Adultos con Cardiopatía Congénita
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SERVICIO DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
HOSPITAL DE CARDIOLOGÍA
CENTRO MÉDICO NACIONAL SIGLO XXI
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Adulto con Cardiopatía congénita.
¿Qué estamos haciendo?
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Debemos recordar
85% de los niños que nacen con Cardiopatía Congénita, alcanzarán la vida adulta
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Si he logrado ver más lejos, ha sido porque he subido a hombros de gigantes
Maude E Abbott
Helen Taussig
Jane Somerville
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Desarrollo de la cirugía cardiaca
Rev Esp Cardiol 2003;56(1):73-88
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Magnitud del problema
• En Estados Unidos, se estima 1,000,000 de Adultos con Cardiopatía Congénita.
• Crecimiento anual del 5 %
• 50,000 pacientes al año
• Esta cifra rebasa a la de los Niños con Cardiopatía Congénita
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En México
• Podemos estimar:
–300,000 Adultos con cardiopatía congénita
– Incremento anual de 15,000 pacientes
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¿ Cuál es el grupo más numeroso ?
Aquellos que han recibido algún tipo de intervención
terapéutica durante la infancia
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Residuos, secuelas y complicaciones
• Residuos
– Lesiones dejadas deliberadamente sin corregir
• Secuela
– Consecuencias de las reparaciones
• Complicaciones
– Alteraciones no deseadas, consecuencia o no de la intervención o son espontáneas
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• Cambios electrofisiológicos permanentes
• Arritmias y defectos de la conducción
Alteraciones electrofisiológicas
• Malformación intrínseca de las válvulas
• Secuelas de intervenciones previas
• Efectos hemodinámicos sobre válvulas normales
Enfermedad vascular
• Residuos no corregidos
• Secuelas de procedimientos terapeúticos
Cortocircuitos persistentes
• Alteraciones estructurales
• Hipertrofia y remodelamiento
• Isquemia perioperatoria
Disfunción miocárdica
• Estenosis congénitas y adquiridas
• Hipertensión pulmonar o sistémica
• Aneurisma, disección o rotura
Alteraciones vasculares
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Materiales protésicos
• Parches, válvulas o conductos
Complicaciones infecciosas
• Válvulas cardiacas o endocardio mural
• Vasos arteriales o fístulas
• Estructuras extravasculares (absceso cerebral)
Fenómenos tromboembólicos
• Trombosis intravascular
• Tromboembolia pulmonar o sistémica
Alteraciones extravasculares
• Desarrollo psíquico y físico
• Órganos de los sentidos
• Estructura osteomuscular
• Sistema nervioso central
• Dentición
• Otros órganos y sistemas
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Diagnósticos más frecuentes 2005
Lugar Diagnóstico N %
1 CIA 289 62
2Ao Bivalva con
Estenosis ó Doble lesión aórtica48 10.4
3 PCA 32 7
4 CIV 24 5.2
5 Diafragma subaórtico 16 3.5
6 Coartación de Aorta 14 3
7Ectasia Anulo-aórtica
S. de Marfan10 2.2
8 T. de Fallot 8 1.7
9 Corazón Univentricular 3 0.6
10 Conexión Venosa Pulmonar Anómala Total. 3 0.6
Alva C. Arch Cardiol Mex 2006; 76:S2, 57-61
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Tres pasos para abordar el estudio de un adulto con
cardiopatía congénita
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1. Estratificar
• Se conoce cardiópata congénito:1. Conocido y Tratado en la Niñez
2. Solo conocido pero no tratado
• Paciente Nuevo que inicia con:1. Hallazgo de Soplo
2. Datos de Insuficiencia Cardiaca
3. Arritmia
J Am Coll Cardiol 2001; 37 :1161-1198
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2. Clasificar la lesión
Sencilla
Moderada
Compleja
J Am Coll Cardiol 2001; 37 :1161-1198
