ADENOMIOMATOSIS DE LA VESICULAR BILIAR
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Sesión del día 13 de marzo de 1974
ADENOMIOMATOSIS DE LA VESICULAR BILIAR
J. DARGALLO, J. G ASULL
El desconocimiento existente sobre esta especial entidad anatomocünica, nos ha inducido a comunicar un caso de adenomiomatosis fúndica pseudotumoral, para a propósito del mismo revisar el cuadro clínico y los aspectos anatomopatológicos de este proceso.
En su forma localizada es un proceso que se confunde fácilmente con los tumores benignos y malignos de la vesílula biliar, y al igual que éstos puede asociarse a la litiasis vesicular .
Recordemos que los defectos de replección de la vesícula biliar pueden depender de la presencia en su interior de cálculo, detritus, o lo que ya es menos frecuente, de la presencia de tumores benignos, malignos o de pseudotumores por colecistosis hiperplásicas.
Los tumores benignos de la vesícula biliar son muy poco frecuentes. KlRPLIN señala una frecuencia de papilomas del 8,5 % entre 17.000 vesículas extirpadas. IRWIN y Me CARTY descubre un 4 % entre 2.168 casos y KANE sobre 425.000 individuos a los que se practicaron 2.000 extirpaciones de vesícula halló sólo 8 casos . Según Ü CHSNER y GAGl se presentaría 1 caso por cada 100 colecistectomías, proporción aceptada también por SriERARD, WALTER y DOCKERTY.
JoNEs y W ALICER clasifican los tumores benignos de la vesícula biliar en:
1) Tumores epiteliales { Adenoma Papiloma
Pólipo de colesterol Pólipo inflamatorio Colecistitis glandular proliferante Malformaciones congénitas
J. DARCi\LLO Y COL. ADEN0~1 10MATOSIS DE LA VESÍCULA BILI1\R 327
Nos interesa destacar aquí los dos últimos tipos que presentan al
gw1os aspectos muy parecidos. La colecistitis glandular proliferante co
rresponde a una lesión inflamatoria difusa, que se acompaña de un con
siderable engrosamiento de la pared de la vesícula biliar asociada a una
mucosa muy granulosa. Histológicamente las estructuras prominentes
se ven a menudo como islotes quísticos de mucosa comprendida en una
cicatriz. Existe proliferación e hiperplasia activa de la mucosa epitelial,
que se acompaña de la formación de nuevas glándulas. En determina
das zonas la proliferación adquiere la forma de un crecimiento papilo
matoso. Histológicamente el diagnóstico puede establecerse por el ha
llazgo de características alteraciones epiteliales asociadas a edema, ca
pilares dilatados, e infiltrados de la túnica serosa y muscular.
Entre las malformaciones o anomalías anormogénicas de tipo tu
moral de la vesícula biliar es la más frecuente e importante la adeno
miomatosis o adenomiosis, la cual se presenta corrientemente localizada
en el fondo de la vesícula y puede ser confundida por el simple examen
macroscópico con un tumor benigno o con un cáncer incipiente (CoHN).
Antes de aden trarnos en las características de la lesión creemos con
veniente describir y relatar un caso clínico vivido recientemente por
nosotros cuyas características podemos considerar típicas.
HISTORIA CLÍNICA n." B 8692.- J. J. Ll., varón de 52 aiios, ingresado en
el Hospital el 2 de noviembre de 1973 por el Dr. F. ALVAREZ, Jefe del Ser
vicio de Digestivo del Hospital. A ntecedentes hereditarios: Padre fallecido de cardiopatía. Madre falleci
da de neoplasia gástrica. Esposa fallecida de neoplasia encefálica. Un solo
hijo. Antecede1ztes personales: Hace 18 años pleuritis del hemitórax izquierdo
con derrame; desde entonces bronquitis crónica con abundante expectora
ción. Hace 17 años, el 6-XI-1956, fue intervenido de apendicitis crónica
por el Dr. MÁs ÜLIVER.
Paciente asténico, con intolerancia alimentaria, casi siempre con escaso
apetito. A pesar de su importante bronquitis continúa fumando (20-25 ciga
rrillos diarios). No bebedor, tan sólo un poco de vino en las comidas, Alér
gico a gran número de antibióticos y en especial al Esterloben y al Chemibal
con cuyos productos ha tenido varias crisis graves de shock alérgico.
