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Lepra: ¿una enfermedad del pasado?

artículo de revisión

INTRODUCCIÓNLa lepra es una de las enfermedadeshumanas más antiguas de las quetenemos noticias. Ya en 1873 GerhardArmauer Hansen descubrió la bacte-ria responsable de la infección, Myco-bacterium leprae. El desarrollo del cono-cimiento de la enfermedad y del nivelsociosanitario ha hecho que, en losúltimos 300 años, se produzca una

migración desde las zonas desarrolla-das que históricamente fueron másafectadas, hacia el sur1-3. La inmigra-ción está incrementando la enferme-dad en el Primer Mundo. Presenta-mos los 3 casos nuevos diagnosticadosen la provincia de Albacete en los últi-mos 3 años, dos indígenas y uno inmi-grante sudamericano, y realizamosuna revisión sobre el tema.

María Rodríguez-VázquezEspecialista en Dermatologíay Microbiología.Servicio de Dermatología.Hospital GeneralUniversitario de Albacete.

José Manuel Pardal-Fernández Especialista enNeurofisiología clínica. Unidad de ElectromiografíaClínica.Hospital GeneralUniversitario de Albacete.

RESUMENLa lepra es una infección humana muy extendida, endémica en lugares en los que

el ser humano convive en situación de hacinamiento, escasa higiene y, con frecuencia,mala nutrición. La enfermedad afecta de forma predominante y característica la piely el sistema nervioso. Las manifestaciones cutáneas son heterogéneas, y la agresiónneurológica se circunscribe a neuropatías sensitivas, bien difusas, de predominio dis-tal, bien segmentarias y asimétricas conocidas como multineuritis o mononeuritis múl-tiple.

Palabras clave: lepra, granuloma, neuropatía, micobacteria, enfermedad de Hansen,mononeuritis múltiple, Mycobacterium leprae.

ABSTRACTLeprosy is a very widespread human infection. It is endemic in places where there is

overcrowding, poor hygiene and, often, bad nutrition. This disease typically affects theskin and nervous system. Skin lesions are heterogeneous and the neurological invol-vement usually takes the form of sensory neuropathies, either diffuse and mainly dis-tal, or segmental and asymmetric, known as polyneuritis or multiple mononeuritis.

Keywords: leprosy, granuloma, neuropathy, mycobacterium, Hansen’s disease, mul-tiple mononeuritis, Mycobacterium leprae.

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COMISIÓN DE FORMACIÓN CONTINUADA DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD

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Más dermatología. Actualidad y avances. Número 8

CASOS CLÍNICOSCaso 1. Varón paraguayo de 14 años de edad.Presenta desde hace más de 5 años lesiones asin-tomáticas numulares blanquecinas en los brazos y,principalmente, en las piernas, diagnosticadas depitiriasis alba, que mejoraron con emolientes. Hace18 meses consulta por un empeoramiento de laenfermedad dermatológica. En la exploración seobservan lesiones circinadas. Con el diagnósticoclínico de eritema anular centrífugo se realiza biop-sia cutánea, en la que se identifican, mediante tin-ción de Ziehl-Neelsen, bacilos ácido-alcohol-resis-tentes (BAAR) en los histiocitos y en los tractosnerviosos (BAAR 3+ según el índice de Ridley). Seinicia tratamiento para lepra multibacilar (MB) y,a los 6 meses, el paciente desarrolla una lepro-rreacción tipo 1 (fig. 1). Se añaden corticoides ora-les, prednisona, en dosis de 1 mg/kg/día, que pos-teriormente se reduce hasta su suspensión al cabode 6 meses con buena evolución.

Caso 2. Varón de 78 años de edad que consultaen 2005 por la aparición de más de 6 lesiones asin-tomáticas, similares a las presentadas en otras oca-siones, además de trastorno sensitivo disestésico enlos pies y trastorno de la marcha. En la exploraciónfísica se aprecian placas y nódulos infiltrados simé-tricos de 5-8 cm de diámetro eritematovioláceossin componente superficial (fig. 2). En la biopsiacutánea, se observan agregados nodulares en ladermis reticular de tipo linfohistiocitario (peri-

vascular, perianexial, perineural e intersticial) conalgunas células gigantes multinucleadas. Mediantetinción de Ziehl-Neelsen se observan escasos BAAR,y sólo en la linfa lesional se detectan BAAR (2+).El paciente inicia tratamiento para lepra MB, condesaparición completa de las lesiones.

