96990804 Anemia Hemolitica Autoinmune
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Tte. Cor. M.C. Juan Uriarte Duque
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AHAIDefinicin
Es un trastorno caracterizado por anemia debido a la destruccin prematura de los glbulos rojos por parte del sistema inmunitario
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AHAISignos y sntomas
Palidez.Ictericia.Dolor abdominal.Escalofros.Hemoglobinuria.Esplenomegalia.Dolor seo.
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AHAIAnemias hemolticas Adquiridas: Inmunolgicas y no Inmunolgicas_____________________________________________________________Mecanismo Inmune.Anticuerpos calientes.Anticuerpos fros.Hemolisina bifsica (Donath Lansteiner).EHRN.Inmunomedicamentosa.Mecanismo de hapteno.Mecanismo de neoantigeno.Mecanismo autoinmune.Anemia hemoltica transfusional.HPN.______________________________________________________________
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AHAIAnemia Hemoltica por Anticuerpos Calientes
Representa el 70% de las AHAI.
El anticuerpo IgG es el mas frecuente (Subclase IgG1 e IgG3).
Mecanismos de destruccin:
Mediada por receptores.
II. Mediada por complemento.
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AHAIAnemia Hemoltica por Anticuerpos FrosC3bIgMForma Aguda Transitoria.Forma Crnica.
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AHAIAnemia hemoltica InmunomedicamentosaPenicilinaMetildopaMedicamentoAcHaptenoMedicamentoNeoantigeno FenacetinaMedicamentoAutoanticuerpoSistema InmuneAutoac NIgGAc NIgG e IgMIgG
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AHAIEHRN Reaccin transfusionalMadre Rh-
Feto Rh+AgAgAgAg
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AHAIEnfermedades que pueden asociarse a una AHAI
_______________________________________________________________Sndromes linfoproliferativos.LLC,MW,MM.Enfermedades autoinmunes y conectivopatias.LES,AR,PAN.Neoplasias.Timoma, Ca. de ovario,hipernefroma.Infecciones.Otras enfermedades._______________________________________________________________
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AHAIEstudios de laboratorio
Citometra hematica con reticulocitos y frotis de sangre perifrica.
Niveles de deshidrogenasa lctica.
Examen general de orina.
Niveles de haptoglobina srica.
Prueba de COOMBS directa.
USG abdominal.
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AHAIEstudios de laboratorio especiales
Radiografas.
Prueba de antiglobulina indirecta.
Prueba de HAM y Sucrosa.
Citometra de flujo: CD55, CD59.
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AHAIEvaluacin diagnstica
Prueba de antiglobulina directa (Coombs directo).IgG y C3 son detectados en el 50%.IgG en el 23%.C3 en el 27%.Negativa en el 2% de los pacientes.
Para su positividad es necesario un mnimo de 300 molculas de anticuerpo.
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AHAITratamientoCorticoides.Respuesta en el 60-70%.Recadas en el 50%.Dependientes de esteroides en el 40%.
Dosis altas de gamaglobulina intravenosa.
Esplenectoma.
Inmunosupresores.Respuestas del 50%.12 meses de tratamiento.Andrgenos.
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AHAI?