ACROMEGALIA
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ACROMEGALIAACROMEGALIA
Sergio Hernández JiménezDepartamento de Endocrinología y Metabolismo Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición
Salvador Zubirán
AcromegaliaAcromegalia
• Pierre Marie 1886
• 60-70 casos / millón de sujetos
• Edad 40-50
• Al dx se considera una evolución de 10 años
• Reducción de expectativa de vida de 10 años, principalmente por deterioro cardiovascular
• Agresividad varía de paciente en paciente
• Etiología conocida en 30 a 40% de los casos
– Alteraciones en la proteína Gs
AcromegaliaAcromegalia
• Cuadro clínico– Síndrome del túnel del carpo (bilateral)– Pólipos colónicos– Diabetes– Insuficiencia cardíaca– Hipertensión– Aumento de talla de calzado, voz ronca, incremento en
tamaño de manos, prognatismo
AcromegaliaAcromegalia
• Cardiovascular
– Cardiomiopatía acromegálica
– Intolerancia al ejercicio
– HTA en 20-40% de los pacientes
• Hipervolemia crónica (aumento de 10-20% del
volumen normal)
• Disfunción vascular
AcromegaliaAcromegalia
• Metabolismo– Diabetes, intolerancia a la glucosa y resistencia
a la insulina
• Aumento de la producción hepática de glucosa• Interferencia en la señalización intracelular de
insulina
AcromegaliaAcromegalia
• Apnea del sueño
– Hipersomnolencia diurna
– Incidencia en 50%
– Engrosamiento de tejidos blandos de faringe, deformaciones
mandibulares, macroglosia
• Aumento en masa celular y acumulación de líquido
extracelular
AcromegaliaAcromegalia
• Artropatía
– 50-75%
– Desarrollo en 10 años
– Grandes articulaciones
– Artralgias mecánicas, en raras ocasiones sinovitis
AcromegaliaAcromegalia
• Diagnóstico bioquímico
– Curva de tolerancia a la glucosa oral
• Supresión de GH <1 mcg/L (RIA) ó <0.4 mcg/L (IRMA)
– IGF-1 ajustada para édad y género
– Opcionales
• IFGBP3
• Subunidad ácido-lábil del complejo IGF-1 / IGFBP3
Macroadenoma productor de GH
Macroadenoma productor de GH
Macroadenoma productor de GH
Macroadenoma productor de GH
AcromegaliaAcromegalia
• Tratamiento
– Reseccíón quirúrgica del tumor
• Transesfenoidal
• Transcraneal
• Transfrontal
AcromegaliaAcromegalia
• Tratamiento médico
– Análogos de somatostatina
• Octreótide y lanreótide
– Análogo de GH (pegvisomant)
– Agonistas dopaminérgicos