Caso 3. Varón indigente de 28 años, de raza gita-na, sin antecedentes de interés, que es evaluadopor primera vez en 2003 por cuadro de fiebre ylesiones nodulares eritematovioláceas en codos,rodillas, región lumbar y supraciliar derecha. Labiopsia cutánea revela vasculitis granulomatosa.La enfermedad no se controla ni mejora con antiin-flamatorios no esteroideos y corticoides orales, yel paciente presenta un cuadro grave, con impor-tante malestar general, fiebre y múltiples brotesde lesiones nodulares con placas xeróticas mal deli-mitadas (fig. 3). En 2005 se realizan nuevas biop-sias cutáneas, que son compatibles con lepra yleprorreacción tipo II (fig. 4). En todas las mues-tras tomadas se detectaron BAAR (4/5+). Se ini-cia tratamiento para lepra MB, y al cabo de 1 sema-na el paciente desarrolla hemólisis muy grave porsulfona, a pesar de tener niveles normales de glu-cosa-6-fosfato deshidrogenasa. Se cambia la sul-fona por ofloxacino, 400 mg/día, y se añade tali-domida, 400 mg/día, con buena evolución. Elpaciente abandona el seguimiento, y en 2008 pre-senta un nuevo brote de leprorreacción tipo II.

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Rodríguez-Vázquez M, et al. Lepra: ¿una enfermedad del pasado?

Figura 1. Aumento llamativo de las lesiones antiguas y apari-ción de nuevas, junto a edema de miembros.

Figura 2. Placas simétricas con lesiones nodulares en su inte-rior, infiltradas eritematovioláceas, sin componente superficial,en ambos codos, región lumbar y glúteos.


En los 3 pacientes coincidió el mismo patrónneuropático determinado por el cuadro clínico,electroneurografía (ENG) y electromiografía(EMG): polineuropatía axonal sensitivomotoragrave y difusa de predominio distal en miembrosinferiores, y mononeuritis múltiple, con afectaciónentre moderada y grave de ambos cubitales en elcodo y del peroneo derecho en la rodilla en elpaciente del caso 2, y del peroneo en ambas rodi-llas en el paciente del caso 3.

MICROBIOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGÍALa lepra es una enfermedad infectocontagiosa pro-ducida por Mycobacterium leprae, un bacilo recto oligeramente incurvado grampositivo y, de formacaracterística, ácido-alcohol-resistente4. Al con-trario de lo que se ha pensado, la lepra es muy con-tagiosa. Hay pruebas de que la infección ocurrecon facilidad, aunque la patogenicidad de M. lepraees aparentemente muy baja. Por lo tanto, se entien-de que la tasa de infección exceda con mucho latasa de enfermedad. Se transmite a partir depacientes con lepra MB no tratados o que han sufri-do una recaída, por vía inhalatoria a través de goti-tas expulsadas por la nariz y la boca (gotas deFlügge) en contactos estrechos y frecuentes.También se ha descrito infección a través de lesio-nes cutáneas y, excepcionalmente, por picadurade insectos, contacto con armadillos infectados yexcreción de bacilos a través de leche materna otransplacentaria5. Hasta el 95 % de los contactospresentan un sistema inmunitario intacto que losprotegerá. Un pequeño porcentaje desarrollará,después de un período de incubación media de 3-10 años, por determinación genética, ciertos antí-genos leucocitarios humanos (HLA) y condicio-nes sociosanitarias, formas paucibacilares (PB) yMB de la enfermedad. Los isotipos HLA-DR2 yHLA-DR3 están asociados con una respuesta pro-tectora, mientras que los HLA-DQ1 se asocian conformas MB de lepra lepromatosa (LL)6.

La prevalencia global mundial se estima entre0,6 y 8 millones de individuos7,8. En España, segúnel Instituto Carlos III, en 2007 se declararon


artículo de revisión Lepra: ¿una enfermedad del pasado?

Figura 3. Grandes placas simétricas xeróticas—junto con múltiples nódulos de diferentestamaños, eritematosos y dolorosos—, salpi-cadas por toda la superficie corporal.