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Lesiones sencillas
1. CIA
2. CIV
3. Estenosis pulmonar
4. Estenosis aórtica: Valvular o diafragma
5. Coartación de la aorta
6. Posoperados de PCA, CIA, CIV sin HAP
J Am Coll Cardiol 2001; 37 :1161-1198
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Lesiones moderadas
1. Canal AV• completo e incompleto
2. Conexión venosa pulmonar anómala total3. Doble cámara del VD (CIV)4. PCA y CIV con HAP5. Anomalía de Ebstein6. CIV
• Insuficiencia aórtica• Lesión mitral• Straddling de AV• Agenesia de V. pulmonar
7. T. de Fallot8. Post operados de estas lesiones
J Am Coll Cardiol 2001; 37 :1161-1198
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Lesiones complejas
1. Corazones univentriculares:• No operados• Paliados ó corregidos con tipo Fontan
2. Síndrome de Eisenmenger3. Operados con Rastelli, (todos)4. Doble Vía de salida de VD5. Posoperados de TGV: Switch atrial ó arterial6. Anomalías Coronarias7. Discordancia atrio-ventricular (Todas)
J Am Coll Cardiol 2001; 37 :1161-1198
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3. Motivo de consulta
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Insuficiencia cardiaca
• Falla ventricular por anormalidades persistentes en presión, volumen, tensión y flujos cardiacos
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Endocarditis infecciosa
• Riesgo alto por prótesis, cardiopatías complejas cianóticas, tubos intracardiaco.
• Riesgo moderado: prolapso valvular mitral
• Riesgo bajo: CIA, CIV, PCA, soplos inocentes o marcapasos
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Arritmias
• Preexcitación
• Hipertrofia, sobrecarga
• Cicatrices quirúrgicas
• Son del tipo: reentrada, bloqueos o disfunción del nodo sinusal
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Embarazo
• Mortalidad materna o fetal según CF– I-II 0.4% 0
– III-IV 6.8% 30%
• Categoría 1: cortocircuitos de izquierda a derecha con QpQs <1.5, EP
• Categoría 2: CF II, QpQs >1.5, no HAP
• Categoría 3: CF II, QpQs >1.5 con HAP, cianosis ligera
• Categoría 4: contraindica embarazo, CF IV, HAP y cianosis severa, mortalidad 30%
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Causas de Mortalidad en embarazo
• Mortalidad fetal en proporción al grado de hipoxemia materna
• 50% muerte fetal si la saturación de oxígeno es menor 85% y el hematócrito mayor de 65%
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Ejercicio en adultos con CC
• Sin restricciones– Cortocircuitos leves, EP leve,
operados (PCA, CVPA, CIA)• No agotador y no competitivo
– CC der izq sin hipoxemia, CC izq der moderados, EP y EAo moderadas, anomalías de AV, operados con buenos resultados
• Contraindicado– HAP, EAo severa, EP severa, IC,
arritmias, miocardiopatías, lesiones de válvulas AV
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Esfera psicológica y social
• Domicilio : vivir cerca de hospital
• Trabajo : limitaciones físicas o secuelas
• Mantener en privado su historial
• Seguro médico
• Familia : vida de pareja, hijos, miedo a transmitir la enfermedad
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Sobrevida
n= 6,46196% rastreados
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Causas mortalidad
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Experiencia en el Hospital de Cardiología
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2010-2013
• 409 pacientes, • 69% del sexo femenino
(n=280)• Edad al momento de ser
valorados por primera vez en nuestro servicio de 36.7+14.2 años, (rango de 18 a 75 años)
• 8% (n=34) con cianosis (14 pacientes con tetralogía de Fallot, el resto pacientes con corazón univentricular, Einsenmenger),
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• La edad de diagnóstico de la cardiopatía fue a los 33.6 + 15.9 años, (desde el nacimiento hasta los 75 años de edad)
• 38% se sabían con cardiopatía y no se habían atendido en forma regular.