Enfermedad actual: Con un evidente diagnóstico de colelitiasis por cálcu
lo único ingresa en el Servicio Digestivo para su estudio y tratamiento. Des
de dos semanas antes el paciente presentaba crisis de vómitos durante 3 ó 4
días, en los que el i1úmero de vómitos oscilaba entre 4 y 7, llegando a una
total intolerancia de alimentación. En el curso del último año (muerte de la
esposa), ha perdido unos 5 Kg. Unos cuatro días antes de su ingreso, traumatismo torácico, que ha em
peorado su funcionalismo cardiopulmonar. A la e>.J>loración se descubre un punto costal izquierdo a nivel de la
9.' costilla, la cual presenta una fractura evidente. Al practicar la radio
grafía se descubre la presencia de una pleuritis del lado derecho. Se remite
328 ANALES DE MEDICINA
por dicho motivo a los Dres . CLARIANA y TRUJOLS, especialistas en neumología y cardiología. Del estudio del paciente se deduce que presenta una ligera disminución de su capacidad cardiodrculatoria, en los límites de la normalidad, pero con evidente tendencia al cor pulmonale crónico, así como una importante bronquitis crónica y una pleuritis de tipo laminar que afecta primordialmente la cisura interlobar entre el lóbulo medio y el inferior.
La colecistografía practicada el 22 de octubre de 1973 con prueba de Boyden demuestra la existencia de un gran cálculo vesicular de escasa densidad y una casi total evacuación del contenido vesicular a la contracción por las grasas.
Se practican los siguientes análisis el 2-XI-73: Hematíes, 5.000.000; Hb, 98; V.G. 0,98; leucocitos, 7.500; fórmula N. Seg., 68; N . C., 2; Linf., 24; Mon., 5; glicemia, 0,75; uremia, 0,30. Tiempo de coagulación rubo, 8 m.; Duke, 2 m.; V. S. G., 65-95.
El 7-XI-73 se practica Mantoux 1/1.000 con resultado negativo. Wasserman, Meinicke, negativos. Análisis de esputos, negativos al bacilo de Koch. Proteínas totales, 53 gr. Albúminas, 52,77. Globulinas alfa, 6,3 %, alfa, 2,12 %, globulinas beta, 14 %, globulinas gamma, 15 % .
Sometido a tratamiento general roborante y antibiótico, así como a la infiltración de su foco fracturaría por anestesia de los intercostales, el paciente mejora rápidamente, a pesar de un grave shock alérgico por Estreptomicina que pudo ser rápidamente solucionado por la administración de Solu-Dacortin.
Aprovechando la mejoría del paciente se decide proceder al tratamiento de la laparotomía exploradora y terapéutica de su litiasis biliar.
Intervención: 20-XI-73. Anestesia general Dra. N. PÉREZ, procediéndose a la narcosis por inducción anestésica endovenosa seguida de intubación y administración de Fluothane. Durante la intervención se administra una venociclisis de suero glucosalino.
Cirujano, Dr. J. DARGALLO. Ayudanles, Dres. GASULL y MoRETA. Incisión transrectal derecha. Abierto el peritoneo se aprecia un hígado de forma ptósica pero de aspecto normal. Vísceras abdominales desprovistas casi totalmente de grasa pero con una disposición normal. A la palpación se aprecia una vesícula tensa habitada por un gran cálculo. Se procede a la liberación del cístico, a través del cual se practica colangiografía que demuestra normalidad de las vías bilial'es. Se practica colecistectomía desde el hilio al fondo fácil. Peritonización del lecho hepático, drenaje de Penrose por una contrabertura y cierre de la laparotomía por planos con la técnica habitual.
El paciente es trasladado a la Unidad de Cuidados Intensivos postoperatorios, según el plan previsto y permanece en la misma las primeras 24 horas para ser trasladado a su habitación. Ante las especiales reacciones alérgicas del paciente no se administran antibióticos. La medicación queda limitada a fiuidificantes de las secreciones bronquiales y a antiálgicos. Curso postoperatorio excelente. Es dado de alta el 3-XII-1973.
Al revisar la pieza operatoria nos llama la atención la existencia de un especial engrosamiento del fondo de la vesícula. Se practican unas radiografías directas de la vesícula las cuales demuestran Ia presencia de un cálculo de igual densidad que el contenido vesicular y un engrosamiento del fondo de la vesícula con hiperclaridad.