Figura 4. Con tinción de hematoxilina-eosina(× 40) se observa en la imagen superior untracto nervioso longitudinal de la dermis conabundantes histiocitos de amplio citoplasmaque lo engloban; en la imagen inferior, continción de Ziehl-Neelsen, se observan agre-gados de histiocitos con presencia de baci-los ácido-alcohol-resistentes.


19 casos, la mayor parte en Andalucía (5 casos),y en 2008, 17 casos, siendo Cataluña y Madrid lasregiones con mayor número de casos nuevos (4 casos). En nuestro país estamos por debajo de1 caso por 10.000 habitantes, que era el objetivode salud para el año 2000 establecido por laOrganización Mundial de la Salud (OMS).

CLASIFICACIÓN CLÍNICA DE LA LEPRALa lepra se clasifica sobre la base de criterios clíni-cos, bacteriológicos, inmunológicos e histopatológicos4.Entre los criterios clínicos, las afectaciones cutá-nea y neurológica son las más importantes. En1962, Ridley y Jopling9 proponen definir el espec-tro de la enfermedad en relación con la respues-ta inmunológica del individuo, oscilando entre elpolo TT con buena respuesta inmunitaria y el LLde baja respuesta. Entre ambos se sitúan en el cen-tro el tipo borderline/dimorfo tuberculoide (BT oDT), el borderline borderline o dimorfo dimorfo(BB/DD) y el borderline/dimorfo lepromatoso (BLo DL). Posteriormente, esta clasificación fue modi-ficada, introduciéndose la categoría indetermina-da (I).

En 1982, la OMS recomendó una clasificaciónadicional más sencilla. Así, se propuso diferenciara los pacientes en PB y MB. Enfermos MB seránlos que presenten baciloscopia positiva en al menosun lugar, más de un tronco nervioso afectado y 6lesiones cutáneas o más, y PB aquellos que no cum-plan estos criterios. Una simplificación es la queconsidera al paciente con 6 lesiones cutáneas omás como MB, con 2-5 lesiones como PB, y alpaciente con 1 lesión, PB con lesión única. Si hayduda, debe catalogarse al paciente como MB10.

CLÍNICA DERMATOLÓGICAPor lo general, el comienzo es insidioso, y los pró-dromos son poco llamativos. En el 90 % de loscasos, el primer síntoma es el entumecimiento,que el paciente pasa por alto. Más de dos terciosde los pacientes infectados pueden curarse espon-táneamente, algunos permanecen en el mismo

estado PB y progresan hacia las formas BT, BL yLL. El 80 % de los casos de lepra a escala mundialse concentra en los tipos TT, BB o indetermina-da4,11,12.

Lepra indeterminada (inicial, inespecífica oinfantil). Supone el comienzo a partir del cual sedesencadena, o no, la resistencia a la progresiónde la enfermedad. Los pacientes que progresanhacia TT (resistencia prolongada y fuerte) lohacen en un intervalo de tiempo menor (4 años)que los que progresan hacia LL o BB (10 años).Es una forma transitoria y, si el estado inmuno-lógico es bueno, nunca desarrollarán otros síntomas. La clínica cutánea se caracteriza por lapresencia de máculas normalmente hipopig-mentadas, entre 4 y 11 cm, circulares u ovaladas,mal delimitadas, que se confunden con la pielnormal circundante. La coloración es variable,aunque predomina la hipocromía. Si el bordees bien definido y hay pocas lesiones, se presu-pone buena resistencia y evolución hacia la for-ma TT, mientras que un número elevado orientahacia LL. Las lesiones muestran predilección pormejillas, brazo, muslo y nalgas, y son raras en cue-ro cabelludo, palmas y plantas. La histopatologíade las lesiones es inespecífica. La bacteriología essiempre negativa, y la lepromina es negativa odébilmente positiva.

Lepra TT. Lo más característico de esta formapolar es el escaso número de lesiones, de bordesbien definidos y asimetría en la distribución. Lalesión típica es la placa eritematosa, de gran tama-ño y borde bien definido, que desciende con sua-vidad hasta el centro atrófico y plano de la placa.Las pápulas eritematosas, aisladas o agrupadas, sue-len ser la única manifestación o pueden presen-tarse alrededor de otras lesiones tuberculoides.Los nódulos son sobreelevados, eritematoviolá-ceos, habitualmente únicos y localizados, sobretodo en la cara. Todas las lesiones presentan dis-minución de sensibilidad, alopecia e hipohidrosis,que será tanto mayor cuanto más prolongado seael tiempo de evolución. La histología caracterís-tica es el granuloma tuberculoide, la baciloscopia




suele ser negativa y la prueba de la lepromina inten-samente positiva.

