y DEBILIDAD EN EXTREMIDADES INFERIORES CON SENSIBILIDAD CONSERVADA. Como se dx el botulismo? R = SUERO CON TOXINA. Electrofisiolgico con estimulacin repetida con aumento de la respuesta muscular de manera progresiva Cual es el manejo del botulismo? 1) ANTITOXINA en pacientes NO ALRGICOS AL SUERO DE CABALLO. 2) GUANIDINA facilita la liberacin de acetilcolina 80. MIGRANA Cual es el cuadro clnico de la migraa? 1) Cefalea intensa, pulstil, unilateral en la regin frontal o temporal. 2) La migraa con aura consiste en un inicio con alteraciones visuales con luces-centilleos o luces de colores, palidez, vrtigo, alteraciones sensitivas o debilidad unilateral, 3) Afasia transitoria o alteraciones en el lenguaje que aparecen previamente al establecimiento de la migraa. A que se refiere el termino estatus migranoso? R = Se refiere a pacientes ya conocidos con migraa con manifestaciones clnicas por mas de 72 Hrs Cual es el manejo de la migraa? R = Triptanos y derivados de la ergotamina 81. MIGRANA Cuales son las 2 variantes de migraa a considerar? 1) Los sntomas prodrmicos son el resultado de una disfuncin en el territorio de la circulacin cerebral posterior con sintomatologa visual bilateral, ataxia, disartria, vrtigo, parestesias de las extremidades e incluso debilidad. Puede haber perdida de la conciencia antes de comenzar la cefalea. 2) Migraa hemipljica: Es poco frecuente e incluye hemiplejia, que puede persistir das despus de calmarse la cefalea. - An 18-year-old woman has periodic episodes that begin with severely decreased vision, followed by ataxia, dysarthria, and tinnitus. The symptoms last for 30 minutes and are then followed by a throbbing occipital headache. Which of the following is the most likely diagnosis? (A) vertebral-basilar insufficiency (B) chronic basilar artery dissection (C) classic migraine (D) ophthalmoplegic migraine (E) basilar migraine Basilar migraine can be very dramatic, and can resemble ischemia in the territory of the basilar posterior cerebral arteries. The visual symptoms of basilar migraine typically affect the whole of both visual fields, and can even cause temporary cortical blindness. There can also be an alarming period of coma or quadriplegia. 82. CEFALEA TENSIONAL Cual es el cuadro clnico de la cefalea tensional? 1) Dolor difuso, en banda, de carcter sordo, que puede acompaarse de hiperestesia en el cuero cabelludo y agravarse con el ruido y la luz. 2) Tpicamente la distribucin del dolor es en forma de banda, bilateral y se extiende desde la frente hacia los temporales y nuca. 3) Como profilaxis pueden utilizarse antidepresivos triciclicos y la amitriptilina es la ms eficaz. 83. CEFALEA EN RACIMOS O ENFERMEDAD DE HORTON Que caracteriza a la cefalea en racimos o enfermedad de Horton? 1) Intenso dolor unilateral periorbitario acompaado de inyeccin conjuntival, lagrimeo, rinorrea y sndrome de Horner 2) El comienzo del dolor suele ser en la madrugada o al despertar muy temprano. 3) Para su tratamiento son tiles los frmacos utilizados en migraa. 4) Nifedipino y berapamil como parte del manejo profilctico. 84. NARCOPLEPSIA Cual es la sintomatologa en caso de narcolepsia? R = The early age of onset and otherwise good health suggest a diagnosis of narcolepsy, which is usually accompanied by other symptomatology. Hypnagogic hallucinations are almost always visual. They occur most frequently at the onset of sleep, either during the day or at night. They are generally very vivid. Cataplexy is a brief loss of muscle power without loss of consciousness. The patient is fully aware of what is going on. The paralysis may be complete or partial. -A 31-year-old woman complains of excessive sleepiness during the daytime for years despite adequate nighttime sleep. She has episodes of intense drowsiness three to four times a day, even when at work or while eating meals. She has sought medical attention in the past, after falling asleep while driving. She is slender and otherwise healthy and on no medications. Which of the following treatments is most likely indicated for her condition? (A) a device providing continuous positive airway pressure (CPAP) at night (B) oral surgery (C) tracheostomy (D) amphetamines (E) benzodiazepines at bedtime -This woman does not have risk factors for sleep apnea (older age, snoring, obesity) and likely has narcolepsy. Adrenergic stimulant drugs such as methylphenidate or amphetamines help the sleepiness, and tricyclic compounds can help the cataplexy. Strategically planned naps can also be helpful. -A 25-year-old man complains of excessive sleepiness during the daytime for years despite adequate nighttime sleep. He has sought medical attention after falling asleep while driving. He is slender and otherwise healthy and on no medications. Which of the following symptoms might he also complain about? (A) excessive snoring (wifes report) (B) automatic behavior (wifes report) (C) restless sleep (wifes report) (D) paresthesias (E) morning headache -Automatic behavior with amnesia is a common manifestation of the narcolepsycataplexy syndromes, occurring in 50% of cases. Automatic behavior can be confused with complex partial seizures. Paresthesias are not part of narcolepsy syndrome. Snoring, restless sleep, and morning headache suggest sleep apnea. 85. DISTROFIAS MUSCULARES 86. DISTROFIA MIOTONICA Cual es la etiologa de la distrofia miotonica? R = Trastorno AD lentamente progresivo entre los 30-40, en ocasiones durante la infancia, localizado en el cromosoma 19. Cual es el cuadro clnico de la distrofia miotonica? 1) Molestias de rigidez muscular con DISMINUCIN DE LA RELAJACIN DESPUS DE LA CONTRACCIN. 2) Hay debilidad y emaciacin de msculos faciales, esternocleidomastoideos y distales. 3) Cataratas, calvicie, atrofia testicular y DM Como dx distrofia miotonica? R = Electromiografa revela descargas miotonicas adicionales. Cual es el manejo de la distrofia miotonica? R = Sulfato de quinidina, procainamida o fenitoina. 87. MIELOPATIA POR VIRUS DE LA LEUCEMIA DE LINFOCITOS T HUMANOS Como se transmite la mielopatia por virus de la leucemia de linfocitos T humanos? R = El virus de la leucemia de linfocitos T humanos HTLV-1 se transmite por medio del seno materno, sexual, sangre y agujas contaminadas. Cuales son los datos de laboratorio que orientan a mielopatia por virus de la leucemia de linfocitos T humanos? R = Suero y LCR hay AC vs HTLV-1, datos similares a esclerosis multiple en LCR, IRM o EEG. NO HAY TX ESPECIFICO. 88. MIOTONIA CONGENITA Cual es la etiologa de la miotonia congnita? 1) Se hereda de forma AD en cromosoma 19. 2) Se caracteriza por miotonia generalizada sin debilidad en movimiento, hay rigidez muscular que aumenta con el frio y disminuye con el ejercicio. 3) Hipertrofia muscular. Cual es el manejo de la miotonia congnita? R = Sulfato de quinidina, procainamida 89. MIOSITIS DE CUERPOS DE INCLUSIN Cual es la etiologa de la miositis de cuerpos de inclusin? 1) Origen desconocido. 2) Cuadro clnico comienza arriba de los 20 con debilidad proximal progresiva, 1ero de extremidades inferiores y despus de extremidades superiores. Cual es el tratamiento de la miositis de cuerpos de inclusin? R = Inmunoglobulina IV, los esteroides son ineficaces 90. MIOPATAS MITOCONDRIALES Cuales son las caractersticas de las miopatas mitocondriales? R = En la biopsia con tincin modificada de Gomon, se observan fibras rojas que contienen un cumulo de mitocondias anormales. Cual es el cuadro clnico de las miopatas mitocondriales? 1) Oftalmoplejia progresiva, debilidad de las extremidades exacerbada por actividad. 2) Otros con epilepsia mioclonica o combinacin de miopata encefalopata, acidosis lctica. 3) Episodios similares al EVC 91. SNDROME DE PARALISIS PERIODICA Cual es la etiologa del sndrome de parlisis peridica? R = Herencia AD, gen 17 en canal de Na. Cual es el cuadro clnico del sndrome de paralisis periodica? 1) Episodios de debilidad o parlisis flcida acompandose ocasionalmente de hipokalemia. 2) Suele presentarse al despertar, despus del ejercicio. Cual es el manejo del sndrome de parlisis peridica? R = Dieta baja en CHBTS, acetazolamida, Cloruro de K VO o IV. Glucosa e insulina. 92. Consejos 1. Leer diariamente y en bloques 2. Adis Partys un tiempo 3. Has ejercicio y come bien durante el estudio 4. Toma algn curso bueno si tienes la posibilidad 5. Ten Fe. 93. BIBLIOGRAFIA EXARMED PAPADAKIS CTO HARRISON AMIR USMLE STEPS