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La pieza operatoria presenta un aspecto externo con escasas alteraciones, cístico fino y largo, cálculo palpable en su interior y engrosamiento del fondo.
Al corte, bilis fluida amarillento-verdosa con un gran cálculo de aspecto muriforme y superficie rugosa. Las paredes vesiculares tienden a la colestero
losis y a nivel del fondo se aprecia una formación de tipo tumoral o disgenésico seudotumoral, con una estructura multialveolar y en cuyo interior se aprecian minúsculas formaciones de tipo litiásico (fi.g. 1).
FJG. l. - Vesícula biliar abierta demostrando el aspecto colestero-16sico de lns paredes, el cálculo
morular y la adenomiomatosis fúnclica.
FJG. 2. - Formaciones saculares de tipo RokitanskyAschoff con paredes septales ricas en fibras muscu
lares lisas y epitelio de tipo biliar.
La pieza es remitida al Servicio de Anatomía Patológica, siendo estudiada en numerosos cortes por técnicas de Hematoxilina-Eosina y métodos de plata de Del Río-Hortega. El estudio detenido de estos cortes demuestra : Existencia de múltiples formaciones de t ipo quístico, recubiertas en su
interior por un epitelio monoestratificado de características superponibles a las del epitelio biliar. Dichas formaciones (fi.g. 2) son de aspecto y tamaño algo abigarradas pudiendo en algunas regiones hallarse desprovistas de epitelio. Dichos elementos quísticos se hallan separados por un estroma de
tejido cojuntivo denso en cuyo espesor se reconocen importantes haces de fibras musculares lisas. Algunas de las formaciones quísticas comunican con el interior de la vesícula, lo que permite explicar la presencia en el interior de algunos de ellos de formaciones litiásicas (figura 3 ). Por las características señaladas es posible establecer el diagnóstico de adenomiomatosis o
adenomiosis de fondo de vesícula biliar.
CoMENTARIOS.- JuTRAS, LoNGTIN y LEVESQUE agruparon en 1960
diversos procesos vesiculares como colecistosis hiperplásicas o seudotu
mores, en los que se incluyen la colesterolosis, la adenomiomatosis y la
neuromatosis, las cuales están tan frecuentemente asociadas entre sí, que
algunos autores les atribuyen un origen común (HonES ).
330 ANALES DE ~!EDfCIKA
F1c. 3. - Presencia de formaciones Ji liásicas en el interior de las formaciones snculares, lo que demuestra su comunicación con el interior de la vesícula.
Las adenomiomatosis son lesiones que, descritas anatomopatológicamente por LusCHKA, RoKITANSKY, AscHOFF, AKERLUND y RuDHE, Nrcon, ÜCHNER, e tcétera, no ha empezado a ser valorada. hasta la observación de MARCH en 1948, el cual destacó las características radiológicas de las vesículas biliares con senos de Roki tansky-Aschoff.
No existe una unanimidad de criterio sobre si la adenomiomatosis vesicular debe ser interpretada como una malformación tumoral de tipo hamartoma (HALPERT), esto es, como resto embrionario de u na parte del fundus que no se ha desarrollado, o de una vesícula bilobada in· completamente desarrollada. Por el contrario para otros se trataría de un proceso adquirido, muchas veces en relación con una colelitiasis o un a colecistitis crónica.
Como ya hemos indicado anteriormente la lesión se caracteriza por proliferación del epitelio, aumento del espesor de la muscular y aparición de formaciones saculares ramificadas que penetran o atraviesan la muscular. Esta especial característica da a la lesión un aspecto glan· dular conocido con el nombre de colecistitis quística, colecistítis glandLllar proliferan te o hipertrofia de los senos de Rokitansky Luschka y Aschoff.
JuTRAS, LONGTIN y LEVESQUE, después de estudiar algunos casos propios y de revisar la literatura tn édica, creen conveniente distinguir tres tipos diferentes de adcnomiomatosis de la vesícula biliar: forma generalizada, forma segmentaría y forma fúndica (fig. 4 ).