Lepra LL. Las lesiones cutáneas son numerosas,simétricas, mal definidas y con abundantes baci-los, la histología es típica, la prueba de la lepro-mina es negativa y la tendencia de la enfermedades hacia el agravamiento progresivo. Es posibleencontrar varias formas: LL macular, con mácu-las eritematosas mal definidas, de menor tamañoque las tuberculoides, numerosas, difusas, distri-buidas por todo el cuerpo, con alteraciones en laexploración de la temperatura, e infiltraciones lepro-matosas, con lesiones de mayor tamaño, de bordesa veces imprecisos. Estas últimas suelen localizar-se en el dorso de la mano y en la cara, sobre todoen regiones ciliar, interciliar, malar y geniana, ellabio superior, la nariz y el mentón. Se diferencianlas de tipo difuso (facies leoninas), en placa y nodu-lar, con los característicos lepromas, localizados enorejas, sienes, nariz, mentón, codos, manos, nal-gas o rodillas, con anestesia y anhidrosis, que enocasiones pueden ulcerarse. Las alteraciones delvello son características de la LL; así, es posibleobservar la madarosis típica definida por la caídaparcial o completa del tercio externo de cejas.

Lepra BB/DD. Es una forma de transición entrelos dos polos principales, el TT y el LL. Las lesio-nes cutáneas son numerosas, en forma de placasrojizas irregulares, mal definidas, distribuidas comolas de la LL, aunque sin la simetría de éstas, y laanestesia suele ser moderada. Habitualmente, lalepromina es negativa, y la baciloscopia, positiva.

Lepra DT/BT. Las lesiones son semejantes a lasde la TT, aunque más pequeñas, de bordes menosdefinidos, más numerosas; la pérdida de pelo enla zona lesional es menor y el engrosamiento delos nervios es menos acentuado. La baciloscopiaes negativa, y la lepromina, positiva.

Lepra DD/BB, lepra DL/BL. Las lesiones sonnumerosas y polimorfas, observándose máculas,pápulas, placas y nódulos. Con frecuencia falta laanestesia. La baciloscopia es muy positiva y la lepro-mina es negativa.

CLÍNICA NEUROLÓGICALa presencia de daño nervioso temprano es la nor-ma, incluso sin dermopatía. La expresividad esvariable y constituye la principal causa de morbi-lidad, así como de gran parte de las deformidadesy disfunciones. La presencia de bacilos en el ner-vio no implica necesariamente déficit clínico e,incluso, la pérdida de hasta un tercio de los axo-nes no provoca síntomas. Existe la posibilidad deuna forma pura neurítica sin lesiones en la piel. Elnervio es un refugio y reservorio para el bacilo ylo protege del ataque inmunológico. El bacilopenetra a través de vasos cercanos a axones no mie-linizados sin perineuro, sobre todo en la dermissuperficial. A partir de ahí se produce una dise-minación proximal a través de la célula de Schwann.En el polo TT, con mayor actividad inmunológi-ca, la destrucción de nervios por granulomas infla-matorios es localizada, con apenas microorganis-mos detectables, mientras que en el polo LL lainflamación es mínima y la proliferación de baci-los muy poco controlable. Las formas BB com-parten características de ambos tipos.

La neuropatía asienta en dos localizaciones: lapiel y los troncos nerviosos propiamente. La «neu-ropatía cutánea» de la dermis es consecuencia deinvasión directa primero y de reacciones inmu-nológicas más adelante. La enfermedad se iniciaen nervios de gran diámetro en zonas acras de bajatemperatura relativa, entre 27 y 30 °C, que suelencoincidir con prominencias óseas, lo que facilitalos traumatismos y, por lo tanto, la aparición demononeuropatías. La presencia de varias mono-neuropatías, simultáneas o progresivas, caracteri-za a la mononeuritis múltiple. Con la evolución,en especial en las formas LL, aparecerá otro pro-ceso neuropático, la polineuropatía axonal bila-teral simétrica distal13,14. El sistema nervioso cen-tral nunca es afectado.