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Motivo de referencia
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Cardiopatías
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• 71% Cortocircuito (CIA, CIV, PCA, aneurisma de Seno de Valsalva, fístula coronaria),
• 10% con lesiones obstructivas (EVAo, EVP, Coartación, sub y supravalvulares),
• 7% lesiones valvulares mixtas (Ebstein, mitrales),
• 2% cardiomiopatías
• y el resto con cardiopatías variadas (ALCAPA, doble discordancia, univentricular).
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Distribución por diagnóstico
CIA (212)52%
Otros (65)16%
COAO (29)7%
PCA (24)6%
Ebstein (17)4%
FOP (17)4%
CIV (15)3%
T. Fallot (15)4%
DLAO (8)2%
Aneurisma (7)2%
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Opciones de tratamiento
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Opciones de tratamiento Tratamiento quirúrgico
• Cierre de CIA, CIV
• Asociado a revascularización miocárdica y/o prótesis mecánica mitral
• Prótesis mecánicas
• Recambio de prótesis, tubos
• Reintervención por defectos residuales o reparación total
• Fallot, doble vía de salida VD
• Cirugía de Fontan
Tratamiento intervencionista
• Cierre de CIA y PCA
• Angioplastía (aorta, ramas periféricas)
• Embolización de colaterales
Tratamiento médico
• Insuficiencia cardiaca
• Hipertensión arterial pulmonar
• Arritmias cardiacas
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Presión pulmonar
• El 50% de los pacientes con cortocircuitos tenían HAP de grado moderado (PSAP >40 mmHg)
• Todos los pacientes con HAP se sometieron a pruebas de reactividad vascular con óxido nítrico
• En los que se demostró reactividad vascular y ameritaron cirugía se eligió parche valvado(Novick)
• La presión antes fue de 48.3 + 20.4 y posterior al procedimiento de 36.3 + 16.2 con una diferencia estadísticamente significativa (p < 0.001)
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Complicaciones
Grupo quirúrgico
Infecciones, arritmias,
insuficiencia cardiaca
Mortalidad 6 casos por choque
cardiogénico
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Complicaciones, muertes y secuelas
Secuelas, 0.7
Complicaciones Quirúrgicas, 2.9
Complicaciones intervencionismo, 0.2
Muertes, 1.5
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Mortalidad
16%
50%
17%
17%
Disección Aorta Abdominal
HAP
SIRPA
Falla cardiaca
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Conclusiones
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• En los adultos la cardiopatía más frecuente es la CIA
• El sexo femenino es el más afectado
• La tercera parte, ya se sabían cardiópatas y no habían tenido seguimiento
• El síntoma más frecuente al momento de la detección fué el soplo cardíaco
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Conclusiones
• El tiempo nos ha permitido ver los resultados de lo que hicimos en los niños, hace varias décadas, y esto es un privilegio
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Conclusiones
• A la complejidad de la patología inicial se agregan:
– Las enfermedades adquiridas,
–Consejo genético,
–Manejo del Embarazo
–Atención psicológica
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• Todos los cardiólogos debemos estar preparados para atender la creciente demanda
![Page 53: Adultos con Cardiopatía Congénita](https://reader033.fdocuments.co/reader033/viewer/2022051504/58ecec881a28abfe418b47c9/html5/thumbnails/53.jpg)
El reto es …
• Labor de equipo multidisciplinario
• Crear clínicas con el personal altamente capacitado
–Pediatras
–Cardiólogos
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Trabajar en equipo
Generar información
Comunicación
Favorecer transición
Actualizar conocimientos
Formar recursos
Crear conciencia
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![Page 60: Adultos con Cardiopatía Congénita](https://reader033.fdocuments.co/reader033/viewer/2022051504/58ecec881a28abfe418b47c9/html5/thumbnails/60.jpg)
La meta
Ser el centro de referencia nacional
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pacientes
Cardiólogo Pediatr
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