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La adenomiomatosis generalizada no ha sido bien conocida hasta la publicación de MARCH en 1948, en la cual se refería un caso descubierto al practicar una colecistografía . La existencia de numerosos divertículos de tamaño minúsculo daban una imagen sumamente característica al realizar la prueba de Boyden. Estando llena de contraste la vesícula y sufriendo una contracción por la presencia de grasas, la contractura determina el aumento de la presión intravesicular y el paso del contraste hacia los senos de Rokitansky, Luschka y Aschoff.
La imagen radiológica es la de tma vesícula normal rodeada de un halo perivesicular en cuyo seno se descubren unas imágenes en sarta de perlas o en cuentas de rosario. La clínica de estos procesos es superponible a la de la litiasis o de colecistitis crónica acompañante.
La adenomiomatosis segmentaría corresponde a formas segmentadas en cinturón, por cuya disposición tienden a deformar la vesícula biliar en forma de reloj de arena. En estas formas la es trechez suele ser limitada, acompañándose de un gran número de divertículos. En ocasiones la vesícula se halla acodada en el punto de la estenosis, zona que por lo regular no varía con los cambios de posición del paciente. La presencia de una imagen radiográfica en gorro frigio, llamado también tabique congénito puede ofrecer di:6.cultades de interpretación con los acodamientos congénitos de la vesícula y con las formas limitadas de la adenomiomatosis de tipo segmentaría (COLGUHOUN 1961 ). Por otra parte hay que recordar que los nódulos parietales de acúmulos colesterolósicos tienden a acumularse junto a estas zonas estenóticas.
ADENOMiOMATOS is
A 8 e generalizada. se.9mentaria. fundica.
FlG. 4.-Esquema de la disposición de las lesiones en Jos tres tipos o formas de la adenomiomatosis de
vesícula biliar.
332 ANALES DE :\1 EOICL'lA
Según CoLGUHOUN la imagen radiológica vesicular de la adenomiomatosis segmentaría es más gruesa y corta que el pliegue congénito, y produce una doble imagen del contorno en la zona estenótica.
La adenomioma tosis fúndica o localizada se caracteriza por un engrosamiento o nódulo en el fondo de la vesícula biliar, el cual es unas veces prominente y otras invaginante.
Si la luz de los pequeños divertículos está cerrada o virtualmente ocluida, el contorno vesicular en las colecistografías aparece como normal e incluso al cirujano con la vesícula en la mano, le puede ser difícil darse cuenta de su existencia.
Las adenomiomatosis invaginadas pueden provocar imágenes con formaciones saculares o sin ellas de tipo Rokitansky-Aschoff. Toda vesícula biliar que presenta tabiques, estrecheces o formaciones angulares e irregularidades de su contorno es sospechosa de adenomiomatosis .
La frecuencia de las adenomiomatosis es muy diversamente valorada, lo cual depende en gran modo de su conocimiento. RoBERTSON y FERGURSON la hallan en el 50 % de los casos en vesículas biliares de sujetos aparentemente normales de más de 30 años, y en el 23 % de las vesículas extirpadas quirúrgicamente con cuadros clínicos de origen vesicular.
KING, en 1953, halla adenomiomatosis en el 90% de las vesículas, pero de ellas sólo un 10 % presentan alteraciones macroscópicas. }uTRAS, que es tal vez el autor de mayor experiencia, halla adenomiomatosis en el 5 % de 6.082 colecistografías, empleando su técnica de «Colecistografía selectiva» y en el 33 % de 2.490 piezas de colecistectomía. Sin embargo, estos hallazgos se refieren al aspecto microscópico, ya que las formas macroscópicas son muchísimo menos frecuentes. CALGUHOUN halla este tipo de lesión en el 2,8 % de 1.200 colecistografías no seleccionadas.
Las adenomiomatosis de vesícula biliar sea cual sea su forma clínica o anatomoclinica no tiene manifestaciones propias, sino superponibles a las de las colesterolosis, aisladas o asociadas a las de la litiasis o de la colecistitis. Casi todos los autores tienden a destacar la existencia de manifestaciones álgicas.
Según CoLGUHOUN, RoMINGER y GEIST las adenomiomatosis aisladas no constituyen indicación de colecistectomía, si bien su exacto diagnóstico es difícil y su asociación a otros procesos puede sentar indicación de exéresis.
Hospital Municipal de Nuestra Señora de la Esperanza de Barcelona. Servicio de
Cit'ugía Ge1teral (Dr. J. DARGALLO REVENTÓS).
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