La exploración debe realizarse haciendo hin-capié en los diferentes tipos de sensibilidades, tér-mica, algésica, táctil, artrocinética-posicional y vibra-toria, en la valoración de la fuerza y del trofismomuscular, así como en la investigación de los défi-




cits neurovegetativos, todo ello dirigido a precisarel tipo de neuropatía que en ese momento pre-senta el paciente. Debe buscarse la hipertrofia detroncos nerviosos: en el canal epitrocleoolecra-neano para el nervio cubital, por debajo del liga-mento anular del carpo para el nervio mediano,en el canal de torsión o en la tabaquera anatómi-ca para el radial, por detrás de la cabeza del pero-né para el peroneo, por detrás del maléolo inter-no para el tibial posterior y por detrás del pabellónauricular para el auricular mayor. En pacientesinfectados de larga evolución pueden encontrar-se contracturas de los dedos con mano en garra,acortamiento de los dedos, úlcera del talón, pto-sis, ectropión con apariencia de máscara, altera-ciones tróficas con ulceraciones, alteraciones dela queratinización, mal perforante plantar y reab-sorción ósea de los dedos, respetando los meta-carpianos.

Otras afectaciones diferentes de la cutánea oneurológica. Las manifestaciones oculares se pro-ducen habitualmente en la LL, afectándose sobretodo el polo anterior. Las mucosas de la boca, lanariz y la garganta pueden presentar infiltracioneslepromatosas y nódulos. Puede haber manifesta-ciones musculoesqueléticas primarias o secunda-rias a neuropatía, así como orquitis y disfuncióntesticular y, en casos avanzados, adenopatías y orga-nomegalias.

LEPRORREACCIONESSon procesos sintomáticos agudos, responsablesde casi toda la invalidez que produce la lepra.Aparecen en el 25 % de los enfermos no tratadosy en el 50 % de los tratados15. La intensidad y laduración de ambas leprorreacciones son muy varia-bles.

Tipo I. Afecta al espectro dimorfo, especial-mente a los pacientes BL y BB y, menos, a los BT.Es el resultado de la exacerbación de la inmu-nidad celular que aumenta la inflamación delesiones existentes, a veces con ulceración, ade-más de inducir la aparición de nuevas lesiones.Produce malestar general, febrícula, astenia, ano-

rexia, edemas y, de modo muy característico, neu-ropatía, que puede desencadenar secuelas per-manentes.

Tipo II/eritema nudoso leproso (ENL). Sueleaparecer a los 6 meses del inicio del tratamientoen las formas LL y BL, aunque en el 25-30 % delos casos aparecen en pacientes no tratados. Serelaciona con casos muy bacilíferos en los que seproducen reacciones antígeno-anticuerpo con for-mación de inmunocomplejos, que desencadenanun fenómeno de Arthus multifocal. El 30 % de loscasos presentan ENL en el momento del diagnós-tico, y el 41 % durante el primer año de la polite-rapia farmacológica. Lo más característico es lagran afectación del estado general, con cefalea,dolores musculares y fiebre. Puede asociarse tam-bién con lesión neural, artritis, iridociclitis y epi-didimitis. La expresión de la clínica dermatológi-ca dependerá de la profundidad a la que selocalicen los fenómenos vasculíticos en la lesiónhistológica. Si la vasculitis es superficial, las lesio-nes recuerdan al eritema polimorfo y si, por el con-trario, es muy profunda, en la hipodermis apare-ce un cuadro clínico muy intenso con lesionesnecróticas (fenómeno de Lucio).

DIAGNÓSTICOEl diagnóstico de lepra debe sospecharse enpacientes procedentes de zonas endémicas, conlesiones cutáneas compatibles y síntomas y signosclínicos de neuropatía periférica11,12. Las lesio-nes dermatológicas con frecuencia son poco expre-sivas. Los déficits neurológicos son de predominiosensitivo, focales y más habitualmente distales. Lademostración de BAAR en los estudios bacterio-lógicos de las tomas de las lesiones y de la biopsiacutáneas es el hallazgo concluyente.

Hipoanestesia e hipodistermia. Hay que buscar lasneuropatías que se han descrito en el apartado declínica neurológica. Si aún así persisten dudas y esfactible su realización, pueden llevarse a cabo laprueba de la histamina, con ausencia del eritemasecundario de la triple reacción de Lewis en la piellesional, y la prueba de la metilcolina/pilocarpi-




na, que demuestra la ausencia de sudación en laslesiones leprosas.

En el diagnóstico de lepra LL o BL, la prueba demayor importancia es la demostración del BAAR enextensiones de lesiones cutáneas. No hay proto-colos definidos, pero se requieren al menos 6 mues-tras por paciente, sin incluir las de moco nasal. Setoma la linfa del lóbulo de los pabellones auricu-lares izquierdo y derecho, en dos lesiones si sonmáculas en la zona periférica de actividad; si sólohay una lesión, en dos lugares periféricos de ella;si hay muchas, se eligen las últimas en aparecer; sison nódulos, se obtiene la linfa en el medio de lalesión y, por último, la linfa de los codos. Si no haylesiones, se toma linfa de los codos y las rodillas.El índice bacteriano determinado a partir de la tin-ción hística indica el número de bacilos existentesen una preparación (escala de Ridley).

El estudio histológico debe hacerse desde el bor-de activo hacia el centro de la lesión. Si no hay lesio-nes cutáneas, la biopsia se realiza en el área de défi-cits sensitivos, tomando ampliamente la hipodermis.Se puede encontrar: un infiltrado inflamatorio sim-ple, constituido por linfocitos y, a veces, por histio-citos y fibroblastos, situados alrededor de vasos, ner-vios y glándulas de la piel (esta histología esinespecífica) y un infiltrado granulomatoso, que enel caso de la LL está formado por histiocitos car-gados de BAAR, aislados o en globis, denominadoscélulas espumosas de Virchow, situados en la dermisy separados de la epidermis por una zona clara biendefinida. En el caso de la TT, son granulomas decélulas epitelioides entre los que se observa algu-na célula gigante. Se extiende hacia la epidermissin que se interponga entre ambos una zona clara.

Por último, puede realizarse la prueba de Mitsudao de la lepromina para determinar el estado inmu-nológico. No es diagnóstica, pero ayuda a la cla-sificación al valorar la respuesta frente al bacilo.Cada vez se realiza menos, porque no siempre sedispone de ella en nuestro medio.

Si se confirma el diagnóstico, el paciente debeser remitido a neurología, otorrinolaringología,reumatología y oftalmología, con el fin de descartar

afectaciones en otros sistemas. Debe hacerse hin-capié en la epidemiología y descartar la existenciade otros familiares afectos, ya que se cree que latransmisión se produce principalmente entremiembros de una misma familia. Los niños sonmucho más sensibles a la infección, por lo que latransmisión de la enfermedad en la comunidad esalta. Se trata por supuesto de una enfermedad dedeclaración obligatoria.

Nuevas técnicas diagnósticas en la lepra. Dadoque M. leprae no puede cultivarse in vitro y que latinción de BAAR es inespecífica y no sensible, sehan tratado de aportar nuevas pruebas. Hay variaspruebas de reciente aparición que no se utilizande forma sistemática: prueba de absorción de anti-cuerpos antilepra fluorescentes (FLA-Abs), similara la prueba de absorción de anticuerpos treponé-micos fluorescentes (FTA-Abs), reacción en cade-na de la polimerasa (PCR), que permite detectarincluso un pequeño número de bacilos en fases ini-ciales, tanto en muestras de piel como de linfa. Losantígenos-anticuerpos más interesantes son los glu-colípidos de la pared, principalmente el glucolípi-do fenólico I (PGL-I). Se pueden medir los anticuer-pos en orina mediante ELISA con fines diagnósticosy terapéuticos. Es simple y tiene una especificidaddel 100 %, aunque la sensibilidad varía: 92 % paraLL, 56 % para BL y 18 % para BT. Parece tenergran potencial para evaluar recaídas y fallos en eltratamiento, pero no para evaluar contactos.

NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICALa ENG y la EMG presentan especial interés enpacientes con escasa o nula clínica dermatológica,en aquellos en los que coinciden otras causas deneuropatía o para diferenciar reacciones y com-plicaciones del tratamiento. Permiten precisarintensidad, topografía, mecanismo fisiopatológi-co y signos de desnervación y reinervación; estoúltimo reviste interés pronóstico, dado que deter-mina el momento evolutivo de la neuropatía. Elhallazgo habitual en períodos iniciales o poco acti-vos es la desmielinización focal, en especial en lamononeuritis múltiple, mientras que en fases ya

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evolucionadas es la degeneración axonal secun-daria. La neuropatía más habitual en la lepra es lalesión cubital en codo16, presente en prácticamentetodos los afectados.

TRATAMIENTOEs fundamental clasificar adecuadamente al pacien-te como PB o MB según los criterios mencionados

en el apartado clasificación clínica de la lepra. Ungrupo de estudio de la OMS recomendó, en 1981,la politerapia farmacológica con tres medicamen-tos, dapsona, rifampicina y clofacimina17, con laque se destruye al patógeno desde la primera tomay conduce a la curación. La politerapia es segura yeficaz y puede utilizarse de modo sencillo y prác-tico. Existen recomendaciones generales: nunca



Tipo Posología Tiempo Observaciones

1/mes 1/día (meses)(1er día del mes) (días 2-28)

PB600 mg RIF

100 mg DAP 6100 mg DAP

Adulto 600 mg RIF 50 mg CLOFMB 300 mg CLOF 100 mg DAP 12

100 mg DAP

PB450 mg RIF

50 mg DAP 650 mg DAPNiños

450 mg RIF 50 mg CLOFMenores de 10 años:

10-14 añosMB 150 mg CLOF en días alternos 12

dosis ajustada al peso

50 mg DAP 50 mg DAP

Única lesión en la 600 mg RIFpiel sin afectación 400 mg OFLOX Dosis únicadel sistema nervioso 100 mg MINOC

50 mg CLOF 50 mg CLOF Seguir 18 meses: 50 mg CLOF +RIF MB 100 mg MINOC 100 mg MINOC 6 400 mg OFLOX o 100 mg MINOC

400 mg OFLOX 400 mg OFLOX DIARIOIntolerancia 600 mg RIF Mensual RIF, Se rechaza pora algún CLOF 400 mg OFLOX diaria OFLOX y 24 hiperpigmentaciónfármaco de 100 mg MINOC MINOC (reconocimiento social)la politerapia

PB600 mg RIF 50 mg CLOF

6DAP

50 CLOF

MBCualquier otra Cambiar por ofloxacino pauta sin DAP 400 mg/día

– Exacerbación de la enfermedady riesgo de leprorreacciones

Embarazadas Los mismos esquemas que para el adulto– Anticonceptivos orales: influyen

en la RIF y viceversa– Lactancia: pueden excretarse

pequeñas dosis

VIH Los mismos esquemas que para el adultoNo interaccionan con antirretrovirales

TBC + lepra Los mismos esquemas que para el adultoLa dosis de RIF es la utilizada enTBC

CLOF: clofacimina; DAP: dapsona; MB: lepra multibacilar; MINOC: minociclina; OFLOX: ofloxacino; PB: lepra paucibacilar; RIF:rifampicina; TBC: tuberculosis; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.

Tabla 1. Tratamiento de la lepra multibacilar y paucibacilar y de las formas de lepraespeciales


debe usarse monoterapia para evitar resistencias(50 % de los pacientes tratados sólo con dapsonadesarrollan resistencias a los 10 años), ni empe-zarse el tratamiento con dosis bajas para aumen-tar progresivamente la dosis y, si existen dudas sobreel tipo de lepra, es mejor realizar tratamiento comoen la forma MB. En la tabla 1 se resumen los dife-rentes tratamientos. El tratamiento según la OMStiene pocos efectos adversos; los más frecuentesson los cutáneos relacionados con la clofacimina,en concreto xerosis e hiperpigmentación.

Tratamiento de las leprorreacciones. Se debe ini-ciar tratamiento adecuado lo más pronto posiblepara evitar la afectación neurológica (tabla 2). Porúltimo, cabe destacar que no hay vacuna ni qui-mioprofilaxis específica o eficaz contra la lepra. Elúnico método de prevención hasta la fecha es ladetección temprana y el rápido inicio de polite-rapia farmacológica.

BIBLIOGRAFÍA1. Seventh expert committee on leprosy, Geneva, 26 May–3 June

1997. Working paper prepared by Ji Baohong in collaborationwith the WHO Action Programme for the Elimination of Leprosy.Ginebra, World Health Organization, 1997. (Documento nopublicado WHO/LEP/EC/WP/97.1 disponible en http://whqlib-doc.who.int/hq/1997/WHO_LEP_EC_WP_97.1.pdf)

2. A guide to leprosy control, 2.a ed. Genève: World HealthOrganization; 1988. p. 27-8.

3. WHO: expert committee on leprosy. World Health Organ TechRep Ser. 1998;874:1-43.

4. Fernández JL, Rangel Mayoral JF, Liso Rubio FJ. Revisión de laenfermedad de Hansen. Farm Hosp (Madrid) 2004;2:123-9.

5. Brandsma JW, Bizuneh E, Temam F, Naafs B. Mycobacterialinfections causing cutaneous disease; or how is leprosy trans-mitted? Lepr Rev. 2008;79(2):196-8.

6. Ranque B, Alter A, Schurr E, Abel L, Alcais A. Leprosy: a para-digm for the study of human genetic susceptibility to infec-tious diseases. Med Sci (Paris) 2008;24(5):491-7.

7. Fine PE. Leprosy’s global statistics-still room for improvement.Lepr Rev. 2008;79(3):235-8.

8. Noto S, Nunzi E. Global and regional annual 'new case detec-tion’ of leprosy reported by World Health Organization. LeprRev. 2008;79(2):124-7.

9. Ridley DS, Jopling WH. A classification of leprosy for researchpurposes. Lepr Rev. 1962;33:119-28.

10. Lockwood DN, Sarno E, Smith WC. Classifying leprosy patients--searching for the perfect solution? Lepr Rev. 2007;78(4):317-20.

11. López-Antuñano FJ. Diagnóstico y tratamiento de la lepra.Salud pública Méx. 1998;40:66-75.

12. Gómez JR, Moll F. Lepra: enfermedad olvidada. Situación actualy trabajo sobre el terreno. Enf Emerg. 2005;7(2):110-9.

13. Nations SP, Katz JS, Lyde CB, Barohn RJ. Leprous neuropathy:an American perspective. Semin Neurol. 1998;18:113-24.

14. Wilder-Smith E, Wilder-Smith A, Egger M. Peripheral auto-nomic nerve dysfunction in asymptomatic leprosy contacts.J Neurol Sci. 1997;150:33-8.

15. Olivares LM. Lepra reaccional. Dermatol Argent 2004;10(2):94-101.

16. Thibault MW, Robinson LR, Franklin G, Fulton-Kehoe D. Useof the AAEM guidelines in electrodiagnosis of ulnar neuro-pathy at the elbow. Am J Phys Med Rehabil 2005;84:267-73.

17. The final push strategy to eliminate leprosy as a public healthproblem: questions and answers. Lepr Rev. 2002;73(3):279-81.

12 Más Dermatol. 2009;8:4-12


DISMINUIR la dosis lenta y progresivamente: 10 mg/2-3 semanas. 0,5-1 mg/kg /día PREDEn 2-3 meses alcanzar dosis de

Tipo I VARIOS 15-20 mg/día(300 mg CLOF, sustituyeMESES El tratamiento durante meses evita

LEPRORREACCIÓN*o disminuye dosis

el daño del sistema nervioso y lasNo se suspenderá

de PRED)recurrencias

el tratamiento TAL es inefectivaantileproso Aguda

AINE, analgésicos,Intentar

Tipo IImedidas físicas

retirar TAL Mujeres fértiles: nunca TAL

(ENL)150-500 mg TAL

en 1 mes(se emplea corticoterapia, como

(CLOF 300 mg/díaCrónica:

en tipo I)CLOF + PRED oral)

6 meses * Últimamente se han comunicado mejorías de las leprorreacciones con pentoxifilina, colchicina, zafirlukast, ciclosporina y, prin-cipalmente, azatriopina.

CLOF: clofacimina; ENL: eritema nudoso leproso; PRED: prednisona o prednisolona; TAL: talidomida.

Tabla 2. Tratamiento de las leprorreacciones


a ció 8 r m n Lepra: ¿una enfermedad del pasado? o · 2019. 1. 17. · La lepra se clasifica...

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